普內(nèi)科組病人1病程

1、首 次 病 程2017-02-06 13:48一、病例特點1、中青年女性，慢程。2、臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛，后逐漸出現(xiàn)多發(fā)淋腫大、四肢腫脹、皮疹，外院查肝酶、肌酶、血脂、LDH、炎癥指標明顯升高，免疫指標、指標無明顯異常，PET/CT示多發(fā)淋腫大伴代謝增高，淋活檢示反應性增生，骨髓涂片未見明顯異常，予以激素及IVIG治療后發(fā)熱好轉(zhuǎn)。1-26我院EBV-DNA陽性，肝酶、LDH、炎癥指標再次升高，2-6日復查較前好轉(zhuǎn)。3、既往史：無特殊。個人史、婚育史、史、史：無特殊。4、入院查體：生命體征平穩(wěn)；全身平皮膚彌漫性色素沉著，軀干為主；雙側(cè)頸部、鎖骨上、腋下、可觸及多發(fā)腫大淋，部分融合，質(zhì)韌、活動

2、度可，左鎖骨上最大約2*2cm，較固定，壓痛；咽輕度充血；心肺查體無特殊；腹部質(zhì)韌，肝臟肋下3指，脾肋下未及；雙踝關(guān)節(jié)壓痛，雙下肢不可凹陷性浮腫；神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。5、：PET/CT：1、周身多發(fā)高代謝腫大淋，SUVmax 8.11-12.27；脾臟異常增大伴代謝增高；淋巴瘤？2、骨髓腔內(nèi)代謝彌漫略增高，SUVmax 4.1，符合增生活躍改變；3、左肺上段及胸膜下少許炎癥，心包少量積液；肝右葉鈣化灶或肝內(nèi)膽管；盆腔少量積液。二、擬診患者中青年女性，慢程。臨床主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛，后逐漸出現(xiàn)多發(fā)淋腫大、四肢腫脹麻木、皮疹，2016-12-28外院查LDH、甘油三酯、炎癥指標（ESR、hsCRP

3、、Fer）明顯升高，凝血示Fbg低下、D-Dimer升高，EBV-DNA，PET/CT示多發(fā)淋腫大伴代謝增高，骨髓涂片未見明顯異常，后逐漸出現(xiàn)血小板低下，予以甲強龍及IVIG治療后體溫逐漸正常，腫脹、血象好轉(zhuǎn)，近1月體重下降，1-26我院EBV-DNA陽性，肝酶、LDH、炎癥指標再次升高。診斷方面，病考慮淋巴瘤可能性大，合并噬血細胞綜合癥可能。病因方面：1、淋巴瘤：患者不明原因發(fā)熱伴全身多發(fā)淋腫大、皮疹，體重下降，PET-CT提示淋及脾代謝明顯增強，淋SUVmax 12.27，血LDH、炎性指標明顯增高，血小板下降，予以甲強龍、IVIG治療后好轉(zhuǎn)，EBV-DNA 820copies/ml，淋活

4、檢及我院病理會診考慮淋反應性增生，以T區(qū)增生為主。目前考慮淋巴瘤可能性大，入院后復查相關(guān)檢查，頸部淋活檢加做免疫組化、EBER染色。2、成人still?。夯颊咧星嗄昱?，為免疫病高發(fā)人群，反復發(fā)熱，伴皮疹、肌痛、淋腫大，需考慮成人still病。根據(jù)成人still標準：患者符合：主要標準：發(fā)熱（39）大于1周；WBC10*109/L，N%80%；發(fā)熱時出現(xiàn)軀干和四肢的淡紅色非瘙癢性皮疹。次要標準：咽痛；淋腫大；肝脾腫大；肝功異常，ALT、LDH升高為主；ANA/RF（-）。且皮疹與發(fā)熱關(guān)系不確切，臨床癥狀不典型，且成人still病為除外性，需排除、腫瘤性疾病。3、結(jié)核：患者影像學無明確結(jié)核病灶提

5、示，既往無結(jié)核病史，外院T-SPOT.TB不高，且結(jié)核可出現(xiàn)發(fā)熱、全身淋巴結(jié)腫大，入院后復查TB.SPOT。4、EB：EB可表現(xiàn)為高熱、淋腫大、肝脾大、咽痛，也可出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，檢查示淋巴細胞增多、轉(zhuǎn)氨酶升高、血小板減少等一般潛伏期4-7周，2-4可自行恢復?；颊逧BV-DNA（+），入院后可復查相關(guān)指標，同時EBV可與其他疾病如淋巴瘤相伴。并發(fā)癥方面，患者近一月發(fā)熱、肝脾大，血三系和Fbg進一步下降，鐵蛋白、甘油三酯明顯升高，骨髓涂片曾示吞噬現(xiàn)象，基本符合噬血細胞綜合癥標準，可復查骨髓涂片核實有無噬血現(xiàn)象進一步明確。治療方面，外院予以激素及IVIG治療后，炎癥指標、發(fā)熱、皮疹等明顯好轉(zhuǎn)，血小板

6、、Fbg逐漸升高，目前未予特殊治療。入院后完善檢查，明確病因，監(jiān)測生命體征及體溫變化。三、診療計劃1、完善血尿便常規(guī)、血涂片、凝血、肝腎功能、LDH、ESR、hsCRP、Fer、蛋白電泳、免疫固定電泳、抗ENA抗體譜、ANCA、EBV-DNA、心電圖等；2、監(jiān)測患者體征及生命體征，再次發(fā)熱，積極留取病原學，篩查灶；3、向患者及家屬交代病情。2017-02-07 10:59醫(yī)師首次查房患者中年女性，亞急程，病程1月。臨床特點為：1、高熱，伴有咽痛，白細胞計數(shù)、中性粒細胞計數(shù)、ESR、hsCRP等炎癥指標明顯升高；2、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生，表現(xiàn)為肝脾大、淋腫大，完善骨穿未見淋巴瘤細胞，淋活檢考慮淋反應

7、性增生；3、全身彌漫性斑片狀斑丘疹；4、肌肉腫脹，CK、CKMB等肌酶升高；5、肝臟損害，出現(xiàn)ALT、AST、GGT等肝酶升高。外院予以激素等非特異性治療后，體溫、皮疹、肌肉腫脹好轉(zhuǎn)，指標好轉(zhuǎn)。目前需首先考慮因?；颊卟〕讨型怀霰憩F(xiàn)為高熱、咽痛、肌肉腫脹、皮疹、肝功損害、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)激活表現(xiàn)，予以短期激素治療后好轉(zhuǎn)，病程呈自限傾向，我院近期查EBV-DNA升高，淋活檢無淋巴瘤相關(guān)提示。臨床表現(xiàn)基本符合?？衫^續(xù)密切觀察患者體溫、監(jiān)測炎癥指標及肝功能，若可自行緩解，考慮可能性大。但不典型的表現(xiàn)為淋腫大突出及肢體麻木?；颊咄庠阂研辛芑顧z，可我院病例會診加做重排、免疫組化、EBER染色；同時完善肌電圖，

8、評估是否有神經(jīng)受累。其次，需考慮是否有結(jié)核，但患者淋活檢無明確提示，未予抗結(jié)核治療自行好轉(zhuǎn)均不支持，入院后可完善PPD、TB.SPOT篩查。鑒別方面：1、淋巴瘤：患者存在高熱、多發(fā)淋腫大、代謝值增高，但淋巴瘤未予特殊治療一般難以好轉(zhuǎn)，可完善淋活檢相關(guān)檢查。2、自身免疫性疾?。夯颊咧心昱?，為免疫病高發(fā)人群，臨床表現(xiàn)需考慮成人still病，但未予以特殊治療后熱峰下降不典型，且此病為排他性，需優(yōu)先除外性及血液系統(tǒng)疾病。目前需盡快完善相關(guān)檢查，觀察患者熱峰，是否疾病自限，待檢查結(jié)果回報進一步評估。2017-02-10 08:24患者2-8日下午及2-9日清晨出現(xiàn)發(fā)熱，Tmax 38.5-39，無明顯

9、畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咳痰等不適，予以抽取需氧、厭氧、結(jié)核分枝桿菌血培養(yǎng)，對癥退熱治療，后體溫可逐漸下降。查體：BP 109/62mmHg，P 85bpm，SpO2 96RA；全身彌漫性色素沉著，可觸及全身多發(fā)腫大淋，頸部可觸及2*2cm融合淋，質(zhì)韌、稍固定；心肺腹查體無特殊；雙下肢輕度不可凹陷性水腫。：【常規(guī)】2017-02-07 血常規(guī):RET% 2.92%,PLT 284109/L,WBC 6.00109/L,NEUT#3.70109/L,HGB 100g/L；血細胞形態(tài)學+圖像病理分析:紅細胞大小不等。 白細胞、血小板數(shù)量及形態(tài)大致正常。糞便常規(guī)+潛血:OB(-)；尿常規(guī)+流式尿沉渣分析

10、:WBC 500Cells/l,WBC. 423.4/L,EC 119.7/L,BACT 2478.4/L；凝血2:D-Dimer 3.93mg/L FEU；生化:K 3.8mmol/L,GGT 51U/L,LD 388U/L,Fe 40.1g/dl；肌酶：（-）；NT-proBNP 332pg/ml；免疫固定電泳(IgA+G+M):（-）；蛋白電泳:Alb% 46.0%, 30.7%,A/G 0.9；【炎癥指標】ESR 65mm/h；hsCRP 2.43mg/L；Fer 283ng/ml；【指標】CMV-DNA 小于500copies/mV-DNA 小于500copies/ml（建議復查EB

11、V-DNA）；5項:HBcAb(+),HBsAb(+)；CMV-IgM：(+)；EBIgM/VCA:（-）；CMVPP65：（-）；ASO 95.3IU/ml；【免疫指標】免疫球蛋白+補體：IgG 25.19g/L,C4 0.073g/L；抗磷脂抗體譜(2項)、抗中性粒細胞胞漿抗體譜(ANCA)(3項)：（-）；2017-02-09 血常規(guī):HGB 97g/L,PLT 300109/L,WBC 8.45109/L,NEUT# 6.09109/L；生化:LD 395U/L；婦產(chǎn)科會診：1、完善陰拭子；2、婦科門診隨診。主治醫(yī)師查房：患者全身可觸及多發(fā)淋增大，頸部可觸及一明顯融合淋。一方面我院病例

12、會診外院淋活檢切片，聯(lián)系加做重排、免疫組化、EBER染色；另一方面，患者目前仍發(fā)熱，完善頸部、鎖骨上、腋窩、區(qū)淋超聲，評估淋大小及周圍情況，請基本外科會診，評估再次行淋活檢可能。2017-02-10 15:13操作患者今日行電子鼻咽喉氣管鏡檢查：雙側(cè)鼻腔通暢、鼻粘膜干燥，鼻中隔前部、雙側(cè)下鼻甲前端可見膿血性干痂附著；各鼻道內(nèi)未見新生物。鼻咽部粘膜光滑；雙側(cè)咽隱窩、咽鼓管圓枕以及咽鼓管咽口未見異常。舌根淋組織輕度增生，會厭粘膜光滑無紅腫。雙側(cè)聲帶粘膜略水腫、表面光滑。運動正常、閉合好。雙側(cè)梨狀窩及環(huán)后區(qū)未見明顯異常。聲門下及正氣道未見明顯異常。2017-02-13 12:35患者清晨發(fā)熱Tmax

13、 38.5-39，無畏寒、寒戰(zhàn)不適。查體：BP 105/60mmHg，P 82bpm，SpO2 96RA；全身彌漫性色素沉著，可觸及全身多發(fā)腫大淋，頸部可觸及融合淋，質(zhì)韌、稍固定；心肺腹查體無特殊；雙下肢輕度不可凹陷性水腫。：2017-02-10 頸部淋、鎖骨上窩超聲：雙側(cè)頸部及可見多個淋，左側(cè)最大者3.11.1cm，右側(cè)最大者2.90.6cm，均位于上頸部，皮質(zhì)增厚，皮髓質(zhì)分界不清。左側(cè)鎖骨上窩見數(shù)個低回聲淋，較大者1.30.6cm，皮質(zhì)增厚，皮髓質(zhì)分界。右側(cè)鎖骨上窩未見明確腫大淋。腋窩淋超聲：雙側(cè)腋窩見多個低回聲淋，皮質(zhì)增厚，部分淋皮髓質(zhì)分界不清，左側(cè)較大者3.31.8cm，右側(cè)較大者2.

14、71.4cm。淋超聲：雙側(cè)區(qū)見數(shù)個低回聲淋，左側(cè)較大者3.70.9cm，右側(cè)較大者1.90.6cm，均皮質(zhì)稍增厚，皮髓質(zhì)分界。主治醫(yī)師查房：患者病史2月余，以高熱為主，病程無自限性，期間體溫一過性正常，考慮與外院間斷予以激素靜脈輸液有關(guān)?；颊咄晟迫砹艹?，左頸部可見一3.11.1cm融合淋，皮髓分界不清，且患者血LDH升高，結(jié)合PET/CT結(jié)果，考慮患者淋巴增殖性疾病可能性大，請基本外科會診評估取左頸部淋活檢可能性?；颊吣壳叭杂兴闹槟?，且既往肌酶升高，需完善肌電圖評估神經(jīng)及肌肉是否受累，完善肌炎抗體譜檢測?；颊呷朐汉竽蛑锌梢姶罅堪准毎?，復查尿常規(guī)+沉渣及中段尿培養(yǎng)，評估是否存在。患者今日于

15、局麻下行左頸淋活檢，操作過程順利，少量，取2枚淋分別送檢病理及病原。術(shù)后患者安返病室，訴頸部切口處疼痛，無滲血、滲液。查體：BP:112/65mmHg HR:100bpm SpO2:96RA；全身彌漫性色素沉著，可觸及全身多發(fā)腫大淋，頸部可觸及融合淋，質(zhì)韌、稍固定；心肺腹查體無特殊；右手腕關(guān)節(jié)腫脹，皮溫升高，壓痛；雙下肢無水腫。主治醫(yī)師查房：患者行淋活檢術(shù)后安返病室，囑患者左側(cè)肢體減少活動，并加強營養(yǎng)，促進傷口愈合。注意監(jiān)測患者體溫，警惕術(shù)后、等并發(fā)癥。2017-02-15 16:16術(shù)后第一天患者昨日仍間斷發(fā)熱，Tmax 39，予以60mg q12h控制體溫抗炎治療。間斷主訴左側(cè)手術(shù)傷口疼痛

16、，可耐受，傷口輔料未見滲血、滲液，囑患者左側(cè)頸部減少活動，并加強營養(yǎng)，促進傷口愈合。今日訴全身肌肉疼痛，右手腕關(guān)節(jié)腫痛。查體：BP:112/65mmHg HR:100bpmSpO2:96RA；全身彌漫性色素沉著，可觸及全身多發(fā)腫大淋，頸部可觸及融合淋，質(zhì)韌、稍固定；心肺腹查體無特殊；右手腕關(guān)節(jié)腫脹，皮溫升高，壓痛；雙下肢無水腫。：2017-02-16 尿培養(yǎng)+計數(shù)+藥敏: 大于3種菌生長；淋活檢細菌涂片:染色 未見細菌；抗酸染色:（-）；2017-02-14 雙手、雙足放大相：雙手、腕關(guān)節(jié)及雙足未見明顯異常；肌電圖：未見肌源性或神經(jīng)源性損害；耳鼻喉科會診：完善純音測聽+聲導抗試驗；耳鼻喉科隨診

17、；婦產(chǎn)科隨診：1、汀1片內(nèi)用；2、下次干凈后復查陰拭子；3、患者為WC復發(fā)高危，向患者解釋，交代WC反復發(fā)作可能，保持清潔干燥。主治醫(yī)師查房:患者目前仍間斷發(fā)熱，已予以控制體溫，監(jiān)測體溫變化，酌情調(diào)整藥物。發(fā)熱時監(jiān)測患者生命體征，注意保證入量。患者傷口處注意換藥。雙手及雙足關(guān)節(jié)放大相無明顯異常，繼續(xù)觀察右手腕關(guān)節(jié)腫脹情況。尿培養(yǎng)可見細菌生長，繼續(xù)追蹤菌種鑒定及藥敏結(jié)果。2017-02-16 16:16術(shù)后第二天患者昨日2個熱峰，Tmax 39，無明顯畏寒、寒戰(zhàn)不適。主訴左側(cè)手術(shù)傷口疼痛，可耐受，較前無明顯變化。予左側(cè)皮膚活檢處換藥，傷口清潔干燥，愈合良好。今日訴全身肌肉疼痛明顯好轉(zhuǎn)，右手腕關(guān)節(jié)

18、活動正常，活動后輕度不適，無壓痛。查體：BP:105/62mmHgHR:95bpmSpO2:97RA；全身彌漫性色素沉著，可觸及全身多發(fā)腫大淋；心肺腹查體無特殊；右手腕關(guān)節(jié)無明顯腫脹，活動度可；雙下肢無水腫。：2017-02-16 血常規(guī):NEUT% 78.0,HGB 86g/L,PLT 212109/L,WBC9.40109/L；肝腎功:Alb 34g/L,AST 87U/L,LD 972U/L,Ca 1.99mmol/L,PA 61mg/L,Cr(E) 58mol/L。主治醫(yī)師查房：繼續(xù)追蹤患者淋活檢病理，患者AST、LDH較前升高，明日復查肌酶，密切監(jiān)測炎癥指標變化，警惕再發(fā)噬血綜合征。

19、2017-02-17 10:06術(shù)后第三天患者予以60mg q8h控制體溫后，體溫控制尚可，Tmax 38。未訴左側(cè)手術(shù)傷口疼痛。間斷主訴雙手腕關(guān)節(jié)腫痛，左側(cè)腘窩水腫，下肢難以伸直，完善雙下肢超聲，腘窩處水腫，未見明顯異常。查體：BP:112/65mmHg HR:92bpmSpO2:97RA；全身彌漫性色素沉著，可觸及全身多發(fā)腫大淋；心肺腹查體無特殊；右手腕關(guān)節(jié)無明顯腫脹，活動度可；左腕關(guān)節(jié)腫脹，活動輕度受限；右側(cè)腘窩腫脹。雙下肢無水腫。：2017-02-17 全血細胞分析:WBC 9.91109/L,NEUT% 79.0,NEUT#7.83109/L,HGB 84g/L,PLT 207109

20、/L；糞便常規(guī)+潛血:OB(-)；炎癥指標：hsCRP 91.19mg/L,Fer 4025ng/mlESR 114mm/h；凝血2:PT 14.5s,INR 1.18,Fbg 3.82g/L,APTT 37.1s,D-Dimer 7.77mg/L FEU；肌酸激酶(CK）:CK 28U/L,CKMB-mass 0.0g/L,cTnI 0.000g/L；淋活檢病原學：抗酸染色、真菌涂片、細菌涂片:（-）；超聲心動圖(心內(nèi)科)：少量心包積液；下肢動脈彩色超聲：右下肢動脈未見明顯異常；下肢深靜脈彩色超聲：右側(cè)下肢患者所指疼痛處皮下軟組織水腫。主治醫(yī)師查房：完善雙腕關(guān)節(jié)超聲，評估關(guān)節(jié)病變?；颊吣壳俺?/p>

21、現(xiàn)關(guān)節(jié)炎癥病變，炎癥指標升高，繼續(xù)密切監(jiān)測，警惕噬血綜合征。淋病原學無明顯異常，密切追蹤淋活檢及皮膚活檢結(jié)果。2017-02-20 09:57患者2-18訴咽喉部疼痛，吞咽不適，平臥位偶有憋氣，喉部發(fā)緊，測BP 125/75mmHg，P95bpm，SpO2 99RA，頸部未及腫大甲狀腺，左側(cè)淋活檢處未及血腫，請耳鼻喉科急會診，行床旁喉鏡，未見明顯喉頭水腫、腫脹，黏膜略充血，建議流食，加用克令舒霧化吸入治療。后患者咽部不適有所好轉(zhuǎn)，但仍間斷主訴吞咽疼痛、夜間喘憋，監(jiān)測SpO2 98RA，行心電圖示竇性心動過速，余無異常。近日患者雙腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)腫痛明顯，活動度減低伴活動后疼痛。查體：BP 12

22、8/82mmHg，P 92bpm，SpO2 98RA；全身彌漫性色素沉著，可觸及全身多發(fā)腫大淋；頸部未及腫大甲狀腺，左頸部活檢處無血腫；心肺腹查體無特殊；雙手腕關(guān)節(jié)及掌指關(guān)節(jié)腫痛，活動受限。雙手及雙下肢輕度水腫。：2017-02-20 血常規(guī):WBC 13.36109/L,NEUT% 85.4,NEUT# 11.41109/L,HGB83g/L,PLT 301109/L；血細胞形態(tài)學+圖像病理分析:中性桿狀 8%,中性分葉 78%,淋巴細胞 11%；紅細胞呈“緡錢”狀排列。 白細胞、血小板數(shù)量及形態(tài)大致正常。糞便常規(guī)+潛血:OB(-)；凝血2:PT 14.5s,Fbg 4.26g/L,APTT

23、 36.1s,D-Dimer 4.35mg/L FEU；生化:Alb 31g/L,ALP 113U/L,AST 50U/L,LD 686U/L,Ca 2.05mmol/L,K 3.5mmol/L；hsCRP 128.32mg/L,Fer 3141ng/ml；尿常規(guī)+流式尿沉渣分析:PH 6.0,WBC. 8.8/L,BACT 54.8/L；腫瘤標記物：（-）；2017-02-20 關(guān)節(jié)超聲檢查：雙側(cè)腕關(guān)節(jié)未見明顯異常；雙附件超聲檢查(經(jīng)腹)：、雙附件區(qū)未見明顯異常。主治醫(yī)師查房：患者2-18咽部不適、憋氣，耳鼻喉科會診行喉鏡未見異常，加用霧化后無明顯改善，一方面完善甲狀腺及左頸部活檢處超確是否存在腫大甲狀腺或深部血腫氣道；另一方面，患者近期炎癥指標升高，出現(xiàn)關(guān)節(jié)及肌肉腫痛，不除外病活動，繼續(xù)追蹤患者頸部淋活檢結(jié)果，盡快予以治療，近期復查骨穿+活檢，加做結(jié)核培養(yǎng)觀察患者咽喉部不適是否可改善。同時患者近期加用，需警惕是否存在相關(guān)副作用，耳鼻喉科密切隨診，憋氣不適，請急會診?；颊呓诔霈F(xiàn)雙手及下肢水腫，監(jiān)測出入量，適當利尿，觀察利尿后憋氣是否好轉(zhuǎn)，監(jiān)測心功能。2017-02-22 14:50骨髓穿刺醫(yī)師簽名2017-02-22 15:19操作患者今日行電子鼻咽喉氣管鏡檢查：鼻咽部粘膜光滑；雙側(cè)咽隱窩、咽鼓管圓枕以及咽鼓管咽口未見異常