播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病

播散性嗜酸粒細(xì)胞增多性膠原病大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱disseminatedeosinophiliaproliferativecollagendisease類別風(fēng)濕科/其他系統(tǒng)疾病引致的關(guān)節(jié)病ICD號(hào)M14.8*概述本病是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病，其特征為發(fā)熱、呼吸道癥狀、肝脾腫大和周圍血象嗜酸粒細(xì)胞增加，1956年由Engfeldt及Zettertrm首先報(bào)告。流行病學(xué)流行病學(xué)發(fā)病年齡自6個(gè)月到47歲不等，13:10o平均為19歲，男女發(fā)病之比為病因確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細(xì)胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的I型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不確切?？赡苁荌型超敏反應(yīng)介導(dǎo)的疾病。從關(guān)節(jié)肌肉疼痛、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎樣血管炎來(lái)看，本病又近似于風(fēng)濕病，故III型超敏反應(yīng)有重要致病作用。至于I型、III型超敏反應(yīng)如何協(xié)同致病，尚有待于研究。病理：顯微鏡下可見表皮角化過(guò)度、部分角化不全、表皮突不規(guī)則延長(zhǎng)等，并非所有病例均有表皮改變，但均有真皮改變，表現(xiàn)為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層，在毛細(xì)血管、小血管及汗腺等周圍有中度嗜酸粒細(xì)胞和組織細(xì)胞、少量淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)。發(fā)病機(jī)制全身各臟器主要表現(xiàn)為血管炎及間質(zhì)炎，部分臟器表現(xiàn)有以壞死并伴嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征：①纖維結(jié)締組織發(fā)生類纖維蛋白變性及類纖維蛋白壞死；②血管炎，主要為小血管病變；③比較成熟的嗜酸粒細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)及肉芽腫形成。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為乏力、全身酸痛不適、食欲不佳、煩躁和失眠等。本病與其他膠原病一樣，也具有多系統(tǒng)損害的特征。1?發(fā)熱幾乎所有病例均有發(fā)熱，并且多與病變的活動(dòng)性平行,可為弛張熱，也可為稽留熱，體溫多在38°C以上。2?關(guān)節(jié)癥狀表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，有時(shí)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液、關(guān)節(jié)腫脹。關(guān)節(jié)癥狀時(shí)輕時(shí)重，重時(shí)活動(dòng)受限，晨起僵直，但多不引起關(guān)節(jié)變形。全身關(guān)節(jié)均可受累，但以四肢關(guān)節(jié)較多見,尤其手部關(guān)節(jié)最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌無(wú)力。3?皮損皮膚改變有如下幾種類型：①紅斑、多形性紅斑；②丘疹；③皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；④壞死、瘢痕；⑤紅皮癥。可一種皮疹單獨(dú)存在，也可幾種同時(shí)并存或相繼岀現(xiàn)，其中以額面及軀干部粟粒樣丘疹為早期最常見的皮膚改變，隨著病情發(fā)展，可逐漸向四肢擴(kuò)散，并轉(zhuǎn)變?yōu)樽鹇檎顦蛹t樣紅斑、風(fēng)團(tuán)或異位性皮炎樣皮疹，伴有劇烈瘙癢感。開始出現(xiàn)的粟粒丘疹也可很快轉(zhuǎn)變?yōu)槿砥つw發(fā)紅、增厚與脫屑，多伴有劇癢，即所謂紅皮癥樣皮疹。有時(shí)可伴有四肢苔蘇樣變，皮損消退后留有細(xì)網(wǎng)狀色素沉著。皮損也可一開始就表現(xiàn)為散在性分布于全身的邊緣清楚的紅斑,其大小如雞蛋或手掌不等，邊緣呈鮮紅色，中心部顏色較淡，并稍高起皮膚。紅斑間雜有淡褐色色素沉著，常相互融合，形成斑塊或黃色瘤樣改變。紅斑嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生局部壞死，消退后留有瘢痕。身體不同部位可岀現(xiàn)不同類型的皮損，如軀干部常表現(xiàn)為紅斑、多形性滲岀性紅斑樣損害，而四肢則表現(xiàn)為粟粒樣丘疹或異位性皮炎樣皮疹?？傊?，本病皮膚改變具有多樣性，但其恒有特征為播散性，多伴有瘙癢感。4?心肺癥狀在病變發(fā)作活動(dòng)期，多數(shù)病人都有呼吸道癥狀，表現(xiàn)為不同程度的咳嗽，有時(shí)為哮喘樣呼吸困難，咳泡沫樣痰或黏液痰，痰涂片中嗜酸粒細(xì)胞增多。由于肺組織有嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)，可引起一過(guò)性肺炎癥狀。由于長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療可使機(jī)體抵抗力下降，極易繼發(fā)細(xì)菌感染，最后導(dǎo)致支氣管肺炎，使病情加重并成為本病的死亡原因。半數(shù)以上病人有心臟擴(kuò)大，但早期多無(wú)癥狀，后期可發(fā)生充血性心力衰竭。幾乎所有病例均有竇性心動(dòng)過(guò)速。心率與體溫分離。5?消化道癥狀可表現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐，偶爾有腹瀉或便秘,或兩者交替出現(xiàn)，這可能是由于胃腸道嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)所造成的。約半數(shù)以上病人有肝、脾大。6?神經(jīng)癥狀部分病例可岀現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為步態(tài)障礙、意識(shí)障礙、視力障礙、四肢軟癱、眼瞼下垂、顱內(nèi)高壓征及病理反射等。7?其他約1/3的病人有淋巴結(jié)腫大，可為全身淋巴結(jié)腫大，也可為局部淋巴結(jié)腫大，尤以頸和腋窩淋巴結(jié)腫大為最常見。并發(fā)癥本病可并發(fā)關(guān)節(jié)腔積液；關(guān)節(jié)變形；肌無(wú)力；紅斑、多形性紅斑；丘疹；皮炎、斑塊、黃色瘤樣損害；壞死、瘢痕；紅皮癥。一過(guò)性肺炎支氣管肺炎，心臟擴(kuò)大肝、脾大。實(shí)驗(yàn)室檢查1?血常規(guī)及血沉白細(xì)胞總數(shù)可增加，而分類計(jì)數(shù)只恒有嗜酸粒細(xì)胞升高，大多為成熟型?；顒?dòng)期多有血沉增快。2?尿常規(guī)可有輕度蛋白尿、鏡下血尿或管型尿，尿液改變一般較輕。3?生化學(xué)檢查可有肝功能輕度異常，蛋白電泳可顯示V球蛋白升咼。4?免疫學(xué)檢查所有病例均有IgE、IgG升高，2/3的病人類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，約1/5的病人抗核抗體陽(yáng)性，E■玫瑰花結(jié)形成數(shù)及PHA等標(biāo)志細(xì)胞免疫試驗(yàn)多低下，補(bǔ)體多降低。其他輔助檢查X線檢查胸片多有不同程度的炎性浸潤(rùn)，有時(shí)可見心臟增大。個(gè)別病例可有手部畸形、關(guān)節(jié)腔變窄、骨質(zhì)破壞，偶爾可見關(guān)節(jié)脫位或半脫位。診斷本病診斷主要依靠皮損、臨床表現(xiàn)、病理特征及外周血象嗜酸粒細(xì)胞增多，結(jié)合多系統(tǒng)受累特征，即可獲得診斷。鑒別診斷皮損主要為皮膚或皮下結(jié)節(jié)、紫斑。病理改變?yōu)轭惱w維蛋白壞死性血管炎，主要累及肌層動(dòng)脈，伴有肉芽腫樣改變。無(wú)皮膚膠原纖維改變，類風(fēng)濕因子、抗核抗體均為陰性。3?韋格內(nèi)肉芽腫為一種壞死性肉芽腫性血管炎。主要累及呼吸道、腎臟和眼部，常有上呼吸道骨質(zhì)破壞。無(wú)瘙癢性粟粒性丘疹、斑塊，無(wú)應(yīng)膚膠原纖維改變。抗核抗體陰性，IgE水平正常。治療本病的基本治療方法是用免疫抑制劑或糖皮質(zhì)激素控制反復(fù)發(fā)作。因病變遷延不愈需長(zhǎng)期應(yīng)用激素時(shí)，宜采用小劑量隔天療法。在用藥過(guò)程中一旦肺部癥狀加重，并伴持續(xù)性高熱，即提示肺部繼發(fā)感染，此時(shí)需用足量有效的抗生素控制感染。預(yù)后較好，但常反復(fù)發(fā)作,可死于肺部繼發(fā)感染。預(yù)防1?消除和減少或避免發(fā)病因素，改善生活環(huán)境空間，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，防止感染，注意飲食衛(wèi)生，