應(yīng)急性心肌病課件

應(yīng)激性心肌病(StressCardiomyopathy)

主講(zhǔjiǎng)：許其倓2015第一頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病提綱(tígāng)命名(mìngmíng)發(fā)生機(jī)制誘因臨床表現(xiàn)臨床分型診斷與鑒別治療和預(yù)后第二頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病命名(mìngmíng)1990年日本佐藤（Sotoh）等首先報(bào)告(bàogào)并命名為“Tako-Tsubo”心肌?。ā罢卖~簍樣”心肌病，簡稱TC）；左室心尖部球囊綜合癥（ABS，apicalballoonsyndrome）；應(yīng)激性心肌病（SC）1991年Dote報(bào)告類似病例,由心理或軀體應(yīng)激引起。2006AHA心肌病新定義中歸為“獲得性心肌病”范疇；2008ESC心肌病分類歸為“未定型心肌病”。第三頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病發(fā)病率：約占ACS的0.7%~2.0%；

在擬診ACS的女性(nǚxìng)中約7.5%~12%。第四頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病提綱(tígāng)命名發(fā)生機(jī)制誘因臨床表現(xiàn)臨床分型診斷(zhěnduàn)與鑒別治療和預(yù)后第五頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病發(fā)生機(jī)制——不明確(míngquè)，可能的機(jī)制冠脈結(jié)構(gòu)異常：已發(fā)現(xiàn)，左前降支運(yùn)行至心尖處為終末段，一段被稱為前降支的“旋段”。其占LAD總長度的比例稱謂“旋段指數(shù)”。在TC患者，此指數(shù)常>0.16。旋段血管容易痙攣(jìnɡluán)、受損，導(dǎo)致局部心肌缺血受累。

從表型看，在地中海和亞洲地區(qū)的女性由于心尖部心外膜冠脈發(fā)育不全更易發(fā)生，可能有遺傳學(xué)基礎(chǔ)。但未有更有力研究證實(shí)！第六頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病血循環(huán)中兒茶酚胺水平短期內(nèi)大量釋放(shìfàng)：較AMI高出2~3倍，較正常人高7~34倍。

致短期內(nèi)AMP相關(guān)的心肌細(xì)胞鈣超載、氧自由基釋放，導(dǎo)致心電活動(dòng)發(fā)生變化、電-機(jī)械偶聯(lián)障礙，心肌頓抑，收縮無力。不同部位心肌對(duì)交感神經(jīng)刺激的敏感性存在差異。

但用B-B不能阻止實(shí)驗(yàn)性TC進(jìn)展。第七頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病雌激素水平下降：TC約88.85%為絕經(jīng)期婦女；動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)激能誘導(dǎo)(yòudǎo)血清雌二醇水平增高，使左室功能下降；但雌激素可抑制交感過度激活；在絕經(jīng)期婦女，雌激素水平下降，從而對(duì)兒茶酚胺敏感性增強(qiáng)，對(duì)心肌的毒性作用增加；第八頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病心肌脂肪酸代謝紊亂:當(dāng)心肌缺血、缺氧狀態(tài)下，局部脂肪酸B氧化受抑制，酸性代謝產(chǎn)物增加，心肌收縮無力。Kurisu等應(yīng)用甲基碘苯脂15烷酸（201TI-123I–BMIPP）雙重SPECT研究，發(fā)現(xiàn)在急性期灌注(guànzhù)減少區(qū)脂肪酸代謝受損更嚴(yán)重，收縮力下降。第九頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病小血管痙攣(jìnɡluán)和微血管功能障礙精神應(yīng)激和軀體應(yīng)激均可致冠脈痙攣。日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)在導(dǎo)管室行應(yīng)激試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)15%誘導(dǎo)出冠脈痙攣。ACS早期再灌注與左室廣泛頓抑Ibanze對(duì)5例CAG陰性，行IVUS發(fā)現(xiàn)LAD中段有單個(gè)斑塊破裂?？紤]是ACS早期再灌注，心肌頓抑所致。第十頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病區(qū)域性病毒性心肌炎：Balhmann發(fā)現(xiàn)一例女性患者心內(nèi)膜下心肌活檢檢出細(xì)小(xìxiǎo)病毒；Bigalke等也發(fā)現(xiàn)一例檢出A型人皰疹病毒6;但尚缺乏大樣本證實(shí)。第十一頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病提綱(tígāng)命名發(fā)生機(jī)制誘因臨床表現(xiàn)臨床分型診斷與鑒別(jiànbié)治療和預(yù)后第十二頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病誘因(yòuyīn)——90%有應(yīng)激史發(fā)病前數(shù)分鐘~數(shù)小時(shí)有明顯心理或軀體強(qiáng)刺激：心理應(yīng)激：情緒激動(dòng)、劇烈爭吵、突發(fā)事件打擊、恐懼驚嚇、過度興奮(xīngfèn)、大會(huì)做報(bào)告、駕車迷路、法律糾紛、地震、車禍、外傷或嚴(yán)重疾病刺激、鋇餐檢查、搬家等；軀體應(yīng)激：過度勞累、劇烈運(yùn)動(dòng)、嚴(yán)重疾病：急性腦血管意外、風(fēng)濕病、哮喘發(fā)作、急腹癥、急性腸炎等、手術(shù)/介入操作、劇烈疼痛、氣胸、肺栓塞；全麻后復(fù)蘇期、使用可卡因、戒毒期、甲亢、多巴酚丁胺心臟負(fù)荷試驗(yàn)等。第十三頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病提綱(tígāng)命名發(fā)生機(jī)制(jīzhì)誘因臨床表現(xiàn)臨床分型診斷與鑒別治療和預(yù)后第十四頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病臨床表現(xiàn)女性：90%；女:男=6~9:1年齡：58~75歲；好發(fā)于更年期和絕經(jīng)婦女；突發(fā)胸痛、呼吸困難為多見。罕有以肺水腫、心臟驟停、心源性休克、嚴(yán)重心律失常為首發(fā)癥狀。ECG酷似急性期心梗的ST-T改變；據(jù)統(tǒng)計(jì)，TC占可疑(kěyí)AMI的心電圖中的1~5%；心肌損傷血清標(biāo)志物升高。第十五頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病心電圖常見：胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高和T波對(duì)稱性先直立后倒置，酷似(kùsì)急性、亞急性心梗心電圖；少數(shù)在肢體導(dǎo)聯(lián)也出現(xiàn)。Ogura提出TC的ECG特點(diǎn)：無對(duì)應(yīng)性（鏡像）導(dǎo)聯(lián)ST段壓低改變；無病理性Q波；STV4~6抬高總和超過STV1~3抬高的總和。第十六頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病Kosuge提出(tíchū)TC的四項(xiàng)心電圖指標(biāo)：V1

ST段不抬高；aVRST段壓低；無異常Q波；無對(duì)應(yīng)（鏡像）改變。

四項(xiàng)均有，診斷TC的敏感性91%。特異性96%。此外，V2ST抬高<1.75mm，V3抬高<2.5mm，也提示TC，不是STEMI。第十七頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病T波倒置(dàozhì)常伴QT間期延長；下壁導(dǎo)聯(lián)對(duì)應(yīng)性ST段壓低罕見；TC患者ST段抬高數(shù)常常超過1支冠脈梗死的導(dǎo)聯(lián)范圍；同時(shí)aVR的ST壓低，V1ST段不抬高。診斷的敏感性和特異性均明顯提高。第十八頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病TC的“ECG改變(gǎibiàn)”小結(jié)QRS無或很少出現(xiàn)病理性Q波；如出現(xiàn)，消失也快ST段改變受累導(dǎo)聯(lián)ST抬高；V4~6抬高總和>V1~3抬高總和；V1一般不抬高或輕度抬高；STaVR多數(shù)壓低；ST抬高導(dǎo)聯(lián)>一支冠脈梗死導(dǎo)聯(lián)范圍T波最初直立，以后對(duì)稱性倒置，常伴QT延長，然后再縮短回復(fù)肢體導(dǎo)聯(lián)“鏡像改變”無第十九頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病抬高(táiɡāo)導(dǎo)聯(lián)數(shù)第二十頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第二十一頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病TC的心電圖分期(fēnqī)和特征性變化Ⅰ期：發(fā)病不久，ST段抬高，與T波相連；Ⅱ期:T波倒置；隨ST段抬高下降，T波倒置，往往在第3天達(dá)最低谷；Ⅲ期：倒T波漸漸變淺，“暫時(shí)改善”；Ⅳ期：T波再次深倒，約在3周后發(fā)生伴QT延長，可持續(xù)數(shù)月?？崴?kùsì)心梗的再灌注期表現(xiàn)；不同的是不出現(xiàn)Q波或短時(shí)間Q波消失。第二十二頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病病理性Q波出現(xiàn)的頻率：37%急性期在V1~3出現(xiàn)病理性Q波；26%急性期aVL出現(xiàn)病理性Q波；可在癥狀出現(xiàn)后48小時(shí)出現(xiàn)

所有患者(huànzhě)QTc延長多在數(shù)日內(nèi)恢復(fù)，T波倒置恢復(fù)慢，Q波多數(shù)消失，僅10%Q波持續(xù)存在。第二十三頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第二十四頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第二十五頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病心肌(xīnjī)損傷的生化標(biāo)志物血清CK-MB和cTnT/cTnI輕度-中度升高占95%；NTproBNP/BNP升高與左室功能受損的程度相關(guān)，隨病情好轉(zhuǎn)(hǎozhuǎn)迅速下降；約50%患者h(yuǎn)sCRP升高，升高幅度與預(yù)后相關(guān)。第二十六頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病心臟(xīnzàng)超聲檢查所有疑似患者均應(yīng)床邊急診UCG。典型患者：左室心尖部呈現(xiàn)球囊樣擴(kuò)張。由于左室心尖部和中段收縮無力，而基底部心肌收縮增強(qiáng)所致；LVEF明顯降低，心肌活動(dòng)范圍受累(shòulěi)區(qū)域比AMI犯罪動(dòng)脈區(qū)域要大，甚至累及雙心室。功能多在15~30天恢復(fù)少數(shù)患者合并MVP、相對(duì)MR、TR、AR等；左室流出道壓力梯度增大（43~100mmHg）。第二十七頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第二十八頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第二十九頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病冠脈造影：無明顯狹窄(xiázhǎi)病變；1.4%~10%可現(xiàn)冠脈痙攣；左室造影可見心尖部或中部球囊樣擴(kuò)張心內(nèi)膜下心肌活檢：心臟間質(zhì)有巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤；有多個(gè)局限性灶性心肌收縮帶壞死可見。第三十頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第三十一頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第三十二頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病并發(fā)癥：根據(jù)(gēnjù)

Mayo醫(yī)學(xué)中心數(shù)據(jù)急性二尖瓣反流、心功能不全（14.2%）心臟破裂（2.8%）其他如心源性休克、左心衰竭(shuāijié)、各類心律失常不多見第三十三頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第三十四頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病心臟破裂(pòl(fā)iè)的特征均為高齡患者；持續(xù)ST段抬高，V5T波倒置；LVEF、SBP與HR乘積（反應(yīng)心肌(xīnjī)氧耗量）比無心臟破裂者高；應(yīng)用B-受體阻滯劑組比未用者心臟破裂要少。第三十五頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第三十六頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病提綱(tígāng)命名發(fā)生機(jī)制誘因臨床表現(xiàn)臨床(línchuánɡ)分型診斷與鑒別治療和預(yù)后第三十七頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病TakoTsubo心肌病的臨床(línchuánɡ)分型分型表現(xiàn)Ⅰ心尖部球囊樣擴(kuò)張Ⅱ左室中部球囊樣變Ⅲ心肌病伴心尖部過度收縮Ⅳ基底部球囊樣變Ⅴ累及其它節(jié)段，包括右室第三十八頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病約1/3為不典型改變。主要呈逆向性——即心底部收縮減弱，心尖部反而(fǎnér)收縮增強(qiáng)。雙心室同時(shí)受累占26%~40%。單獨(dú)右室受累少見。第三十九頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病第四十頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病提綱(tígāng)命名(mìngmíng)發(fā)生機(jī)制誘因臨床表現(xiàn)臨床分型診斷與鑒別治療和預(yù)后第四十一頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)（Mayo臨床中心，2008年提出）符合以下四項(xiàng)可診斷：左室中段伴/不伴心尖收縮暫時(shí)減退(jiǎntuì)，室壁運(yùn)動(dòng)減退(jiǎntuì)范圍超出1支冠脈供血范圍；發(fā)病前有某種應(yīng)激因素史；發(fā)病后24小時(shí)內(nèi)冠脈造影無阻塞性病變或斑塊破裂；新出現(xiàn)的ECG異常（ST段抬高，T波倒置）和cTnT/TnI中度升高排除心肌炎、心肌病、顱內(nèi)出血、頭部外傷、嗜鉻細(xì)胞瘤等。第四十二頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病TC與AMI鑒別(jiànbié)TCAMI應(yīng)激誘發(fā)常有可有，不突出年齡/性別80%以上絕經(jīng)期及后中年男性為多ST抬高總STV4~6>STV1~3,V1不抬高V1~6中V2~3抬高最明顯ST回落速度快與再灌注有關(guān)血心肌損傷指標(biāo)輕中度升高明顯升高CAG無明顯異常罪犯動(dòng)脈閉塞室壁運(yùn)動(dòng)障礙心尖部球囊樣擴(kuò)張病變節(jié)段運(yùn)動(dòng)異常隨訪異常Q波消失，室壁運(yùn)動(dòng)異常多能恢復(fù)異常Q波一般不消失第四十三頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病提綱(tígāng)命名發(fā)生機(jī)制誘因臨床表現(xiàn)臨床分型診斷與鑒別(jiànbié)治療和預(yù)后第四十四頁，共四十九頁。應(yīng)急性心肌病治療——對(duì)癥治療和支持(zhīchí)療法吸氧；嗎啡；利尿劑應(yīng)用(yìngyòng)；B-受體阻滯劑早期應(yīng)用（只要沒有禁忌癥）不宜使用兒茶酚胺類正性肌力藥物；低血壓應(yīng)液體療法擴(kuò)容；心源性休克：及早應(yīng)用IABP，可用左西孟旦（避開B腎上腺受體cAMP通路）等；盡量不用硝酸酯類藥物；第四十