彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件

彌漫性間質(zhì)性肺疾病(Interstitiallungdisease，ILD)是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床－病理實體的總稱。彌漫性間質(zhì)性肺疾病多為隱襲性發(fā)病，漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見癥狀，通常伴有干咳、易疲勞感，缺乏特異性表現(xiàn)，其診斷為呼吸疾病中的難點。

較常見的彌漫性肺間質(zhì)性病變有間質(zhì)性肺水腫、過敏性肺炎、病毒性肺炎、ＳＡＲＳ、石棉肺、矽肺、類風濕、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病及肺淋巴管癌等。彌漫性間質(zhì)性肺疾病1特發(fā)性間質(zhì)性肺炎原因不明的彌漫性肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂、肺纖維化為特征的慢性進行性肺部疾病。病理：肺間質(zhì)纖維化和肺泡壁細胞浸潤增厚;肺泡表面細胞腫脹,肺泡間隔增厚,內(nèi)有灶性出血及成纖維細胞增殖;肺泡腔內(nèi)有單核細胞、淋巴細胞、嗜酸細胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫,有單核細胞、淋巴及少量漿細胞浸潤。大量膠原纖維出現(xiàn),細支氣管擴張,肺泡結(jié)構(gòu)破壞,可擴大融合成囊狀。部分特發(fā)性間質(zhì)性肺炎往往各階段的病理變化同時存在:肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂、蜂窩肺。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎原因不明的彌漫性肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂、肺纖維2分類：1.特發(fā)性肺纖維化（IPF）:雙肺（尤其是基底部及胸膜下）網(wǎng)狀陰影,伴有胸膜下囊性改變(蜂窩肺)以及牽拉性支氣管擴張,病變自肺尖向肺基底部逐漸顯著。多數(shù)病例還可出現(xiàn)磨玻璃陰影。2.急性間質(zhì)性肺炎(AIP)：彌漫分布的磨玻璃影,合并馬賽克征及實變。晚期可見肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)的變形、牽拉性支氣管擴張及囊腔形成。3.脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)：磨玻璃影伴小葉間隔增厚,可呈周邊分布,彌漫性或片狀分布。下葉受累多見。分類：34.隱源性機化性肺炎(COP)：實變、磨玻璃及輕度的支氣管擴張。病變分布于胸膜下、支氣管周圍。病變以兩下葉明顯。5.呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RB-LD)：小葉中心性磨玻璃樣結(jié)節(jié)影,伴有小葉中心性肺氣腫及氣體陷閉的中心及周圍氣道增厚。以上葉受累為主。6.淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)：磨玻璃影,小葉中心及胸膜下的結(jié)節(jié)伴有小葉間隔及支氣管血管束的增厚,以及肺內(nèi)的囊泡。病變可以局部或彌漫分布。7.非特異性間質(zhì)性炎(NSIP)：雙側(cè)、對稱性、周邊或支氣管束周圍分布,下葉受累為主;多見磨玻璃影，可見網(wǎng)狀影伴有牽拉性支氣管及細支氣管擴張[5]。4.隱源性機化性肺炎(COP)：實變、磨玻璃及輕度的支氣管擴4彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件5間質(zhì)性肺水腫起病緩慢，液體主要積聚在肺間質(zhì)內(nèi)。特征表現(xiàn)是肺野透光度降低，肺門影增大、模糊，出現(xiàn)KeleryA、B、C線，胸腔少量積液和胸膜增厚，肺血重新分布，可見支氣管袖口征。間質(zhì)性肺水腫起病緩慢，液體主要積聚在肺間質(zhì)內(nèi)。6過敏性肺炎

（外源性過敏性肺泡炎）易感人群反復吸入各種具有抗原性的有機粉塵、低分子量化學物質(zhì)，引起的一組彌漫性間質(zhì)性肉芽腫性肺病。反復吸入含嗜熱放線菌干草引起的農(nóng)民肺即是其中的代表。過敏性肺炎的發(fā)生與季節(jié)性大氣污染、室內(nèi)微生物污染有關(guān)，病人首先須脫離致病原的環(huán)境。過敏性肺炎

（外源性過敏性肺泡炎）易感人群反復吸入各種具有抗7影像表現(xiàn)（1）急性期：為雙肺多發(fā)肺密度增加，多為邊緣模糊，主要CT表現(xiàn)兩肺彌漫的磨玻璃影，廣泛的肺實變影或不規(guī)則斑片狀影，肺彌漫性粟粒狀影，雙肺散在結(jié)節(jié)影（2）亞急性期:多種CT表現(xiàn)，淡薄狀片影，不規(guī)則實變影及斑片影，條索狀影，可見與胸膜有粘連或相鄰胸膜增厚（3）慢性期：表現(xiàn)為肺內(nèi)不規(guī)則小結(jié)節(jié)影、線樣影、網(wǎng)狀或蜂窩狀影。（4）過敏性肺炎的易變性：形態(tài)、大小、部位可在幾天或幾周內(nèi)可有明顯變化。過敏性肺炎病變共同點：以兩肺中部區(qū)域分布為主，肺尖、肺底、肋膈角稀少。橫斷面上主要是隨機分布，不存在中央或周邊分布的顯著區(qū)別。過敏性肺炎的肺內(nèi)結(jié)節(jié)影均位于小葉中央。影像表現(xiàn)（1）急性期：為雙肺多發(fā)肺密度增加，多為邊緣模糊，主8彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件9結(jié)節(jié)病一種病因不明、多器官受累的肉芽腫性疾病。任何器官均可受累,但以肺臟和胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最常見,約86%~92%的患者累及胸部。特征性的病理：淋巴細胞和單核-巨噬細胞集聚及非干酪性類上皮肉芽腫形成。影像表現(xiàn)：1.胸部淋巴結(jié)增大:兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性增大伴有或不伴縱隔淋巴結(jié)增大。2.肺內(nèi)病變:常晚于肺門、縱隔淋巴結(jié)病變，表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)（直徑多1~5mm)、磨玻璃樣影及支氣管血管束增粗，病灶沿支氣管血管束、胸膜及小葉間隔分布。3.胸膜病變:胸腔積液較少見。結(jié)節(jié)病一種病因不明、多器官受累的肉芽腫性疾病。任何器官均可受10彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件11系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部病變1.小葉間隔增厚：超過正常小葉間隔厚度0.1mm?！敖缑妗闭鳎悍?胸膜、肺-血管及肺-支氣管壁出現(xiàn)不規(guī)則界面胸膜下線：后肺部與胸壁平行的肺內(nèi)弧線狀致密影磨玻璃影：肺密度輕度增加,病變區(qū)可見血管和支氣管紋理支氣管擴張：支氣管擴張或細支氣管管徑大于其伴隨的動脈管徑蜂窩征：肺小葉消失,成特征性囊狀改變肺氣腫：低衰減區(qū)無可見的壁2.肺實質(zhì)性病變狼瘡性肺炎：單側(cè)或雙側(cè)下肺葉斑片狀密度增高影,界限不清肺粟粒樣改變：多發(fā)的大小不等邊緣模糊而密度均勻的軟組織影盤狀肺不張：肺底近膈面處橫行條狀致密影,多見于右側(cè)3.縱隔胸膜病變胸膜增厚粘連：肋骨內(nèi)側(cè)的軟組織條影,厚達1mm或以上胸腔積液：胸腔后部弧形液性密度影心影增大：心包增厚積液或心臟各腔室擴大縱隔淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)短徑超過1cm系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部病變1.小葉間隔增厚：超過正常小葉間隔厚度12類風濕關(guān)節(jié)炎的肺部損害常表現(xiàn)為胸腔積液，

肺實質(zhì)小葉間隔增厚，磨玻璃蜂窩影。

小氣道損害表現(xiàn)為樹芽征、馬賽克征和空氣潴留征;可見肺動脈高壓發(fā)生率較低，類風濕肺病的預后通常更多地取決于其并發(fā)癥，而不是其本身。肺部影像學的變化，如磨玻璃影和小葉間隔增厚是一種非特異性表現(xiàn)，但有較重要的臨床意義，常提示可能存在有活動性能治療的病變，而磨玻璃影常先于不可恢復的纖維化和蜂窩之前進展過程，如果磨玻璃樣密度影和牽引性支氣管擴張同時存在時，往往預示著疾病的進行性發(fā)展。類風濕關(guān)節(jié)炎的肺部損害常表現(xiàn)為胸腔積液，肺實質(zhì)小葉間隔增厚13彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件14彌漫性間質(zhì)性肺疾病(Interstitiallungdisease，ILD)是以彌漫性肺實質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動性呼吸困難、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床－病理實體的總稱。彌漫性間質(zhì)性肺疾病多為隱襲性發(fā)病，漸進性加重的勞力性呼吸困難是最常見癥狀，通常伴有干咳、易疲勞感，缺乏特異性表現(xiàn)，其診斷為呼吸疾病中的難點。

較常見的彌漫性肺間質(zhì)性病變有間質(zhì)性肺水腫、過敏性肺炎、病毒性肺炎、ＳＡＲＳ、石棉肺、矽肺、類風濕、系統(tǒng)性硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化、結(jié)節(jié)病及肺淋巴管癌等。彌漫性間質(zhì)性肺疾病15特發(fā)性間質(zhì)性肺炎原因不明的彌漫性肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂、肺纖維化為特征的慢性進行性肺部疾病。病理：肺間質(zhì)纖維化和肺泡壁細胞浸潤增厚;肺泡表面細胞腫脹,肺泡間隔增厚,內(nèi)有灶性出血及成纖維細胞增殖;肺泡腔內(nèi)有單核細胞、淋巴細胞、嗜酸細胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫,有單核細胞、淋巴及少量漿細胞浸潤。大量膠原纖維出現(xiàn),細支氣管擴張,肺泡結(jié)構(gòu)破壞,可擴大融合成囊狀。部分特發(fā)性間質(zhì)性肺炎往往各階段的病理變化同時存在:肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂、蜂窩肺。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎原因不明的彌漫性肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂、肺纖維16分類：1.特發(fā)性肺纖維化（IPF）:雙肺（尤其是基底部及胸膜下）網(wǎng)狀陰影,伴有胸膜下囊性改變(蜂窩肺)以及牽拉性支氣管擴張,病變自肺尖向肺基底部逐漸顯著。多數(shù)病例還可出現(xiàn)磨玻璃陰影。2.急性間質(zhì)性肺炎(AIP)：彌漫分布的磨玻璃影,合并馬賽克征及實變。晚期可見肺內(nèi)部結(jié)構(gòu)的變形、牽拉性支氣管擴張及囊腔形成。3.脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)：磨玻璃影伴小葉間隔增厚,可呈周邊分布,彌漫性或片狀分布。下葉受累多見。分類：174.隱源性機化性肺炎(COP)：實變、磨玻璃及輕度的支氣管擴張。病變分布于胸膜下、支氣管周圍。病變以兩下葉明顯。5.呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RB-LD)：小葉中心性磨玻璃樣結(jié)節(jié)影,伴有小葉中心性肺氣腫及氣體陷閉的中心及周圍氣道增厚。以上葉受累為主。6.淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)：磨玻璃影,小葉中心及胸膜下的結(jié)節(jié)伴有小葉間隔及支氣管血管束的增厚,以及肺內(nèi)的囊泡。病變可以局部或彌漫分布。7.非特異性間質(zhì)性炎(NSIP)：雙側(cè)、對稱性、周邊或支氣管束周圍分布,下葉受累為主;多見磨玻璃影，可見網(wǎng)狀影伴有牽拉性支氣管及細支氣管擴張[5]。4.隱源性機化性肺炎(COP)：實變、磨玻璃及輕度的支氣管擴18彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件19間質(zhì)性肺水腫起病緩慢，液體主要積聚在肺間質(zhì)內(nèi)。特征表現(xiàn)是肺野透光度降低，肺門影增大、模糊，出現(xiàn)KeleryA、B、C線，胸腔少量積液和胸膜增厚，肺血重新分布，可見支氣管袖口征。間質(zhì)性肺水腫起病緩慢，液體主要積聚在肺間質(zhì)內(nèi)。20過敏性肺炎

（外源性過敏性肺泡炎）易感人群反復吸入各種具有抗原性的有機粉塵、低分子量化學物質(zhì)，引起的一組彌漫性間質(zhì)性肉芽腫性肺病。反復吸入含嗜熱放線菌干草引起的農(nóng)民肺即是其中的代表。過敏性肺炎的發(fā)生與季節(jié)性大氣污染、室內(nèi)微生物污染有關(guān)，病人首先須脫離致病原的環(huán)境。過敏性肺炎

（外源性過敏性肺泡炎）易感人群反復吸入各種具有抗21影像表現(xiàn)（1）急性期：為雙肺多發(fā)肺密度增加，多為邊緣模糊，主要CT表現(xiàn)兩肺彌漫的磨玻璃影，廣泛的肺實變影或不規(guī)則斑片狀影，肺彌漫性粟粒狀影，雙肺散在結(jié)節(jié)影（2）亞急性期:多種CT表現(xiàn)，淡薄狀片影，不規(guī)則實變影及斑片影，條索狀影，可見與胸膜有粘連或相鄰胸膜增厚（3）慢性期：表現(xiàn)為肺內(nèi)不規(guī)則小結(jié)節(jié)影、線樣影、網(wǎng)狀或蜂窩狀影。（4）過敏性肺炎的易變性：形態(tài)、大小、部位可在幾天或幾周內(nèi)可有明顯變化。過敏性肺炎病變共同點：以兩肺中部區(qū)域分布為主，肺尖、肺底、肋膈角稀少。橫斷面上主要是隨機分布，不存在中央或周邊分布的顯著區(qū)別。過敏性肺炎的肺內(nèi)結(jié)節(jié)影均位于小葉中央。影像表現(xiàn)（1）急性期：為雙肺多發(fā)肺密度增加，多為邊緣模糊，主22彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件23結(jié)節(jié)病一種病因不明、多器官受累的肉芽腫性疾病。任何器官均可受累,但以肺臟和胸內(nèi)淋巴結(jié)受累最常見,約86%~92%的患者累及胸部。特征性的病理：淋巴細胞和單核-巨噬細胞集聚及非干酪性類上皮肉芽腫形成。影像表現(xiàn)：1.胸部淋巴結(jié)增大:兩側(cè)肺門淋巴結(jié)對稱性增大伴有或不伴縱隔淋巴結(jié)增大。2.肺內(nèi)病變:常晚于肺門、縱隔淋巴結(jié)病變，表現(xiàn)為雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)（直徑多1~5mm)、磨玻璃樣影及支氣管血管束增粗，病灶沿支氣管血管束、胸膜及小葉間隔分布。3.胸膜病變:胸腔積液較少見。結(jié)節(jié)病一種病因不明、多器官受累的肉芽腫性疾病。任何器官均可受24彌漫性間質(zhì)性肺疾病課件25系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部病變1.小葉間隔增厚：超過正常小葉間隔厚度0.1mm。“界面”征：肺-胸膜、肺-血管及肺-支氣管壁出現(xiàn)不規(guī)則界面胸膜下線：后肺部與胸壁平行的肺內(nèi)弧線狀致密影磨玻璃影：肺密度輕度增加,病變區(qū)可見血管和支氣管紋理支氣管擴張：支氣管擴張或細支氣管管徑大于其伴隨的動脈管徑蜂窩征：肺小葉消失,成特征性囊狀改變肺氣腫：低衰減區(qū)無可見的壁2.肺實質(zhì)性病變狼瘡性肺炎：單側(cè)或雙側(cè)下肺葉斑片狀密度增高影,界限不清肺粟粒樣改變：多發(fā)的大小不等邊緣模糊而密度均勻的軟組織影盤狀肺不張：肺底近膈面處橫行條狀致密影,多見于右側(cè)3.縱隔胸膜病變胸膜增厚粘連：肋骨內(nèi)側(cè)的軟組織條影,厚達1mm或以上胸腔積液：胸腔后部弧形液性密度影心影增大：心包增厚積液或心臟各腔室擴大縱隔淋巴結(jié)腫大：淋巴結(jié)短徑超過1cm系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺部病變1.小葉間隔增厚：超過正常小葉間隔厚度26類