骨腫瘤分類(2013版)課件

WHO骨腫瘤分類及解讀（2013版）張振勇漯河醫(yī)專第一附屬醫(yī)院影像科概述2002年-國際癌癥研究機構(gòu)（IARC）出版《WHO骨

與軟組織腫瘤分類》第三版2013年-IARC《WHO骨與軟組織腫瘤分類》第四版

?Fletcher等四位教授擔(dān)任主編，20余個國家147位專家修訂骨與軟組織原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變新版WHO分類特

點?充分體現(xiàn)臨床、病理、分子生物學(xué)和預(yù)后等多方面的研究進(jìn)展?強調(diào)腫瘤的生物學(xué)行為分類?融入了近年對腫瘤及其分類概念性認(rèn)識的變遷和更新概要類別增刪命名更改生物學(xué)行為分類分類解讀與比較新增病種解讀類別增刪—增加新增9個腫瘤?骨軟骨粘液瘤?甲下外生骨疣?奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生?骨瘤?骨的孤立性漿細(xì)胞瘤?小骨的巨細(xì)胞病變?良性脊索細(xì)胞腫瘤?上皮樣血管瘤?上皮樣血管內(nèi)皮瘤新增2個腫瘤綜合征?家族性巨頜癥?Li-Fraumeni綜合征新增1個腫瘤樣病變?Rosai-Dorfman病命名更改骨巨細(xì)胞瘤—富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤平滑肌腫瘤—肌源性腫瘤其它病變—未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤先天性和遺傳性綜合征—腫瘤綜合征惡性纖維組織細(xì)胞瘤--未分化多形性肉瘤

?從舊版“纖維組織細(xì)胞性腫瘤”中分出，歸入“其它腫瘤”胸壁錯構(gòu)瘤--軟骨間葉性錯構(gòu)瘤軟骨肉瘤1級--非典型軟骨性腫瘤/軟骨肉瘤1級良性纖維組織細(xì)胞瘤--良性纖維組織細(xì)胞瘤/非骨化性

纖維瘤生物學(xué)行為分類新版最顯著的特點?根據(jù)國際腫瘤性疾病分類，在舊版良性與惡性的基礎(chǔ)上，引入了

中間性骨腫瘤生物學(xué)行為分類?良性腫瘤?中間性腫瘤

局部侵襲型：軟骨肉瘤1級，軟骨粘液樣纖維瘤，骨母細(xì)胞瘤，

骨的促結(jié)締組織增生性纖維瘤，動脈瘤樣骨囊腫，Langerhans

細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，Erdheim-Chester病

偶有轉(zhuǎn)移型：軟骨母細(xì)胞瘤，巨細(xì)胞瘤，上皮樣血管瘤?惡性腫瘤良性腫瘤?切除后局部復(fù)發(fā)能力有限，即使復(fù)發(fā)也不是破

壞性生長；?能通過完整局部切除或刮除得以治愈。惡性腫瘤?

以骨肉瘤為代表-局部破壞性生長和復(fù)發(fā)-突出的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移能力?

遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的比例從20％到100％不等，主要取決于

組織學(xué)類型和分級第四版（2013年）良性?骨軟骨瘤?軟骨瘤（內(nèi)生軟骨瘤；骨膜軟骨瘤）?骨軟骨粘液瘤?甲下外生性骨疣?奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生?滑膜軟骨瘤病中間性（局部侵襲型）?軟骨粘液樣纖維瘤?非典型軟骨性腫瘤/軟骨肉瘤（1級）中間性（偶見轉(zhuǎn)移型）惡性?軟骨肉瘤（2級，3級）?去分化軟骨肉瘤?間葉性軟骨肉瘤?透明細(xì)胞軟骨肉瘤第三版（2002年）骨軟骨瘤軟骨瘤?內(nèi)生性軟骨瘤?骨膜軟骨瘤?多發(fā)性軟骨瘤病

軟骨粘液樣纖維瘤軟骨母細(xì)胞瘤軟骨肉瘤瘤

?中央性、原發(fā)性和繼發(fā)性?周圍性?去分化性?間葉性?透明細(xì)胞性軟骨源性腫瘤纖維源性腫瘤第三版（2002年）纖維組織細(xì)胞增生性

纖維瘤

纖維肉瘤第四版（2013年）中間性（局部侵襲型）?（骨的）促結(jié)締組織增生

性纖維瘤惡性?（骨的）纖維肉瘤纖維組織細(xì)胞性腫瘤第三版（2002年）良性纖維組織細(xì)胞瘤

惡性纖維組織細(xì)胞瘤第四版（2013年）良性纖維組織細(xì)胞瘤（Benignfibroushistocytoma，BFH）/

非骨化性纖維瘤（Nonossifyingfibroma，NOF）?BFH與NOF是一組既有形態(tài)學(xué)聯(lián)系又各具特點的異質(zhì)性梭形細(xì)胞

腫瘤。

?NOF常位于四肢長骨干骺端，尤其是股骨遠(yuǎn)端及脛骨近、遠(yuǎn)端

-當(dāng)病變較大累及髓腔時，稱為NOF

-局限于骨皮質(zhì)時，又稱為纖維性皮質(zhì)缺損（fibrouscorticaldefects，F(xiàn)CD）?對于年齡偏大（30～60歲）、疼痛明顯、位于長骨骨干或骨盆

等扁骨者，可能是BFH造血系統(tǒng)腫瘤第三版（2002年）漿細(xì)胞骨髓瘤

惡性淋巴瘤第四版（2013年）惡性?漿細(xì)胞骨髓瘤

?（骨的）孤立性漿細(xì)胞瘤?（骨的）原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤第三版（2002年）巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞瘤

巨細(xì)胞瘤中惡性腫瘤第四版（2013年）富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤良性

?小骨的巨細(xì)胞病變

中間性（局部侵襲型，偶

見轉(zhuǎn)移型）?（骨的）巨細(xì)胞腫瘤惡性?骨巨細(xì)胞瘤內(nèi)的惡性脊索組織腫瘤第三版（2002年）脊索瘤第四版（2013年）良性

?良性脊索樣細(xì)胞瘤惡性?脊索瘤肌源性腫瘤第三版（2002年）平滑肌腫瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤第四版（2013年）肌源性腫瘤良性?（骨的）平滑肌瘤惡性?（骨的）平滑肌肉瘤脂肪源性腫瘤第三版（2002年）脂肪瘤脂肪肉瘤第四版（2013年）良性?（骨的）脂肪瘤惡性?（骨的）脂肪肉瘤未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤第三版（2002年）其它病變動脈瘤樣骨囊腫

單純性骨囊腫纖維結(jié)構(gòu)不良骨纖維結(jié)構(gòu)不良朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥Erdheim-Chester病胸壁錯構(gòu)瘤第四版（2013年）未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤良性?單純性骨囊腫?纖維結(jié)構(gòu)不良（纖維異常增

殖癥）?骨性纖維結(jié)構(gòu)不良?軟骨間葉性錯構(gòu)瘤?Rosai-Dorfman病

中間性（局部侵襲型）?動脈瘤樣骨囊腫?朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥?Erdheim-Chester病FD（纖維結(jié)構(gòu)不良）OFD（骨性纖維結(jié)構(gòu)不良）英文名稱FibrousdysplasiaOsteofibrousdysplasia別名纖維異常增殖癥長骨骨化性纖維瘤發(fā)病率高相對罕見性別女性多見男女比例相當(dāng)年齡兒童、成人均可多見于10歲以下部位往往累及多骨，頜骨、顱骨及四肢長骨等具有特征性，脛腓骨骨干前方的骨皮質(zhì)臨床癥狀疼痛較明顯疼痛輕，有自限傾向X線呈均勻磨玻璃狀多腔融合性病變病變位置髓腔骨皮質(zhì)中央骨皮質(zhì)變薄，可反應(yīng)性硬化分隔、厚薄不均，增生FD與OFD區(qū)別新增病種解讀新增9個腫瘤骨軟骨粘液瘤甲下外生骨疣奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生骨瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤小骨的巨細(xì)胞病變良性脊索細(xì)胞腫瘤上皮樣血管瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤新增2個腫瘤綜合征家族性巨頜癥Li-Fraumeni綜合征新增1個腫瘤樣病變

Rosai-Dorfman病骨軟骨粘液瘤（Osteochondromyxoma）良性腫瘤、罕見，有時具有局部侵襲性腫瘤產(chǎn)生軟骨及骨樣基質(zhì)，并伴有明顯粘液樣變臨床表現(xiàn)：?任何年齡，部分為先天性，好發(fā)于篩骨、鼻甲及脛骨?約1％的Carmey綜合征患者會發(fā)生該腫瘤?無痛性腫塊，常在X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)?病變呈破壞性生長，臨床癥狀和預(yù)后取決于病變部位?預(yù)后：局部復(fù)發(fā)率與手術(shù)是否可以徹底切除有關(guān)影像表現(xiàn)：?具有良性表現(xiàn)，與周圍宿主骨的交界面多變?擴展至周圍軟組織—具有局部侵襲性特點甲下外生骨疣（Subungualexostosis）

發(fā)生于遠(yuǎn)節(jié)指（趾）骨末端的良性骨軟骨瘤樣增

生，最常發(fā)生于拇趾，其他足趾和手指少見。多發(fā)生于10～30歲，男性多見。以疼痛和腫脹為

特點，有時可形成潰瘍影像表現(xiàn)：骨表面外生性梁狀骨性病變，但不與其下方的

骨皮質(zhì)和髓腔相連續(xù)病理：病變由軟骨帽和骨柄兩部分構(gòu)成預(yù)后：單純切除通?？梢灾斡瑥?fù)發(fā)者罕見奇異性骨旁骨軟骨瘤性增生（Bizarreparostealosteochondromatousproliferation）

發(fā)生于骨表面的骨軟骨瘤樣增生，又稱Nora病,常累及

手/足近端小骨，約25％發(fā)生于長骨表面多發(fā)生于20～40歲。患指（趾）局部腫脹，伴/不伴

疼痛影像表現(xiàn)：

?附著于骨皮質(zhì)的邊界清楚的、異位的礦化的腫塊?與骨軟骨瘤不同,病變及其下方受累骨的皮質(zhì)和松質(zhì)骨不延續(xù)病理：

?由大量分葉狀的軟骨帽和骨柄構(gòu)成,與甲下外生骨疣相似,但軟骨

與骨排列紊亂?軟骨富于細(xì)胞且軟骨細(xì)胞肥大,故而得名“奇異”預(yù)后：手術(shù)切除后，復(fù)發(fā)率高達(dá)50％骨瘤

(Osteoma)

良性腫瘤,由致密骨構(gòu)成組織學(xué)上可分為致密型、松質(zhì)型和混合型3個亞型臨床表現(xiàn)：

?類型：-象牙質(zhì)外生性骨疣：發(fā)生于骨表面-骨島或內(nèi)生骨疣：發(fā)生于髓腔

?性別：男女發(fā)病比例相等，但內(nèi)生骨男性多見

?數(shù)目及大?。簡伟l(fā)/多發(fā)；大多數(shù)骨瘤直徑小于2cm?部位：-骨瘤主要發(fā)生于膜化骨，如顱蓋骨、面骨及頜骨-骨島主要累及長骨骨骺及干骺端、骨盆和椎體

?患者常無癥狀，可因鼻塞、局部腫脹而發(fā)現(xiàn)；預(yù)后良好影像表現(xiàn)：

?骨瘤—密度均勻、邊界清楚的骨表面骨化性腫塊，與宿主骨呈

寬基底相連

?骨島或內(nèi)生骨疣—小的、針狀的骨化性腫塊，為髓內(nèi)致密骨構(gòu)

成的病灶(骨的)孤立性漿細(xì)胞瘤(Solitaryplasmacytomaofbone)

與漿細(xì)胞骨髓瘤相比?相同點：兩者均為骨髓源性漿細(xì)胞克隆性腫瘤性增生?不同點：SPB以單中心、局部骨皮質(zhì)破壞為特征，缺乏全身性表現(xiàn)?預(yù)后：SPB大多數(shù)最終進(jìn)展為漿細(xì)胞骨髓瘤；本病對放療極其敏感年齡相對年輕，男:女約2:1。

最常累及脊椎骨—脊柱最常見的原發(fā)性骨腫瘤臨床表現(xiàn)：?骨痛和病理性骨折?侵犯/壓迫脊髓或神經(jīng)根—神經(jīng)癥狀診斷標(biāo)準(zhǔn)：

?血清和（或）尿中沒有或僅有少量M蛋白?由于克隆性漿細(xì)胞導(dǎo)致的單灶性骨質(zhì)破壞?無其他骨髓侵犯?骨骼檢查正常（也包括脊柱與骨盆MRI）?除了孤立性骨的病變，無終末器官損害小骨的巨細(xì)胞病變(Giantcelllesionofthesmallbones)

發(fā)生于手、足等小骨的、由纖維組織構(gòu)成的罕見腫瘤

樣病變，伴有出血、含鐵血黃素沉積、不規(guī)則分布的

巨細(xì)胞和反應(yīng)性骨形成，又稱巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫

臨床特點：

?年齡：好發(fā)于20歲以內(nèi)的青少年，男女比例近似?部位：主要累及指（趾）骨、掌骨和趾骨

?癥狀：常見疼痛與腫脹

?治療及預(yù)后：常采用刮除術(shù)，約15～50％術(shù)后復(fù)發(fā)，再治療后

可治愈影像表現(xiàn)：

?骨端或干骺端溶骨性膨脹性病變，邊緣清楚?很少向骨骺擴展，不會跨越未融合的生長板?皮質(zhì)菲薄，但未破壞，一般無骨膜反應(yīng)鑒別診斷：甲狀旁腺功能亢進(jìn)性骨病良性脊索樣細(xì)胞瘤（Benignnotochordalcelltumor，BNCT）

脊索樣分化的良性腫瘤，又稱巨大脊索樣殘余、脊索樣

錯構(gòu)瘤或顱內(nèi)脊索瘤（ecchordosisphysaliphora，EP）

起源：可能起源于未消退的脊索部位：多見于顱底、椎體和骶尾骨—與脊索瘤類似

?位于硬腦膜內(nèi)斜坡區(qū)稱為EP，為息肉樣病變，膠凍樣，大小約1～2cm

病變特點：

?BNCT在骨內(nèi)界限清楚，無分葉狀結(jié)構(gòu)?無纖維條索帶，無粘液樣基質(zhì)?無血管分布和壞死?免疫組化特征與脊索樣類似臨床表現(xiàn)：?通常在無意中發(fā)現(xiàn)?通常呈良性經(jīng)過，轉(zhuǎn)化為脊索瘤的概率極低BNCT與脊索瘤影像表現(xiàn)比較BNCT脊索瘤X線/CT硬化性，骨小梁結(jié)構(gòu)保留溶骨性MRI平掃T1WI低信號，T2WI高信號T1WI低信號，T2WI高信號MRI增強無強化明顯強化骨皮質(zhì)正常破壞軟組織正常侵犯上皮樣血管瘤（Epithelioidhaemangioma）

少見的血管源性腫瘤—具有內(nèi)皮細(xì)胞表型和上皮樣細(xì)

胞形態(tài)，局部侵襲性生長—又稱組織細(xì)胞樣血管瘤好發(fā)部位：長管壯骨，其次是扁平骨、脊椎骨等；約20％多發(fā)臨床表現(xiàn)：局部疼痛；刮除后復(fù)發(fā)率約9％，較少累及淋巴結(jié)影像表現(xiàn)：?瘤體通常小于7cm?境界清楚、有分隔的溶骨性病灶，有時呈膨脹性改變?可突破骨皮質(zhì)至軟組織病理：

?質(zhì)軟，實性，紅褐色，瘤內(nèi)大量結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)替代了骨髓腔?結(jié)節(jié)狀病灶周圍的疏松結(jié)締組織內(nèi)有較多微動脈分布上皮樣血管內(nèi)皮瘤(Epithelioidhaemangioendothelioma，EHE)

一種低、中分化的惡性腫瘤，極其少見。腫瘤細(xì)胞具

有內(nèi)皮細(xì)胞表型和上皮樣細(xì)胞形態(tài)，并具有透明的、

軟骨樣的嗜堿性基質(zhì)好發(fā)部位：可累及任何骨，以下肢長管狀骨多見，＞50％，為多灶性影像表現(xiàn)：?溶骨性破壞，也可為膨脹性和骨皮質(zhì)侵蝕性破壞

治療及預(yù)后：

?建議廣泛切除?若2處或以上骨受累，則預(yù)后較差?病理特征通常與預(yù)后無關(guān)上皮樣血管源性腫瘤的比較上皮樣血管瘤上皮樣血管內(nèi)皮瘤上皮樣血管肉瘤好發(fā)年齡成人，平均35歲10～30歲10～80歲性別男多于女男女比例近似男多于女好發(fā)部位長管狀骨，尤其是下肢骨遠(yuǎn)端；其次是扁平骨、椎體、手部小骨，有時為多灶性下肢長管狀骨，骨盆、肋骨、脊柱，往往多發(fā)長管狀骨和短管狀骨、骨盆、軀干中軸骨，往往多灶癥狀骨痛骨痛、腫脹或無癥狀疼痛，腫塊常見預(yù)后局部侵襲性，但預(yù)后良好多樣，單灶型預(yù)后良好高度侵襲性

以組織細(xì)胞增生為特征，又稱伴有巨大淋巴結(jié)病的竇組

織細(xì)胞增生癥

罕見，通常以結(jié)節(jié)病形式出現(xiàn)，約2～10％病人累及骨

好發(fā)年齡：3～56歲好發(fā)部位：常累及長骨干骺端和顱面骨大小及數(shù)目：腫瘤一般＜5cm；多數(shù)為單發(fā)，約20％為多發(fā)

預(yù)后：良好，治療予以局部刮除為主組織病理學(xué)：大量、特征性的大組織細(xì)胞混合于大量炎癥細(xì)胞

中，大組織細(xì)胞中富含嗜酸性細(xì)胞漿影像表現(xiàn)：?界限清楚的溶骨性破壞，亦可為膨脹性改變?少數(shù)有骨皮質(zhì)增厚及骨膜反應(yīng)Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfmandisease)家族性巨頜癥(Cherubism)

一種僅發(fā)生于上、下頜骨的良性、雙側(cè)、對稱性纖維-骨性腫瘤，

又稱家族性頜骨纖維結(jié)構(gòu)不良/家族性頜骨多灶性囊性變

SH3BP2基因胚胎系突變引起的遺傳病，