臨床醫(yī)學(xué)概要22貧血概述IDA巨幼貧

第七章

血液系統(tǒng)疾病第一節(jié)貧血一、貧血概述

二、缺鐵性貧血

三、巨幼細(xì)胞性貧血黃山職業(yè)技術(shù)學(xué)院內(nèi)科教研室胡為群第一節(jié)概述血液系統(tǒng)由血液和造血器官組成。血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病，簡(jiǎn)稱血液病。一、血液系統(tǒng)的組成：血液系統(tǒng)血液造血器官血細(xì)胞血漿紅細(xì)胞RBC白細(xì)胞WBC血小板PLT胸腺脾淋巴結(jié)微環(huán)境造血干細(xì)胞骨髓出生后，最主要血細(xì)胞（bloodcells）生成由骨髓多能造血干細(xì)胞分化為造血干細(xì)胞，通過(guò)有絲分裂進(jìn)一步分化為各系祖細(xì)胞，進(jìn)而分化成紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板。淋巴系祖細(xì)胞則分化為B淋巴細(xì)胞（和T淋巴細(xì)胞）8/21/2023一、血細(xì)胞的生成及發(fā)育血細(xì)胞的生成要經(jīng)歷一個(gè)比較長(zhǎng)的過(guò)程：增殖、分化、成熟、釋放血細(xì)胞發(fā)生2.血液組成血液（外周血）

血漿（45%）血細(xì)胞（55%）紅細(xì)胞白細(xì)胞血小板單核細(xì)胞中性粒細(xì)胞嗜酸性粒細(xì)胞嗜堿性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞(4)血液病的概念與共同特點(diǎn)概念：是指原發(fā)性或主要累及血液和造血器官的疾病。是由先天或后天因素引起血細(xì)胞、造血組織和某些血漿成分（如凝血因子）數(shù)量或質(zhì)量異常而引起的疾病。共同特點(diǎn)：表現(xiàn)為外周血中的細(xì)胞和血漿成分的病理性改變，機(jī)體免疫功能低下，出、凝血機(jī)制的功能紊亂及骨髓、脾及淋巴結(jié)等造血組織和器官的結(jié)構(gòu)和功能異常。第一節(jié)貧血貧血是臨床上最常見(jiàn)的癥狀之一。不同原因的貧血，往往有類似的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特征，故可看做一種綜合征。貧血既可以原發(fā)于造血器官疾病，也可以是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)一、貧血概述1.貧血定義貧血(anemia)是由多種原因引起的外周血中紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù)、血紅蛋白(Hb)含量或紅細(xì)胞壓積（PCV或HCT）低于參考區(qū)間下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。貧血不是一種獨(dú)立的疾病，而是很多疾病的共有癥狀。國(guó)內(nèi)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男女Hb（g/L）<120<110(孕婦<100)Hct（L/L）<0.40<0.35RBC(×1012/L)

<4.0<3.52.確定有無(wú)貧血第五章第二節(jié)貧血的診斷輕度：Hb>91g/L，癥狀輕微；中度：Hb60～90g/L，體力勞動(dòng)時(shí)心慌氣短;重度：Hb31～60g/L，休息時(shí)心慌氣短;極重度：Hb<30g/L，常合并貧血性心臟病。3.貧血程度的劃分第五章第二節(jié)貧血的診斷（一）、貧血的分類第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)形態(tài)學(xué)分類病因和發(fā)病機(jī)制分類有核細(xì)胞增生情況分類（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類1.Wintrobe分類法

根據(jù)MCV、MCH、MCHC分類：類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC舉例正常細(xì)胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細(xì)胞低色素性<80<26<0.32

缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白合成障礙性貧血單純小細(xì)胞性<80<260.32～0.36感染、中毒大細(xì)胞性>100>340.32～0.36巨幼細(xì)胞性貧血葉酸、維生素B12缺乏優(yōu)點(diǎn):推測(cè)貧血的可能病因，對(duì)小細(xì)胞低色素性貧血及大細(xì)胞性貧血的病因估計(jì)有很大幫助。

缺點(diǎn)：過(guò)于簡(jiǎn)單，對(duì)正細(xì)胞性貧血的許多病因難以估計(jì)。此外，須有Hb、RBC、MCV的準(zhǔn)確測(cè)定結(jié)果，才能計(jì)算出準(zhǔn)確的平均參數(shù)，否則將導(dǎo)致分類錯(cuò)誤或結(jié)果自相矛盾，難以解釋。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類2.Bessman分類法按RDW和MCV的貧血分類法紅細(xì)胞形態(tài)RDW和MCV疾

病正細(xì)胞均一性RDW正常，MCV正常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、急性失血、肝硬化和尿毒癥引起的貧血大細(xì)胞均一性RDW正常，MCV↑再障、MDS小細(xì)胞均一性RDW正常，MCV↓輕型地中海性貧血正細(xì)胞不均一性

RDW↑，MCV正常

早期造血物質(zhì)缺乏、骨髓纖維化、鐵粒幼細(xì)胞貧血小細(xì)胞不均一性

RDW↑，MCV↓

缺鐵性貧血、HbH病、RBC碎片大細(xì)胞不均一性RDW↑，MCV↑巨幼細(xì)胞貧血、自身免疫性溶血性貧血（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類RDW紅細(xì)胞平均分布寬度的臨床意義：凡缺鐵或缺乏葉酸、維生素B12所致?tīng)I(yíng)養(yǎng)性貧血，RDW均增高，即使尚未貧血，RDW亦可增高。溶血性貧血由于網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，使RDW增高，MCV正?；蛏?。再生障礙性貧血，RDW均正常，MCV多數(shù)增高，而部分病例可正常。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學(xué)分類（二）貧血病因和發(fā)病機(jī)制分類病因及發(fā)病機(jī)制常見(jiàn)疾?。?）紅細(xì)胞生成減少骨髓造血功能障礙干細(xì)胞增殖分化障礙再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙、骨髓增生異常綜合征等骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化等）骨髓造血功能低下繼發(fā)性貧血（腎病、肝病、感染性疾病、內(nèi)分泌疾病等）造血物質(zhì)缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血等維生素B12或葉酸缺乏巨幼細(xì)胞貧血等（2）紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形紅細(xì)胞增加癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增加癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增加癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等紅細(xì)胞酶異常葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等血紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病，不穩(wěn)定血紅蛋白病紅細(xì)胞外在異常免疫性溶血因素自身免疫性、藥物誘發(fā)、新生兒同種免疫性溶血性貧血，血型不合的輸血等理化感染等因素微血管病性溶血性貧血，化學(xué)、物理、生物因素致溶血性貧血其它（3）紅細(xì)胞丟失過(guò)多脾功能亢進(jìn)急性失血性貧血慢性失血性貧血（二）、貧血的臨床表現(xiàn)貧血的癥狀取決于引起貧血的基礎(chǔ)疾病、體內(nèi)臟器及組織缺氧的程度，以及機(jī)體對(duì)缺氧代償和適應(yīng)能力。貧血的臨床表現(xiàn)不僅與貧血的程度有關(guān)，也與貧血發(fā)生的快慢、患者的年齡、有無(wú)基礎(chǔ)疾病及心腦血管的代償能力有一定關(guān)系。由于貧血可影響全身的器官及組織，因此所產(chǎn)生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)二、貧血的臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)疲乏、無(wú)力，皮膚、粘膜和甲床蒼白心血管系統(tǒng)心悸、心率加快、運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)更明顯，重者出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，甚至心力衰竭呼吸系統(tǒng)呼吸加深，運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí)更明顯神經(jīng)系統(tǒng)頭暈、目眩、耳鳴、頭痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、消化不良、腹脹、腹瀉和便秘等泌尿生殖系統(tǒng)腎臟濃縮功能減退，可有多尿、蛋白尿等輕微的腎功能異常；男女性欲減退，女性月經(jīng)失調(diào)。特殊表現(xiàn)溶血性貧血常見(jiàn)黃疸、脾腫大等第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)(三）貧血的診斷貧血是臨床常見(jiàn)的癥狀，其正確診斷需綜合分析臨床癥狀、體征、血液學(xué)和其他檢驗(yàn)結(jié)果。不同類型貧血不僅紅細(xì)胞和血紅蛋白降低，而且也會(huì)出現(xiàn)各種異常形態(tài)的紅細(xì)胞，對(duì)各類型貧血的鑒別診斷具有重要意義。因此，必須仔細(xì)觀察貧血患者的血涂片，還應(yīng)注意白細(xì)胞和血小板的形態(tài)有無(wú)異常。第五章第二節(jié)貧血的診斷在診斷貧血的過(guò)程中，必須明確：①是否有貧血；②貧血的程度；③貧血的原因和類型。臨床上針對(duì)貧血的不同病因進(jìn)行診治，才能取得好的效果。第五章第二節(jié)貧血的診斷貧血的診斷（三）查明貧血的原因或原發(fā)病第五章第二節(jié)貧血的診斷（三）查明貧血的原因或原發(fā)病第五章第二節(jié)貧血的診斷(四)治療要點(diǎn)1)對(duì)因治療：最重要2）對(duì)癥治療：輸血、吸氧、防治感染、加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持治療等3）藥物治療：根據(jù)貧血發(fā)病機(jī)制，合理使用抗貧血藥物4）骨髓移植二、缺鐵性貧血教學(xué)目標(biāo)掌握缺鐵性貧血的定義、臨床表現(xiàn)、護(hù)理掌握貧血的臨床表現(xiàn)熟悉缺鐵性貧血的病因、治療要點(diǎn)了解缺鐵性貧血的發(fā)生機(jī)制及實(shí)驗(yàn)室檢查

缺鐵性貧血（IDA）是體內(nèi)用來(lái)制造血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅素合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。是貧血中最常見(jiàn)的一種。

概念二、缺鐵性貧血一、病因和發(fā)病機(jī)制（一）病因1.營(yíng)養(yǎng)因素（需鐵量增加而攝入不足）：

因飲食中缺乏足夠量的鐵或食物結(jié)構(gòu)不合理，導(dǎo)致鐵吸收和利用減低。我國(guó)食物結(jié)構(gòu)一般以谷物和蔬菜為主，肉類較少，因此血紅素鐵含量較西方飲食為低。（一）病因營(yíng)養(yǎng)因素當(dāng)生理性鐵需要量增加時(shí)，如嬰幼兒、青少年、月經(jīng)期婦女、妊娠和哺乳期的婦女，如果飲食中缺鐵則易引起缺鐵性貧血。婦女一次月經(jīng)平均失血量為40-60ml，相當(dāng)于20-30mg鐵，因此需鐵是為2mg/d，妊娠期為供應(yīng)胎兒及分娩時(shí)失血所丟失的鐵，估計(jì)一次正常妊娠要額外補(bǔ)充960mg鐵，妊娠中、后期需鐵量達(dá)4-6mg/d，單純從食物中是難以獲得的。（一）病因2、鐵吸收不良：常見(jiàn)于胃全切或大部切除（胃空腸吻合）術(shù)后，胃酸缺乏、小腸黏膜病變、腸道功能素亂均可引起鐵的吸收不良。（一）病因3、慢性失血（鐵損失過(guò)多）：慢性失血是成人缺鐵性貧血最多見(jiàn)、最重要的原因。按0.5mg/1ml計(jì)算，即使每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺鐵。如胃腸道出血（消化道潰瘍出血、腸息肉、腸道癌腫、鉤蟲(chóng)病、痔出血、食管胃底靜脈曲張破裂出血等）是男性病人引起缺鐵最常見(jiàn)的原因，女性病人則僅次于月經(jīng)過(guò)多。IDA常是胃腸道腫瘤的首發(fā)表現(xiàn)。（二）、臨床表現(xiàn)1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)：潰瘍病、痔瘡、月經(jīng)過(guò)多2.一般貧血的表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白，頭暈乏力，心悸、活動(dòng)后氣促，易疲勞等。3.組織缺鐵表現(xiàn)：因?yàn)樵S多影響細(xì)胞氧化還原過(guò)程的含鐵酶（如細(xì)胞色素C、過(guò)氧化氫酶、琥珀酸脫氫酶等）的活性降低出現(xiàn)的特殊臨床表現(xiàn)：（三）組織缺鐵表現(xiàn)1、營(yíng)養(yǎng)缺乏：皮膚干燥、角化、萎縮、無(wú)光澤、毛發(fā)干枯易脫落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙狀甲。2、粘膜損害：表現(xiàn)口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，嚴(yán)重者引起吞咽困難，或咽下梗阻感等表現(xiàn)。3、胃酸缺乏及胃功能紊亂：吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。4、神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：表現(xiàn)為易激動(dòng)、煩躁、頭痛、易動(dòng)，頭暈、耳鳴、暈厥、失眠、畏寒、記憶力衰退、注意力不集中等。少數(shù)病人有異食癖，約1/3病人出現(xiàn)神經(jīng)痛、末梢神經(jīng)炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高、視乳頭水腫。小兒嚴(yán)重者可出現(xiàn)智能障礙等。反甲匙狀甲異食癖

口角炎、舌炎（三）、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：早期無(wú)貧血，嚴(yán)重時(shí)呈典型血象為小細(xì)胞低色素性貧血。

小細(xì)胞低色素性貧血的血象特點(diǎn)紅細(xì)胞(RBC)與正常相比，體積變小且大小不等，中心蒼白區(qū)擴(kuò)大。提示有小細(xì)胞低色素性貧血。2.骨髓象及骨髓鐵染色：紅細(xì)胞系增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主，體積變小、胞質(zhì)少。骨髓鐵染色：細(xì)胞內(nèi)鐵（鐵粒幼紅細(xì)胞）減少＜15％（正常20-90%）或消失，細(xì)胞外鐵（骨髓小粒中的可染鐵）陰性（正常+——++），這是診斷缺鐵最可靠的標(biāo)準(zhǔn)。骨髓象骨髓增生活躍，粒紅比例降低，紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍。中幼紅細(xì)胞比例增多，體積比一般的中幼紅細(xì)胞略小，邊緣不整齊，胞漿少，染色偏蘭，核固縮似晚幼紅細(xì)胞，表明胞漿發(fā)育落后于核，粒系細(xì)胞和巨核細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)均正常。

3.血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測(cè)定血清鐵

(ST)<8.95umol/L(500ug/L)；血清總鐵結(jié)合力游離原卟啉（FEP）(TIBC)>64.44umol/L(3600ug/L)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度

(TS)<15%，它是缺鐵性紅細(xì)胞生成的指標(biāo)。血清鐵蛋白(四)、診斷要點(diǎn)（1）缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）小細(xì)胞低色素貧血。

2）有明顯的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。

。血清鐵蛋白（SF）＜12μg/L。

骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞＜15%。

3）鐵劑治療有效。

（五）IDA的治療原則1.去除引起缺鐵的病因：治療潰瘍病2.補(bǔ)充鐵：食物補(bǔ)鐵；給予鐵劑3.重癥貧血時(shí)輸濃縮紅細(xì)胞中醫(yī)治療：輔助性治療

八、治療2.鐵劑：補(bǔ)充鐵劑

1：首選口服，餐后忌茶（右旋糖酐鐵硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵）

治療反應(yīng)：RC↑，5～ 10天左右達(dá)高峰，2周后Hb↑，2月左右恢復(fù)正常，繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑4～6個(gè)月（存儲(chǔ)），待鐵蛋白正常后停藥

2：注射鐵（右旋糖酐鐵最常用）

用于口服有胃腸道反應(yīng)，胃腸道吸收障礙或病情重，妊娠期需快速升Hb，或觀察療效者。應(yīng)深部肌肉注射，注意局部反應(yīng),過(guò)敏體克等。首次給藥用0.5ml作試驗(yàn)劑量,(觀察1h)補(bǔ)鐵量（mg）=〔150–患者Hb（g/L）〕×體重（kg）×0.33治療（六）預(yù)防：糾正偏食、增加富鐵食物、治療寄生蟲(chóng)感染（七）預(yù)后單純營(yíng)養(yǎng)不足，預(yù)后良好，易恢復(fù)。繼發(fā)于其他疾病，取決原發(fā)病是否根治。三、巨幼細(xì)胞性貧血概念：營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細(xì)胞性貧血。臨床特點(diǎn)貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。（一）病因發(fā)病機(jī)制

1.、維生素B12缺乏

2.、葉酸缺乏（一）維生素B12缺乏的原因1、攝入量不足動(dòng)物性食物：豐富植物性食物：幾乎不含

2、吸收和運(yùn)輸障礙：回腸末端吸收、肝臟儲(chǔ)存3、需要量增加：生長(zhǎng)發(fā)育快嚴(yán)重感染4、利用障礙：某些先天性酶缺陷影響維生素B12利用（二）、葉酸缺乏的原因

1、攝入量不足:

綠葉蔬菜、水果、谷類、內(nèi)臟豐富

人乳、牛乳足夠，羊乳不足（加熱破壞）

2、藥物作用：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥

3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等。

4、需要增加：早產(chǎn)兒、慢性溶血。

5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙、參與葉酸代謝的酶缺陷。發(fā)病機(jī)制1、葉酸VitB12(催化）葉酸還原酶四氫葉酸參與DNA合成（輔酶）DNARBC核分裂、增殖時(shí)間延長(zhǎng)RBC數(shù)胞漿中Hb合成不受影響各期RBC胞體變大巨幼紅細(xì)胞異形紅細(xì)胞易破壞貧血。2、甲基丙二酸VitB12琥泊酸參與三羧酸循環(huán)神經(jīng)髓