疫性疾病川崎病課件

1、返回目錄第九章 免疫性疾病疫性疾病川崎病返回目錄第九章 疫性疾病川崎病教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)：概述第二節(jié)：免疫缺陷病第四節(jié)：風(fēng)濕性疾病概述第六節(jié)：幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第七節(jié)：過(guò)敏性紫癜第八節(jié)：川崎病復(fù)習(xí)與病例疫性疾病川崎病10/7/20222教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)：概述疫性疾病川崎病10/3/20222教學(xué)目的和要求1.掌握:幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療；過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過(guò)敏性紫癜的病因與發(fā)病機(jī)理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類和常見(jiàn)免疫缺陷病的特點(diǎn)；風(fēng)濕性疾病的概述，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機(jī)理與

2、病理；過(guò)敏性紫癜的病理；川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理、病理、鑒別診斷與預(yù)后。4.自學(xué)：支氣管哮喘；風(fēng)濕熱。疫性疾病川崎病10/7/20223教學(xué)目的和要求1.掌握:幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢川崎病(Kawasaki disease,KD)返回目錄疫性疾病川崎病川崎病(Kawasaki disease,KD)返回目錄疫性KD:是一種可能與感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境污染有關(guān)的全身性血管炎綜合征 。病理改變涉及毛細(xì)血管、A、V，侵犯全層血管及血管周圍炎。臨床以急性發(fā)熱、皮膚粘膜受損、淋巴結(jié)腫大為特征.KD概述疫性疾病川崎病10/7/20225KD:是一種可能與感染、免疫反應(yīng)、環(huán)境污染有關(guān)的全身性血管炎

3、一、病因和發(fā)病機(jī)理 1、病因：不明. 2、發(fā)病機(jī)理：Ag作用TC誘導(dǎo)BC產(chǎn)生 IgG、IgE、gA IgM和IL-1、IL-2、IL-6 TNF-r.疫性疾病川崎病10/7/20226一、病因和發(fā)病機(jī)理疫性疾病川崎病10/3/20226二、病理：分四期1、期：1-9天，小動(dòng)脈周圍炎癥2、期：12-25天，冠狀動(dòng)脈炎癥3、期：28-31天,動(dòng)脈炎癥漸消退,血栓和肉芽形成.4、期：數(shù)月-數(shù)年，病變漸愈合疫性疾病川崎病10/7/20227二、病理：分四期1、期：1-9天，小動(dòng)脈周圍炎癥疫性疾病川三、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn): 發(fā)熱 手足皮膚硬性水腫 皮疹 結(jié)膜充血 口腔炎 ：楊梅舌 淋巴結(jié)腫大2、心臟表

4、現(xiàn):-周，心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常3、其它: 消化系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、CNS疫性疾病川崎病10/7/20228三、臨床表現(xiàn)1、主要表現(xiàn):疫性疾病川崎病10/3/20228手足皮膚硬性水腫疫性疾病川崎病10/7/20229手足皮膚硬性水腫疫性疾病川崎病10/3/20229雙手足紅腫，木實(shí)感 疫性疾病川崎病10/7/202210雙手足紅腫，木實(shí)感 疫性疾病川崎病10/3/202210皮疹疫性疾病川崎病10/7/202211皮疹疫性疾病川崎病10/3/202211結(jié)膜充血疫性疾病川崎病10/7/202212結(jié)膜充血疫性疾病川崎病10/3/202212口腔炎疫性疾病川崎病10/7/20

5、2213口腔炎疫性疾病川崎病10/3/202213楊梅舌疫性疾病川崎病10/7/202214楊梅舌疫性疾病川崎病10/3/202214淋巴結(jié)腫大疫性疾病川崎病10/7/202215淋巴結(jié)腫大疫性疾病川崎病10/3/202215冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤形成。疫性疾病川崎病10/7/202216冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤形成。疫性疾病川崎病10/3/20221ECG改變，、間期延長(zhǎng)；心律失常， 低電壓。疫性疾病川崎病10/7/202217ECG改變，、間期延長(zhǎng)；心律失常， 低四、實(shí)驗(yàn)室檢查、血液：白細(xì)胞增高，中性為主 血小板升高 血沉、反應(yīng)蛋白增高 CD、CD減少,IgE、IgM、IgA增高、尿液：白細(xì)胞增

6、多，膿尿。、腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主.、線 、超聲心動(dòng)圖疫性疾病川崎病10/7/202218四、實(shí)驗(yàn)室檢查、血液：白細(xì)胞增高，中性為主疫性疾病川崎病1五、診斷1、持續(xù)發(fā)熱5天以上2、結(jié)合膜充血3、口唇鮮紅、皸裂和楊梅舌4、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮5、多形性紅斑樣皮疹6、頸淋巴結(jié)腫大 以上6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可診斷疫性疾病川崎病10/7/202219五、診斷1、持續(xù)發(fā)熱5天以上疫性疾病川崎病10/3/2022不完全性川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下: (摘自中華兒科雜志2006年10月)1.不明原因發(fā)熱大于等于5天,2.伴有其他診斷標(biāo)準(zhǔn)5項(xiàng)中的2項(xiàng)或3項(xiàng),3.結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及超聲心動(dòng)圖變

7、化.疫性疾病川崎病10/7/202220不完全性川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)如下: 鑒別診斷猩紅熱敗血癥兒童類風(fēng)濕病滲出性多形紅斑疫性疾病川崎病10/7/202221鑒別診斷猩紅熱疫性疾病川崎病10/3/202221六、治療1、抗炎、抗凝:首選Aspirine:3050mg/kg.d熱退 后減至35mg/kg.d,癥狀消失、ESR正常 停藥,共13m.冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張,加用潘生丁 3- 5mg/kgd,維生素 20-30mg/kgd.2、大劑量丙種球蛋白靜脈注射 400mg/kg.d5d 或2/kg,一次輸注.3、其它:對(duì)癥治療及支持療法:如能量合劑,一般禁用 腎上腺皮質(zhì)激素.疫性疾病川崎病10/7/20222

8、2六、治療1、抗炎、抗凝:首選Aspirine:3050mg七、隨訪恢復(fù)后半年年需隨訪冠狀動(dòng)脈病變，長(zhǎng)期隨訪。 個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖。疫性疾病川崎病10/7/202223七、隨訪恢復(fù)后半年年需隨訪冠狀動(dòng)脈病變，長(zhǎng)期冠狀A(yù)病變的高危因素(日本) (摘自中華兒科雜志2006年10月)12*109/LRBC壓積+Alb30g/L疫性疾病川崎病10/7/202224冠狀A(yù)病變的高危因素(日本) (摘自中華兒科雜 患兒張超，女，4歲。因發(fā)熱2周入院。2周前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)體溫升高，呈弛張熱型，發(fā)熱伴寒戰(zhàn)、四肢涼及頭痛，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹瀉及腹痛，發(fā)熱初期伴輕咳、無(wú)痰。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院肌注藥物和靜滴藥物(青霉素,

9、頭孢,地塞米松,病毒睉等)治療無(wú)好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)入我院。病程中曾有一過(guò)性皮疹，無(wú)尿頻、尿急和尿痛，無(wú)昏迷、抽搐。過(guò)去史和現(xiàn)代史無(wú)特殊。入院查體：T:39.50C,P:130次/分,R:30次/分,BP:96/70mmHg,W:20Kg。神清，急性病容，表情痛苦，營(yíng)養(yǎng)一般，發(fā)育正常，查體合作，抱入病房。皮膚粘膜無(wú)異常。前囟眼窩無(wú)凹陷，口唇紅，口腔粘膜無(wú)潰瘍、充血，扁桃體無(wú)腫大、充血，頸軟，兩肺呼吸音粗糙，無(wú)羅音。 HR：130次/分，律齊有力，無(wú)雜音。腹軟，肝肋下2.0cm,質(zhì)軟,脾未及.四肢肛門(mén)脊柱無(wú)畸形,關(guān)節(jié)無(wú)紅腫,活動(dòng)自如.克、布氏征（-），雙巴氏征（-）。病例討論疫性疾病川崎病10/7/202225 患兒張超，女，4歲。因發(fā)熱2周入院。2周前無(wú)明顯誘因輔助檢查：血RT:WBC:21.4*109/LN:81.2%,L:16.0%,RBC: 3.2*1012/L,HGB:98G/L,PLT:231*109/L.ESR:120mm/hCRP:98胸片:支氣管炎R(shí)FP(-)尿RT:無(wú)異常疫性疾病川崎病10/7/202226輔助檢查：血RT: