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1、nephritis急性腎小球腎炎詳解14歲女孩患急性腎小球腎炎:臉部明顯水腫,眼瞼水腫 定 義 簡(jiǎn)稱急性腎炎,是一組不同病因所至的感染后免疫反應(yīng)引起的急性彌漫性腎小球炎性病變,臨床以血尿、少尿、浮腫和高血壓為主要表現(xiàn)。絕大多數(shù)為鏈球菌感染后所致,稱之為急性鏈球菌感染后腎炎(Acute Poststreptococcal GN, APSGN)。 其他如葡萄球菌、肺炎鏈球菌、柯薩奇病毒4、埃可病毒9、流感病毒及腮腺炎病毒等也可引起急性腎炎,但較少見,本節(jié)課主要講APSGN。 流行病學(xué)資料 占同期泌尿系統(tǒng)住院53.7% 四季均可發(fā)病,以1、2和9、10月份多見 510歲兒童好發(fā),2歲以下少見,男女
2、病 因A 組 溶血性鏈球菌 表1. 不同感染所致的APSGN的差異 發(fā) 病 機(jī) 理 循環(huán)免疫復(fù)合物 原位免疫復(fù)合物 鏈球菌神經(jīng)氨酸酶(neuraminidase,NM) 的依賴性自身免疫復(fù)合物致病學(xué)說(shuō)感染后免疫反應(yīng)誘發(fā)自身免疫、抗原抗體復(fù)合物、原位免疫復(fù)合物沉積于腎小球基底膜(激活補(bǔ)體系統(tǒng))釋出白細(xì)胞趨化因子中性粒細(xì)胞釋放溶酶體及炎性物質(zhì)腎小球炎癥反應(yīng)腎小球基底膜受損 (滲透增加)腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生腫脹腎小球毛細(xì)血管腔狹小血流減少濾過率降低水鈉潴留尿少、浮腫缺血全身小動(dòng)脈痙攣水鈉潴留高血壓血容量增加血尿蛋白尿管型急性腎炎病理生理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系 病 理特點(diǎn):彌漫性、增生性、滲
3、出性腎小球腎炎 大體標(biāo)本:大紅腎 光鏡所見:內(nèi)皮系膜增生性腎炎 電鏡所見:駝峰狀沉積(上皮細(xì)胞下)免疫熒光檢查所見:C3和IgG沉積(毛細(xì)血管 袢和系膜區(qū))急性腎小球腎炎病理急性腎小球腎炎病理急性腎小球腎炎病理急性腎小球腎炎病理急性腎小球腎炎病理急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染 急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)典型表現(xiàn) 少 尿 oliguria水腫 edema 血尿 hematuria高血壓 hypertension急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)一般病例-少尿 水腫可出現(xiàn)少尿,但發(fā)展至無(wú)尿(anuria)者為少數(shù)年齡 正常尿量 少尿 無(wú)尿嬰兒 400-500 200 幼兒 500-600 200 50 學(xué)齡前 6
4、00-800 300學(xué)齡兒 800-1400 120/80學(xué)齡兒 130/90 高血壓判斷 臨 床 表 現(xiàn) 一般病例:四大癥狀即水腫、少尿、血尿和高血壓 水腫:非凹陷性、自上而下 少尿:學(xué)齡兒 400 ml/每日,學(xué)齡前 300ml/ 日,嬰幼兒 5個(gè)RBC /HP ), 急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例-嚴(yán)重循環(huán)充血 急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例-高血壓腦病 由于血壓急劇升高,導(dǎo)致腦血管痙攣或腦血管高度充血,而致腦水腫。表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、復(fù)視、或一過性失明,嚴(yán)重者可出現(xiàn)驚厥、昏迷。血壓升高超過140/90mmHg,并伴視力障礙、驚厥及昏迷之一者即可診斷。急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例-
5、急性腎衰竭 腎小球?yàn)V過率下降急性腎衰竭少尿或無(wú)尿 氮質(zhì)血癥 代謝性酸中毒 電解質(zhì)紊亂 (mol/L )急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)嚴(yán)重表現(xiàn) 嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病 急性腎功能不全 嚴(yán)重病例 嚴(yán)重循環(huán)充血:泵衰竭,又稱心力衰竭。 系循環(huán)容量增加,靜脈壓增高所致。常發(fā) 生于起病后一周內(nèi)。在早期少尿階段,注 意呼吸,心跳,煩躁不安,胸悶,腹 痛出現(xiàn)時(shí)可作出早期診斷 高血壓腦?。簞×翌^痛、惡心、嘔吐、復(fù) 視和一過性失明、驚厥、昏迷 急性腎功能不全:暫時(shí)性氮質(zhì)血癥、電解 質(zhì)紊亂和代謝性酸中毒急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)不典型表現(xiàn) 無(wú)癥狀性急性腎炎 腎外癥狀性急性腎炎以腎病綜合征形式起病的急性腎炎非典型病例腎外癥狀性
6、腎炎:高血壓、水腫或循環(huán)容量充血,高血壓腦病尿檢無(wú)特殊腎病表現(xiàn)的急性腎炎:水腫和蛋白尿突出,病程長(zhǎng),預(yù)后差,易轉(zhuǎn)為慢性腎炎 實(shí) 驗(yàn) 室 檢 查尿檢:RBC,蛋白( ),管型可見,另可見血細(xì)胞尿血檢:輕度貧血,血WBC,ESR腎功能檢查: 根據(jù)少尿程度及持續(xù)時(shí)間 Bun 和 Cr及小管功能 受不同影響鏈球菌感染免疫學(xué)檢查: Aso:1014天(+),35 W 高峰,36 M 恢復(fù) ADPNase:咽部感染率者滴度升高 ADNase-B::92()在膿皮病所致 APSGN Ahase:膿皮病者滴度升高血清補(bǔ)體測(cè)定:2 W 內(nèi)C3明顯降低,68 W 恢復(fù),8 W 仍低者須考慮膜增生性腎炎,本項(xiàng)檢查是
7、診斷 急性腎炎必備指標(biāo) 病 程 和 預(yù) 后病程 預(yù)后2W 水腫消退,尿量增加,血壓正常 46W 尿常規(guī)接近正常 48M Addis計(jì)數(shù)恢復(fù)正常 痊愈率 9095死亡率 12 診斷和鑒別診斷 診斷要點(diǎn) 起病前13 W 鏈球菌感染 水腫、少尿、血尿和高血壓 尿檢有蛋白、紅細(xì)胞和管型 C3 8 W,腎活 檢明確診斷 慢性腎炎急性發(fā)作:僅在感染后1、2天發(fā)作,貧 血、高血壓、腎功能不全,伴尿比重低,既往 史不詳 急進(jìn)型腎炎:起病相似,但 23 W 病情惡化, 易 轉(zhuǎn)變?yōu)槟蚨景Y 治 療休息:臥床休息至水腫消退,血壓正常,肉眼血尿消 失才戶外散步及其他輕微活動(dòng)上學(xué):血沉正?;謴?fù)正常生活:Addisj計(jì)數(shù)正
8、常飲食:低鹽,12 g /日低蛋白0.5 g / kg抗生素應(yīng)用:710天青霉素治療利尿降壓對(duì)癥處理:利尿:呋塞米1mg / kg.Q48h重復(fù)一次 . 口服氫 氯噻嗪12 、 Bid 或 Tid, 禁用保鉀利尿劑和滲透性利尿劑、汞利尿劑降壓:舒張壓 90 mmHg , mg/kg.d Q8h po 卡托普利 mg / kg.d Q8h po. MAX:56 VM 重癥病例治療: 高血壓腦病治療: 硝普鈉(Sodium nitroprusside)510 mg+10100 ug /ml,以1ug /kg.分鐘開始,最多 不超過8 ug/ kg.分.15分鐘血壓降至正常,臨床可 用微量泵,避光,4h應(yīng)放棄 二氮嗪(diazoxide)3快,同時(shí)應(yīng)用速 尿2mg/kg, 本品為堿性,而造成皮下壞死 嚴(yán)重循環(huán)充血治療:限水、鈉,盡快降壓、利尿,肺水腫 時(shí)可用硝普鈉,必要時(shí)小劑量毛花甙丙,也可選擇腹透或
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