心肌疾病-教學(xué)課件

1、心肌疾病同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科 方 宏心肌疾病同濟(jì)大學(xué)附屬同濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科 方 宏概述 指除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。概述心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC）1.心肌病的定義：伴有心肌功能障礙的心肌疾病2.心肌病分類：病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素 擴(kuò)張型心肌?。鹤笫一螂p室擴(kuò)張，收縮障礙 肥厚型心肌?。鹤笫一螂p室肥厚，通常非對(duì)稱性室間隔肥厚 限制型心肌病：收縮正常，心壁不厚，單或雙室舒張功 能低下及擴(kuò)張容積減小 致心律失常型右室心肌?。河沂疫M(jìn)行性纖維脂肪變 未分類心肌?。?特異性心肌?。翰∫蛎?/p>

2、確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)心肌病的定義和分類（1995年WHO/ISFC）2008年歐洲心肌病分類共識(shí) (1)原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心肌病。原發(fā)性心肌病是指病變僅局限在心臟的心肌，根據(jù)發(fā)病機(jī)制，原發(fā)性心肌病又分為遺傳性、遺傳和非遺傳混合性及獲得性三種繼發(fā)性心肌病是指心肌的病變是全身多器官病變的一部分 2008年歐洲心肌病分類共識(shí) (1)原發(fā)性心肌病和繼發(fā)性心2008年歐洲心肌病分類共識(shí)(2)原發(fā)性遺傳性心肌病可以分為兩類：結(jié)構(gòu)異常性心肌病 （擴(kuò)張型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即細(xì)胞骨架、肌節(jié)、細(xì)胞鏈聯(lián)病變的心肌??；無結(jié)構(gòu)異常的心肌病 （短QT和長(zhǎng) QT綜合征、Brugada綜合征和兒茶酚胺依賴性

3、室性心動(dòng)過速）， 即通道病。2008年歐洲心肌病分類共識(shí)(2)原發(fā)性遺傳性心肌病可以分為注釋細(xì)胞骨架:指真核細(xì)胞中的蛋白纖維網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，由微絲、微管和中間纖維，維持細(xì)胞形態(tài)，承受外力、保持細(xì)胞內(nèi)部結(jié)構(gòu)的有序性等方面起重要作用 。 注釋細(xì)胞骨架:指真核細(xì)胞中的蛋白纖維網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)，由微絲、微管和注釋肌節(jié)注釋肌節(jié)短QT綜合征心臟結(jié)構(gòu)無明顯異常QT間期明顯縮短胸導(dǎo)聯(lián)T波對(duì)稱性高尖陣發(fā)性af、VT 、 Vf暈厥和心臟性猝死注釋短QT綜合征注釋Brugada綜合征：心臟結(jié)構(gòu)正常V13ST段呈下斜型或馬鞍型抬高右束支阻滯致命性室性快速性心律失常暈厥和猝死多發(fā)于青年男性暈厥或猝死家族史 注釋Brugada綜合征：

4、注釋原發(fā)性心肌病分類原發(fā)性心肌病分類心肌炎 指由各種原因引起的心肌細(xì)胞壞死和間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤為主的心肌炎癥性疾病。病毒性心肌炎由嗜心肌病毒（柯薩奇病毒、?？刹《?、流行感冒病毒、風(fēng)疹病毒）引起的非特異性間質(zhì)性炎癥。心肌炎 指由各種原因引起的心肌細(xì)胞壞死和間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤病因和發(fā)病機(jī)制病因主要病原柯薩奇病毒、?？刹《?、風(fēng)疹病毒發(fā)病機(jī)制病毒感染病毒復(fù)制，直接破壞心肌自身免疫反應(yīng)細(xì)胞介導(dǎo)免疫損傷病因和發(fā)病機(jī)制病因主要病原柯薩奇病毒、埃可病毒、風(fēng)疹病毒病理 缺乏特異性 細(xì)胞損傷細(xì)胞溶解、壞死、變性等間質(zhì)損害淋巴、單核細(xì)胞浸潤病理 缺乏特異性 顯微鏡觀察 間質(zhì)性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常見的一種心肌炎

5、，其特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤。 顯微鏡觀察 間質(zhì)性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常見的一種臨床表現(xiàn)亞臨床型心肌炎無自覺癥狀輕癥自限型心肌炎感染后1-3W隱匿進(jìn)展型心肌炎數(shù)年后心臟擴(kuò)大急性重癥心肌炎病情兇險(xiǎn)，可死于泵衰或嚴(yán)重心律失常猝死型心肌炎?；顒?dòng)中猝死臨床表現(xiàn)亞臨床型心肌炎無自覺癥狀實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液生化外周血病原學(xué)心電圖X線超聲心動(dòng)圖放射性核素MRI活檢實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液生化急性病毒性心肌炎心電圖可見大多數(shù)導(dǎo)聯(lián)ST段抬高（左），胸片示治療前后心影變化急性病毒性心肌炎診斷和鑒別診斷前驅(qū)感染心臟表現(xiàn)心肌損傷病原學(xué)檢查病毒基因檢測(cè)病理學(xué)檢查診斷排他診斷診斷和鑒別診斷前驅(qū)感染診斷排他診斷治

6、療一般治療抗病毒保護(hù)心肌免疫抑制對(duì)癥治療一般治療心肌病擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病. . . . . .心肌病擴(kuò)張型心肌病一、擴(kuò)張型心肌病主要特征： 一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，以往被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高，男多于女（2.5：1），發(fā)病率為510/10萬。一、擴(kuò)張型心肌病主要特征：病因尚不完全清楚，除特發(fā)性、家族遺傳性外 ，圍生期、酒精中毒、抗腫瘤藥、代謝異常等亦可引起本?。唤暾J(rèn)為病毒感染和自身免疫反應(yīng)是其重要原因。病因尚不完全清楚，除特發(fā)性、家族遺傳性外 ，圍生期、酒精家族/遺傳性擴(kuò)張型心肌病 遺傳模

7、式常染色體顯性遺傳常染色體隱性遺傳X-連鎖DCM伴橫紋肌萎縮線粒體性其他骨架蛋白的缺失病因家族/遺傳性擴(kuò)張型心肌病病因病因病毒/免疫性擴(kuò)張型心肌病 病毒持續(xù)感染與自身免疫反應(yīng)的證據(jù) ADP/ATP載體蛋白:柯薩奇B3病毒外殼蛋白鼠肝炎病毒、人類巨細(xì)胞病毒:1-腎上腺素能受體抗原決定簇相同:擴(kuò)張型心肌病病人血清中已發(fā)現(xiàn)抗心肌抗體 病因病毒/免疫性擴(kuò)張型心肌病抗原決定簇相同:擴(kuò)張型心肌病病人病毒蛋白與心肌蛋白的同源性 病毒和心肌蛋白多肽序列片段Coxsackie virus B3 1218-1228CRIEPVCLLLHADP/ATP carrier 27-36CGGPIERVKLLLQMouse

8、 hepatitis virusAVVPFGGAAY1-adrenocepto 110-119LVVPFGATIVHuman cytomegalovirusLNVLVITTIL1-adrenocepto 75-84GNVLVIVAIA病毒蛋白與心肌蛋白的同源性 病毒和心肌蛋白多肽序列片段Cox病因抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷的機(jī)制 病因抗體介導(dǎo)心肌免疫損傷的機(jī)制 免疫細(xì)胞及其細(xì)胞因子的作用 病因最近報(bào)道擴(kuò)張型心肌病病人Th2細(xì)胞占主導(dǎo)，體液免疫反應(yīng)是擴(kuò)張型心肌病的主要發(fā)病機(jī)制 免疫細(xì)胞及其細(xì)胞因子的作用 病因最近報(bào)道擴(kuò)張型心肌病病人Th病因與人類白細(xì)胞抗原基因型別關(guān)聯(lián) 研究發(fā)現(xiàn)部分?jǐn)U張型心肌病和心肌炎

9、病人心內(nèi)膜細(xì)胞和間質(zhì)細(xì)胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的異常表達(dá) 病因與人類白細(xì)胞抗原基因型別關(guān)聯(lián) 研究發(fā)現(xiàn)部分?jǐn)U張型心肌病病理 肉眼觀：心室擴(kuò)張、室壁變薄，纖維瘢痕形成，并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脈多無病變 組織學(xué)：非特異性心肌纖維增粗、變性、壞死纖維化病理 心腔擴(kuò)張為主 A.心臟很大呈球狀，因?yàn)槿糠渴叶家褦U(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。 B.心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常伴附壁血栓。瓣膜和冠脈多正常。A.外觀B.內(nèi)觀肉眼觀察 心腔擴(kuò)張為主A.外觀B.內(nèi)觀肉眼觀察 組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、不同程度纖維化等。 組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性、不同程度纖維化等。

10、無癥狀期體檢可以正常X線檢查心臟可以輕度增大心電圖有非特異性改變超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為56.5cm射血分?jǐn)?shù)在4050之間 臨床表現(xiàn)無癥狀期臨床表現(xiàn)有癥狀期極度疲勞、乏力、氣促、心悸等舒張?jiān)缙诒捡R律超聲心動(dòng)圖左室舒張末期內(nèi)徑6.57.5cm射血分?jǐn)?shù)2040 有癥狀期病情晚期充血性心力衰竭的表現(xiàn) 多數(shù)合并有各種心律失常 部分可發(fā)生血栓栓塞 猝死 病情晚期1.心電圖QRS低電壓病理性Q波、ST段降低、T波倒置室性心律失常等實(shí)驗(yàn)室和其它檢查病理性Q波：寬度0.04s、深度1 / 4R波電壓高度 1.心電圖實(shí)驗(yàn)室和其它檢查病理性Q波：寬度0.04s、深度心 電 圖：（多樣而缺乏特異性） ST-

11、T改變多種心律失常少數(shù)可見病理性Q波心 電 圖：（多樣而缺乏特異性） 實(shí)驗(yàn)室和其它檢查 2、胸部X線檢查：心影明顯增大，心胸比例50%，肺淤血。實(shí)驗(yàn)室和其它檢查 2、胸部X線檢查：心影明顯增大，心胸比例實(shí)驗(yàn)室和其它檢查3、超聲心動(dòng)圖：心臟四腔均增大而以左心室擴(kuò)大為顯著、左心室流出道擴(kuò)大、室間隔和左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱；附壁血栓多發(fā)生在左室心尖部，多合并有二尖瓣和三尖瓣返流，左心室舒張期末內(nèi)徑2.7cm2m2、舒張期末容積80ml/m2通常提示心室擴(kuò)大；測(cè)定射血分?jǐn)?shù)和左室內(nèi)徑縮短率可反映心室收縮功能 實(shí)驗(yàn)室和其它檢查3、超聲心動(dòng)圖：超聲心動(dòng)圖各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱伴有心包積液超聲心動(dòng)圖各心腔均擴(kuò)

12、大實(shí)驗(yàn)室和其它檢查4、心導(dǎo)管檢查和心血管造影：左室舒張末期壓、左房壓和肺毛細(xì)血管楔壓增高，心搏量、心臟指數(shù)減低心室造影見左室擴(kuò)大，彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心室射血分?jǐn)?shù)低下冠狀動(dòng)脈造影多無異常，有助于與冠心病鑒別實(shí)驗(yàn)室和其它檢查實(shí)驗(yàn)室和其它檢查5、心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化，雖缺乏特異性，但可用于估計(jì)病變程度及預(yù)后。實(shí)驗(yàn)室和其它檢查5、心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)實(shí)驗(yàn)室和其它檢查6、心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見舒張和收縮末期左室容積大，心搏量降低；核素心肌顯影示灶性散在性放射性降低。7、免疫學(xué)檢查特異性、敏感性較高實(shí)驗(yàn)室和其它檢查6、心臟放射性核素檢查：核素血池

13、掃描見舒張和診斷及鑒別診斷 左心室或雙心室擴(kuò)大心室收縮功能受損本病可歸納為： 大（心室大）?。ò昴た谙鄬?duì)小） ?。ㄐ氖冶诒。┤酰ㄐ氖冶诓珓?dòng)弱）確診診斷及鑒別診斷 確診治療目標(biāo)：控制心衰和心律失常緩解心肌損害提高生活質(zhì)量和生存率治療目標(biāo)：擴(kuò)張型心肌病病人一旦發(fā)生心衰，則預(yù)后不良，據(jù)報(bào)道5年隨訪的病死率為35，10年隨訪的病死率為70。近年，在應(yīng)用洋地黃、利尿劑治療的同時(shí)，選用受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、血管擴(kuò)張劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等，從小劑量開始，視癥狀、體征調(diào)整用量，長(zhǎng)期口服。這樣不但能控制心衰而且還能延長(zhǎng)存活時(shí)間。對(duì)一些重癥晚期患者，在此基礎(chǔ)上，植入DDD型起搏器，選用恰當(dāng)起搏參數(shù)，可改

14、善血流動(dòng)力學(xué)效果。心臟移植術(shù)公認(rèn)為治療嚴(yán)重心臟病的方法，其存活率和預(yù)后均在逐年改善。預(yù)后擴(kuò)張型心肌病病人一旦發(fā)生心衰，則預(yù)后不良，據(jù)報(bào)道5年隨訪的病一級(jí)預(yù)防治療和預(yù)防病毒性心肌炎二級(jí)預(yù)防應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、受體阻滯劑和地爾硫等對(duì)擴(kuò)張型心肌病無心衰型病人進(jìn)行早期干預(yù)預(yù)防一級(jí)預(yù)防治療和預(yù)防病毒性心肌炎預(yù)防二、肥厚型心肌病主要特征： 心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小基本病態(tài)： 左室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降分型： 根據(jù)左室流出道有無梗阻分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。梗阻性病例主動(dòng)脈瓣下部室間隔肥厚明顯者過去稱為特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄,常為青年猝死的原因二、肥厚型心肌病主要特征：復(fù)習(xí):

15、 分界二尖瓣前瓣-左心室流入道與流出道室上嵴-右心室流出道與流入道 復(fù)習(xí): 分界二尖瓣前瓣-左心室流入道與流出道病因本病常有明顯家族史，目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。還有人認(rèn)為兒茶酚胺的活性增強(qiáng)、環(huán)磷酸腺苷的儲(chǔ)存減少為促進(jìn)因素。病因本病常有明顯家族史，目前認(rèn)為是常染色體顯性家族性肥厚型心肌病基因 已證實(shí)有7個(gè)基因、70余種突變與肥厚型心肌病相關(guān) 病因家族性肥厚型心肌病基因病因肥厚型心肌病已知致病基因位點(diǎn) 的四條染色體圖解 肥厚型心肌病已知致病基因位點(diǎn) 的四條染色體圖解 心肌肥厚促進(jìn)因素去甲腎上腺素 受體 磷酸肌醇脂/蛋白激酶C系統(tǒng) myc癌基因表達(dá)胞漿內(nèi)鈣

16、調(diào)節(jié)機(jī)制異常 激活心肌肥厚促進(jìn)因素激活病理主要為心肌改變，尤其左室形態(tài)學(xué)的改變。特征： 不均等的室間隔增厚（非對(duì)稱性室間隔肥厚，亦有對(duì)稱性左室肥厚（或）心尖部肥厚的類型。組織學(xué)特征： 心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)特異，排列紊亂，尤其左室、室間隔部的心肌細(xì)胞。病理主要為心肌改變，尤其左室形態(tài)學(xué)的改變。分型非對(duì)稱性室間隔肥厚，占90對(duì)稱性左心室肥厚，占5特殊部位肥厚：心尖肥厚占3室間隔后部及側(cè)部肥厚占1心室中部肥厚占1 分型非對(duì)稱性室間隔肥厚，占90A.肉眼觀B. 組織切片（Massons trichrome染色）A.肉眼觀臨床表現(xiàn)癥狀：可無自覺癥狀，猝死或體檢時(shí)才發(fā)現(xiàn)有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等流出道梗

17、阻起立時(shí)眩暈、神志喪失臨床表現(xiàn)癥狀：體征：心臟輕度增大，可聞及第四心音流出道梗阻者在胸骨左緣第3-4肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音心尖部也可聽到收縮期雜音。體征：雜音機(jī)理：流出道狹窄、漏斗效應(yīng)（二尖瓣吸向室間隔使狹窄加重，且出現(xiàn)二閉）。雜音機(jī)理：流出道狹窄、漏斗效應(yīng)（二尖瓣吸向室間隔使狹窄加重，實(shí)驗(yàn)室和其它檢查一、心電圖： 特征表現(xiàn)：、aVF、aVL或V4V導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)深而窄的Q波。 APH型患者左室高電壓VST段壓低V 為軸心的胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置實(shí)驗(yàn)室和其它檢查一、心電圖：APH型患者左室高電壓VST-T改變左心室肥大部分出現(xiàn)異常Q波心電圖 心電圖 二、胸部X線檢查： 左心緣明顯突出，肺淤血征二

18、、胸部X線檢查：三、超聲心動(dòng)圖： 室間隔明顯肥厚1.5cm ，室間隔厚 /左室游離壁厚度1.3 1.5 二尖瓣前葉收縮 期前移貼近室間隔 左室流出道狹窄 主動(dòng)脈瓣在收縮中期部分關(guān)閉三、超聲心動(dòng)圖： 室間隔非對(duì)稱性肥厚， 舒張期室間隔的厚度 與后壁之比1.3 二尖瓣前葉在收縮期向 前方運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象） 超聲心動(dòng)圖 二尖瓣前葉在收縮期向超聲心動(dòng)圖實(shí)驗(yàn)室和其它檢查四、心導(dǎo)管檢查和心血管造影： 左室舒張末期壓上升。有梗阻者左室腔與流出道間有壓差，20mmHg心室造影顯示左室腔變形，呈香蕉狀、舌狀、紡錘狀（心尖部肥厚時(shí)）。冠狀動(dòng)脈造影多無異常。實(shí)驗(yàn)室和其它檢查四、心導(dǎo)管檢查和心血管造影：五、MRI 直

19、觀反映心室壁肥厚、室腔變窄特殊部位心肌壁肥厚和對(duì)稱性肥厚有價(jià)值六、心內(nèi)膜心肌活檢： 心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂。五、MRI 診斷及鑒別診斷心臟雜音勞力性胸痛、呼吸困難、暈厥等典型心臟超聲結(jié)構(gòu)改變和左室流出道壓差心悸室性心律失?；驎炟薀o明顯心臟雜音超聲心動(dòng)圖：左室壁厚，1.5cm心電圖超聲心動(dòng)圖心血管造影診斷非梗阻性肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病診斷及鑒別診斷心臟雜音診斷非梗阻性肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌治療治療目標(biāo)減輕左室流出道梗阻，緩解癥狀盡可能逆轉(zhuǎn)心肌肥厚改善左心室舒張功能預(yù)防猝死提高病人的長(zhǎng)期生存率治療治療目標(biāo)藥物治療受體阻滯劑改善癥狀 ，逆轉(zhuǎn)心肌肥厚 鈣拮抗劑降低左室收縮力和左室流出道梗

20、阻，改善左室順應(yīng)性 藥物治療受體阻滯劑改善癥狀 ，逆轉(zhuǎn)心肌肥厚其他治療室間隔部分心肌切除和心肌剝離擴(kuò)大左室流出道壓力階差50mmHg伴有明顯癥狀經(jīng)內(nèi)科治療無效的病人梗阻性肥厚型心肌病雙腔心臟起搏治療室間隔化學(xué)消融治療 其他治療室間隔部分心肌切除和心肌剝離擴(kuò)大經(jīng)主動(dòng)脈瓣肌肉切除術(shù)疏通左心室流出道示意圖（Morrow術(shù)） 經(jīng)主動(dòng)脈瓣肌肉切除術(shù)疏通左心室流出道示意圖（Morrow術(shù)）室間隔化學(xué)消融室間隔化學(xué)消融預(yù)后和預(yù)防肥厚型心肌病預(yù)后相對(duì)良好 近年發(fā)現(xiàn)部分肥厚型心肌病患者，隨年齡增長(zhǎng)，逐漸呈擴(kuò)張型心肌病的癥狀與體征者，稱為肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相, 對(duì)此用擴(kuò)張型心肌病伴有心力衰竭時(shí)的治療措施進(jìn)

21、行治療患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣等，減少猝死發(fā)生，并長(zhǎng)期隨訪；對(duì)其直系親屬進(jìn)行心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)家族中其他HCM患者預(yù)后和預(yù)防肥厚型心肌病預(yù)后相對(duì)良好 三、 限制型心肌病概述：主要特征： 心室舒張容量降低心室充盈受限收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏Ｐ呐K間質(zhì)纖維化增生本病可特發(fā)性或與其他疾病如淀粉樣變，心內(nèi)膜病變伴或不伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌疾病并存。三、 限制型心肌病概述：病因尚未闡明可能非化膿性感染體液免疫反應(yīng)異常過敏反應(yīng)和營養(yǎng)代謝不良等 繼發(fā)性限制型心肌病的常見原因心肌淀粉樣變性 病因尚未闡明繼發(fā)性限制型心肌病的常見原因心肌淀粉樣變性 病理早期：心內(nèi)膜增厚，

22、心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化隨后：心內(nèi)膜明顯增厚外觀呈珍珠樣白色，質(zhì)地較硬首先累及心尖，繼而向心室流出道蔓延可伴心室內(nèi)附壁血栓形成 嚴(yán)重階段：心內(nèi)膜增厚、間質(zhì)纖維化顯著 病理早期：心內(nèi)膜增厚，心肌細(xì)胞排列紊亂、間質(zhì)纖維化肉眼觀：心腔狹窄，心內(nèi)膜纖維性增厚。肉眼觀：心腔狹窄，心內(nèi)膜纖維性增厚。心內(nèi)膜活檢：心內(nèi)膜增厚心內(nèi)膜下心肌纖維化心內(nèi)膜活檢：心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起 “限制型”心肌病的原因。鏡下：心內(nèi)膜纖維化，玻變、鈣化，伴附壁血栓形成。心肌萎縮、變性。淀粉樣變是由于淀粉樣蛋白沉積于組織或器官，引起所沉積的組織或器官損害的一種臨床綜合征。病變累及

23、腎臟、心臟、胃腸、神經(jīng)、皮膚、骨和關(guān)節(jié)等多系統(tǒng) 心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉臨床表現(xiàn)左室型最常見，左心功能不全右室型 右心功能不全混合型 以發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀，以后出現(xiàn)心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。臨床表現(xiàn)左室型最常見，左心功能不全實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1.心電圖竇性心動(dòng)過速，STT波非特異性改變2.胸片心影正?；蜉p中度增大，肺淤血3.超聲心動(dòng)圖心室壁增厚、重量增加，心室腔大致正常，心房擴(kuò)大實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1.心電圖4.心導(dǎo)管檢查：心房壓力曲線右房壓力升高和快速Y下陷左心充盈壓高于右心充盈壓舒張期心室壓力曲線

24、早期下陷，晚期高原波形肺動(dòng)脈高壓左室造影： 心內(nèi)膜肥厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化。4.心導(dǎo)管檢查：5.心內(nèi)膜活檢： 心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化。心室腔狹小、變形和嗜酸粒細(xì)胞的增多，心包無鈣化而內(nèi)膜可有鈣化等有助于與縮窄性心包炎相鑒別。心肌疾病-教學(xué)課件診斷和鑒別診斷診斷比較困難，心內(nèi)膜活檢有幫助本病還應(yīng)與肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相及輕癥冠心病鑒別；與一些有心臟廣泛纖維化的疾病如系統(tǒng)性硬化癥、糖尿病、酒精中毒等特異性心肌病鑒別。診斷和鑒別診斷診斷比較困難，心內(nèi)膜活檢有幫助治療與預(yù)后本病預(yù)后差，只能對(duì)癥治療，心力衰竭對(duì)糖皮質(zhì)激素和常規(guī)治療常反應(yīng)不佳。栓塞并發(fā)癥多可考慮抗凝藥物；近年用手術(shù)剝離

25、增厚的心內(nèi)膜有效；肝硬化前可做心臟移植。治療與預(yù)后本病預(yù)后差，只能對(duì)癥治療，心力衰竭對(duì)糖皮質(zhì)心肌病的特征比較 擴(kuò)張型 肥厚型 限制型LVEF 45% 65%-90% 50%-70%LV大小 大 正常/減小 正常/晚期大SV 正常/ 正常/ 容量/重量 順應(yīng)性 正常/ 其他 輕/中度 左流梗阻 酷似縮窄性 MR/TR 或 MR 心包炎注： LVEF-左室射血分?jǐn)?shù) SV-每搏左室輸出量 心肌病的特征比較 四、右室心肌病特征： 右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，起初為局灶性，逐漸呈全心彌漫性受累；常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳。 四、右室心肌病特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換病理

26、右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織替代，肌小梁變平病變區(qū)心室壁變薄可伴瘤樣擴(kuò)張 右室心室肌被進(jìn)行病理 右室局部或全部心肌為纖維或脂肪組織替代臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)右心室進(jìn)行性擴(kuò)大難治性右心衰室性心動(dòng)過速 分型 心律失常型 室速、暈厥和猝死 右心衰竭型 體循環(huán)淤血 無癥狀型 右心擴(kuò)大臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查心電圖多數(shù)LBBB室速或室早影像學(xué)X線、超聲心動(dòng)圖、磁共振和核素檢查 右心室擴(kuò)大收縮活動(dòng)減弱局限性反常運(yùn)動(dòng)室壁變薄室壁瘤樣膨出可有附壁血栓形成電生理檢查確定室速部位心導(dǎo)管及心內(nèi)膜活檢心肌被纖維和脂肪替代實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查心電圖多數(shù)LBBB室速或室早診斷和鑒別診斷右室擴(kuò)大發(fā)作性LBBB室速胸前導(dǎo)聯(lián)