重癥肌無(wú)力嚴(yán)重程度評(píng)分課件

重癥肌無(wú)力嚴(yán)重程度評(píng)分太原市中心醫(yī)院周峰定義

重癥肌無(wú)力（MG）：累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴(lài)、補(bǔ)體參與的自身免疫疾病。

定位：神經(jīng)-肌肉接頭處定性：自身免疫病疾病特點(diǎn)部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動(dòng)性肌無(wú)力特點(diǎn)：活動(dòng)后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕

晨輕暮重臨床特點(diǎn)肌肉易感性眼外肌>面、咀嚼、咽喉、頸部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌（平滑肌、膀胱括約肌一般不受累）平滑?。何挥谥锌掌鞴俚闹鼙?，多分布于血管、胃腸道、膀胱、支氣管及瞳孔括約肌臨床表現(xiàn)眼肌上瞼下垂、復(fù)視、斜視，眼球運(yùn)動(dòng)受限面肌皺紋減少，表情困難，閉眼及示齒無(wú)力咀嚼肌連續(xù)咀嚼困難，進(jìn)食經(jīng)常中斷延髓肌飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞頸肌轉(zhuǎn)頸、抬頭困難臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉受累四肢肌力

蹲起無(wú)力，上樓困難心肌

猝死呼吸肌、膈肌

咳嗽無(wú)力、呼吸困難、吸入性肺炎而致死臨床分型Osserman分型Ⅰ型眼肌型ⅡA型輕度全身型ⅡB型中度全身型Ⅲ型重癥急進(jìn)型Ⅳ型遲發(fā)重癥型Ⅴ型肌萎縮型兒童MG尚未見(jiàn)Ⅳ型與Ⅴ型重癥肌無(wú)力嚴(yán)重程度？?MG患者病程長(zhǎng)，受累肌群臨床表現(xiàn)多樣性?患者的配合程度、檢查者主觀(guān)因素及檢查方法的標(biāo)準(zhǔn)化均影響對(duì)患者嚴(yán)重程度的判斷，從而增加對(duì)MG患者臨床嚴(yán)重程度的客觀(guān)評(píng)價(jià)的難度。正常人的肌肉持續(xù)性收縮時(shí)也會(huì)出現(xiàn)疲勞，但MG患者常過(guò)早出現(xiàn)疲勞，稱(chēng)為病態(tài)疲勞。依據(jù)提上瞼肌疲勞試驗(yàn)、眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)、頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)、三角肌疲勞試驗(yàn)、髂腰肌疲勞試驗(yàn)等，客觀(guān)評(píng)價(jià)各受累肌肉的嚴(yán)重程度。

國(guó)內(nèi)重癥肌無(wú)力嚴(yán)重程度評(píng)分臨床相對(duì)評(píng)分法1.上瞼無(wú)力計(jì)分：病人平視正前方，觀(guān)察上瞼遮擋角膜的水平，以時(shí)鐘位記錄，左右眼分別計(jì)分，共8分絕對(duì)計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)011-1點(diǎn)110-2點(diǎn)29-3點(diǎn)38-4點(diǎn)47-5點(diǎn)2.上瞼疲勞試驗(yàn)：令病人持續(xù)睜眼向上方凝視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時(shí)間（秒）。眼瞼下垂：以上眼瞼遮擋角膜9-3點(diǎn)為標(biāo)準(zhǔn)，左右眼分別計(jì)分，共8分絕對(duì)計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0>60131-60216-3036-154≦53.眼球水平活動(dòng)受限計(jì)分(mm)：病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)，并相加。左右眼分別計(jì)分，共8分絕對(duì)計(jì)分內(nèi)收露白+外展露白0≦2，無(wú)復(fù)視1≦4，有復(fù)視2>4，

≦8,有復(fù)視3>8，

≦12,有復(fù)視4>12，有復(fù)視4.上肢疲勞試驗(yàn)：兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時(shí)間（秒）。左右兩側(cè)分別計(jì)分，共8分絕對(duì)計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0>120161-120231-60311-3040-105.下肢疲勞試驗(yàn)：病人取仰臥位，雙下肢同時(shí)屈髖、屈膝各90°。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時(shí)間（秒）。左、右側(cè)分別計(jì)分，共8分絕對(duì)計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0>120161-120231-60311-3040-107.咀嚼、吞咽功能的計(jì)分，共8分絕對(duì)計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)0能正常進(jìn)食2進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)，但不影響進(jìn)食量4進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)，已影響每次進(jìn)食量6不能進(jìn)普食，只能進(jìn)半流食8不能進(jìn)普食，只能通過(guò)鼻飼管進(jìn)食8.呼吸肌功能的評(píng)分，共8分絕對(duì)計(jì)分計(jì)分標(biāo)準(zhǔn)0正常2輕微活動(dòng)時(shí)氣短4平地行走時(shí)氣短6靜坐時(shí)氣短8需用人工輔助呼吸重癥肌無(wú)力定量評(píng)分（QMGS）13項(xiàng)，共39分2000年美國(guó)重癥肌無(wú)力協(xié)會(huì)提出檢查項(xiàng)目計(jì)分正常0分輕度1分中度2分重度3分復(fù)視：左右外側(cè)凝視，出現(xiàn)復(fù)視時(shí)間（秒）≧6111-601-10自發(fā)向上凝視，出現(xiàn)瞼下垂時(shí)間（秒）≧6111-601-10自發(fā)面肌：雙唇閉合及力量正常閉合可以閉合，有阻力可以閉合，無(wú)阻力不能閉合吞咽:快速吞服100mL水正常輕度咳嗽或清嗓重度咳嗽、經(jīng)鼻反流不能吞咽發(fā)音：大聲報(bào)數(shù)1-50，出現(xiàn)構(gòu)音障礙正常30-4910-290-9右上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）≧24090-23910-890-9左上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）≧24090-23910-890-9肺活量占預(yù)計(jì)值（%）≧8065-7950-640-50

右手握力（Kg）男≧4515-445-10-4

女

≧3010-295-90-4

左手握力（Kg）男≧3515-345-140-4

女

≧2510-345-90-4抬頭：平臥，頭持續(xù)前屈45°（秒）≧12030-1191-300右腿：平臥，持續(xù)外展45°（秒）≧10031-991-300左腿：平臥，持續(xù)外展45°（秒）≧10030-991-300重癥肌無(wú)力復(fù)合量表（MGC）10項(xiàng)，共50分。2010年提出檢查項(xiàng)目計(jì)分上瞼下垂:向上凝視(出現(xiàn)下垂時(shí)間）0分：大于45秒1分：11-45秒2分：1-100秒3分：立即復(fù)視:左右外側(cè)凝視(出現(xiàn)復(fù)視時(shí)間)0分：大于45秒1分：11-45秒3分：1-100秒4分：立即閉目0分：正常0分：輕度乏力用力后可打開(kāi)眼瞼1分：中度無(wú)力眼瞼可被輕易打開(kāi)2分：嚴(yán)重?zé)o力無(wú)法保持眼睛閉合言語(yǔ)交談（患者病史）0分：正常2分：斷續(xù)不清或鼻音4分：持續(xù)發(fā)病不清或鼻音，但可被理解6分：對(duì)話(huà)難以理解咀嚼（患者病史）0分：正常2分：咀嚼固體或食物疲勞4分：咀嚼軟質(zhì)食物疲勞6分：放置胃管吞咽（患者病史）0分：正常2分：極少出現(xiàn)嗆咳或吞咽困難5分：頻繁吞咽困難，可迫使飲食習(xí)慣變化6分：放置胃管呼吸（與MG相關(guān)）0分：正常2分：勞累后呼吸短促4分：休息時(shí)呼吸短促9分：依賴(lài)呼吸機(jī)頸部屈曲或伸直-最弱0分：正常1分：輕度無(wú)力3分：中度無(wú)力（為預(yù)期的50%±15%）4分：嚴(yán)重?zé)o力肩關(guān)節(jié)外展0分：正常2分：輕度無(wú)力4分：中度無(wú)力（為預(yù)期的50%±15%）5分：嚴(yán)重?zé)o力髖關(guān)節(jié)屈曲0分：正常2分：輕度無(wú)力4分：中度無(wú)力（為預(yù)期的50%±15%）5分：嚴(yán)重?zé)o力抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)：新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小時(shí)內(nèi)每10分鐘按照所選定量表評(píng)分一次，并記錄注射前后差值。20-40分鐘內(nèi)臨床癥狀改善最為明顯。結(jié)果判定：相對(duì)計(jì)分>60%為陽(yáng)性，<25%為陰性，介于二者之間為可疑臨床相對(duì)計(jì)分：（治療前臨床絕對(duì)計(jì)分-治療后臨床絕對(duì)計(jì)分）/治療前臨床絕對(duì)計(jì)分×100%新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng)：

1.會(huì)使胃腸道蠕動(dòng)增強(qiáng)，宜在餐后2小時(shí)以后行此試驗(yàn)。

2.可引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。

3.服用膽堿酯酶抑制劑者，應(yīng)在服藥后2小時(shí)行此檢查，若結(jié)果可疑，可在3小時(shí)候復(fù)查

4.試驗(yàn)中應(yīng)觀(guān)察影響最大及肌群，呼吸肌，備好搶救藥品。

5.不能單憑此試驗(yàn)陰性便否定MG的診斷。重復(fù)神經(jīng)電刺激（RN