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1、低顱壓綜合征Intracranial hypotension syndrome1hCONTENTS目錄低顱壓的定義1病因2臨床表現(xiàn)3診斷和鑒別診斷5治療6輔助檢查42h低顱壓綜合征的定義低顱壓綜合征(intracranial hypotension syndrome,IHS)是一種各種原因引起的側(cè)臥位時(shí)腰椎穿刺的腦脊液壓力在60 mmH2O以下,以體位性頭痛為特征的臨床綜合征。IHS發(fā)病率約為0.02-0.05,多發(fā)于女性患者,其男女發(fā)病比率大約為1:2-5。發(fā)病年齡一般在30歲-50歲之間,也可見(jiàn)于兒童和老年人。Lin, J.P., et al., The status of diagnos
2、is and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.3h低顱壓的病因CSF分泌減少CSF吸收過(guò)多CSF外漏和流出過(guò)多4h低顱壓的病因Lin, J.P., et al., The status of diagnosis and treatment to intracranial hypotension, including SIH. J Headache Pain, 2017. 18(1): p. 4.自發(fā)性:繼發(fā)性創(chuàng)傷:顱底骨折、硬腦膜撕裂等先天異常:腦膜
3、憩室脫水:頻繁嘔吐;大量使用脫水藥、利尿劑、限制液體攝入等醫(yī)源性:腰穿、腦室或椎管引流放液過(guò)多 脊髓造影和硬膜外麻醉、顱腦或脊柱手術(shù)等操作不當(dāng)損傷硬脊膜結(jié)締組織?。厚R凡綜合征、 多囊腎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤等其他:感染、糖尿病昏迷、尿毒癥、休克、營(yíng)養(yǎng)不良、 安眠藥中毒、 頭顱放療、蛛 網(wǎng)膜下腔出血、椎體骨贅等可能與脈絡(luò)膜血管舒縮功能紊亂、CSF 分泌障礙、 蛛網(wǎng)膜顆粒吸收過(guò)度等有關(guān)5h通常在站立位后 15min內(nèi)出現(xiàn)或加重、臥位時(shí)減輕或消失。部位可以在額部、枕部或全頭部。性質(zhì)呈輕至中度鈍痛或搏動(dòng)樣痛,少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)雷擊樣、震動(dòng)性頭痛。機(jī)制可能為 由于 CSF 減少,對(duì)腦實(shí)質(zhì)的襯墊作用減弱或消失,患
4、者坐立位時(shí)腦組織因重力作用向下移位,使顱內(nèi)血管、顱底腦膜的痛覺(jué)纖維、三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)等痛敏結(jié)構(gòu)受到牽拉或壓迫產(chǎn)生疼痛; 低顱壓導(dǎo)致顱內(nèi)血管(主要是靜脈)的擴(kuò)張和血管移位而造成頭痛; CSF減少,激活腺苷受體產(chǎn)生頭痛。低顱壓的臨床表現(xiàn)體位性頭痛6h低顱壓的臨床表現(xiàn)多由腦移位壓迫頸神經(jīng)根所致頸項(xiàng)強(qiáng)直惡心、嘔吐、眩暈、耳鳴壓迫視神經(jīng)或視交叉、動(dòng)眼神經(jīng)等:視物模糊、視野缺損、復(fù)視、斜視、畏光壓迫三叉神經(jīng):面部麻木、疼痛壓迫面神經(jīng):面癱、面肌痙攣極少數(shù)病例出現(xiàn)意識(shí)障礙、癡呆、帕金森樣癥狀不典型癥狀部分病例可并發(fā)硬膜下血腫、SAH、靜脈竇血栓、反彈性顱高壓等7h低顱壓的輔助檢查硬膜下積液或水囊
5、瘤硬腦膜增強(qiáng)靜脈結(jié)構(gòu)充盈腦垂體充血腦組織下沉CSF壓力:60mmH2O常規(guī)及生化檢查無(wú)特異性李佳, 低顱壓綜合征的病因?qū)W及臨床分析, 2014, 吉林大學(xué). 第 56頁(yè).bde8h診斷和鑒別診斷The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version). Cephalalgia, 2013. 33(9): p. 629-808.(1)體位性頭痛(2)至少存在一下1項(xiàng): CSF壓力:60mmH2O 硬膜外血貼治療后頭痛持續(xù)緩解 證實(shí)有活動(dòng)性腦脊液漏 顱腦MRI提示低顱壓樣改變(3)近期無(wú)硬腦
6、膜穿刺史(4)排除其他繼發(fā)因素9h鑒別診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血:SAH 多表現(xiàn)為噴射性嘔吐,頭痛與體位無(wú)明顯關(guān)系,常伴有意識(shí)障礙,項(xiàng)強(qiáng)明顯,CSF 壓力較高肥厚性硬腦膜炎:是以顱內(nèi)硬腦膜彌漫性肥厚和纖維化為特征的炎性反應(yīng)性疾病,主要表現(xiàn)為與體位無(wú)關(guān)的頑固性頭痛、多組顱神經(jīng)損害、癲癇發(fā)作以及眼部癥狀,CSF壓力多為正?;蚱摺ni椎?。嚎捎畜w位性頭痛,但還存在單側(cè)頸肩部、上肢疼痛麻木、 腱反射改變等, 頸椎MRI常顯示椎間盤(pán)突出, CSF壓力正常血管性頭痛:慢性頭痛,與體位無(wú)關(guān), 呈輕中度脹痛,持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,影像學(xué)檢查無(wú)器質(zhì)性病變,CSF正常10h病因治療一般對(duì)癥治療藥物治療硬膜外血貼低顱壓的治療1
7、1h病因治療控制感染糾正脫水和高血糖等對(duì)于有明確硬膜外囊腫、憩室或腦脊液漏部位的 , 可行手術(shù)去除或修復(fù)12h一般對(duì)癥治療嚴(yán)格臥床休息:平臥或頭低腳高位 1-2周大量飲水:淡鹽水 5000ml/d靜脈補(bǔ)液:生理鹽水 3000-4000ml/d止痛:頭痛嚴(yán)重者 , 可口服加巴噴丁 600 mg 治療 。其他:可穿緊身褲、束腹帶不良反應(yīng)1 常見(jiàn)的為嗜睡、眩暈、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、疲勞、眼震、頭痛、復(fù)視、鼻炎及惡心嘔吐。2 偶有驚厥、發(fā)音不良、體重增加、遺忘、神經(jīng)過(guò)敏等。3 極少發(fā)生胰腺炎,肝功能受損。13h藥物治療咖啡因機(jī)制:阻斷腺苷受體,使顱內(nèi)血管收縮,增加腦脊液壓力和緩解頭痛用法:一次靜脈用苯甲酸鈉咖啡因500mg,若無(wú)效在 2h 后再給一次副作用:胃腸道刺激癥狀中毒癥狀:嘔吐、頭暈、血壓升高、失眠、震顫、譫妄禁忌癥:胃潰瘍茶堿機(jī)制:與咖啡因類似用法:300mg/次,3 次/ d14h藥物治療皮質(zhì)醇激素機(jī)制:水鈉潴留,減輕腦脊液中細(xì)胞及蛋白滲出后所致的炎癥反應(yīng),減少血管滲漏抗脈絡(luò)叢血管痙攣:首選前列腺素E1和尼莫通鞘內(nèi)注射:生理鹽水10-20ml硬膜外注射:生理鹽水20ml對(duì)于腰穿后低顱壓,可吸入5%CO2和95%O2混合氣體,每小時(shí)5-10ml15h即向脊髓硬膜外間隙注射自體靜脈血,通過(guò)增加CSF容量,壓迫硬膜囊,同時(shí)形成血凝塊阻塞腦脊液漏出口注射的入口通常選擇腰大池
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