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營(yíng)養(yǎng)性維生素D缺乏癥
vitaminDdeficiencydisease分類一、維生素D缺乏性佝僂病二、維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏性佝僂病
ricketsofvitaminDdeficiency一、定義小兒體內(nèi)維生素D不足,使鈣、磷代謝紊亂,導(dǎo)致以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I(yíng)養(yǎng)性疾病。維生素D(VitD)來(lái)源維生素D:VitD2和VitD3
VitD2(麥角骨化醇)來(lái)自植物;VitD3
(膽骨化醇)來(lái)自動(dòng)物和人體皮膚中的7-脫氫膽固醇,經(jīng)日光中的光化學(xué)作用轉(zhuǎn)變而成。維生素D(VitD)組成維生素D是脂溶性類固醇衍生物,無(wú)活性。25-羥維生素D3[25-(OH)D3],生物活性弱;1,25二羥維生素D3[1,25-(OH)2D3],生物活性強(qiáng)。二、維生素D(VitD)來(lái)源三個(gè)途徑:1、母體-胎兒的轉(zhuǎn)運(yùn);2、食物中的維生素D;3、皮膚的光照合成;維生素D的轉(zhuǎn)運(yùn)與代謝
維生素D
DBP
肝,25-羥化酶
25-OHD3
腎,1-α羥化酶
降鈣素
(-)
(+)甲狀旁腺素(PTH)(+)(+)
高血鈣
低血鈣
1,25(OH)2D3三、病因1、先天不足,如早產(chǎn)、多胎;2、日照不足;如冬季、高建筑等;3、生長(zhǎng)速度快,需要增加;4、食物補(bǔ)充維生素D不足;5、疾病影響,消化道疾病;抗驚厥藥、糖皮質(zhì)激素。四、佝僂病的發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏
↓
1,25(OH)2D3缺乏
↓
Ca、P吸收障礙↓
↓血Ca,P↓→PTH↓一手足搐搦癥
↓↗成骨不良→表現(xiàn)一佝僂病五、臨床表現(xiàn)分為四期1、初期(早期)2、活動(dòng)期(激期)3、恢復(fù)期4、后遺癥期維生素D缺乏性佝僂?。ㄒ唬┏跗冢ㄔ缙冢┒嘁?jiàn)6月以內(nèi),神經(jīng)興奮性增高,如易激惹,夜驚,多汗,煩躁,枕禿等。無(wú)骨骼改變,骨骼X線正常。血鈣下降,血磷降低,堿性磷酸酶正常。血清25-(OH)D3降低(<10ug/L)(一)早期:夜驚.多汗.煩躁.枕禿夜驚多汗煩躁
枕禿枕禿枕禿枕禿(二)活動(dòng)期(激期)1、骨骼病變表現(xiàn)(頭、胸、四肢、脊柱)2、肌肉關(guān)節(jié)松弛3、神經(jīng)發(fā)育遲緩4、血液生化改變5、X線骨骼改變(二)活動(dòng)期
1、骨骼病變(1)頭部:①顱骨軟化(3-6月)②方顱(6-9月)③囟門(mén)遲閉④出牙延遲顱骨軟化方顱方顱方顱前囟遲閉(2)胸廓:(見(jiàn)于1歲左右)①肋骨串珠②肋隔溝(郝氏溝)及肋緣外翻③雞胸和漏斗胸肋骨串珠肋膈溝肋骨串珠肋骨串珠肋隔溝雞胸雞胸漏斗胸漏斗胸漏斗胸(3)、四肢:①腕踝畸形:手鐲或腳鐲(﹥6月)②下肢畸形:“O”型腿(﹥1歲)
“X”型腿手鐲及/或腳鐲“X”型腿“O”型腿“O”型腿“X”型腿“O”型腿----“X”型腿“O”型腿(4).脊柱畸形2、肌肉關(guān)節(jié)松弛全身肌張力低下,肌肉松弛蛙腹蛙腹3、神經(jīng)發(fā)育遲緩大腦發(fā)育緩慢,講話遲運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩遲坐、遲立、遲走免疫功能減低4、血液生化改變活動(dòng)期:血鈣降低,血磷降低;鈣磷乘積小于30;堿性磷酸酶增高;甲狀旁腺素升高。血清25-(OH)D3明顯降低
5、X線骨骼改變活動(dòng)期:長(zhǎng)骨鈣化帶消失。干骺端呈毛刷狀或杯口樣改變。骨骺軟骨增寬。骨質(zhì)疏松,骨皮質(zhì)變薄,骨干彎曲畸形。杯口樣毛刷樣的改變手鐲征(三)恢復(fù)期癥狀體征減輕,血鈣磷正常;X線骨骺端鈣化帶重新出現(xiàn)。(四)后遺癥期﹥2歲有不同程度骨骼畸形;無(wú)臨床癥狀;血生化和X線均正常。六、診斷病史:地域、季節(jié)、年齡、喂養(yǎng)史;臨床表現(xiàn):典型表現(xiàn)(見(jiàn)前面);血鈣、血磷降低,堿性磷酸酶增高;骨骼X線改變;血清25-(OH)-D3明顯降低。七、鑒別診斷粘多糖軟骨營(yíng)養(yǎng)不良腦積水低磷抗D佝僂病腎小管酸中毒八、治療(一).一般治療
多曬太陽(yáng),合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治并發(fā)癥。(二).藥物治療補(bǔ)充維生素D:VitD32000~4000IU/日,每日一次,口服4-6周;1個(gè)月后改預(yù)防量。預(yù)防量:VitD400IU/日,其它:同時(shí)補(bǔ)充鈣劑。預(yù)防(1)提倡母乳喂養(yǎng)。(2)戶外活動(dòng),多曬太陽(yáng)。(3)預(yù)防量:從生后滿月起,每日一次,補(bǔ)充VitD400IU,直到1.5~2歲。(4)鈣劑:補(bǔ)充鈣片,<6月150mg>6月300mg維生素D缺乏性手足搐搦癥
tetanyofvitaminDdeficiency廣州醫(yī)科大學(xué)附屬?gòu)V州市第一人民醫(yī)院兒科于力一、病因先天不足、日照不足、生長(zhǎng)過(guò)快、食物補(bǔ)充維生素D不足、疾病影響,消化道疾?。豢贵@厥藥、糖皮質(zhì)激素。腸道吸收鈣不足,腹瀉致維生素D和鈣吸收減少。二、發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏過(guò)程中,因甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍,不能調(diào)節(jié)血鈣至正常水平,血鈣下降,產(chǎn)生神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)。四、佝僂病的發(fā)病機(jī)制維生素D缺乏
↓
1,25(OH)2D3缺乏
↓
Ca、P吸收障礙↓
↓血Ca,P↓PTH↓→手足搐搦癥
↓↖成骨不良→表現(xiàn)一佝僂病三、臨床表現(xiàn)驚厥、手足搐搦、喉痙攣不同程度活動(dòng)期佝僂病三、臨床表現(xiàn)隱匿型(血鈣1.75~1.88mmol/L)面神經(jīng)征:扣擊顴弓與口角間的面頰部腓反射:扣擊膝下外側(cè)腓骨小頭神經(jīng)處陶瑟征:血壓維持在收縮壓和舒張壓之間,5分鐘內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣。三、臨床表現(xiàn)典型發(fā)作(血鈣低于1.75mmol/L)①驚厥②手足搐搦③喉痙攣實(shí)驗(yàn)室檢查血清鈣正常值:2.25~2.75mmol/L低血鈣:<1.75mmol/L離子鈣:<1.0mmol/L;高血鈣:﹥3mmol/L四、診斷臨床表現(xiàn)為活動(dòng)期佝僂?。谎蹇傗}﹤1.75mmol/L;離子鈣﹤1.0mmol/L;神經(jīng)肌肉興奮性增高;出現(xiàn)驚厥、手足搐搦、喉痙攣。五、鑒別診斷1、無(wú)熱驚厥疾病(1)低血糖癥,(2)低鎂血癥(3)嬰兒痙攣癥(4)甲狀旁腺功能減退2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染3、急性喉炎六、治療1、急救處理(1)吸氧、氣管插管;保持呼吸道通暢。(2)控制驚厥或喉痙攣,10%水合氯醛40~50mg/kg.次,灌腸;安定0.1~0.3mg/kg.次,靜脈注射。六、治療2、鈣劑治療給予10%葡萄糖酸鈣5~10ml加入10%葡萄糖10~20ml緩慢靜注;3、維生素D治療止驚后改口服維生素D和鈣劑。復(fù)習(xí)題(單選題)1、人體維生素D主要來(lái)源于:A.皮膚中的7-脫氫膽固醇B.蛋黃中的維生素DC.牛奶中的維生素DD.植物油中的維生素DE.豬肝中的維生素D2、維生素D代謝中,何者活性最強(qiáng)?A.7-脫氫膽固醇B.膽骨化醇C.骨化醇D.25-羥膽骨化醇E.1,25-二羥膽骨化醇3、佝僂病早期的表現(xiàn)是:A.易激惹、多汗等神經(jīng)興奮癥狀B.各種骨骼畸形C.手鐲征D.肌張力低下E.出牙延遲4、佝僂病活動(dòng)期臨床特點(diǎn)是:A、睡眠不安,夜驚B、煩躁多哭,多汗C、骨骼系統(tǒng)改變D、突然抽搐,突然窒息E、動(dòng)作與語(yǔ)言發(fā)育遲緩5、佝僂病早期長(zhǎng)骨X線是:A、骨骺軟骨增寬B、長(zhǎng)骨臨時(shí)鈣化帶模糊C、骨皮質(zhì)變薄,骨質(zhì)疏松D、骨骼無(wú)明顯變化E、骨干彎曲6.下列檢查,哪項(xiàng)符合佝僂病活動(dòng)期:A、血鈣正常;B、血磷增高;C、鈣磷乘積大于30;D、堿性磷酸酶增高;E、長(zhǎng)骨X線骨密度增濃。
7、活動(dòng)期佝僂病顱骨軟化的年齡?A.3個(gè)月以內(nèi)B.3~6個(gè)月C.6~9個(gè)月D.9~12個(gè)月E. 1歲左右8、佝僂病后遺癥期表現(xiàn)為?A.血磷下降,血鈣正常B.睡眠不安及多汗C.X線長(zhǎng)骨骺端呈毛刷狀改變D.骨骼畸形E.肌肉韌帶松馳9、維生素D缺乏手足搐搦癥原因?A.血鈣迅速轉(zhuǎn)移至骨骼B.甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍C.尿鈣排出過(guò)多D.飲食中含鈣量不足E.以上均不是10、隱性手足搐搦癥有以下哪個(gè)體征?A、霍夫曼征陽(yáng)性B、面神經(jīng)征陽(yáng)性C、巴氏征陽(yáng)性D、克氏征陽(yáng)性E、布氏征陽(yáng)性1.以下癥狀哪些見(jiàn)于佝僂病活動(dòng)期?A.雞胸B.多汗C.手腳鐲D.枕禿二、多選題2、嬰兒患活動(dòng)期佝僂病其體征:A.方顱B.肋骨串珠C.肋隔溝D.“O”形腿3、佝僂病活動(dòng)期長(zhǎng)骨X線檢查顯示:A.干骺端增寬、鈣化帶消失,B.干骺端呈毛刷裝、杯口樣改變,C.骨質(zhì)普遍疏松、密度減低,D.可有骨干彎曲或骨折。4、佝僂病預(yù)防措施應(yīng)包括哪些?A.參加戶外活動(dòng)B.合理喂養(yǎng)C.補(bǔ)充維生素DD.多曬太陽(yáng)5、嬰兒手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)有:A.驚厥B.手足搐搦癥C.喉痙攣D.昏迷6、隱匿型手足搐搦癥有以下體征:A.面神經(jīng)征(Chvostek征)陽(yáng)性B.腓反射(Peroneal征)陽(yáng)性C陶瑟征(Trousseau征)陽(yáng)性D.巴彬斯基征(Babinski)陽(yáng)性簡(jiǎn)答題
一、維生素D缺乏性佝僂病活動(dòng)期骨骼病變表現(xiàn)有哪些?1,頭部:①顱骨軟化(3-6M),②方顱(6-9M),③囟門(mén)遲閉,④出牙延遲;2,胸廓:①肋骨串珠,②肋隔溝(郝氏溝)及肋緣外翻,
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