原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤腫瘤NCCN患者指南中文版2020

，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCN指南供患者使用?2本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有線獲取網(wǎng)址NCCN.org/patients讓邱立新醫(yī)生團(tuán)隊編譯的NCCN患者指南?為您指引方向！醫(yī)生團(tuán)隊編譯，僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancer讓邱立新醫(yī)生團(tuán)隊編譯的NCCN患者指南?為您指引方向！原原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)身身處癌癥的黑暗森林，彷徨？無助？ ?逐步指導(dǎo)可能獲得最佳結(jié)果的癌癥治療方案?基于全球醫(yī)療保健提供者使用的治療指南?旨在幫助您與醫(yī)生討論癌癥治療NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201，請于下載后24小時刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。原原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)PCNSL做出治療決策需要知道的術(shù)語31索引NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，2020211NSL4概述6診斷7診斷后檢查9治療概述13總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，2020311PCNSL基礎(chǔ)概述PCNSL金淋巴瘤。它可睛，但不傾向于免疫系統(tǒng)減弱可PCNSL系統(tǒng)健康PCNSL老年人。概述大腦和脊髓共同形成中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)。PCNSL最常發(fā)生于腦部，但也可累及脊髓、眼睛或圍繞腦和脊髓的液體，稱為腦脊液(CSF)。當(dāng)PCNSL累及眼睛時，稱為眼內(nèi)淋巴瘤。盡管PCNSL可能在CNS內(nèi)擴(kuò)散，但很少擴(kuò)散至身體其他區(qū)域。淋巴瘤是由對抗感染的白細(xì)胞(稱為淋巴細(xì)胞)形成的癌癥。淋巴細(xì)胞遍布全身的淋巴系統(tǒng)。該系統(tǒng)包括富含淋巴細(xì)胞的液體(淋巴)、運(yùn)輸管道網(wǎng)和過濾液體的小篩器(淋巴結(jié))。有B淋巴細(xì)胞(“B細(xì)胞”)和T淋巴細(xì)胞(“T細(xì)胞”)。當(dāng)在顯微鏡下觀察時，幾乎所有的PCNSL腫瘤都是由被稱為“彌漫性大”B細(xì)胞的過大B細(xì)胞組成的。由此形成的癌癥細(xì)胞被稱為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)。PCNSL是DLBCL的一種罕見類型，可累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。PCNSL(和DLBCL)屬于一組超過90種不同的癌癥，稱為非霍奇金淋巴瘤。它們被稱為“非霍奇金”，因為當(dāng)在顯微鏡下觀察時，它們并沒有一種只在霍奇金淋巴瘤中看到獨(dú)特類型的細(xì)胞。本指南的重點(diǎn)是PCNSL。關(guān)于其他類型DLBCL的信息，請參見NCCN患者指南：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤NCCN.org/patientguidelines：誰有風(fēng)險？免疫系統(tǒng)減弱會增加發(fā)生PCNSL的風(fēng)險。人類免疫缺陷病毒(HIV)(引起艾滋病的病毒)患者尤其如此。HIV陽性患者除接受癌癥治療外，還需要接受抗逆轉(zhuǎn)錄病毒(ARV)治療。HIV專家或藥劑師應(yīng)參與治療計劃。本患者指南的重點(diǎn)是非AIDS相關(guān)PCNSL。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，202041PCNSL基礎(chǔ)移植后淋巴增生性疾病移植后淋巴增生性疾病(PTLD)患者發(fā)生PCNSL的風(fēng)險增加。PTLDs為實體器官移植或捐贈 (同種異體)骨髓(干細(xì)胞)移植后可發(fā)生的淋巴瘤。它們是由B細(xì)胞生長失控(增殖)，通常發(fā)生在服用預(yù)防移植排斥藥物的人群中。自身免疫性疾病患者的風(fēng)險也增加。在免疫系統(tǒng)健康的人群中，導(dǎo)致PCNSL發(fā)生的因素尚不十分清楚。100例腦腫瘤中約有2例為PCNSL。男性多于女性，老年人最常受累。體體征和癥狀PCNSL可引起癥狀。大約一半被診斷為PCNSL的人會經(jīng)歷某種大腦功能的變化。這些精神狀態(tài)改變可能影響情緒、人格或行為、短期記憶、言語或協(xié)調(diào)。相關(guān)癥狀可能會增加大腦壓力，如頭痛、惡心、嘔吐和癲癇發(fā)作。也可能發(fā)生視力變化。MRI是幫助診斷PCNSL和監(jiān)測治療效果的首選成像方法。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，2020511PCNSL基礎(chǔ)診斷診斷PCNSL的檢測包括獲得大腦圖像和檢查一小塊腫瘤。下面將更詳細(xì)地描述這些試驗。磁共振成像需要拍攝大腦和脊髓的照片來幫助診斷PCNSL。MRI是首選的成像技術(shù)。MRI使用無線電波和強(qiáng)大的磁鐵拍攝身體內(nèi)部的照片。其不使用輻射。MRI掃描能很好地顯示脊柱和軟組織，包括大腦。使用隧道式設(shè)備進(jìn)行MRI?；颊咛稍谧雷由希胨淼?。在掃描儀內(nèi)部，磁場包圍頭部，并將射頻脈沖引入該區(qū)域。因為存在磁場，植入某些心臟監(jiān)護(hù)儀、起搏器或某些類型手術(shù)夾的患者通常無法接受MRI掃描。如果MRI不可用或不建議使用，可以使用計算機(jī)斷層掃描(CT)代替?；颊咛稍谧雷由?，滑入甜甜圈狀開口。CT掃描儀將頭部環(huán)繞，使x射線從多個方向穿透大腦。在進(jìn)行任何一種掃描之前，將一種稱為釓的物質(zhì)放入血流中，以使圖像更清晰。釓被稱為造影劑或簡單的“造影劑”。如果腦部MRI(或CT)提示PCNSL，下一步是活檢。腫瘤活檢如果MRI(或CT)圖片提示PCNSL，則采集腫瘤樣本進(jìn)行檢測。用于疑似PCNSL的腫瘤組織切除方法稱為立體定向活檢。立體定向活檢是一種計算機(jī)引導(dǎo)的穿刺活檢。計算機(jī)使用來自CT或MRI掃描的信息，提供關(guān)于腫瘤位置的精確信息。立體定向活檢僅旨在切除足夠的腫瘤以做出診斷，而不會造成傷害或并發(fā)癥。它是用于腦腫瘤的侵入性最小的活檢類型。立體定向活檢在手術(shù)室全麻下完成。在顱骨上開一個小口后，神經(jīng)外科醫(yī)生將立體定向活檢針引導(dǎo)到大腦。計算機(jī)導(dǎo)航系統(tǒng)允許外科醫(yī)生以高精度靶向切除腫瘤組織。用縫線閉合切口。一位叫神經(jīng)病理學(xué)家的醫(yī)生將檢查切除的組織，以確定腫瘤類型。如果活檢結(jié)果證實PCNSL，可開始皮質(zhì)類固醇治療。最好等到最終診斷，因為類固醇可以在成像技術(shù)上和在顯微鏡下觀察時扭曲腫瘤的外觀。其他檢測您的醫(yī)生可能要求或不要求進(jìn)行腰椎穿刺以幫助診斷PCNSL。如果未進(jìn)行診斷，預(yù)期在證實PCNSL后進(jìn)行該程序，以幫助確定癌癥的程度。該程序在下一節(jié)“診斷后檢測”中進(jìn)行了更詳細(xì)的描述。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，202061PCNSL基礎(chǔ)診斷后檢查在使用MRI和腦活檢做出診斷后，需要進(jìn)行檢查以了解體內(nèi)癌癥的程度。這個過程被稱為分期。用于幫助計劃治療。眼科檢查PCNSL可在眼內(nèi)形成。最常在視網(wǎng)膜或視神經(jīng)形成。視網(wǎng)膜是眼球后部的一層薄的光敏組織。它接收到透鏡聚焦的光并將其轉(zhuǎn)換為視覺信號。信號通過附近的視神經(jīng)發(fā)送到大腦，讓你看到。在玻璃體中也可能發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，玻璃體是眼內(nèi)的透明凝膠。它填充了眼睛前部(晶狀體)和視網(wǎng)膜之間的空間。每個被診斷為PCNSL的患者都應(yīng)進(jìn)行全面的眼科(眼部)檢查，包括使用裂隙燈進(jìn)行評價。裂隙燈是具有強(qiáng)光的顯微鏡。該燈用于檢查視網(wǎng)膜、視神經(jīng)和眼睛的其他部分。腰椎穿刺流入腦和脊髓及其周圍的液體稱為腦脊液(CSF)。使用稱為腰椎穿刺(也稱為脊椎穿刺)的簡單床旁程序采集少量CSF進(jìn)行試驗。檢測該液體有助于確認(rèn)腫瘤是否為PCNSL，并提供治療計劃所需的其他有用信息。只有當(dāng)您的醫(yī)生認(rèn)為可以安全進(jìn)行并且不會延遲治療時，才會進(jìn)行腰椎穿刺。如果在脊髓液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，或者如果癌細(xì)胞引起癥狀，可能需要進(jìn)行脊柱MRI。眼部檢查使用帶強(qiáng)光的顯微鏡(“裂隙燈”)檢查眼睛是否有癌癥跡象。PCNSL常在眼后、視網(wǎng)膜或視神經(jīng)形成。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，2020711PCNSL基礎(chǔ)診斷后檢查成像雖然PCNSL擴(kuò)散到身體其他區(qū)域并不常見，但有成像來排除它還是很重要的。最常用于此目的的成像程序是計算機(jī)斷層掃描(CT)和正電子發(fā)射斷層掃描(PET)。CT使用輻射創(chuàng)建身體內(nèi)部區(qū)域的圖像，類似于x射線成像檢查。計算機(jī)將x射線結(jié)合成一張詳細(xì)的圖片。保存圖建議進(jìn)行胸部、腹部和骨盆CT掃描?！笆褂迷煊皠蓖瓿蓲呙?。這意味著在掃描前將一種物質(zhì) (如釓)放入血流中，以使圖像更清晰。有時CT與PET結(jié)合。一起使用時，稱為PET/CT掃描。PET/CT可使用一臺或兩臺機(jī)器完成取決于癌癥中心。對于PET，首先將放射性藥物 (“示蹤劑”)注射到您的體內(nèi)。示蹤劑是一種糖分子，附著在少量放射性物質(zhì)上。在掃描過程中，用專用相機(jī)檢測放射性示蹤劑。癌細(xì)胞似乎比正常細(xì)胞更亮，因為它們使用糖更快。PET甚至可以顯示少量癌癥。對于一些患有PCNSL的老年男性，診斷后的成像還可能包括睪丸超聲檢查。HIV和其他血液檢查血液檢查還可以幫助確定癌癥的程度，并提供治療計劃所需的其他信息。建議進(jìn)行以下血液檢查。您的醫(yī)生可能會根據(jù)需要訂購其他產(chǎn)品。脊髓液中的癌細(xì)胞可能引起或不引起癥狀。腰椎穿刺用于了解癌癥是否擴(kuò)散到脊髓液。如果在脊髓液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，或者它們正在引起癥狀，可能需要進(jìn)行脊柱MRI。插圖版權(quán)所有?2020NucleusMedical媒體，保留所有權(quán)利。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，202081PCNSL基礎(chǔ)全血細(xì)胞計數(shù)(CBC)是一種常見的血液檢查，用于測量血液樣本中紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板的量。全面代謝檢查(CMP)是一組14種不同的血液檢查，可提供關(guān)于您肝臟和腎臟健康的信息，以及其他信息，包括您的血糖、鈣和其他電解質(zhì)。乳酸脫氫酶(LDH)檢測測量參與將食物轉(zhuǎn)化為身體能量的酶的水平。高水平的LDH可能是癌癥或其他健康問題引起的細(xì)胞損傷的跡象。每個PCNSL患者都需要進(jìn)行人類免疫缺陷病毒(HIV)血液檢查。HIV相關(guān)PCNSL除癌癥治療外，還需要特殊護(hù)理和抗逆轉(zhuǎn)錄病毒(ARV)治療。骨髓活檢大多數(shù)骨骼的中央都有柔軟的海綿狀組織，稱為骨髓。這是產(chǎn)生新血細(xì)胞的地方。盡管在診斷出PCNSL時，在骨髓中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞并不常見，但您的醫(yī)生可能會建議骨髓活檢。在該程序中，用針頭取出骨和軟骨髓樣本(通常從髖關(guān)節(jié))并進(jìn)行檢測。治療概述皮質(zhì)類固醇皮質(zhì)類固醇用于控制腦腫脹。類固醇可迅速改善PCNSL的體征和癥狀。然而，一般不開始類固醇治療，直至使用MRI成像和腦活檢正式診斷PCNSL。這是因為類固醇可扭曲活檢獲得的淋巴骨髓活檢可去除一小塊實心骨和其內(nèi)的一些軟骨髓。您的醫(yī)生可能會安排這項檢查，以確定癌癥是否擴(kuò)散到骨。作者：CancerResearchUK-原始電子郵件來自CRUK,CCBy-SA4.0/w/index.php？curid=34332967骨NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，2020911PCNSL基礎(chǔ)治療概述瘤細(xì)胞的外觀，使病理學(xué)家難以做出明確診全身治療全身治療是使用藥物殺死癌細(xì)胞。它是PCNSL的主要(主要)治療。全身治療的類型包括化療、靶向治療和免疫治療。通常聯(lián)合全身療法治療癌癥。例如，一種化療藥物可以與一種免疫治療藥物一起給藥，或者幾種化療藥物可以一起給藥。最常見的是全身治療是靜脈給藥。這意味著藥物通過靜脈緩慢輸注到血液中。藥物在血流中流動，到達(dá)全身細(xì)胞。全身治療除了可以殺死癌細(xì)胞外，還可以殺死正常、健康的細(xì)胞。對健康細(xì)胞的損傷會引起潛在的嚴(yán)重副作用。鞘內(nèi)化療腦脊液(CSF)是流入腦、脊髓和保護(hù)它們的最內(nèi)層組織及其周圍的液體。除全身起作用的全身化療外，化療可直接注入CSF。這被稱為“鞘內(nèi)”或“CSF內(nèi)”化療。鞘內(nèi)化療可用于選定病例，如果在CSF中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，或如果脊柱MRI顯示癌癥，則可作為治療PCNSL特定治療方案的一部分。高劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞挽救治療紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板是血細(xì)胞的三種主要類型。每個人的身體都有不同的重要工作。紅細(xì)胞攜帶氧氣。白細(xì)胞抗感染。血小板有助于止血。在成為這些類型之一之前，所有血細(xì)胞都以“干細(xì)胞”開始。成為血細(xì)胞的干細(xì)胞被稱為造血干細(xì)胞。在骨髓中發(fā)現(xiàn)造血(造血)干細(xì)胞。當(dāng)造血干細(xì)胞受損時，它們可能不會形成機(jī)體所需的血細(xì)胞。大劑量化療可損傷或破壞造血干細(xì)胞。高劑量化療可用于第一階段效果非常好的人群PCNSL治療的第二階段。保護(hù)造血干細(xì)胞免受大劑量化療，先從您的血液或骨髓中移除(“搶救”)。化療后，將您挽救的健康干細(xì)胞移植回您的體內(nèi)。移植的干細(xì)胞形成新的紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。這可恢復(fù)您的身體保護(hù)自身免受感染的能許多名稱用于參考本程序，包括：自體骨髓移植自體干細(xì)胞移植造血細(xì)胞移植(HCT)高劑量治療聯(lián)合自體干細(xì)胞挽救治療(HDT/ASCR)NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201011PCNSL基礎(chǔ)治療概述干細(xì)胞拯救過程第一步是增加血液中干細(xì)胞的數(shù)量。這被稱為“動員”。藥物用于使干細(xì)胞從骨髓進(jìn)入血液。當(dāng)您的醫(yī)生確定您的干細(xì)胞計數(shù)足夠高時，下一步是收集。使用一種稱為單采的過程從血液中采集干細(xì)胞。你的血液會從大靜脈中取出，最有可能在您的手臂中。它將流經(jīng)一個管子，進(jìn)入一個移除干細(xì)胞的機(jī)器。您的剩余血液將通過您的另一只手臂返回給您。單采通常需要4-6小時，不需要麻醉?？赡苄枰獌纱位騼纱我陨系闹委煵拍塬@得足夠的干細(xì)胞。在手術(shù)過程中，您可能會出現(xiàn)頭暈?zāi)垦?、寒?zhàn)、嘴唇周圍麻木和手抽筋。單采后，將采集(“收獲”)的細(xì)胞冷凍并儲存。當(dāng)完成高劑量化療后，您采集的干細(xì)胞將通過輸血放回您的體內(nèi)。輸血是通過進(jìn)入大靜脈的導(dǎo)管緩慢注射血液制品。中心靜脈導(dǎo)管(或中心靜脈導(dǎo)管)是一種細(xì)管。導(dǎo)管將通過一個切口(切口)插入您的皮膚，然后進(jìn)入血管。留置過程將使用局部麻醉。這個過程可能需要幾個小時才能完成。移植的干細(xì)胞會到達(dá)骨髓，在那里生長并形成新的健康血細(xì)胞。這被稱為植入。通常需要2~4周左右。在完全實現(xiàn)植入之前，您將很少或沒有免疫防御。您需要在醫(yī)院的一個非常干凈的房間里。您可能會被給予抗生素預(yù)防或治療感染。您還可能接受輸血以預(yù)防出血，并治療低紅細(xì)胞計數(shù)(貧血)和低血小板(血小板減少)。在等待細(xì)胞植入時，您可能會感到疲乏和虛弱。放射治療在獲得有效的全身治療用于治療PCNSL之前，放射治療是最常用的治療。它仍然是治療無法接受全身治療的PCNSL患者的一種選擇?？赡苁褂幂椛涞钠渌闆r包括：與全身治療聯(lián)合用于治療的第一階段(誘導(dǎo))在第二階段治療(鞏固)殺死剩余的癌細(xì)胞放射治療利用強(qiáng)能量光束(輻射)殺死癌細(xì)胞。對于PCNSL的治療，輻射來自體外的機(jī)器。這被稱為體外放射治療(EBRT)。這種區(qū)別是因為為了治療某些類型的癌癥，將放射源植入體內(nèi)。如果計劃進(jìn)行放射治療，全腦放射治療(WBRT)治療全腦最常用于治療PCNSL。輻射的總劑量通常分為幾周內(nèi)小劑量給予。這被稱為分次放療。與全身治療相比，放射治療更容易損傷神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是老年人。您的醫(yī)生將權(quán)衡放療對于NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，202011有神經(jīng)系統(tǒng)損害風(fēng)險的有神經(jīng)系統(tǒng)損害風(fēng)險的PCNSL的益處。眼內(nèi)PCNSL放療放射治療也可用于治療眼部PCNSL。對眼周肌肉、神經(jīng)或皮膚進(jìn)行放射治療稱為眼眶放射治療。對眼球本身進(jìn)行放射治療稱為眼內(nèi)放射治療。1PCNSL基礎(chǔ)治療概述鼓鼓勵每例PCNSL患者入組臨床試驗進(jìn)行治療。放射治療使用強(qiáng)能量光束(輻射)殺死癌細(xì)胞。全腦放射治療(WBRT)最常用于治療PCNSL。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201211PCNSL基礎(chǔ)總結(jié)總結(jié)腦和脊髓組成中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)。PCNSL是一種不常見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤，診斷時僅見于CNS。很少擴(kuò)散到身體其他部位。由于HIV或其他疾病導(dǎo)致免疫系統(tǒng)減弱會增加發(fā)生PCNSL的風(fēng)險。PCNSL的癥狀包括情緒、人格或行為、短期記憶、言語和/或協(xié)調(diào)的變化。頭痛、癲癇發(fā)作、惡心和嘔吐以及視力變化也是可能MRI和立體定向腦活檢最常用于診斷PCNSL。診斷后的檢查包括眼部檢查、腰椎穿刺、血液檢查和CT掃描。也可在選定病例中進(jìn)行骨髓活檢。PCNSL的治療可能包括全身治療、鞘內(nèi)化療、干細(xì)胞挽救的大劑量化療和放射治療。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，2020132215誘導(dǎo)18鞏固治療19隨訪護(hù)理21總結(jié)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201422治療指南誘導(dǎo)神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤PCNSL。本章描述了，并解釋了每個治每個PCNSL患者考醫(yī)生使用術(shù)語誘導(dǎo)和鞏固來描述PCNSL和類似癌癥的治療階段。在第一階段(誘導(dǎo))，預(yù)期最有效的治療方法被用來殺死盡可能多的癌細(xì)胞。第二階段(鞏固)的目的是殺死誘導(dǎo)后可能留在體內(nèi)的癌細(xì)胞。鞏固治療有助于防止癌癥復(fù)發(fā)。誘導(dǎo)第一階段治療(誘導(dǎo))的選擇如下所述，并在指南1中顯示?？紤]臨床試驗臨床試驗使您能夠接受治療，同時也幫助研究人員更多地了解這種不常見的癌癥。鼓勵每個PCNSL患者考慮入組臨床試驗。您在試驗中接受的治療可能比PCNSL標(biāo)準(zhǔn)治療更優(yōu)。詢問您的護(hù)理團(tuán)隊是否有您可能有資格參加的臨床試驗。全身治療化療藥物甲氨蝶呤(MTX)是治療PCNSL最有效的方法。多年來，甲氨蝶呤一直被用于治療多種癌癥。在較低劑量下，也用于治療自身免疫性疾病，如銀屑病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。甲氨蝶呤通過阻斷人體使用葉酸發(fā)揮作用。沒有葉酸，癌細(xì)胞不能快速分裂和擴(kuò)散。指南1誘導(dǎo)治療的選擇劑量甲氨蝶呤和利妥昔單抗(Rituxan?)不包括甲氨蝶呤的全身治療(如果不建議使用甲氨蝶呤)全腦放射治療(如果您不能接受全身治療)NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201522治療指南誘導(dǎo)作為PCNSL的誘導(dǎo)治療，甲氨蝶呤與免疫治療藥物利妥昔單抗(Rituxan?)聯(lián)合高劑量給藥。Rituxan?是一種抗體療法?？贵w是由免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的蛋白質(zhì)，有助于抵抗感染?；加邪┌Y的血細(xì)胞(和一些健康血細(xì)胞)表面有一種稱為CD20的蛋白質(zhì)。Rituxan?的作用類似于抗體，靶向并附著于CD20蛋白。這有助于免疫系統(tǒng)發(fā)現(xiàn)并攻擊癌細(xì)胞。除甲氨蝶呤和利妥昔單抗外，一種或多種其他藥物如替莫唑胺(TMZ)、長春新堿和丙卡巴肼也可納入全身治療方案。一些基于甲氨蝶呤的全身治療方案與全腦放射治療聯(lián)合用于PCNSL的誘導(dǎo)治療。甲氨蝶呤的副作用甲氨蝶呤進(jìn)入血液后，通過腎臟從體內(nèi)消除 (“清除”)。高劑量給藥時，甲氨蝶呤可損傷腎臟和肝臟。這使腎臟更難消除，導(dǎo)致甲氨蝶呤在血液中有害蓄積。在重度病例中，可能發(fā)生腎衰竭?？墒褂靡环N稱為羧肽酶的藥物快速降低血液中甲氨蝶呤的水平，并幫助預(yù)防嚴(yán)重的腎臟問題。在高劑量甲氨蝶呤治療后給予亞葉酸，以幫助預(yù)防或盡量減少副作用。當(dāng)用于抵消化療的毒性作用時，亞葉酸被稱為“補(bǔ)救”藥物。您的治療團(tuán)隊將采取或推薦其他方法改善由高甲氨蝶呤劑量引起的腎功不全，如水化。與許多其他全身性治療一樣，甲氨蝶呤可導(dǎo)致血液中的白細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板水平下降。血細(xì)胞計數(shù)低會增加治療期間感染、貧血和出血問題的風(fēng)險。甲氨蝶呤的其他常見副作用包括：口腔潰瘍食欲不振惡心和嘔吐皮膚反應(yīng)腹瀉肝臟問題脫發(fā)利妥昔單抗的副作用利妥昔單抗最常見的副作用是輸注相關(guān)反應(yīng)、感染、身體疼痛、疲倦和惡心。利妥昔單抗可激活攜帶者的乙型肝炎病毒。作為攜帶者意味著您體內(nèi)有乙型肝炎病毒，但您沒有任何疾病的體征或癥狀。在開始利妥昔單抗治療前，應(yīng)檢查每個人的乙型肝炎病毒。如果您是攜帶者，將在治療期間和之后數(shù)月內(nèi)密切監(jiān)測您是否出現(xiàn)活動性乙型肝炎感染的體征和癥狀。您的醫(yī)生可能會開處抗病毒藥物，以防止乙型肝炎病毒再激活。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201622治療指南誘導(dǎo)利妥昔單抗的其他嚴(yán)重副作用包括輸注相關(guān)反應(yīng)、重度皮膚和口腔反應(yīng)以及影響免疫系統(tǒng)減弱人群的罕見病毒性腦部感染。脊柱PCNSL如果檢查發(fā)現(xiàn)脊柱或脊髓液中存在癌細(xì)胞，并且如果認(rèn)為高劑量甲氨蝶呤治療對您而言過于苛刻，則可考慮鞘內(nèi)化療。鞘內(nèi)化療可單獨(dú)使用或與全身治療聯(lián)合用于脊柱或脊髓液中治療PCNSL。在鞘內(nèi)化療中，將抗癌藥物直接放入脊髓液中。用于PCNSL的鞘內(nèi)化療藥物包括：甲氨蝶呤阿糖胞苷利妥昔單抗(Rituxan?)甲氨蝶呤的替代品盡管包括高劑量甲氨蝶呤在內(nèi)的全身治療是PCNSL誘導(dǎo)治療的首選方法，但并不總是對每個人都是最好的選擇。如果出現(xiàn)以下情況，您的醫(yī)生可能會建議替代全身治療方案：癌癥見于脊柱或脊柱液體您的腎臟功能不佳由于其他原因，認(rèn)為高劑量化療對您來說太苛刻如果您不能使用高劑量甲氨蝶呤，則有其他全身治療選擇。您的醫(yī)生可能會推薦以下誘導(dǎo)方案之伊布替尼(Imbruvica?)替莫唑胺(Temodar?)利妥昔單抗聯(lián)合或不聯(lián)合替莫唑胺來那度胺聯(lián)合或不聯(lián)合利妥昔單抗高劑量阿糖胞苷培美曲塞泊馬度胺眼睛中的PCNSL誘導(dǎo)全身治療后未改善的眼內(nèi)(眼)PCNSL需要其他治療。放射治療可能是一種選擇。對肌肉、神經(jīng)或眼周皮膚進(jìn)行放療稱為眼眶放射治療。對眼球本身進(jìn)行放射治療稱為眼內(nèi)放射治療。治療眼部PCNSL的另一種選擇可能是眼內(nèi)化療。這包括將抗癌藥物直接注射到眼睛中。如果計劃進(jìn)行眼內(nèi)化療，您的醫(yī)生可能會將您轉(zhuǎn)診至專門從事此類治療的眼科醫(yī)生。如果您不能接受全身治療如果您不能接受高劑量甲氨蝶呤或替代方案的全身治療，可以選擇放療。全腦放射治療可用于不適合全身治療的患者的治療。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201722治療指南鞏固治療如果檢測發(fā)現(xiàn)眼睛中有癌細(xì)胞，建議對眼睛進(jìn)行眼內(nèi)化療或放射治療。如果檢查發(fā)現(xiàn)脊柱或脊髓液中存在癌癥，您的醫(yī)生可能會建議對脊柱進(jìn)行鞘內(nèi)化療和可能的放射治療。鞏固治療鞏固是治療的第二階段。這一階段的目的是殺死誘導(dǎo)后可能留在體內(nèi)的癌細(xì)胞。您的鞏固選擇在一定程度上取決于誘導(dǎo)效果。非常好的誘導(dǎo)結(jié)果如果在接受含有高劑量甲氨蝶呤的全身治療后沒有癌癥跡象，則稱為完全緩解。下一個最佳結(jié)局是“未證實”完成緩解，這意味著體內(nèi)殘留的癌癥體征極少。如果您對于誘導(dǎo)治療出現(xiàn)完全緩解(或未確認(rèn)的完全緩解)，通常有一種以上的鞏固治療選擇。選項討論如下，并列于指南2.高劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞挽救治療在預(yù)期健康到足以耐受的人群中，高劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞挽救將被認(rèn)為是鞏固治療的一種選擇。如果您的感染風(fēng)險已經(jīng)增加，或者由于其他原因不能很好地耐受干細(xì)胞移植，這可能不是最佳選。單獨(dú)化療無干細(xì)胞解救的化療是鞏固治療的另一種選擇。這可能更適合預(yù)期不能很好耐受干細(xì)胞移植的患者。如果計劃單獨(dú)化療，推薦使用高劑量阿糖胞苷聯(lián)合或不聯(lián)合依托泊苷。繼續(xù)高劑量甲氨蝶呤為主的全身治療也是殺死剩余癌細(xì)胞的一種選擇。當(dāng)用于鞏固治療時，甲氨蝶呤通常每月給藥一次，最長持續(xù)1年。指南2鞏固治療的選擇結(jié)果.高劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞挽救治療.單獨(dú)化療.低劑量全腦放射治療果.不包括甲氨蝶呤的全身性治療.全腦放射治療NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201822治療指南隨訪護(hù)理放射治療如果更多的全身治療預(yù)計過于苛刻或因其他原因不推薦，可以使用放射治療來殺死剩余的癌細(xì)胞。低劑量全腦放射治療通常用于鞏固治療。放射治療比全身治療更易損傷神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是老年人。您的醫(yī)生將權(quán)衡放療作為PCNSL鞏固治療的獲益與神經(jīng)系統(tǒng)損傷的風(fēng)險。其他誘導(dǎo)結(jié)果如果在基于甲氨蝶呤的誘導(dǎo)治療后癌癥仍然存在，建議使用不同的全身治療。如果全身治療不是可行的選擇，建議進(jìn)行全腦放射治療。如果計劃采用全身治療，可以選擇高劑量阿糖胞苷聯(lián)合或不聯(lián)合依托泊苷單獨(dú)化療。如果您不適合接受另一種全身治療或全腦放射治療，支持治療是另一種選擇。支持性治療可以幫助緩解癌癥相關(guān)疼痛或不適以及藥物相關(guān)副作用。隨后3年內(nèi)每6個月一次5年后每年一次您的醫(yī)生可能會要求您或多或少地進(jìn)行腦部MRI檢查。與您的治療團(tuán)隊討論您應(yīng)該多久接受一次。如果在您的脊柱或脊髓液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞，您的隨訪護(hù)理還將包括脊柱成像和腦脊液(CSF)檢測。如果您接受眼部癌癥治療，建議將PCNSL、眼科醫(yī)生的眼部檢查作為您隨訪護(hù)理的一部分。與您的醫(yī)生討論您應(yīng)該接受這些檢查的頻率。如果癌癥持續(xù)存在或復(fù)發(fā)經(jīng)治療無好轉(zhuǎn)的癌癥稱為難治性。癌癥在無瘤期后復(fù)發(fā)被稱為復(fù)發(fā)。治療難治性或復(fù)發(fā)性PCNSL的最佳方法研究不多。強(qiáng)烈建議在臨床試驗中尋求治療。您接受的治療可能比標(biāo)準(zhǔn)癌癥治療效果更好，也可能效果不佳。詢問您的護(hù)理團(tuán)隊您可能有資格參加的當(dāng)前臨床試驗。支持治療或姑息治療是每個復(fù)發(fā)性或難治性PCNSL患者的選擇。支持性治療可以幫助緩解癌癥相關(guān)疼隨訪護(hù)理治療后，使用腦部MRI監(jiān)測PCNSL的恢復(fù)情況。NCCN專家建議根據(jù)下述時間表進(jìn)行腦部MRI成像。前2年內(nèi)每3個月一次痛或不適以及藥物相關(guān)副作用。支持性治療目標(biāo)不是治療癌癥，而是幫助滿足癌癥患者的情感、身體和實際需求。在臨床試驗之外，您的醫(yī)生將考慮選項部分取決NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20201922治療指南隨訪護(hù)理于您的治療歷史。如果您對基于甲氨蝶呤的全身治療有持續(xù)反應(yīng)，您的醫(yī)生可能會建議進(jìn)一步接受高劑量甲氨蝶呤治療?？蓡为?dú)給藥、與利妥昔單抗(Rituxan?)聯(lián)合給藥或與利妥昔單抗和伊布替尼(Imbruvica?)聯(lián)合給藥。也可選擇不包括高劑量甲氨蝶呤的全身治療。如果以高劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的全身治療無效，或未導(dǎo)致持續(xù)的無癌期，則存在一種以上的可能性。您的醫(yī)生可能會建議不包括甲氨蝶呤的全身治療。另一種選擇是放療聯(lián)合或不聯(lián)合化療。如果癌癥在再誘導(dǎo)化療后緩解，大劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞挽救也可能是一種選擇。您接受過干細(xì)胞移植如果您對高劑量化療和干細(xì)胞挽救治療無持續(xù)反應(yīng)，可選擇放療?？梢允褂萌X放射治療或腫瘤立體定向(靶向)放射治療。其他選擇包括不同的全身化療治療(無干細(xì)胞挽救治療)。在這種情況下，可使用多種不同的全身治療方案。與您的護(hù)理團(tuán)隊討論可能適合您的治療方案。你接受過全腦放療如果在包括全腦放射治療在內(nèi)的初始治療后癌癥復(fù)發(fā)，由于存在神經(jīng)系統(tǒng)損傷的風(fēng)險，不應(yīng)再次使用放療。治療選擇包括：支持治療是每個復(fù)發(fā)性或難治性PCNSL患者的選擇。支持性治療有助于緩解癌癥相關(guān)疼痛或不適以及藥物相關(guān)副作用。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20202022治療指南總結(jié)全身(全身)化療或至腦脊液(鞘內(nèi))僅針對癌區(qū)的放射治療大劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞解救也可能是一種選擇。如果追求這種選擇，只有當(dāng)癌癥在化療后進(jìn)入完全緩解時，才會進(jìn)行干細(xì)胞挽救?？偨Y(jié)鼓勵每個PCNSL患者考慮在臨床試驗中接受癌癥治療。如果可能，建議在有PCNSL治療經(jīng)驗的中心接受治療。PCNSL的第一階段治療被稱為誘導(dǎo)。預(yù)期最有效的治療方法是用于殺死盡可能多的癌細(xì)胞。對于可能患有PCNSL的患者，首選高劑量甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的全身治療作為PCNSL的誘導(dǎo)治療。如果您不能接受任何全身治療，可以選擇全腦放療誘導(dǎo)治療PCNSL。鞏固是治療的第二階段。誘導(dǎo)后可能留在體內(nèi)的癌細(xì)胞被殺死，以幫助防止癌癥復(fù)如果誘導(dǎo)全身治療的結(jié)果非常好，鞏固治療的選擇包括大劑量化療與干細(xì)胞解救、單純化療或放射治療。如果在基于甲氨蝶呤的誘導(dǎo)治療后癌癥仍然存在，鞏固治療的選擇包括不同方案的全身治療或放射治療。支持性治療也是一種選擇。治療后，使用腦部MRI監(jiān)測PCNSL的恢復(fù)情況。如果在脊髓液或眼睛中發(fā)現(xiàn)癌癥，則需要進(jìn)行其他隨訪檢查。強(qiáng)烈建議難治性或復(fù)發(fā)性PCNSL患者參加臨床試驗。在臨床試驗之外，治療選擇部分取決于您的治療史。甲氨蝶呤與抗體治療利妥昔單抗(Rituxan?)聯(lián)合靜脈給藥。一種或多種其他藥物可納入全身治療方案中。高劑量甲氨蝶呤可能過于苛刻，也可能因其他原因不推薦使用。其他全身治療方案可用于誘導(dǎo)。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20202133做出治療決策23是你的選擇23詢問您的醫(yī)生的問題28網(wǎng)站本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊編譯僅供個人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請于下載后24小時刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20202233做出治療決策是你的選擇感到舒適很重要。行公開和誠實是你的選擇在共同決策中，您和您的醫(yī)生將分享信息，討論選項，并就治療計劃達(dá)成一致。首先，您和您的醫(yī)生進(jìn)行公開和誠實的交談。治療決策是非常私人的。對您很重要的事情可能對其他人不重要。一些可能在您的決策中起作用的因素：你想要什么以及這可能和別人有什么不同你的宗教和精神信仰您對某些治療(如手術(shù)或化療)的感覺您對疼痛或副作用的感覺如惡心和嘔吐治療費(fèi)用、前往治療中心的路程和誤工時間生活質(zhì)量和壽命您的積極程度和對您很重要的活動想想你想從治療中得到什么。公開討論特定治療和程序的風(fēng)險和獲益。權(quán)衡選擇并與您的醫(yī)生分享您的擔(dān)憂。如果你花時間和醫(yī)生建立關(guān)系，將幫助您在考慮選擇和做出治療決策時感覺到支持。第二意見希望盡快開始治療是正常的。雖然癌癥不容忽視，但有時間讓另一名醫(yī)生總結(jié)您的檢查結(jié)果并提出治療計劃。這被稱為獲得第二意見，這是癌癥治療的正常部分。即使是醫(yī)生也會得到第二意見！您可以做的準(zhǔn)備工作：與您的保險公司核實關(guān)于第二意見的規(guī)則。對于不屬于您保險計劃的醫(yī)生，可能需要自付費(fèi)用。計劃將您的所有記錄副本發(fā)送給您的第二意見醫(yī)生。支持小組許多被診斷為癌癥的人發(fā)現(xiàn)支持小組是有幫助的。支持小組通常包括處于治療不同階段的人員。一些人可能是新診斷的，而另一些人可能完成治療。如果您的醫(yī)院或社區(qū)沒有癌癥患者的支持小組，請查看本書中列出的網(wǎng)站。詢問您的醫(yī)生的問題下面列出了詢問您的醫(yī)生的可能問題。您可以隨意使用這些或自行制定。明確您的治療目標(biāo)，并找出預(yù)期治療效果。隨身攜帶筆記本，記錄問題的答案。NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20202333做出治療決策詢問醫(yī)生的問題詢問您的醫(yī)生關(guān)于檢測和結(jié)果的問題1.您能告訴我PCNSL的癥狀嗎？2.我將接受哪些檢查？3.在何處和何時進(jìn)行檢測？4.他們需要多長時間？5.風(fēng)險是什么？6.我如何準(zhǔn)備檢測？7.我將多久知道結(jié)果，誰將向我解釋這些結(jié)果？8.有癌細(xì)胞擴(kuò)散到我身體的其他部位嗎？NCCN患者指南?原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，20202433做出治療決策詢問醫(yī)生的問題詢問您的醫(yī)生關(guān)于治療選