系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部表現(xiàn)24p

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的肺部表現(xiàn) 概 述比其它CTD更常見發(fā)病率4360%輕者無癥狀，重者危及生命臨床表現(xiàn)、組織病理可相互重疊整個病程不止一種肺部癥狀預(yù)后差，死亡率高于無肺受累者兩倍 SLE的肺部表現(xiàn)肺部感染胸膜病變急性狼瘡性肺炎（ALP）彌漫肺泡出血（DAH）慢性間質(zhì)性肺炎（纖維化）（CIP）肺動脈高壓（PH）肺栓塞（PE）呼吸肌無力、膈肌上抬急性可逆性低氧血癥、上呼吸道病變一、胸膜病變 發(fā)病率1760%（尸檢5093%）胸痛4560%，呼吸困難、咳嗽、低熱、胸腔積液胸水：黃色清亮或淡血性，滲出液，TP、GLU、LDH，C3、C4，CIC，RF陽性，ANA、抗dsDNA及LC有特異性，敏感性低病理：

2、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，纖維素性胸膜炎伴不同程度機(jī)化。免疫熒光：Ig和補(bǔ)體沉積影像：胸腔積液1650%，少到中量，雙側(cè)或單側(cè)各占50%合并心、肺病變者比單純胸膜受累者更易出現(xiàn)胸腔積液復(fù)發(fā)或迅猛加重 二、急性狼瘡性肺炎ALP，Acute Lupus Pneumonitis突然發(fā)生的非感染性肺炎 發(fā)病率14%，死亡率50% 突發(fā)呼吸困難、咳嗽、咯痰、發(fā)熱、低氧血癥、胸痛，少數(shù)咯血 見于病程任何階段，年輕女性、不明原因肺部浸潤、病情活動者女性患者產(chǎn)后幾天至幾周屬高危期 病理：非特異性。肺泡壁損傷壞死、炎細(xì)胞浸潤、出血、水腫、透明膜形成。偶見蘇木精體和LC?？梢奍g及補(bǔ)體沉積，毛細(xì)血管微血管炎、小血管纖

3、維素樣血栓形成伴間質(zhì)性肺炎、壞死性中性粒細(xì)胞浸潤。罕見大血管血管炎影像：雙側(cè)或單側(cè)、肺底為主斑片實變影、局灶肺不張、膈肌抬高，多伴胸水 三、彌漫肺泡出血 DAH，Diffuse Alveolar Hemorrhage發(fā)病率2%，SLE住院者1.53.7%，因肺部病變住院者22%，死亡率50%預(yù)后不良因素：機(jī)械通氣、合并感染年輕女性，突發(fā)咯血（可能缺如）、呼吸困難、低氧血癥、咳嗽Hb及HCT迅速下降（75100%）ANA及抗dsDNA陽性，補(bǔ)體，ACL陽性病理：非特異性。間質(zhì)性肺炎、透明膜形成、肺泡壞死和水腫、微血管血栓形成。毛細(xì)血管炎80%。肺泡壁IgG、C3或CIC沉積50%。血管炎罕見BA

4、LF或肺活檢：血性或可見含鐵血黃素巨噬細(xì)胞影像：X線：雙側(cè)彌漫、以肺野下帶為主、邊界不清的模糊斑片影。CT：早期結(jié)節(jié)影；進(jìn)展期毛玻璃樣影或含支氣管氣相實變影；慢性期間質(zhì)纖維化PFT：DLCO見于病程任何階段20%為SLE首發(fā)癥狀合并LN（100%）合并肺部感染（近1/3）：CMV、HSV、曲霉菌、葡萄球菌、軍團(tuán)菌等 DAH與ALP：肺泡-毛細(xì)血管急性損傷，同一疾病譜的兩種表現(xiàn)與感染、PE、心衰、尿毒癥的鑒別，很難很重要積極血培養(yǎng)、痰培養(yǎng)、支氣管鏡檢查或開放肺活檢 四、慢性間質(zhì)性肺病CIP，Chronic Interstitial Pneumonia發(fā)病率313%見于疾病任何階段 與IPF相似，

5、更輕、進(jìn)展更慢 發(fā)病平均年齡46歲，進(jìn)行性呼吸困難、干咳、發(fā)熱、紫紺、杵狀指、爆裂音PFT：潮氣量、肺總量及彌散量 病理：與IPF類似 早期肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔內(nèi)大量炎細(xì)胞，支氣管周圍淋巴樣增生，II型肺泡細(xì)胞增生 進(jìn)展期炎癥與纖維化共存 晚期肺泡結(jié)構(gòu)損毀變形，瘢痕BALF：大量炎細(xì)胞、Ig、CIC、細(xì)胞因子及生長因子 影像： X-ray：早期正常；進(jìn)展期肺底不規(guī)則線狀模糊影及毛玻璃樣變；晚期蜂窩影，肺容積縮小 CT：肺底為主不規(guī)則線狀模糊影，毛玻璃樣變，蜂窩狀改變，牽拉性肺不張。散在結(jié)節(jié)影及小葉間隔增厚少見HRCT：值得推崇五、肺動脈高壓發(fā)病率約10% 發(fā)生機(jī)制：間質(zhì)性肺炎、肺小動脈血管炎

6、、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收縮 1849歲，女:男=10:1進(jìn)行性呼吸困難，活動耐量下降，右心功能不全，肺心病75%合并雷諾現(xiàn)象ACL陽性率6068%預(yù)后不好，2年存活率50% 病理：急性期類纖維蛋白壞死和血管炎；慢性期動脈內(nèi)膜或外膜周圍纖維化、中層肥厚及彈力層斷裂。肌層動脈最常見、最嚴(yán)重。不同程度炎細(xì)胞浸潤、原位血栓形成影像：早期正常；進(jìn)展期右室擴(kuò)大、中心肺動脈擴(kuò)張、遠(yuǎn)端動脈殘根狀 V/Q顯像、CTPA、肺動脈造影除外PE UCG：測量右室及肺動脈壓力、各房室內(nèi)徑，除外心內(nèi)分流，敏感性高右心漂浮導(dǎo)管：金標(biāo)準(zhǔn) 六、肺栓塞發(fā)病率930%呼吸困難、胸痛、咯血、咳嗽、發(fā)熱DVTCXR，ABG

7、，EKG，UCG，V/Q顯像，CTPA，肺動脈造影，下肢靜脈彩超與LA、ACL的相關(guān)性七、肺部感染發(fā)病率高，SLE發(fā)病和死亡的重要原因，僅次于敗血癥和腎衰原因：免疫功能紊亂，肺泡巨噬細(xì)胞抗菌活性低下；激素和免疫抑制劑的使用；肺水腫、呼吸肌無力SLE任何新出現(xiàn)的肺部浸潤必須首先除外肺部感染 普通細(xì)菌條件致病菌：曲霉菌，隱球菌，PCP，CMV，奴卡氏菌TB：發(fā)病率5%，易與SLE某些癥狀混淆，診斷延誤，死亡率高八、其它急性可逆性低氧血癥 ：危重患者多見，胸痛或胸部不適、呼吸困難、低氧血癥、彌散功能障礙、肺泡-動脈氧濃度差擴(kuò)大發(fā)病機(jī)制：內(nèi)皮細(xì)胞增生及補(bǔ)體激活致中性粒細(xì)胞淤滯，VCAM及ICAM八、其它呼吸肌病變：膈肌上抬、肺容積進(jìn)行性縮小，進(jìn)行性呼吸困難萎縮肺綜合征（shrinking lung syndrome）原因：原發(fā)性膈肌肌?。恍啬ふ尺B呼吸困難、胸痛、發(fā)熱、少量胸腔積液