基底節(jié)對稱性病變的病因和影像學特征培訓課件

1、基底節(jié)對稱性病變的病因和影像學特征基底節(jié)對稱性病變的病因和影像學特征基底節(jié)對稱性病變的病因和影像學特征培訓課件基底節(jié)對稱性病變的病因和影像學特征培訓課件基底節(jié)對稱性病變的病因和影像學特征培訓課件病 因 一中毒性疾病： 1.CO中毒 2. 變質(zhì)甘蔗中毒 3. 氰化鉀中毒: 4.海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 二.感染性疾病: 1.病毒性腦炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS三.營養(yǎng)代謝性疾病: 1.肝豆:銅的異常沉積 2.FAHR病以及甲旁減等系列:鈣的異常沉積 3.Hallervorden-Spatz病: 鐵代謝障礙. 4.肝性腦病:錳的異常沉積. 5.Leigh綜合征 6.維生素B

2、1缺乏癥: 四.缺氧性腦病.五.腦血管病:如雙側(cè)對稱性出血或梗死 六 變性疾?。?Huntington病，結(jié)節(jié)性硬化病 因 一中毒性疾?。?1.CO中毒性遲發(fā)性腦病 臨床特點: 假愈期為其特征性表現(xiàn), 假愈期（260天）患者表面上看似乎病情恢復, 而實際上其病理變化仍隱匿性發(fā)展遲發(fā)性腦病與年齡密切相關(guān), 中老年發(fā)生率高CO 中毒程度與遲發(fā)性腦病發(fā)病呈正比, 中毒重者發(fā)病率高勞累和精神創(chuàng)傷是誘發(fā)遲發(fā)性腦病的危險因素CO中毒急性期行合理徹底的治療對預(yù)防遲發(fā)性腦病至關(guān)重要。 CO中毒性遲發(fā)性腦病 臨床特點: 假愈期為其特征性表現(xiàn), 貓眼征CO中毒性遲發(fā)性腦病貓眼征CO中毒性遲發(fā)性腦病遺傳性鐵代謝障礙

3、性疾病常染色體隱性遺傳臨床特征為錐體外系功能障礙，表現(xiàn)為肌張力不全，肌強直，舞蹈手足徐動癥和構(gòu)音障礙 T2WI蒼白球?qū)ΨQ性顯著低信號，此低信號區(qū)中央在蒼白球的前內(nèi)側(cè)可見高信號區(qū)，呈虎眼狀表現(xiàn)?；⒀壅?Hdllervorden-Spatz綜合征遺傳性鐵代謝障礙性疾病虎眼征-Hdllervorden-Sp基底動脈尖綜合征（top of the basilar sysdrome,TOBS）TOBS：是由Caplan于1980年提出的一種特殊類型的腦血管病。TOBS是因以基底動脈頂端為中心直徑2cm范圍內(nèi)的大腦后動脈、小腦上動脈和基底動脈頂端交叉部位的血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群?；讋用}尖端

4、分出兩對動脈：小腦上動脈和大腦后動脈。小腦上動脈分布于小腦的上面、小腦髓質(zhì)深部和齒狀核等中央核團，以及腦橋首端被蓋部、腦橋中腳、中腦尾端被蓋外側(cè)部；大腦后動脈皮質(zhì)支分布于顳葉底面和枕葉內(nèi)側(cè)面，中央支支配丘腦?；讋用}尖綜合征（top of the basilar s基底節(jié)對稱性病變的病因和影像學特征培訓課件小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長T1、長T2病變小腦上部、小腦髓質(zhì)深部長T1、長T2病變中腦、丘腦、枕葉皮層下長T1、長T2病變中腦、丘腦、枕葉皮層下長T1、長T2病變基底動脈尖綜合征（TOBS）基底動脈尖綜合征（TOBS）典型影像學表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布“蝶形”影

5、像為該病的特征表現(xiàn)?；讋用}尖綜合征典型影像學表現(xiàn)為丘腦梗死位于丘腦的中心部位，雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)綜合征(BVTS) 是基底動脈尖綜合征的一個特殊類型。典型臨床特征為: 短暫昏迷、淡漠、高度嗜睡、垂直凝視麻痹和逆行性遺忘綜合征。此綜合征的意識障礙是丘腦板內(nèi)核和中腦上部網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)共同受累的表現(xiàn)；逆行性遺忘、表情淡漠和定向障礙主要與板內(nèi)核和丘腦背內(nèi)側(cè)核受損有關(guān)。垂直注視麻痹是內(nèi)側(cè)縱束上端的間質(zhì)核和后連合受損所致。雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)綜合征(BVTS) 是基底動脈尖綜雙側(cè)丘腦梗塞雙側(cè)丘腦動脈閉塞不常見，丘腦供血來自前循環(huán)（負責丘腦前下部）和后循環(huán)（丘腦內(nèi)側(cè)），但是存在多種血管變異。丘腦供血A之一旁正

6、中動脈通常直接源自兩側(cè)大腦后動脈第一節(jié)段（P1節(jié)段）；然而，在三分之一的人類大腦中，旁正中動脈源于單側(cè)，這被稱為B型Percheron動脈。該動脈是一個變異血管，是單一的血管，發(fā)自大腦后動脈的近段，供給雙側(cè)的丘腦旁正中部和中腦喙，其閉塞可以導致雙側(cè)的丘腦梗塞。其最常見的病因是心源性栓塞雙側(cè)丘腦梗塞雙側(cè)丘腦動脈閉塞不常見，丘腦供血來自前循環(huán)（負責Fahr ?。ㄌ匕l(fā)性基底節(jié)鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣沉著癥）1930年Fahr首次報告1例,是以雙側(cè)基底節(jié)、小腦齒狀核、雙側(cè)丘腦及皮-髓質(zhì)交界區(qū)中樞對稱性鈣質(zhì)沉著為主要病理學特征的疾病。多為家族遺傳性,表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳.Fahr ?。?/p>

7、特發(fā)性基底節(jié)鈣化癥,或特發(fā)性家族性腦血管亞鐵鈣甲狀旁腺功能減退甲狀旁腺功能低下時，甲狀旁腺素分泌不足可以引起鈣磷代謝紊亂，血鈣降低，鈣質(zhì)在腦內(nèi)異常沉積，最先見于基底核，其次為丘腦和小腦齒狀核?；缀?、丘腦、小腦齒狀核及腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)性對稱性鈣化，齒狀核、丘腦鈣化呈“八”字形，尾狀核頭部鈣化呈倒“八”字形，腦實質(zhì)鈣化形態(tài)與腦回的形態(tài)基本一致。 甲狀旁腺功能減退甲狀旁腺功能低下時，甲狀旁腺素分泌不足可以引肝豆狀核變性肝豆狀核變性，又稱威爾遜氏?。╓ilson） 的銅代謝障礙疾病。是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、

8、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。顱腦影像學檢查，表現(xiàn)為雙側(cè)對稱性，且為豆狀核、尾狀核頭部的大部分受累，而丘腦則為局部受累。腦干病灶則以橋腦和中腦病變?yōu)橹?，少見小腦病灶。因而，對稱性基底節(jié)異常信號同時伴有腦干病灶是Wilson的影像特征之一。肝豆狀核變性肝豆狀核變性，又稱威爾遜氏?。╓ilson） 的肝豆狀核變性CT上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側(cè)豆狀核對稱性低密度改變，低密度呈條狀或新月狀 肝豆狀核變性CT上表現(xiàn)為腦萎縮及雙側(cè)豆狀核對稱性低密度改變，肝豆狀核變性 基底節(jié)區(qū)、白質(zhì)、丘腦和腦干T1相低信號。T2相質(zhì)子加權(quán)、FLAIR上呈高信號。主要是因為銅在腦實質(zhì)內(nèi)沉積引起的神經(jīng)細胞喪失、膠質(zhì)增生、

9、神經(jīng)纖維變性及海綿狀變性所致。 肝豆狀核變性 基底節(jié)區(qū)、白質(zhì)、丘腦和腦干T1相低信號。T2相肝豆狀核變性T2相上中腦部位表現(xiàn)為“大熊貓臉”（face of the giant panda） 肝豆狀核變性T2相上中腦部位表現(xiàn)為“大熊貓臉”（face o獲得性肝性腦部變性AHCD AHCD 是慢性肝病引起的一種不可逆的錐體外系綜合征。臨床上,主要表現(xiàn)為異常運動,構(gòu)音障礙,意向震顫,共濟失調(diào)及智力受損。MRI 的特征性表現(xiàn)為兩側(cè)蒼白球、中腦紅核周圍、垂體前葉等部位出現(xiàn)的T1WI 高信號,而T2WI無相應(yīng)的異常信號,可能是由于門脈高壓、門腔靜脈分流的存在,門脈血液不經(jīng)過肝臟解毒直接進入體循環(huán),使得一些

10、順磁性物質(zhì)在上述部位沉積獲得性肝性腦部變性AHCD AHCD 是慢性肝病引起的一種不海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 癥狀：癱瘓、麻木、言語不清、走路不穩(wěn)等許多癥狀.死亡率達23。MRI表現(xiàn)為腦白質(zhì)的廣泛對稱性損害, 主要累計小腦白質(zhì)/內(nèi)囊后肢及膝部/ 胼胝體壓部及體部 /頂枕葉白質(zhì)和腦室周圍白質(zhì), 也可以累及腦干及額顳葉白質(zhì);其MRI表現(xiàn)以小腦中線兩旁的對稱性類圓性或蝴蝶樣病灶最具特點, 內(nèi)囊后肢及頂枕葉白質(zhì)大多有累及而內(nèi)囊前肢不受累是另一特點. 海洛因海綿狀白質(zhì)腦病 癥狀：癱瘓、麻木、言語不清、走路不穩(wěn)等線粒體腦肌病 診斷標準：起病年齡2個月至5歲，典型臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為骨骼肌極度不能耐受疲勞，可伴有

11、眼外肌麻痹、卒中、癲癇反復發(fā)作、智能障礙等，神經(jīng)影像學檢查見到以殼核為著的雙基底節(jié)及(或)腦干對稱性長1長2病變，血及(或)腦脊液乳酸水平升高可診斷。肌肉組織見到肌膜下線粒體堆積及線粒體形態(tài)改變。分子遺傳學線粒體檢測發(fā)現(xiàn)已知相關(guān)位點的點突變 線粒體腦肌病 診斷標準：起病年齡2個月至5歲，典型臨床表現(xiàn)主Wernicke腦病 Wernicke是慢性酒精中毒常見的由于維生素B1缺乏引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代謝性疾病。以精神障礙、眼肌麻痹和共濟失調(diào)性步態(tài)為主要癥狀。由于 Wernicke典型的3 組癥狀并不常見, 其中尤以眼肌癥狀最為重要。如病人僅出現(xiàn)精神異常，特別以記憶能力缺失為特點時，稱為kosako

12、ff綜合征。診斷:MR I 檢查發(fā)現(xiàn),Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認為是急性Wernicke特征性神經(jīng)病理異常。乳頭體容積明顯縮小不但是硫胺缺乏的特殊標志, 而且還能將急性 Wernicke患者與未受損傷的對照組或阿爾茨海默(Alzheimer) 病區(qū)別開來。在Wernicke急性期,MRI 檢查發(fā)現(xiàn)第三腦室和導水管周圍區(qū)域T2 加權(quán)像信號增高;而在6 12 個月以后的恢復期, 增高的信號就會降低或消失。Wernicke腦病 Wernicke是慢性酒精中毒常見的由Wernicke腦病 MR I

13、檢查發(fā)現(xiàn), Wernicke患者的雙側(cè)丘腦和腦干有對稱性病變, 其典型的改變?yōu)榈谌X室和導水管周圍有對稱性長T2 信號影, 而且乳頭體萎縮被認為是急性Wernicke特征性神經(jīng)病理異常。Wernicke腦病 MR I 檢查發(fā)現(xiàn), Wernicke結(jié)節(jié)性硬化癲癇、智力障礙和皮脂腺瘤三聯(lián)癥,室管膜下廣泛分布鈣化結(jié)節(jié) 結(jié)節(jié)性硬化癲癇、智力障礙和皮脂腺瘤三聯(lián)癥,室管膜下廣泛分布鈣橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM） CPM是臨床少見的代謝性脫髓鞘疾病，病因是過快或過度地糾正低鈉血癥所引起。低鈉血癥時腦組織處于低滲狀態(tài)，過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血癥使血漿滲透壓迅速升高，引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞，有

14、害物質(zhì)透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。目前認為MRI是確診CPM首選檢查方法，彌散加權(quán)像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。但臨床癥狀和MRI上出現(xiàn)的病灶并不同步，往往有12周的時間差。故對懷疑CPM的患者應(yīng)于臨床癥狀出現(xiàn)1014天后復查頭顱MRI，以免漏診。在糾正低鈉血癥時要緩慢，起初24小時內(nèi)血鈉升高不要超過25mmol/L，一旦癥狀控制住，血鈉24小時升高一般不超過10mmol/L。橋腦中央髓鞘溶解癥（CPM） CPM是臨床少見的代謝性脫髓鞘橋腦中央髓鞘溶解癥 雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、橋腦及中腦基本對稱的長T1、長T2信號，彌散加權(quán)像（DWI）對早期脫髓鞘病變更為敏感。橋腦中央髓鞘溶解癥

15、雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、橋腦及中腦基本對腦橋中央髓鞘溶解一位54歲的肝硬化患者出現(xiàn)進行性的意識障礙，后出現(xiàn)四肢癱。比較有特征性的是，腦橋中央髓鞘顯示高信號，中間有低信號區(qū)，為皮質(zhì)脊髓束走形的位置，類似兩個耳朵。為補鈉過快造成。腦橋中央髓鞘溶解一位54歲的肝硬化患者出現(xiàn)進行性的意識障礙，運動神經(jīng)元病-側(cè)索硬化運動神經(jīng)元病-側(cè)索硬化CJD（克雅氏?。┛搜攀喜∈且环N罕見的主要發(fā)生在50-70歲之間的可傳播的腦病，該病常有染色體家族遺傳傾向。表現(xiàn)進行性癡呆，肌陣攣、視覺或小腦障礙 、錐體/錐體外系功能異常 在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖（約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波）。以及臨床病程短于2年。CJD（克雅氏病

16、）克雅氏病是一種罕見的主要發(fā)生在50-70歲CJD 克-雅氏病.影像改變：雙側(cè)尾狀核、豆狀核、丘腦彌散受限，雙側(cè)丘腦呈“曲棍球征” 改變CJD 克-雅氏病.Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏病正常顯示丘腦為正常的等信號或稍低信號 ，F(xiàn)LAIR 表現(xiàn)為丘腦枕對稱高信號及曲棍球棒征像典型的腦電圖：約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復合波。Creutzfeldt-Jakob Disease 克-雅氏多發(fā)性硬化(MS)與臨床孤立綜合征多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的自身免疫病。本病最常累及的部位為腦室周圍白質(zhì)、視神

17、經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。主要臨床特點為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)散在分布的多病灶與病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā)，癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性。無時間上的多發(fā)性稱為臨床孤立綜合征多發(fā)性硬化(MS)與臨床孤立綜合征多發(fā)性硬化（multipl診斷要點：MRI對于MS的診斷最為敏感，尤以水抑制（FLAIR）像對大腦病灶顯示最好。病灶常見位置為側(cè)腦室旁白質(zhì)（80%）、胼胝體（尤其是其底面“胼胝體透明隔交界”、視覺通路包括視神經(jīng)炎、腦干。雙側(cè)腦室旁的病灶長軸與腦室“垂直”分布，稱為“直角脫髓鞘征”。直角脫髓鞘征多發(fā)性硬化診斷要點：MRI對于MS的診斷最為敏感，尤以水抑制（FLAIT1WI T2WI壓水冠狀MS的影

18、像表現(xiàn)：雙側(cè)側(cè)腦室前角及后角、兩旁腦白質(zhì)和腦干內(nèi)可見斑片狀信號異常，T1WI呈略低信號，T2WI高信號，邊界清楚，水抑制序列仍為高信號，中線結(jié)構(gòu)居中，雙側(cè)側(cè)腦室對稱性輕度擴大，腦溝略寬，增強掃描部分病灶呈斑片狀強化，部分病灶無強化。 T1WI虎紋與豹紋征異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥 A：腦白質(zhì)放射狀低信號條紋構(gòu)成虎皮紋。 B：半卵圓區(qū)的低信號斑點構(gòu)成豹皮紋。 又名“腦硫脂沉積病”，是腦白質(zhì)營養(yǎng)不良一類疾病中最常見的一型。是常染色體隱性遺傳病，其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏，腦硫脂蓄積體內(nèi)?；⒓y與豹紋征異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥 A：腦白質(zhì)放射狀低腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 1.為一種X鏈隱性遺傳病 2.臨床表

19、現(xiàn)為步態(tài)障礙及視聽力減退，學習能力差等 3.影像表現(xiàn)為側(cè)腦室三角區(qū)腦白質(zhì)對稱性、匍匐樣由后向前進展的脫髓鞘改變。 4.急性期可有強化，晚期不強化 5.好發(fā)于410歲男孩，多在1-5年內(nèi)死亡腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 1.為一種X鏈隱性遺傳病 缺血缺氧性腦病輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流，以保護腦干、基底核和小腦的供血，但是如果血流減少超過該代償機制的上限，保護性分流則不再發(fā)揮作用，進而導致大腦深部核團、腦干、大腦皮層的大多數(shù)激活域限的損害。DWI是能夠在最早期發(fā)現(xiàn)異常的影像改變。缺血缺氧性腦病輕到中度的低顱壓可致前循環(huán)到后循環(huán)的反射性分流MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信

20、號；DWI軸位示相應(yīng)部位高信號；ADC示低信號與細胞毒性水腫。缺血缺氧性腦病MR軸位T2FLAIR：雙側(cè)基底節(jié)和丘腦的高信號；DWI軸位心肺復蘇后“反轉(zhuǎn)征”缺血缺氧性腦病心肺復蘇后“反轉(zhuǎn)征”缺血缺氧性腦病缺血缺氧性腦病心肺復蘇后：“白小腦征”缺血缺氧性腦病心肺復蘇后：“白小腦征”可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS)主要以迅速進展的血壓增高、頭痛、嘔吐、意識障礙、痢性發(fā)作為特征,神經(jīng)影像學顯示為雙側(cè)大腦半球?qū)ΨQ性白質(zhì)可逆性水腫(尤其是在大腦后部),因為細胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號，在ADC上呈低信號，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號，在ADC上呈現(xiàn)高信號。通過及時和正確的治療,臨床癥狀和神經(jīng)影像學改變可完全恢