重癥肌無力嚴(yán)重程度評分課件

重癥肌無力嚴(yán)重程度評分太原市中心醫(yī)院周峰定義

重癥肌無力（MG）：累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜乙酰膽堿受體，由乙酰膽堿受體抗體（AchR-Ab）介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與的自身免疫疾病。

定位：神經(jīng)-肌肉接頭處定性：自身免疫病疾病特點(diǎn)部分或全身骨骼肌易疲勞，癥狀呈波動性肌無力特點(diǎn)：活動后加重，休息和膽堿酯酶抑制劑治療后減輕

晨輕暮重臨床特點(diǎn)肌肉易感性眼外肌>面、咀嚼、咽喉、頸部肌>上肢肌、下肢肌>呼吸肌（平滑肌、膀胱括約肌一般不受累）平滑?。何挥谥锌掌鞴俚闹鼙?，多分布于血管、胃腸道、膀胱、支氣管及瞳孔括約肌臨床表現(xiàn)眼肌上瞼下垂、復(fù)視、斜視，眼球運(yùn)動受限面肌皺紋減少，表情困難，閉眼及示齒無力咀嚼肌連續(xù)咀嚼困難，進(jìn)食經(jīng)常中斷延髓肌飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞頸肌轉(zhuǎn)頸、抬頭困難臨床表現(xiàn)嚴(yán)重的肌肉受累四肢肌力

蹲起無力，上樓困難心肌

猝死呼吸肌、膈肌

咳嗽無力、呼吸困難、吸入性肺炎而致死臨床分型Osserman分型Ⅰ型眼肌型ⅡA型輕度全身型ⅡB型中度全身型Ⅲ型重癥急進(jìn)型Ⅳ型遲發(fā)重癥型Ⅴ型肌萎縮型兒童MG尚未見Ⅳ型與Ⅴ型重癥肌無力嚴(yán)重程度？?MG患者病程長，受累肌群臨床表現(xiàn)多樣性?患者的配合程度、檢查者主觀因素及檢查方法的標(biāo)準(zhǔn)化均影響對患者嚴(yán)重程度的判斷，從而增加對MG患者臨床嚴(yán)重程度的客觀評價的難度。正常人的肌肉持續(xù)性收縮時也會出現(xiàn)疲勞，但MG患者常過早出現(xiàn)疲勞，稱為病態(tài)疲勞。依據(jù)提上瞼肌疲勞試驗(yàn)、眼輪匝肌疲勞試驗(yàn)、頸前屈肌肌群疲勞試驗(yàn)、三角肌疲勞試驗(yàn)、髂腰肌疲勞試驗(yàn)等，客觀評價各受累肌肉的嚴(yán)重程度。

國內(nèi)重癥肌無力嚴(yán)重程度評分臨床相對評分法1.上瞼無力計分：病人平視正前方，觀察上瞼遮擋角膜的水平，以時鐘位記錄，左右眼分別計分，共8分絕對計分計分標(biāo)準(zhǔn)011-1點(diǎn)110-2點(diǎn)29-3點(diǎn)38-4點(diǎn)47-5點(diǎn)2.上瞼疲勞試驗(yàn)：令病人持續(xù)睜眼向上方凝視，記錄誘發(fā)出眼瞼下垂的時間（秒）。眼瞼下垂：以上眼瞼遮擋角膜9-3點(diǎn)為標(biāo)準(zhǔn)，左右眼分別計分，共8分絕對計分計分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0>60131-60216-3036-154≦53.眼球水平活動受限計分(mm)：病人向左、右側(cè)注視，記錄外展、內(nèi)收露白的毫米數(shù)，并相加。左右眼分別計分，共8分絕對計分內(nèi)收露白+外展露白0≦2，無復(fù)視1≦4，有復(fù)視2>4，

≦8,有復(fù)視3>8，

≦12,有復(fù)視4>12，有復(fù)視4.上肢疲勞試驗(yàn)：兩臂側(cè)平舉，記錄誘發(fā)出上肢疲勞的時間（秒）。左右兩側(cè)分別計分，共8分絕對計分計分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0>120161-120231-60311-3040-105.下肢疲勞試驗(yàn)：病人取仰臥位，雙下肢同時屈髖、屈膝各90°。記錄誘發(fā)出下肢疲勞的時間（秒）。左、右側(cè)分別計分，共8分絕對計分計分標(biāo)準(zhǔn)（秒）0>120161-120231-60311-3040-107.咀嚼、吞咽功能的計分，共8分絕對計分計分標(biāo)準(zhǔn)0能正常進(jìn)食2進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時間延長，但不影響進(jìn)食量4進(jìn)普食后疲勞，進(jìn)食時間延長，已影響每次進(jìn)食量6不能進(jìn)普食，只能進(jìn)半流食8不能進(jìn)普食，只能通過鼻飼管進(jìn)食8.呼吸肌功能的評分，共8分絕對計分計分標(biāo)準(zhǔn)0正常2輕微活動時氣短4平地行走時氣短6靜坐時氣短8需用人工輔助呼吸重癥肌無力定量評分（QMGS）13項(xiàng)，共39分2000年美國重癥肌無力協(xié)會提出檢查項(xiàng)目計分正常0分輕度1分中度2分重度3分復(fù)視：左右外側(cè)凝視，出現(xiàn)復(fù)視時間（秒）≧6111-601-10自發(fā)向上凝視，出現(xiàn)瞼下垂時間（秒）≧6111-601-10自發(fā)面?。弘p唇閉合及力量正常閉合可以閉合，有阻力可以閉合，無阻力不能閉合吞咽:快速吞服100mL水正常輕度咳嗽或清嗓重度咳嗽、經(jīng)鼻反流不能吞咽發(fā)音：大聲報數(shù)1-50，出現(xiàn)構(gòu)音障礙正常30-4910-290-9右上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）≧24090-23910-890-9左上肢：坐位，持續(xù)外展（秒）≧24090-23910-890-9肺活量占預(yù)計值（%）≧8065-7950-640-50

右手握力（Kg）男≧4515-445-10-4

女

≧3010-295-90-4

左手握力（Kg）男≧3515-345-140-4

女

≧2510-345-90-4抬頭：平臥，頭持續(xù)前屈45°（秒）≧12030-1191-300右腿：平臥，持續(xù)外展45°（秒）≧10031-991-300左腿：平臥，持續(xù)外展45°（秒）≧10030-991-300重癥肌無力復(fù)合量表（MGC）10項(xiàng)，共50分。2010年提出檢查項(xiàng)目計分上瞼下垂:向上凝視(出現(xiàn)下垂時間）0分：大于45秒1分：11-45秒2分：1-100秒3分：立即復(fù)視:左右外側(cè)凝視(出現(xiàn)復(fù)視時間)0分：大于45秒1分：11-45秒3分：1-100秒4分：立即閉目0分：正常0分：輕度乏力用力后可打開眼瞼1分：中度無力眼瞼可被輕易打開2分：嚴(yán)重?zé)o力無法保持眼睛閉合言語交談（患者病史）0分：正常2分：斷續(xù)不清或鼻音4分：持續(xù)發(fā)病不清或鼻音，但可被理解6分：對話難以理解咀嚼（患者病史）0分：正常2分：咀嚼固體或食物疲勞4分：咀嚼軟質(zhì)食物疲勞6分：放置胃管吞咽（患者病史）0分：正常2分：極少出現(xiàn)嗆咳或吞咽困難5分：頻繁吞咽困難，可迫使飲食習(xí)慣變化6分：放置胃管呼吸（與MG相關(guān)）0分：正常2分：勞累后呼吸短促4分：休息時呼吸短促9分：依賴呼吸機(jī)頸部屈曲或伸直-最弱0分：正常1分：輕度無力3分：中度無力（為預(yù)期的50%±15%）4分：嚴(yán)重?zé)o力肩關(guān)節(jié)外展0分：正常2分：輕度無力4分：中度無力（為預(yù)期的50%±15%）5分：嚴(yán)重?zé)o力髖關(guān)節(jié)屈曲0分：正常2分：輕度無力4分：中度無力（為預(yù)期的50%±15%）5分：嚴(yán)重?zé)o力抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)：新斯的明1-1.5mg+阿托品0.5mg，1小時內(nèi)每10分鐘按照所選定量表評分一次，并記錄注射前后差值。20-40分鐘內(nèi)臨床癥狀改善最為明顯。結(jié)果判定：相對計分>60%為陽性，<25%為陰性，介于二者之間為可疑臨床相對計分：（治療前臨床絕對計分-治療后臨床絕對計分）/治療前臨床絕對計分×100%新斯的明試驗(yàn)注意事項(xiàng)：

1.會使胃腸道蠕動增強(qiáng)，宜在餐后2小時以后行此試驗(yàn)。

2.可引起支氣管平滑肌痙攣和心律改變，有支氣管哮喘和心律紊亂者慎用。

3.服用膽堿酯酶抑制劑者，應(yīng)在服藥后2小時行此檢查，若結(jié)果可疑，可在3小時候復(fù)查

4.試驗(yàn)中應(yīng)觀察影響最大及肌群，呼吸肌，備好搶救藥品。

5.不能單憑此試驗(yàn)陰性便否定MG的診斷。重復(fù)神經(jīng)電刺激（RN