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1、內(nèi)分泌科診療指南技術(shù)操作標(biāo)準(zhǔn)目錄第一篇代謝性疾病診療指南第一章糖尿病第二章低血糖癥第三章痛風(fēng)第四章骨質(zhì)疏松癥第五章腎小管酸中毒第二篇內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病診療指南第一章垂體瘤第二章肢端肥大癥第三章泌乳素瘤第四章腺垂體功能減退癥第五章尿崩癥第六章毒性彌漫性甲狀腺腫第七章甲狀腺功能減退癥第八章甲狀腺炎第一節(jié)亞急性甲狀腺炎第二節(jié)慢性淋巴細(xì)胞性甲狀腺炎第九章原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥第十章原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥第十一章皮質(zhì)醇增多癥第十二章原發(fā)性醛固酮增多癥第十三章嗜鉻細(xì)胞瘤第十四章腎上腺皮質(zhì)功能減退癥第一篇代謝性疾病第一章糖尿病糖尿病(DM)病因未明。糖尿病是一組由于胰島素分泌缺陷,或胰島素作用缺陷,或二者兼

2、之所引起的以高血糖為特征的代謝疾病。分為l型糖尿病、2型糖尿病、妊娠糖尿病和其他特殊類型糖尿病。1型糖尿病是由于胰島B細(xì)胞破壞,通常引起胰島素絕對缺乏的糖尿病,有酮癥傾向。包括兩局部:其一,自身免疫導(dǎo)致的胰島B細(xì)胞破壞,其二,特發(fā)性,其導(dǎo)致胰島B細(xì)胞破壞的病因和發(fā)病機(jī)理未明。2型糖尿病的范圍是從以胰島素抵抗為主伴相對胰島素缺乏,到胰島素分泌缺陷為主伴有胰島素抵抗所致的糖尿病。本型無胰島B細(xì)胞自身免疫破壞;可能有許多病因,有極強(qiáng)的復(fù)雜的多基因易感,確切基因未明。【診斷】一、臨床表現(xiàn)(一)病癥:糖尿病顯著高血糖的病癥有:多尿、煩渴、多飲、多食、體重減輕,或視力減低,易患感染;兒童患者生長受累;危及

3、生命的急性并發(fā)癥有:酮癥酸中毒和高滲性高血糖狀態(tài)。(二)體征:可無明顯的體征,或隨著病程的延長,出現(xiàn)并發(fā)癥的相關(guān)體征,如:視力下降、足潰瘍、截肢、周圍神經(jīng)病變、還可引起胃腸、膀胱和心血管疾病和性功能障礙的植物神經(jīng)病變。二、輔助檢查(一)空腹及餐后血糖,三常規(guī),肝腎功,血脂,胸片,心電圖。(二)OGTTINS釋放試驗、C肽。(三)24小時尿蛋白定量。(四)HbAlC。(五)1型或成人晚發(fā)1型糖尿病要加測:胰島素抗體,GAD抗體,ICA等。(六)糖尿病腎?。耗蛭⒘堪椎鞍诇y定,雙腎B超。(七)糖尿病周圍神經(jīng)病變:雙足感覺閾值測定、B超測定膀胱剩余尿。(八)糖尿病視網(wǎng)膜病變:眼底檢查。(九)糖尿病的心

4、腦血管病:動態(tài)血壓,血脂,心臟彩超,腦血流圖,顱腦CT。(十)糖尿病足篩查、糖尿病眼底病變篩查等。三、診斷要點(一)有糖尿病病癥+隨機(jī)時間血漿葡萄糖ll.lmmol/L(200mg/dl)或(二)空腹血漿葡萄糖7.0mmol/L(126mg/dl):空腹是指至少禁食(無熱能攝人)8小時;或(三)75克無水葡萄糖的0GTT2h血漿葡萄糖ll.lmmol/L(200mg/dl)當(dāng)上述指標(biāo)在另一日重復(fù)試驗證實無誤后可診斷糖尿病?!捐b別診斷】需與尿崩癥、枯燥綜合征及腎性糖尿鑒別【糖尿病慢性并發(fā)癥的診斷】一、糖尿病腎病診斷(一)臨床期糖尿病腎病診斷l(xiāng)糖尿病出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性蛋白尿;24小時尿蛋白定量50

5、0ug和/或腎功能障礙。2伴或不伴糖尿病特異性視網(wǎng)膜病變。3排除其他原因引起的腎臟損害。(二)早期糖尿病腎病診斷(微量白蛋白尿期):l尿微量白蛋白測定AlblOug/ml(相當(dāng)于30一300mg/24h);采集過夜晨尿標(biāo)本比留24h尿精確、方便。2排除其他引起蛋白尿的原因。3.6個月內(nèi)連續(xù)查3次尿,其中2次AlblOug/ml可診斷。糖尿病腎病的蛋白尿排出不因腎功能惡化而減少;通常無血尿,假設(shè)有,應(yīng)疑心腎乳頭壞死、腎腫瘤或其他增生性腎小球腎炎,后者有腎穿刺指征。狼瘡性腎炎,慢性腎小球腎炎,腎病綜合征可與糖尿病同時存在,造成糖尿病腎病的診斷困難。二、糖尿病周圍神經(jīng)和植物神經(jīng)病變診斷分亞臨床期和臨

6、床期,其主要區(qū)別在于前者無病癥,后者有病癥。(一)亞臨床神經(jīng)病變的診斷:1電生理檢查異常:感覺或運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,肌肉和神經(jīng)動作電位的振輻減低;2定量感覺試驗異常:(1)震動覺觸覺(2)溫覺冷覺3植物神經(jīng)功能異常:心率相對固定在90次/min排汗功能異常瞳孔反射緩慢(4)膀胱剩余尿50ml(B超)臨床糖尿病神經(jīng)病變診斷:1彌漫性神經(jīng)病變:遠(yuǎn)端對稱多發(fā)性感覺異常植物神經(jīng)病變:瞳孔功能異常;排汗功能異常;膀胱功能障礙:性功能障礙;消化道植物神經(jīng)病變:胃張力緩慢;膽囊張力緩慢;糖尿病性腹瀉或便秘;心血管植物神經(jīng)病變;不易覺察的低血糖(交感、腎上腺髓質(zhì)神經(jīng)病變)表我國糖尿病視網(wǎng)膜分期型、期眼底檢查

7、所見單純型有微動脈瘤或合并有小出血點+較少,易數(shù)I期+較多,不易數(shù)有黃白色硬性滲出或合并有出血斑+較少,易數(shù)II期+較多,不易數(shù)有白色軟性滲出,或并有出血斑+,較少,易數(shù)III期+較多,不易數(shù)增殖型W期眼底有新生血管或并有玻璃體出血V期眼底有新生血管和纖維增殖切期眼底有新生血管和纖維增殖,并有視網(wǎng)膜剝離【治療】一、治療原那么全面治療糖尿?。喊ń堤?、調(diào)脂、降壓、減肥、改善血粘度、抗血小板等治療,以下五位一體,缺一不可。(一)飲食治療(二)運動治療(三)藥物治療(四)血糖監(jiān)測(五)糖尿病教育二、高血糖治療藥物治療高血糖:根據(jù)病人具體情況決定藥物治療的方案,一般可采?。海ㄒ唬?型糖尿病肥胖者首選二

8、甲雙胍;或胰島素增敏劑;(二)餐后高血糖為主者首選阿卡波糖,伏格列波糖或瑞格列奈;(三)非肥胖的2型糖尿病可首選瑞格列奈或磺脲類;(四)2型糖尿病病程長者可聯(lián)合應(yīng)用不同作用途徑的口服藥物,或口服降糖藥聯(lián)合胰島素,(五)1型糖尿病及成人緩發(fā)自身免疫性糖尿?。↙ADA)要胰島素治療,(六)妊娠期糖尿病、繼發(fā)性糖尿病要胰島素治療;(七)2型糖尿病有以下情況需用胰島素治療:1急性應(yīng)激:圍手術(shù)期,圍產(chǎn)期,嚴(yán)重感染,嚴(yán)重精神應(yīng)激;2.經(jīng)飲食,運動和口服降糖藥物治療,代謝不能控制正常者(FBS7.8mmol/L或HbAlC8%時);3,有嚴(yán)重糖尿病腎病,糖尿病神經(jīng)并發(fā)癥和糖尿病視網(wǎng)膜病變等;4伴慢性消耗性疾

9、病:結(jié)核病,癌癥和肝硬化等;5伴有嚴(yán)重的肝腎功能不全者:因磺脲類和雙胍類都經(jīng)肝臟代謝和/或腎臟排泄,此時已不宜再用,6口服降糖藥物繼發(fā)性失效者;7有酮癥或高滲者,8.顯著持續(xù)空腹高血糖者:FBS15mmol/L;9新發(fā)2型糖尿病且顯著高血糖者。三、糖尿病腎病的治療(一)選用對腎臟影響小的降糖藥控制血糖,可選用:格列喹酮、瑞格列奈、阿卡波糖、伏格列波糖或胰島素,嚴(yán)重的糖尿病腎病需胰島素治療;(二)積極控制血壓:首選ARB或ACEI類,可合用鈣拮抗劑等;(三)改善腎血液循環(huán),可使用活血化淤的中草藥等;(四)適當(dāng)?shù)偷鞍罪嬍常孱A(yù)防尿路感染。四、糖尿病神經(jīng)病變的治療(一)糖尿病神經(jīng)痛,局部可涂辣椒堿軟

10、膏:可選用:卡馬西平或阿米替林等藥口服。(二)神經(jīng)營養(yǎng)藥使用:可選用維生素B1,維生素B12,肌醇,康絡(luò)素和彌可(三)糖尿病胃輕癱者可服用多潘立酮,奧美拉唑等藥。(四)神經(jīng)源性膀胱,輕者應(yīng)定時排尿,23小時一次,以訓(xùn)練膀胱肌肉:排尿時以手壓下腹部協(xié)助排空膀胱,盡量減少殘留尿;頑固尿潴留的病人需留置導(dǎo)尿或膀胱造瘺。五、糖尿病視網(wǎng)膜病變(一)胰島素控制血糖(二)激光治療(三)口服導(dǎo)升明或羥苯磺酸鈣等六、預(yù)防原那么我國衛(wèi)生部?19962000年國家糖尿防治規(guī)劃綱要?指出:必須對糖尿病進(jìn)行三級預(yù)防。一級預(yù)防:是指對高危人群進(jìn)行選擇性干預(yù),最大程度降低危險因素對人體的危害,降低糖尿病的發(fā)病率。二級預(yù)防:

11、是要盡可能早期診斷糖尿病,標(biāo)準(zhǔn)對糖尿病的治療和護(hù)理,預(yù)防發(fā)生急性并發(fā)癥,阻止或延緩慢性并發(fā)癥的發(fā)生。三級預(yù)防:對已有慢性并發(fā)癥的糖尿病病人,預(yù)防慢性并發(fā)癥開展,減少致殘率和死亡率,改善病人的生活質(zhì)量。糖尿病酮癥酸中毒糖尿病酮癥酸中毒(DKA)是糖尿病最常見的急性并發(fā)癥,也是一種常見的內(nèi)科急癥。是糖尿病患者脂肪代謝的中間產(chǎn)物酮體在體內(nèi)堆積所致。1型糖尿病有自發(fā)DKA傾向,2型糖尿病發(fā)生DKA多數(shù)都有一定的誘因,感染是最常見的誘因?!驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)不同程度的脫水:通常脫水可達(dá)體重的10。(二)電解質(zhì)紊亂:血鈉:DKA時血鈉可降低、正?;蛏撸鄶?shù)血鈉135mmol/L,少數(shù)正常,偶有升高

12、。血鉀:DKA時鉀大量喪失。通常DKA未經(jīng)治療者,血清鉀水平常在正常范圍內(nèi),甚或升高。補(bǔ)液和胰島素治療后血糖下降,血液稀釋,腎小球濾過率改善,以及細(xì)胞外鉀內(nèi)流等均可使血清鉀迅速降低.因此低鉀常發(fā)生在DKA經(jīng)治療后。血磷:顯著低磷血癥(v0.5mmol/L1.0mmol/L)可引起肌肉軟弱無力,中樞神經(jīng)受抑和心功能異常等。(三)腎功能障礙多為腎前性腎功能減退,如原有糖尿病腎病,那么腎功能障礙更嚴(yán)重。(四)代謝性酸中毒DKA時脂肪代謝的中間產(chǎn)物酮體在體內(nèi)堆積所致酸中毒刺激呼吸,引起代償性的低碳酸血癥和Kussmauls呼吸。DKA時動脈血PC02常低于20mmHg。當(dāng)pH降至7.1以下時,呼吸代償

13、作用就會麻痹,反過來加重酸中毒。低碳酸血癥使腦血管收縮,腦血流量下降,可造成腦組織缺氧,引起DKA昏迷。二、輔助檢查(一)尿:尿糖、尿酮強(qiáng)陽性。(二)血糖:多數(shù)在16.7mmol/L33.3mmol/L(300600mg/dL)。(三)血酮:顯著升高。(四)血氣分析:CO2CP下降,輕者13.5mmol/L18.0mmol/L,重者9.0mmol/L,pHv7.35;BE負(fù)值增大HC03-降低。(五)電解質(zhì):血鉀正?;蚪档停c、血氯降低或正常。(六)腎功:血尿素氮和肌酐偏高。(七)白細(xì)胞數(shù)升高,中性粒細(xì)胞比例升高。三、診斷要點糖尿病病史;尿糖強(qiáng)陽性;尿酮強(qiáng)陽性;血酮定性強(qiáng)陽性;定量多5mmo

14、l/L;血糖升高,多在16.7mmol/L33.3mmol/L(300600mg/dL);代謝性酸中毒,PHV7.35,嚴(yán)重時低于7.0;HC0313.9mmol/L(250mg/dL)通常使用生理鹽水;血糖10ugL有意義。葡萄糖一GH抑制試驗:試驗方法:葡萄糖75g口服,小兒1.75g/kg,0、30、60、120分鐘采血測GH、血糖。(2)結(jié)果分析:健康人120分鐘內(nèi)GH降至2口g/L以下,垂體GH瘤時不被抑制,或抑制不到根底值的50以下,或即使抑制到50以下,但仍大于3口g/L。溴隱亭一GH抑制試驗;試驗方法:同泌乳素瘤,將測定對象改為GH即可。觀察治療效果時也可測服藥后8、12、24

15、小時的GH。結(jié)果分析:多數(shù)肢端肥大癥患者有GH分泌減少,在服藥后12小時開始減少,48小時降到最低,以后逐漸上升。垂體前葉其他激素測定:TSH、PRL、FSH、LH。性激素、皮質(zhì)醇、FT3、FT4、TT3、TT4??诜咸烟悄土吭囼灒簻y血糖及胰島索。器械、形態(tài)、功能檢查X線檢查:心臟常規(guī)片,蝶鞍正側(cè)位片,頭顱正側(cè)位片,胸腰椎正側(cè)位片。垂體CT及MRI檢查。視力及視野檢查。三、診斷要點典型的臨床表現(xiàn)、實驗室及器械檢查異??梢栽\斷?!捐b別診斷】GH水平正常的肢端肥大癥。MEN綜合征一I型。異位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤。除外體質(zhì)性或家族性肢端肥大癥及其他影響GH升高的因素,如腎衰,肝硬化等?!局委?/p>

16、】一、治療原那么:解決占位性病變所引起的病癥及體征,將GH分泌轉(zhuǎn)為正常,盡可能保存腺垂體功能。二、治療方案(一)手術(shù)治療:應(yīng)為首選。(二)放射治療:用于手術(shù)后血GH水平未達(dá)正常的患者輔助治療,有時放療作為首選用于手術(shù)有禁忌的患者。(三)藥物治療:溴隱亭:可降低血GH,但抑制不完全,1/3患者無效。停藥后可復(fù)發(fā),宜在術(shù)后、放療尚未奏效時用或不能耐受手術(shù)和放療的患者用。奧曲肽:生長抑素類似物,較溴隱亭更為有效,常用劑量100Ug,tid,iH,再根據(jù)血GH下降的程度進(jìn)行調(diào)整,和溴隱亭合用可能有相加的效果。(四)異位GHRH瘤、異位GH瘤:治療原發(fā)腫瘤。第三章泌乳素瘤泌乳素瘤與下丘腦功能異常有關(guān),男

17、性通常為大腺瘤,女性通常為微腺瘤?!驹\斷】一、臨床表現(xiàn)(一)由于PRL升高引起的病癥:女性泌乳素瘤有月經(jīng)紊亂,月經(jīng)量少,閉經(jīng),不孕,溢乳,性欲減退,骨密度下降。男性泌乳素瘤時有性欲減退,陽萎,精液缺乏或精子減少,如泌乳素瘤發(fā)生在青春期,青春發(fā)育可以受阻,睪丸軟而小,男性溢乳少見。少數(shù)泌乳素瘤是混合性垂體瘤,臨床常為GH和PRL混合瘤。(二)由于腫瘤局部壓迫引起的病癥:同垂體瘤中所述。二、輔助檢查(一)實驗室檢查1.PRL根底值測定:應(yīng)重復(fù)測定,并應(yīng)避開頂峰時間,以早晨9:00采血為宜。應(yīng)靜脈采血三次,或連續(xù)3天各采血一次,或一天中每隔30分鐘采血一次,取其平均值。泌乳素瘤病人血清PRL通常均1

18、00口g/L,當(dāng)PRL200口g/L時泌乳素瘤的可能性大。溴隱亭一PRL抑制試驗:(1)實驗方法:溴隱亭2.5mg,次口服,服藥前、服藥后1、2、3、4、6小時采血測PRL。(2)結(jié)果分析:血中PRL逐漸降低,46小時后下降到根底值的50%以下。3垂體前葉其他激素測定:TSH、GH、FSH、LH。4性激素、皮質(zhì)醇、FT3、FT4、TT3、TT4。(二)器械檢查1蝶鞍正側(cè)位片2垂體CT及MRI檢查3視力及視野檢查三、診斷要點病癥、體征,根底PRL測定?!捐b別診斷】泌乳素瘤應(yīng)和其他原因所致的血清PRL水平升高進(jìn)行鑒別。包括下丘腦和垂體腫瘤及浸潤性疾病、垂體柄切斷、空泡蝶鞍、藥物作用、原發(fā)性甲狀腺功能減退癥、腎衰竭、肝硬化及乳腺、胸壁疾病和手術(shù)等?!局委煛浚ㄒ唬┲委熢敲矗合[瘤占位病變的影響,降低血中泌乳素水平。(二)治療方案藥物治療:微腺瘤時首選藥物治療,對于病癥性大泌乳素瘤時仍首選藥物治療,僅明顯增大和侵蝕性泌乳素瘤需輔以其他治療。溴隱亭從小劑量開始,逐漸增加。如:開始治療1.25mg,一日2次,進(jìn)食時服;每周加量不超過1.25mg2.5mg/d,直至臨床奏效。一般每El劑量為2.5mg15mg,分23次服用。手術(shù)治療:大腺瘤手術(shù)切除。術(shù)前、術(shù)后可用溴隱亭。放射

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