《心肌病講》課件

心肌疾病

昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院干療科

楊云紅1精品醫(yī)學(xué)

心肌疾病

昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院干療科

楊云紅1精

心肌疾?。?/p>

是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病2精品醫(yī)學(xué)心肌疾?。?精品醫(yī)學(xué)心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個(gè)

病態(tài)：3精品醫(yī)學(xué)心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)1心肌病的定義和分類

（WHO/ISFC1995）心肌病定義和分類伴有心臟功能障礙的心肌病，以病理生理、病因?qū)W和發(fā)病學(xué)為基礎(chǔ)，進(jìn)行分類。擴(kuò)張型心肌病左心室或雙心室擴(kuò)張，收縮功能障礙肥厚型心肌病左心室或雙心室肥厚，通常非對(duì)稱性室間隔肥厚限制型心肌病單或雙心室舒張功能低下伴舒張容積減少致心律失常性右心室心肌病右心室進(jìn)行性纖維脂肪變未分類心肌病無(wú)法歸入上述類別的心肌病特異性心肌病病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病包括：缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、淀粉樣變心肌病、藥物性心肌病和克山病4精品醫(yī)學(xué)心肌病的定義和分類

（WHO/ISFC1995）心肌病伴第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）5精品醫(yī)學(xué)第一節(jié)5精品醫(yī)學(xué)擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathyDCM）左心室或雙心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙。病死率高，年死亡率25％～45％。猝死發(fā)生率30％。年發(fā)病率為13/10萬(wàn)～84/10萬(wàn)人。男性多于女性（2.5：1）6精品醫(yī)學(xué)擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病6精品醫(yī)學(xué)

本病的病因迄今未明，近年來心肌病有增加趨勢(shì)，目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：病因病毒感染遺傳和基因細(xì)胞免疫血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒等7精品醫(yī)學(xué)本病的病因迄今未明，近年來心肌病有增加趨勢(shì)，目前已發(fā)現(xiàn)本病DCM病理心臟擴(kuò)大為普遍性，以左心室為甚附壁血栓多發(fā)生在心尖部心肌纖維增粗、變性、壞死及纖維化冠狀動(dòng)脈通常是正常的。8精品醫(yī)學(xué)DCM病理心臟擴(kuò)大為普遍性，以左心室為甚8精品醫(yī)學(xué)病

理

大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓。組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。9精品醫(yī)學(xué)病理大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成

巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟大而軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。10精品醫(yī)學(xué)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟大而軟。是擴(kuò)張型心肌病的典心臟增大大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。11精品醫(yī)學(xué)心臟增大大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力12精品醫(yī)學(xué)12精品醫(yī)學(xué)顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化13精品醫(yī)學(xué)顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）13精臨床表現(xiàn)起病緩慢癥狀左心衰竭心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞力下降肺淤血：不同程度呼吸困難（勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等）晚期右心衰竭體循環(huán)瘀血癥狀：水腫、消化道癥狀等體征心臟擴(kuò)大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

頸靜脈怒張、浮腫、肝大充血性心力衰竭的癥狀及體征可發(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞、猝死等14精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)起病緩慢癥狀左心衰竭心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞輔助檢查一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比>50%肺淤血15精品醫(yī)學(xué)輔助檢查一、胸部X線檢查15精品醫(yī)學(xué)輔助檢查

二、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL16精品醫(yī)學(xué)輔助檢查二、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期心腔輕度增大后期：

各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱二、三尖瓣返流（伴有心包積液）17精品醫(yī)學(xué)三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期心腔輕度增大1四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等18精品醫(yī)學(xué)四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收臨床癥狀：心臟增大心律失常心力衰竭栓塞和猝死等并發(fā)癥X-ray：CTR>0.5UCG：全心尤以左心擴(kuò)大為主LVEDD>2.7cm/m心室收縮功能減弱；室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱；LVEF低于正常參考值；彌漫性搏動(dòng)。診斷排除

診斷各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種特異性心肌病19精品醫(yī)學(xué)臨床癥狀：心臟增大診斷排鑒別診斷冠心病（缺血性心肌病):易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史;心電圖;超聲心動(dòng)圖檢查;選擇性冠狀動(dòng)脈造影;心肌核素檢查。風(fēng)濕性心臟病:

超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變。

20精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷冠心?。ㄈ毖孕募〔?:風(fēng)濕性心臟病:20精品醫(yī)DCM的鑒別診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代謝性心肌病內(nèi)分泌性心肌病狼瘡性心肌病中毒性心肌病冠脈造影飲酒史甲亢或甲減病史糖尿病史SLE病史中毒史21精品醫(yī)學(xué)DCM的鑒別診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性治療

一般治療

限制體力活動(dòng)，低鹽飲食

藥物治療

正性肌力藥物：洋地黃，非洋地黃類（如多巴胺）利尿劑：間斷、小劑量應(yīng)用(螺內(nèi)酯)ACEI（或ARB）：可減輕衰竭心臟前后負(fù)荷，又能防治心肌重塑

血管擴(kuò)張劑：減輕心臟前后負(fù)荷

β受體阻滯劑：從小劑量開始，逐漸加量,防治心律失常、心肌重塑，延緩病情進(jìn)展。其原則主要是心力衰竭的治療和防治心律失常

22精品醫(yī)學(xué)治療

一般治療限制體力活動(dòng)，低鹽飲食其原則治療其他治療

中藥黃芪改善心肌代謝栓塞和猝死的防治預(yù)防附壁血栓和栓塞：無(wú)血栓形成Aspirin100mg/d

；附壁血栓形成華法令I(lǐng)NR2-3預(yù)防猝死：糾正心力衰竭糾正電解質(zhì)紊亂使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂、避免藥物毒副作用23精品醫(yī)學(xué)治療其他治療改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂DCM的非藥物治療外科治療同種原位心臟移植和心室縮容手術(shù)心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏器(cardiacresynchronizationtherapy)嚴(yán)重心衰、NYHA功能分級(jí)Ⅲ～Ⅳ級(jí)、左室收縮功能受損、射血分?jǐn)?shù)<35%QRS間期>120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)異常，提示心室收縮不同步。有效地改善癥狀、提高生活質(zhì)量、降低猝死危險(xiǎn)24精品醫(yī)學(xué)DCM的非藥物治療外科治療心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏DCM的非藥物治療少數(shù)嚴(yán)重心律失常的患者ICD的植入25精品醫(yī)學(xué)DCM的非藥物治療少數(shù)嚴(yán)重心律失常的患者ICD的植入25精品預(yù)后

病程長(zhǎng)短不一，預(yù)后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多為嚴(yán)重心力衰竭和心律失常，不少猝死。26精品醫(yī)學(xué)預(yù)后病程長(zhǎng)短不一，預(yù)后不良。5年存肥厚型心肌?。℉CM）27精品醫(yī)學(xué)肥厚型心肌病（HCM）27精品醫(yī)學(xué)定義：肥厚型心?。╤ypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本特征的心肌病。常為青年猝死的原因。定義和分類有梗阻無(wú)梗阻分類：左室流出道梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型28精品醫(yī)學(xué)定義：肥厚型心?。╤ypertrophiccardiomy病因

主要致病因素：50％的患者有家族史，是常染色體顯性遺傳?。」?jié)收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素）促進(jìn)因素：兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等。29精品醫(yī)學(xué)病因

29精品醫(yī)學(xué)HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常見的三個(gè)β－肌球蛋白重鏈(β－MHC)肌球蛋白結(jié)合蛋白－C(MyBP－C)肌鈣蛋白T(cTnT)其他可能發(fā)病機(jī)制：心肌細(xì)胞鈣通道數(shù)量增加致細(xì)胞鈣負(fù)荷過重機(jī)體分泌兒茶酚胺增多心臟對(duì)兒茶酚胺敏感性增高或攝取增多原癌基因表達(dá)增強(qiáng)30精品醫(yī)學(xué)HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常見的三個(gè)30精品醫(yī)學(xué)流病學(xué)資料

有家族史者占50%。世界范圍人群發(fā)病200人/10萬(wàn)。男女比例2:1。平均發(fā)病年齡38±15歲。女性患者癥狀出現(xiàn)早也比較重。HCM患者年死亡率為2%～4%31精品醫(yī)學(xué)流病學(xué)資料

31精品醫(yī)學(xué)病理

大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對(duì)稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常32精品醫(yī)學(xué)病理大體解剖：32精品醫(yī)學(xué)室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚95%

病理33精品醫(yī)學(xué)室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚34精品醫(yī)學(xué)34精品醫(yī)學(xué)左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。35精品醫(yī)學(xué)左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚36精品醫(yī)學(xué)室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚36精品醫(yī)學(xué)組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

病理37精品醫(yī)學(xué)組織學(xué)改變：病理37精品醫(yī)學(xué)38精品醫(yī)學(xué)38精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)

癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚

至神志喪失。體征：心臟輕度增大，可聞及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也可聞及收縮期雜音（不同于主動(dòng)脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所致雜音）。影響雜音的因素：心肌收縮力、左心室容量、射血速度雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)。雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、強(qiáng)心藥、站立位。39精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)輔助檢查一、胸部X線：

心影增大不明顯

合并有心力衰竭可心影增大40精品醫(yī)學(xué)輔助檢查一、胸部X線：合并有心力衰40精品醫(yī)學(xué)二、心電圖

常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見41精品醫(yī)學(xué)二、心電圖常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒ElectrocardiograminHCM42精品醫(yī)學(xué)ElectrocardiograminHCM42精品醫(yī)學(xué)UCG在HCM的應(yīng)用對(duì)診斷有重要價(jià)值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，室間隔明顯增厚≥1.5cm舒張期IVS/LPW比值大于1.3，室間隔運(yùn)動(dòng)低下二尖瓣前葉收縮期前移（SAM現(xiàn)象）左心室流出道狹窄（LVOT寬度<1.8cm）43精品醫(yī)學(xué)UCG在HCM的應(yīng)用對(duì)診斷有重要價(jià)值43精品醫(yī)學(xué)三、超聲心動(dòng)圖梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）44精品醫(yī)學(xué)三、超聲心動(dòng)圖梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前45精品醫(yī)學(xué)45精品醫(yī)學(xué)46精品醫(yī)學(xué)46精品醫(yī)學(xué)

二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象）正常二尖瓣M超活動(dòng)圖47精品醫(yī)學(xué)二尖瓣前葉在收正常二尖瓣M超活動(dòng)圖47精品醫(yī)學(xué)四、其他檢查心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂48精品醫(yī)學(xué)四、其他檢查心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動(dòng)圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者HCM-診斷49精品醫(yī)學(xué)臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者HCMHCM的一般治療避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)屏氣預(yù)防呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎避免心動(dòng)過速避免低血壓和低血容量發(fā)生每年進(jìn)行臨床檢查，評(píng)估病情50精品醫(yī)學(xué)HCM的一般治療避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)屏氣50精品醫(yī)學(xué)HCM的藥物治療治療原則減輕左心室流出道梗阻治療逆轉(zhuǎn)左心室肥厚，改善左心室舒張功能預(yù)防猝死，提高患者生存率藥物選擇β－blocker：普萘洛爾、美托洛爾Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)CCB：維拉帕米、地爾硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭時(shí):ARB,ACEI避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物（減少梗阻）和血管擴(kuò)張劑，如：洋地黃及減輕心臟前負(fù)荷的藥物51精品醫(yī)學(xué)HCM的藥物治療治療原則避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物（減少梗阻HCM的手術(shù)治療

切除肥厚心肌，

化學(xué)消融，

植入DDD起搏器。52精品醫(yī)學(xué)HCM的手術(shù)治療52精品醫(yī)學(xué)SurgicalSeptalMyectomyNishimuraRAetal.NEJM.2004.350(13):1320.53精品醫(yī)學(xué)SurgicalSeptalMyectomyNishimAlcoholSeptalAblationBraunwald.AtlasofHeartDiseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,andPericardialDisease.1998.54精品醫(yī)學(xué)AlcoholSeptalAblationBraunwAlcoholSeptalAblationBeforeAfter55精品醫(yī)學(xué)AlcoholSeptalAblationBeforeHCM的預(yù)

后成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰56精品醫(yī)學(xué)HCM的預(yù)后成人：10年存活率80%，多為猝死56精品謝謝57精品醫(yī)學(xué)謝謝57精品醫(yī)學(xué)限制型心肌病58精品醫(yī)學(xué)限制型心肌病58精品醫(yī)學(xué)RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。59精品醫(yī)學(xué)RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化60精品醫(yī)學(xué)心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，60精品醫(yī)學(xué)防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無(wú)特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良61精品醫(yī)學(xué)防治

prevetionandtreatment預(yù)防：致心律失常型右室心肌病62精品醫(yī)學(xué)致心律失常型右室心肌病62精品醫(yī)學(xué)ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)63精品醫(yī)學(xué)ArrythmogenicRight

VentriculaInARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換64精品醫(yī)學(xué)InARVC/Dthereisprogressive不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）65精品醫(yī)學(xué)不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增66精品醫(yī)學(xué)66精品醫(yī)學(xué)

擴(kuò)張型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/減小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量順應(yīng)性正常/其他輕/中度左流梗阻酷似縮窄性

MR/TR或MR心包炎心肌病的特征比較67精品醫(yī)學(xué)擴(kuò)張型肥厚型第二節(jié)特異性心肌病（SpecificCardiopayhies)68精品醫(yī)學(xué)第二節(jié)68精品醫(yī)學(xué)酒精性心肌病69精品醫(yī)學(xué)酒精性心肌病69精品醫(yī)學(xué)臨床特點(diǎn)Main

Points病史：長(zhǎng)期大量飲酒史，純乙醇125ml/d（即啤酒4瓶或白酒150g）持續(xù)10年以上臨床表現(xiàn)類似擴(kuò)張型心肌病輔助檢查：X-rays：心影擴(kuò)大，心胸比>50%超聲心動(dòng)圖：可見心室腔擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)降低心電圖：左心室肥大較多見，可有各種類型心律失常70精品醫(yī)學(xué)臨床特點(diǎn)MainPoints病史：長(zhǎng)期大量飲酒史，純乙醇圍生期心肌病71精品醫(yī)學(xué)圍生期心肌病71精品醫(yī)學(xué)Mainpoints女性，無(wú)心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2-20周癥狀：心力衰竭癥狀（血痰、呼吸困難、肝大、浮腫等）體征：類似擴(kuò)張型心肌病特點(diǎn)：栓塞發(fā)生率高治療：針對(duì)心力衰竭治療，有栓塞者抗凝治療，一般治療（營(yíng)養(yǎng)、休息、避孕）72精品醫(yī)學(xué)Mainpoints女性，無(wú)心臟病史，妊娠末期~產(chǎn)后2藥物性心肌病73精品醫(yī)學(xué)藥物性心肌病73精品醫(yī)學(xué)Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)類抗抑郁藥等臨床表現(xiàn)：類似擴(kuò)張型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用藥期間定期體檢或用VitC，輔酶Q10等74精品醫(yī)學(xué)Mainpoints使用藥物是：阿霉素等抗癌藥物，三環(huán)克山?。ǖ胤叫孕募〔。?5精品醫(yī)學(xué)克山病75精品醫(yī)學(xué)Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒感染分為：急性、亞急性、慢性和潛在性。目前多潛在性臨床表現(xiàn)均類似擴(kuò)張型心肌病病理：心肌實(shí)質(zhì)性變性、壞死、纖維化，心肌肌源性擴(kuò)張，心壁不厚76精品醫(yī)學(xué)Mainpoints原因不明，可能與硒有關(guān)，或腸道病毒第三節(jié)心肌炎（Myocarditis)77精品醫(yī)學(xué)第三節(jié)77精品醫(yī)學(xué)分類Classification急性、亞急性、慢性感染性

細(xì)菌病毒螺旋體立克次體真菌原蟲非感染性過敏變態(tài)反應(yīng)化學(xué)物理藥物（如阿霉素）78精品醫(yī)學(xué)分類Classification急性、亞急性、慢性細(xì)菌非病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機(jī)制：1病毒的直接作用：

急性病毒感染

持續(xù)病毒感染

2細(xì)胞免疫：主要是T細(xì)

胞，及多種細(xì)胞因子。

79精品醫(yī)學(xué)病因Causes病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤病理pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變

間質(zhì)性病變：間質(zhì)病變典型改變：心肌間質(zhì)增生、水腫及充血，多量炎細(xì)胞浸潤(rùn)80精品醫(yī)學(xué)病理pathology實(shí)質(zhì)性病變：心肌病變80精品醫(yī)病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。許多病毒心肌炎可能是亞臨床的，有些可能是青年人猝死的原因。幾乎未見心肌壞死。81精品醫(yī)學(xué)病毒心肌炎特征性表現(xiàn)是間質(zhì)淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)。許多病毒心肌炎可能雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在

著小而零射的呈針尖狀黃色微觀膿腫。82精品醫(yī)學(xué)雖然心外膜的表面平滑并反光，但是還存在82精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度，輕重變異大1~3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史，后出現(xiàn)心臟表現(xiàn)體檢：與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過速等癥，或心力衰竭體征83精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)clinicalsituation取決于病變的程度輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各種類型心律失常，嚴(yán)重心肌損害可見病理性Q波超聲心動(dòng)圖：大致正常血清酶學(xué)檢查：肌鈣蛋白（I或T），肌酸激酶（CK—MB)增高，血沉加快，C反應(yīng)蛋白增加病源學(xué)依據(jù)：心內(nèi)膜心肌活檢，病毒抗體（+）84精品醫(yī)學(xué)輔助檢查examinations心電圖：常見ST—T改變和各治療和預(yù)后治療：營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥治療，積極抗心律失常等治療早期不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素，重者或考慮自身免疫性史近年來中醫(yī)中藥有一定療效大多數(shù)能痊愈，重癥甚至可死亡85精品醫(yī)學(xué)治療和預(yù)后治療：營(yíng)養(yǎng)，對(duì)癥治療，積極抗心律失常等治療85精品

心肌疾病

昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院干療科

楊云紅86精品醫(yī)學(xué)

心肌疾病

昆明醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院干療科

楊云紅1精

心肌疾?。?/p>

是指除心臟瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病87精品醫(yī)學(xué)心肌疾病：2精品醫(yī)學(xué)心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)

1、心肌病的定義：伴有心功能障礙的心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素把心肌病分為以下4個(gè)

病態(tài)：88精品醫(yī)學(xué)心肌病定義和分類

(1995年WHO/ISFC)1心肌病的定義和分類

（WHO/ISFC1995）心肌病定義和分類伴有心臟功能障礙的心肌病，以病理生理、病因?qū)W和發(fā)病學(xué)為基礎(chǔ)，進(jìn)行分類。擴(kuò)張型心肌病左心室或雙心室擴(kuò)張，收縮功能障礙肥厚型心肌病左心室或雙心室肥厚，通常非對(duì)稱性室間隔肥厚限制型心肌病單或雙心室舒張功能低下伴舒張容積減少致心律失常性右心室心肌病右心室進(jìn)行性纖維脂肪變未分類心肌病無(wú)法歸入上述類別的心肌病特異性心肌病病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病包括：缺血性心肌病、糖尿病性心肌病、酒精性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、淀粉樣變心肌病、藥物性心肌病和克山病89精品醫(yī)學(xué)心肌病的定義和分類

（WHO/ISFC1995）心肌病伴第一節(jié)心肌?。ㄔl(fā)性）90精品醫(yī)學(xué)第一節(jié)5精品醫(yī)學(xué)擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathyDCM）左心室或雙心室腔擴(kuò)大和收縮功能障礙。病死率高，年死亡率25％～45％。猝死發(fā)生率30％。年發(fā)病率為13/10萬(wàn)～84/10萬(wàn)人。男性多于女性（2.5：1）91精品醫(yī)學(xué)擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病6精品醫(yī)學(xué)

本病的病因迄今未明，近年來心肌病有增加趨勢(shì)，目前已發(fā)現(xiàn)本病與下列因素有關(guān)：病因病毒感染遺傳和基因細(xì)胞免疫血管活性物質(zhì)與心肌微血管痙攣代謝異常、中毒等92精品醫(yī)學(xué)本病的病因迄今未明，近年來心肌病有增加趨勢(shì)，目前已發(fā)現(xiàn)本病DCM病理心臟擴(kuò)大為普遍性，以左心室為甚附壁血栓多發(fā)生在心尖部心肌纖維增粗、變性、壞死及纖維化冠狀動(dòng)脈通常是正常的。93精品醫(yī)學(xué)DCM病理心臟擴(kuò)大為普遍性，以左心室為甚8精品醫(yī)學(xué)病

理

大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓。組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。94精品醫(yī)學(xué)病理大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成

巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟大而軟。

是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。95精品醫(yī)學(xué)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟大而軟。是擴(kuò)張型心肌病的典心臟增大大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。96精品醫(yī)學(xué)心臟增大大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力97精品醫(yī)學(xué)12精品醫(yī)學(xué)顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化98精品醫(yī)學(xué)顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）13精臨床表現(xiàn)起病緩慢癥狀左心衰竭心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞力下降肺淤血：不同程度呼吸困難（勞力性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸等）晚期右心衰竭體循環(huán)瘀血癥狀：水腫、消化道癥狀等體征心臟擴(kuò)大

可聞及S3、S4，

常合并各種類型心律失常

頸靜脈怒張、浮腫、肝大充血性心力衰竭的癥狀及體征可發(fā)生腦、心、腎、肢體或肺栓塞、猝死等99精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)起病緩慢癥狀左心衰竭心輸出下降：乏力、胸悶、頭暈、勞輔助檢查一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比>50%肺淤血100精品醫(yī)學(xué)輔助檢查一、胸部X線檢查15精品醫(yī)學(xué)輔助檢查

二、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST—T改變，低電壓，R波減低，少數(shù)可見病理性Q波AtypicalLBBBwithQWavesinLeadsIandaVL101精品醫(yī)學(xué)輔助檢查二、心電圖多種表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯等，可有ST三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期心腔輕度增大后期：

各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱二、三尖瓣返流（伴有心包積液）102精品醫(yī)學(xué)三、超聲心動(dòng)圖echocardiogram早期心腔輕度增大1四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等103精品醫(yī)學(xué)四、其他檢查心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收臨床癥狀：心臟增大心律失常心力衰竭栓塞和猝死等并發(fā)癥X-ray：CTR>0.5UCG：全心尤以左心擴(kuò)大為主LVEDD>2.7cm/m心室收縮功能減弱；室壁運(yùn)動(dòng)彌漫減弱；LVEF低于正常參考值；彌漫性搏動(dòng)。診斷排除

診斷各種病因明確的器質(zhì)性心臟病各種特異性心肌病104精品醫(yī)學(xué)臨床癥狀：心臟增大診斷排鑒別診斷冠心病（缺血性心肌病):易患因素，典型心絞痛或心肌梗死病史;心電圖;超聲心動(dòng)圖檢查;選擇性冠狀動(dòng)脈造影;心肌核素檢查。風(fēng)濕性心臟病:

超聲心動(dòng)圖可顯示瓣膜有明顯的病理改變。

105精品醫(yī)學(xué)鑒別診斷冠心?。ㄈ毖孕募〔?:風(fēng)濕性心臟病:20精品醫(yī)DCM的鑒別診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性心肌病酒精性心肌病代謝性心肌病內(nèi)分泌性心肌病狼瘡性心肌病中毒性心肌病冠脈造影飲酒史甲亢或甲減病史糖尿病史SLE病史中毒史106精品醫(yī)學(xué)DCM的鑒別診斷必須排除其他特發(fā)性心肌病和地方性心肌病缺血性治療

一般治療

限制體力活動(dòng)，低鹽飲食

藥物治療

正性肌力藥物：洋地黃，非洋地黃類（如多巴胺）利尿劑：間斷、小劑量應(yīng)用(螺內(nèi)酯)ACEI（或ARB）：可減輕衰竭心臟前后負(fù)荷，又能防治心肌重塑

血管擴(kuò)張劑：減輕心臟前后負(fù)荷

β受體阻滯劑：從小劑量開始，逐漸加量,防治心律失常、心肌重塑，延緩病情進(jìn)展。其原則主要是心力衰竭的治療和防治心律失常

107精品醫(yī)學(xué)治療

一般治療限制體力活動(dòng)，低鹽飲食其原則治療其他治療

中藥黃芪改善心肌代謝栓塞和猝死的防治預(yù)防附壁血栓和栓塞：無(wú)血栓形成Aspirin100mg/d

；附壁血栓形成華法令I(lǐng)NR2-3預(yù)防猝死：糾正心力衰竭糾正電解質(zhì)紊亂使用胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂、避免藥物毒副作用108精品醫(yī)學(xué)治療其他治療改善神經(jīng)內(nèi)分泌功能紊亂DCM的非藥物治療外科治療同種原位心臟移植和心室縮容手術(shù)心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏器(cardiacresynchronizationtherapy)嚴(yán)重心衰、NYHA功能分級(jí)Ⅲ～Ⅳ級(jí)、左室收縮功能受損、射血分?jǐn)?shù)<35%QRS間期>120ms伴有室內(nèi)傳導(dǎo)異常，提示心室收縮不同步。有效地改善癥狀、提高生活質(zhì)量、降低猝死危險(xiǎn)109精品醫(yī)學(xué)DCM的非藥物治療外科治療心臟再同步治療（CRT）即雙腔起搏DCM的非藥物治療少數(shù)嚴(yán)重心律失常的患者ICD的植入110精品醫(yī)學(xué)DCM的非藥物治療少數(shù)嚴(yán)重心律失常的患者ICD的植入25精品預(yù)后

病程長(zhǎng)短不一，預(yù)后不良。5年存活率在40%左右。死亡原因多為嚴(yán)重心力衰竭和心律失常，不少猝死。111精品醫(yī)學(xué)預(yù)后病程長(zhǎng)短不一，預(yù)后不良。5年存肥厚型心肌病（HCM）112精品醫(yī)學(xué)肥厚型心肌?。℉CM）27精品醫(yī)學(xué)定義：肥厚型心肌（hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是以心肌非對(duì)稱性肥厚、心室腔變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本特征的心肌病。常為青年猝死的原因。定義和分類有梗阻無(wú)梗阻分類：左室流出道梗阻性肥厚型非梗阻性肥厚型113精品醫(yī)學(xué)定義：肥厚型心?。╤ypertrophiccardiomy病因

主要致病因素：50％的患者有家族史，是常染色體顯性遺傳?。」?jié)收縮蛋白基因如心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素）促進(jìn)因素：兒茶酚胺代謝異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等。114精品醫(yī)學(xué)病因

29精品醫(yī)學(xué)HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常見的三個(gè)β－肌球蛋白重鏈(β－MHC)肌球蛋白結(jié)合蛋白－C(MyBP－C)肌鈣蛋白T(cTnT)其他可能發(fā)病機(jī)制：心肌細(xì)胞鈣通道數(shù)量增加致細(xì)胞鈣負(fù)荷過重機(jī)體分泌兒茶酚胺增多心臟對(duì)兒茶酚胺敏感性增高或攝取增多原癌基因表達(dá)增強(qiáng)115精品醫(yī)學(xué)HCM的病因家族性肥厚型心肌病基因:最常見的三個(gè)30精品醫(yī)學(xué)流病學(xué)資料

有家族史者占50%。世界范圍人群發(fā)病200人/10萬(wàn)。男女比例2:1。平均發(fā)病年齡38±15歲。女性患者癥狀出現(xiàn)早也比較重。HCM患者年死亡率為2%～4%116精品醫(yī)學(xué)流病學(xué)資料

31精品醫(yī)學(xué)病理

大體解剖：

特征表現(xiàn)是：室間隔心肌非對(duì)稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學(xué)：心肌細(xì)胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常117精品醫(yī)學(xué)病理大體解剖：32精品醫(yī)學(xué)室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚95%

病理118精品醫(yī)學(xué)室間隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%對(duì)稱性肥厚5%非對(duì)稱性肥厚119精品醫(yī)學(xué)34精品醫(yī)學(xué)左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)。120精品醫(yī)學(xué)左心室明顯肥厚，同時(shí)可見巨大室間隔有非對(duì)稱隆起伸入左心室腔內(nèi)室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚121精品醫(yī)學(xué)室間隔心肌明顯非對(duì)稱性肥厚36精品醫(yī)學(xué)組織學(xué)改變：心肌細(xì)胞肥大形態(tài)異常排列紊亂

病理122精品醫(yī)學(xué)組織學(xué)改變：病理37精品醫(yī)學(xué)123精品醫(yī)學(xué)38精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)

癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)暈厥、甚

至神志喪失。體征：心臟輕度增大，可聞及S4；左室流出道梗阻的患者胸骨左緣第3~4肋間較粗糙的噴射性收縮期雜音；心尖部也可聞及收縮期雜音（不同于主動(dòng)脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所致雜音）。影響雜音的因素：心肌收縮力、左心室容量、射血速度雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動(dòng)。雜音增強(qiáng)：含服硝酸甘油、做Valsalva動(dòng)作、強(qiáng)心藥、站立位。124精品醫(yī)學(xué)臨床表現(xiàn)癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難；有梗阻者起力或運(yùn)動(dòng)時(shí)輔助檢查一、胸部X線：

心影增大不明顯

合并有心力衰竭可心影增大125精品醫(yī)學(xué)輔助檢查一、胸部X線：合并有心力衰40精品醫(yī)學(xué)二、心電圖

常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和期前收縮亦常見126精品醫(yī)學(xué)二、心電圖常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)巨大倒ElectrocardiograminHCM127精品醫(yī)學(xué)ElectrocardiograminHCM42精品醫(yī)學(xué)UCG在HCM的應(yīng)用對(duì)診斷有重要價(jià)值可明確顯示心肌肥厚和室間隔肥厚，室間隔明顯增厚≥1.5cm舒張期IVS/LPW比值大于1.3，室間隔運(yùn)動(dòng)低下二尖瓣前葉收縮期前移（SAM現(xiàn)象）左心室流出道狹窄（LVOT寬度<1.8cm）128精品醫(yī)學(xué)UCG在HCM的應(yīng)用對(duì)診斷有重要價(jià)值43精品醫(yī)學(xué)三、超聲心動(dòng)圖梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）129精品醫(yī)學(xué)三、超聲心動(dòng)圖梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前130精品醫(yī)學(xué)45精品醫(yī)學(xué)131精品醫(yī)學(xué)46精品醫(yī)學(xué)

二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（SAM現(xiàn)象）正常二尖瓣M超活動(dòng)圖132精品醫(yī)學(xué)二尖瓣前葉在收正常二尖瓣M超活動(dòng)圖47精品醫(yī)學(xué)四、其他檢查心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大、排列紊亂133精品醫(yī)學(xué)四、其他檢查心導(dǎo)管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據(jù)不充分不能用其它心臟病來解釋超聲心動(dòng)圖心電圖心導(dǎo)管檢查診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者HCM-診斷134精品醫(yī)學(xué)臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠超聲心動(dòng)圖診斷結(jié)合有陽(yáng)性家族史者HCMHCM的一般治療避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)屏氣預(yù)防呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎避免心動(dòng)過速避免低血壓和低血容量發(fā)生每年進(jìn)行臨床檢查，評(píng)估病情135精品醫(yī)學(xué)HCM的一般治療避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)屏氣50精品醫(yī)學(xué)HCM的藥物治療治療原則減輕左心室流出道梗阻治療逆轉(zhuǎn)左心室肥厚，改善左心室舒張功能預(yù)防猝死，提高患者生存率藥物選擇β－blocker：普萘洛爾、美托洛爾Ca拮抗劑（非二氫吡啶類)CCB：維拉帕米、地爾硫卓心律失常：胺碘酮合并心力衰竭時(shí):ARB,ACEI避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物（減少梗阻）和血管擴(kuò)張劑，如：洋地黃及減輕心臟前負(fù)荷的藥物136精品醫(yī)學(xué)HCM的藥物治療治療原則避免增強(qiáng)心肌收縮力的藥物（減少梗阻HCM的手術(shù)治療

切除肥厚心肌，

化學(xué)消融，

植入DDD起搏器。137精品醫(yī)學(xué)HCM的手術(shù)治療52精品醫(yī)學(xué)SurgicalSeptalMyectomyNishimuraRAetal.NEJM.2004.350(13):1320.138精品醫(yī)學(xué)SurgicalSeptalMyectomyNishimAlcoholSeptalAblationBraunwald.AtlasofHeartDiseases:Cardiomyopathies,Myocarditis,andPericardialDisease.1998.139精品醫(yī)學(xué)AlcoholSeptalAblationBraunwAlcoholSeptalAblationBeforeAfter140精品醫(yī)學(xué)AlcoholSeptalAblationBeforeHCM的預(yù)

后成人：10年存活率80%，多為猝死兒童：10年存活率50%，多為心衰141精品醫(yī)學(xué)HCM的預(yù)后成人：10年存活率80%，多為猝死56精品謝謝142精品醫(yī)學(xué)謝謝57精品醫(yī)學(xué)限制型心肌病143精品醫(yī)學(xué)限制型心肌病58精品醫(yī)學(xué)RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纖維之間有不定形的淺紅色沉淀物,是淀粉樣蛋白的特征。淀粉樣變性是引起“限制型”心肌病的原因。144精品醫(yī)學(xué)RestrictiveCardiomyopathypat心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化145精品醫(yī)學(xué)心室腔狹小，心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，60精品醫(yī)學(xué)防治

prevetionandtreatment預(yù)防：無(wú)特殊手段治療：常規(guī)治療手段不佳預(yù)后：不良146精品醫(yī)學(xué)防治

prevetionandtreatment預(yù)防：致心律失常型右室心肌病147精品醫(yī)學(xué)致心律失常型右室心肌病62精品醫(yī)學(xué)ArrythmogenicRight

VentricularCardiomyopathy特征：右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大、心壁菲薄高?；颊撸褐踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫裝置（ICD)148精品醫(yī)學(xué)ArrythmogenicRight

VentriculaInARVC/Dthereisprogressivefibro-fattyreplacementofthemyocardiumwiththinningandenlargementoftheRVwall.InthisspecimenthereisgrossfattyinfiltrationseeninaportionoftheRVwall.右室心室肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換149精品醫(yī)學(xué)InARVC/Dthereisprogressive不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌?。ㄈ鐝椓w維增生癥等）150精品醫(yī)學(xué)不定型的心肌病不適合歸類于上述任何類型的心肌病（如彈力纖維增151精品醫(yī)學(xué)66精品醫(yī)學(xué)

擴(kuò)張型肥厚型限制型LVEF<45%65%-90%50%-70%LV大小大正常/減小正常/晚期大SV正常/正常/容量/重量順應(yīng)性正常/其他輕/中度左流梗阻酷似縮窄性

MR/TR或MR心包炎心肌病的特征比較152精品醫(yī)學(xué)擴(kuò)張型肥厚型第二節(jié)特異性心肌?。⊿pecificCardiopayhies)153精品醫(yī)學(xué)第二節(jié)68精品醫(yī)學(xué)酒精性心肌病154精品醫(yī)學(xué)酒精性心肌病69精品醫(yī)學(xué)臨