紫癜性疾病的臨床表現(xiàn)和發(fā)病機(jī)制

熟悉紫癜的發(fā)病機(jī)制、掌握紫癜的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查的特點(diǎn)。診斷依據(jù)、治療原則。講授目的和要求

遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血管性紫癜過敏性紫癜單純性紫癜老年性紫癜感染性紫癜紫癜

血小板減少（再障、白血病等）血小板性紫癜免疫性血小板減少血栓性血小板減少血小板無力癥，異常球蛋白血癥藥物引起的血小板功能異常

過敏性紫癜

過敏性紫癜是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病。因機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加、血液外滲產(chǎn)生紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時(shí)伴有血管神經(jīng)性水腫、蕁麻疹的其他過敏表現(xiàn)病因1，感染：細(xì)菌：主要為溶血性鏈球菌，以呼吸道感染最為常見。病毒：多見于發(fā)疹性病毒感染如麻疹、水痘、風(fēng)疹等其他：寄生蟲感染2，食物：人體對(duì)異性蛋白過敏所致。如魚、蝦、蟹、牛奶等3，藥物：抗生素類：如青霉素、頭孢類抗生素等解熱鎮(zhèn)痛藥、水楊酸類、保泰松、吲哚美辛及奎寧類等其他藥物：磺胺類、異煙肼等4，其他：花粉、菌苗或疫苗接種、蟲咬、寒冷刺激等發(fā)病機(jī)制目前認(rèn)為是免疫因素介導(dǎo)的一種全身性血管炎癥蛋白質(zhì)及其他大分子物質(zhì)作為抗原抗原抗體復(fù)合物人體產(chǎn)生IgG皮膚、粘膜小A、毛細(xì)血管及腸道、腎、關(guān)節(jié)腔的小血管的炎癥反應(yīng)小分子致敏原人體人體人體蛋白質(zhì)完全抗體血管及周圍的肥大細(xì)胞抗原抗體反應(yīng)血管炎性反應(yīng)結(jié)合附著致敏原臨床表現(xiàn)單純型（紫癜型）：

為四肢對(duì)稱分布的皮膚紫癜最常見。尤其是下肢及臀部二。腹型：除皮膚紫癜外，還伴有腹痛、嘔吐、腹瀉甚至便血等消化道癥狀三。關(guān)節(jié)型：除皮膚紫癜外，還有膝、踝等大關(guān)節(jié)游走性反復(fù)發(fā)作的腫脹，疼痛。常數(shù)日后可自愈四，腎型：除皮膚紫癜外，還有血尿、蛋白尿及管型尿。嚴(yán)重者可有水腫、高血壓、及腎功能衰竭。少數(shù)病例反復(fù)發(fā)作可演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合癥。五，混合型：皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)六，其他實(shí)驗(yàn)室檢查一，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)：

半數(shù)以上陽性，毛細(xì)血管鏡下可見毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。二，尿常規(guī)檢查：腎型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿三，血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查：除BT可能延長外，其余均正常。四，腎功能：僅腎型或合并有腎型表現(xiàn)的混合型可有程度不同的腎功能損害診斷與鑒別診斷一，診斷要點(diǎn)

1，發(fā)病前1~3周有上呼吸道感染病史；

2，典型的四肢皮膚紫癜，可伴有腹痛、關(guān)節(jié)腫痛或血尿。

3，血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查正常

4，除外其他疾病遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥單純性紫癜血小板減少性紫癜類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)外科急腹癥鑒別診斷防治一，消除致病因素防治感染、驅(qū)除腸道寄生蟲、避免可能致敏的物質(zhì)、防止受涼二，一般治

1，抗過敏藥

2，改善血管通透性藥如大劑VC(5~10g/d、

iv或ivgtt)、曲克蘆丁三，糖皮質(zhì)激素：可抑制抗原抗體反應(yīng)，減輕滲出改善血管通透性。用法：潑尼松30mg/d、頓服或分次口服。重癥者可用氫化考的松100~200mg/d/或地塞米松

5~10mg/d/、ivgtt。癥狀減輕后改口服。一般不超過30天四，對(duì)癥治療：腹痛較重者予阿托品或654-2口服或皮下注射；嘔血、黑便者予奧美拉唑治療五，其他：療效不佳或反復(fù)發(fā)作者可酌情使用：1免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。2，中醫(yī)、中藥；涼血、解毒、活血化瘀為主是一組因免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞，導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病特點(diǎn)廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血為主，血小板減少及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板自身抗體出現(xiàn)ITP是最為常見的血小板減少性紫癜。臨床可分為急性型和慢性型。前者好發(fā)于兒童，后者多見于成人，尤以育齡期婦女更為多見。特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）病因和發(fā)病機(jī)制感染細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常密切，但非直接關(guān)系免疫因素可能是參與ITP發(fā)病的重要原因。目前認(rèn)為自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)過度吞噬破壞時(shí)ITP發(fā)病的主要機(jī)制肝、脾的作用肝脾特別是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬和清除其他如女性多見，可能與雌激素有關(guān)

臨床表現(xiàn)急性型兒童多見起病多有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病急，可有發(fā)熱。出血出血明顯，不僅皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等慢性型多見青年女性起病隱伏，無前驅(qū)癥狀出血皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過多較常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見其他可見失血性貧血，感染可加重病情實(shí)驗(yàn)室檢查血小板檢查急性型多<20×109/L

慢性型多在50×109/L左右骨髓檢查：紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多慢性型：顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽性診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷要點(diǎn)出血（皮膚、粘膜或內(nèi)臟）多次檢驗(yàn)有血小板減少骨髓巨核增多或正常，有成熟障礙脾不大或輕度腫大潑尼松治療有效；脾切除有效；PAIg(+);PAC3(+);血小板生成時(shí)間鑒別診斷再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥物性免疫性血小板減少

治療一般治療注意臥床休息，防治感染糖皮質(zhì)激素為首選用藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升致正常后，逐漸減量，5～10mg/d維持3～6月。病情嚴(yán)重者選用地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注脾切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無效潑尼松>30mg/d維持者有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證免疫抑制劑適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證減少糖皮質(zhì)激素用量常用藥物：長春新堿，1mg/次、W，iv，4～6周為一療程環(huán)磷酰胺50～100mg/d、po、3～6周，為一療程出現(xiàn)療效后漸減維持4～6周環(huán)孢素主要用于難治性ITP.250～500mg/d,po

維持量50～100mg/d.維持半年以上其他

1.達(dá)那唑30