神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件

本文格式為Word版，下載可任意編輯——神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件神經(jīng)-肌肉接頭疾病,,神經(jīng)-肌接頭疾病-概述,神經(jīng)-肌肉接頭NMJ，突觸疾病指一組NMJ處傳遞功能障礙所引起的疾病。

神經(jīng)-肌肉接頭（突觸）包括突觸前膜、突觸后膜和突觸間隙。

運(yùn)動(dòng)單位一個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元支配的肌纖維范圍。,神經(jīng)-肌接頭病分類,突觸前病變有機(jī)磷中毒-抑制膽堿酯酶活力Lamber-Eaton綜合征、氨基甙類抗生素使ACh合成釋放裁減肉毒桿菌中毒和高鎂血癥阻攔Ca2進(jìn)入末梢突觸后病變美洲箭毒素與AChR結(jié)合重癥肌無力AChR自身抗體的產(chǎn)生,是AChR-Ab介導(dǎo)、細(xì)胞免疫憑借及補(bǔ)體參與的一種NMJ處傳遞障礙的自身免疫性疾病。,重癥肌無力-概念,重癥肌無力-臨床表現(xiàn),特征性表現(xiàn)波動(dòng)性肌無力病態(tài)疲乏晨輕暮重?zé)o力肌肉不按神經(jīng)分布,重癥肌無力-臨床表現(xiàn),女多于男，約32。任何年齡均可發(fā)病，40歲前女性多40歲后男性多，片面合并胸腺肥大和胸腺瘤。

誘因感染、精神創(chuàng)傷、過勞、妊娠、分娩隱襲起病，肌肉病態(tài)疲乏；

首發(fā)病癥為眼外肌無力。其他骨骼肌也可受累。

病情波動(dòng)性，“晨輕暮重”。

MG危象進(jìn)犯呼吸肌展現(xiàn)呼吸困難。

肢體無力一般不單獨(dú)展現(xiàn)，通常上肢和近端較重。

片面病例合并甲亢等其他自身免疫病。,重癥肌無力-亞型,依據(jù)發(fā)病年齡、性別、伴發(fā)胸腺瘤、AChR-Ab陽性、HLA相關(guān)及治療回響具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3女性，20～30歲，胸腺增生，AChR-Ab，胸腺摘除效果好。

具有HLA-A2、A3男性，40～50歲，胸腺瘤，AChR-Ab，皮質(zhì)類固醇激素治療。,重癥肌無力-Osserman分型,I.眼肌型15％～20％、良性、對藥物治療敏感性差。

IIA.輕度全身型30％、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，無危象，藥物敏感。

IIB.中度全身型25％、骨骼肌、延髓部肌肉嚴(yán)重受累，無危象，藥物敏感性差。

III.重癥激進(jìn)型15％，發(fā)病急，進(jìn)展急速（wm達(dá)顛峰），危象，胸腺瘤高發(fā)，藥物不敏感，死亡率高。

IV.遲發(fā)重癥型2年內(nèi)由IIA、IIB進(jìn)展而來。

V.伴肌萎縮型起病后半年展現(xiàn)肌萎縮。,重癥肌無力-其他分型,青少年型和成人型可有AChR-Ab。

新生兒型48h內(nèi)展現(xiàn)病癥，持續(xù)d～w。

先天性MG少見、病癥、重、有家族史。

藥源性見于青霉胺治療后，停藥消散。,重癥肌無力-診斷,疲乏試驗(yàn)（Jolly試驗(yàn)）抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)騰喜龍（tensilon）試驗(yàn)、新斯的明（neostigmine）試驗(yàn)神經(jīng)重復(fù)頻率刺激停用新斯的明24h后舉行，動(dòng)作電位衰減10以上為陽性AChR抗體滴度測定特征性意義CT、MRI察覺胸腺瘤,,,,,,,,疲乏測驗(yàn),重癥肌無力-鑒別診斷,Lambert-Eaton綜合征肉毒桿菌中毒、有機(jī)磷中毒或蛇咬傷伴有口咽、肢體無力的其他疾病舉行性肌養(yǎng)分不良、ALS、神經(jīng)癥或甲亢、其他理由引起的眼肌麻痹、眼瞼痙攣等。,能導(dǎo)致雙側(cè)肢體癱瘓的神經(jīng)科常見疾病,重癥肌無力周期性麻痹急性脊髓炎格林-巴利綜合征腦干病變,Lamber-Eaton與MG的鑒別,重癥肌無力-治療,藥物治療抗膽堿酯酶藥物溴化新斯的明、吡啶斯的明（mestinon）、美斯的明（mytelase）激素中至重度，更加40歲，用于術(shù)前、術(shù)后、及與抗膽堿酯酶藥合用。大劑量遞減隔日療法，小劑量遞增隔日療法，大劑量沖擊療法。

免疫抑制劑忌用對神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物,重癥肌無力-治療,胸腺摘除對胸腺增生效果好。

放射治療不適合作手術(shù)摘除者，鈷60放療。

血漿置換法用于危象處理。

免疫球蛋白0.4/kg.d，用于各種危象。,MG危象的處理,處理原那么氣管切開、人工呼吸器輔佐呼吸，依據(jù)危象類型相應(yīng)處理，保持呼吸道通暢，防治并發(fā)癥。

1肌無力危象（myastheniccrisi