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文檔簡介

溶血性貧血

Hemolyticanemia

(HA)

【概念,concept】

溶血(hematolysis)

溶血性疾病(

hemolyticdisease)溶血性貧血(

hemolyticanemia)(【classification】

據(jù)病因分類先天性與獲得性據(jù)溶血急緩分類急性與慢性據(jù)溶血場所分類血管內(nèi)與血管外【Etiopathogenisisandpathogenesis】紅細(xì)胞內(nèi)在因素異常

紅細(xì)胞膜缺陷,紅細(xì)胞酶缺陷,珠蛋白異常紅細(xì)胞外因素異常

免疫性與非免疫性【clinicalmanifestation】1.急性溶血:多為血管內(nèi)溶血

?寒戰(zhàn)、高熱

?貧血、黃疸

?腰背及四肢酸痛

?濃茶樣、醬油樣尿?循環(huán)衰竭、腎衰【clinicalmanifestation】2.慢性溶血：多為血管外溶血貧血、黃疸、肝脾大為三大特征并發(fā)癥：膽石癥、肝功能損害3.再障危象(aplasticcrisis)

慢性溶血基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)骨髓造血功能停滯，表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生不良，可持續(xù)5—12天【laboratoryexamination】

object

肯定溶血證據(jù)尋找溶血原因contain紅細(xì)胞破壞增加檢查

游離血紅蛋白,血清結(jié)合珠蛋白降低,血紅蛋白尿,高膽紅素血癥,紅細(xì)胞形態(tài)改變

骨髓代償增生的證據(jù)

網(wǎng)織紅細(xì)胞增多,周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞,骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞明顯增多確定溶血性貧血—病因的特殊檢查

血紅蛋白電泳：地貧；高鐵血紅蛋白還原試驗：G6PD缺乏；抗人球蛋白試驗(Coombstest):自溶免【Diagnosis】

1.溶血的臨床表現(xiàn)2.溶血證據(jù)3.病因的特殊檢查【Differentialdiagnosis】1.有貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞增多的增生性貧血(如缺鐵性貧血、失血、巨幼貧）2.先天膽紅素代謝缺陷3.急性黃疸性肝炎【Treatment】

一、去除病因二、藥物治療糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑適應(yīng)癥：自免溶、PNH三、輸血適應(yīng)癥：重度貧血、溶血危象自免溶、PNH應(yīng)輸洗滌RBC

【Treatment】

四、脾切除術(shù)

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