造血系統(tǒng)疾病患兒的護理課件

第十二章造血系統(tǒng)疾病患兒的護理第十二章第一節(jié)小兒造血、血液的特點

及貧血概述

一、小兒造血特點

二、小兒血液特點

三、小兒貧血概述

第一節(jié)小兒造血、血液的特點

及貧血概述中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期

骨髓造血骨髓外造血一、小兒造血特點

（一）胚胎期造血

（二）生后造血中胚葉造血期肝造血期一、小兒造血（一）胚胎期造血

（一）胚胎期造血

出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅髓，全部參與造血。5～7歲黃髓逐漸增多。黃髓有潛在的造血功能。（二）生后造血1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均

在嬰幼兒期發(fā)生嚴重感染、貧血等造血需要增加時，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)。2.骨髓外造血（二）生后造血在嬰幼兒期發(fā)生嚴重感染、貧血等造血需二、小兒血液特點年齡RBC(

1012/L)Hb(g/L)WBC(

109/L)NL出生時5～7150～22015～2065%30%4～6天50%50%2～3月3110↓↑嬰幼兒↑↑10～1235%60%4～6歲50%50%7￣8歲后4～10與成人相似12歲男4.0～5.5女3.5～5.0男120～160女110～150二、小兒血液特點年齡RBC(1012/L)HbWBC由于生后紅細胞破壞較多，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至生后2～3個月時紅細胞數(shù)降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個月以后逐漸恢復(fù)正常。生理性貧血由于生后紅細胞破壞較多，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細三、小兒貧血概述貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細胞比容低于正常。三、小兒貧血概述貧血是指末梢血中單診斷標準（Hbg/L）新生兒期<1451￣4個月<904￣6個月<100我國6個月￣6歲<1106￣14歲<120世界衛(wèi)生組織診斷標準（Hbg/L）新生兒期<145我國6個月

輕度中度重度極重度HB(g/L)正常下限￣9090￣6060￣30<30新生兒HB144￣120120￣9090￣60<60RBC（

1012/L）

4￣33￣22￣1<1一、貧血的分度輕度中度重度極重度HB(g/L)正常下限￣9090￣二、貧血的分類病因分類生成不足溶血性失血性缺乏造血物質(zhì)造血功能障礙紅細胞內(nèi)在異常紅細胞外在因素急性失血慢性失血形態(tài)分類大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性貧血分類二、貧血的分類病因分類生成不足溶血性失血性缺乏造血物質(zhì)紅細胞第二節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血，在小兒貧血中最常見。臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國兒童保健重點防治的“四病”之一。第二節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血由于體內(nèi)鐵缺乏導致血紅蛋鐵的代謝30%5%64%合成肌紅蛋白及含鐵酶貯存鐵合成血紅蛋白血漿中鐵1%鐵的分布鐵的代謝30%5%64%合成肌紅蛋白及含鐵酶貯存鐵合成血紅蛋來源鐵的代謝衰老的紅細胞釋放黑木耳、海帶、動物肝、肉類、豆類、蛋類、蔬菜等食物食物中攝取鐵鐵鐵鐵鐵鐵來源鐵的代謝衰老的紅食物中攝取鐵鐵鐵鐵鐵鐵吸收部位：十二指腸空腸上部形式：Fe2+

酸性環(huán)境下易吸收鐵的代謝吸收部位：十二指腸鐵的代謝1.1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白+鐵=血清鐵（SI）2.2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白保留與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱未飽和鐵結(jié)合力。3.血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力=血清總鐵結(jié)合力（TIBC）4.血清鐵/血清總鐵結(jié)合力=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）轉(zhuǎn)運由轉(zhuǎn)鐵蛋白運輸鐵的代謝1.1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白+鐵=血清鐵（SI）轉(zhuǎn)運由轉(zhuǎn)鐵利用鐵的代謝鐵骨髓幼紅細胞幼紅細胞鐵原卟啉+血紅素+珠蛋白血紅蛋白（Hb）利用鐵的代謝鐵骨髓幼紅幼紅細胞鐵原卟啉+血紅素+珠蛋白血紅致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當及疾病影響致病因素缺鐵性貧血鐵貯存生長鐵攝入吸收利鐵丟失喂養(yǎng)不當及疾病

胎兒在孕期最后3個月從母體獲得的鐵足夠其生后4～5個月造血所需，如系早產(chǎn)、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲鐵減少。鐵貯存不足胎兒在孕期最后3個月從母體獲得的鐵足夠其生后4

是缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均較低，吸收率也不同，如不及時添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。年長兒偏食、挑食或攝入動物性食品過少等可導致鐵攝入量不足。鐵攝入不足是缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量

嬰兒期、青春期生長發(fā)育迅速，血容量增加較快，需鐵量增加，如不及時添加含鐵豐富的輔食就很容易造成缺鐵。早產(chǎn)兒和低出生體重兒生長發(fā)育更快，更易發(fā)生缺鐵。

生長發(fā)育快嬰兒期、青春期生長發(fā)育迅速，血容量增加較快，需鐵

食物搭配不合理可使鐵吸收減少，如維生素C、果糖、氨基酸等還原物質(zhì)可促進鐵的吸收；植物纖維、茶、牛乳、鈣劑等影響鐵的吸收。吸收利用障礙食物搭配不合理可使鐵吸收減少，如維生素C、果糖、氨

消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲病、腸息肉等可導致鐵吸收障礙或丟失過多。不經(jīng)加熱處理的鮮牛乳可因?qū)Φ鞍走^敏出現(xiàn)少量腸出血（每日失血約0.7ml）而致鐵丟失。鐵丟失過多消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲病、腸息肉等可導致鐵吸收障礙血紅素生成不足細胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細胞胞漿少紅細胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細胞體積變小小細胞低色素性貧血發(fā)病機制缺鐵血紅素生成不足細胞的分裂血紅蛋白合成減少紅細胞數(shù)量減少不明顯一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】一般貧血表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】一般貧血表現(xiàn)

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童一般貧血表現(xiàn)貧血與正常兒童

骨髓外造血表現(xiàn)

肝、脾、淋巴結(jié)可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。骨髓外造血表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退合并感染（細胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)明顯貧血時心率增快心臟擴大重者可發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)

食欲減退、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)合并感染心血管系統(tǒng)消化系統(tǒng)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)反甲反甲血象

末梢血中血紅蛋白量較紅細胞數(shù)減少更明顯，呈小細胞低色素性貧血。涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大?！据o助檢查】血象【輔助檢查】骨髓象

涂片可見幼紅細胞增生活躍，以中晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，骨髓可染鐵明顯減少。骨髓象有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白降低轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度紅細胞游離原卟啉升高總鐵結(jié)合力有關(guān)鐵代謝的檢查祛除病因補充鐵劑輸血治療治療要點【治療原則】祛除病因治療要點【治療原則】【護理診斷及合作性問題】

營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與攝入不足或丟失過多等有關(guān)

活動無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)

有感染的危險與免疫功能降低有關(guān)

潛在并發(fā)癥心力衰竭【護理診斷及合作性問題】營養(yǎng)失調(diào)：與攝入不足或丟失過多等有

患兒食欲恢復(fù)正常；體內(nèi)鐵代謝檢查指標恢復(fù)正常；紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量恢復(fù)正常；患兒倦怠乏力有所減輕，活動耐力逐漸增強，活動后無心慌、氣短；患兒不發(fā)生感染?！咀o理目標】患兒食欲恢復(fù)正常；體內(nèi)鐵代謝檢查指標恢復(fù)正常；紅

1.調(diào)整飲食，補充含鐵食物提倡母乳喂養(yǎng)及時添加富含鐵的輔食人工喂養(yǎng)鮮牛奶須加熱糾正不良飲食習慣創(chuàng)造良好的進食環(huán)境（一）增加鐵的攝入量【護理措施】1.調(diào)整飲食，補充含鐵食物（一）增加鐵的攝入量【護理措施

提供含鐵豐富的食品種類，如動物肝臟、動物血、瘦肉、豆類、紫菜、海帶、黑木耳等注意食物搭配，避免和影響鐵吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、鈣片等同食。注意！注意！

2.按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑

（１）口服鐵劑1）制劑常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。2）用量口服元素鐵劑量為每日4～6mg/kg，分2～3次口服（一）增加鐵的攝入量2.按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑（一）增加鐵的攝入量①小劑量→全量②兩餐之間服用③可與胃蛋白酶合劑、VitC、果汁等酸性物質(zhì)同服④禁與牛奶、咖啡、茶、鈣、蛋類等同服⑤服用鐵劑會使牙齒染黑、大便變黑，應(yīng)向家長解釋注意事項?、傩┝俊孔⒁馐马棧。ǎ玻┳⑸滂F劑（慎用）

1)制劑：右旋糖酐鐵：im

2)注意事項

精確計算劑量。分次深部肌注、不同針頭、更換部位。注射右旋糖酐鐵→首次注射應(yīng)觀察1h,面色潮紅、頭痛、關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克（２）注射鐵劑（慎用）2)注意事項

3）療效觀察：

網(wǎng)織紅細胞3～4天：↑，7～10天達最高2～3周后↓漸至正常

血紅蛋白2周后：↑3￣4周正常

4）療程：血紅蛋白正常后再用2個月3）療效觀察：1.輕、中度貧血患兒安排喜歡且力所能及的活動，適當休息2.對煩躁、激動患兒耐心看護，陪伴，避免激惹3.對嚴重貧血患兒半臥位臥床休息，酌情吸氧（二）注意休息適量運動1.輕、中度貧血患兒（二）注意休息適量運動1.保護性隔離2.做好口腔護理一般每日2次，鼓勵患兒多飲水3.保持皮膚清潔應(yīng)勤洗澡，更換內(nèi)衣，重癥勤翻身，防止發(fā)生壓瘡

（三）預(yù)防感染1.保護性隔離（三）預(yù)防感染1.觀察病情變化2.預(yù)防心衰的發(fā)生3.輸血時觀察與護理（四）觀察病情，防止并發(fā)癥（四）觀察病情，防止并發(fā)癥

①輸血前認真檢驗血型及交叉配血②輸血過程嚴格按無菌技術(shù)操作③以輸入新鮮濃縮紅細胞為宜每次2～3ml/kg。貧血愈重，一次輸血量應(yīng)愈小，速度應(yīng)愈慢④密切觀察輸血過程輸血時觀察與護理輸血時觀察與護理1.適度活動注意休息2.指導用藥注意副作用3.加強護理預(yù)防感染4.關(guān)心患兒重視心理疏導5.貧血預(yù)防宣教（五）健康指導1.適度活動注意休息（五）健康指導

1．適度活動，注意休息

合理安排患兒的日常生活，解釋患兒適度活動和休息的意義，指導家長觀察和調(diào)整患兒活動的強度和時間。1．適度活動，注意休息2．指導用藥，注意藥物副作用

堅持正確用藥和全療程，詳細告訴家長口服鐵劑的注意事項、服藥的時間及服藥后的反應(yīng)，正確應(yīng)對。2．指導用藥，注意藥物副作用3．加強護理，預(yù)防交互感染

注意個人衛(wèi)生，保持口腔清潔和皮膚清潔。避免到人多的公共場所，避免與感染性疾病的患兒接觸，以防交互感染。積極防治慢性腹瀉、感染及慢性失血性疾病。3．加強護理，預(yù)防交互感染

4．關(guān)心患兒，重視心理疏導

對因貧血導致智力減退、成績下降者，應(yīng)加強教育與訓練，減輕自卑心理；對有異食癖患兒不應(yīng)過多責備和歧視，應(yīng)熱心看護和引導，鼓勵患兒糾正不良嗜好。4．關(guān)心患兒，重視心理疏導5．貧血預(yù)防宣教

①大力宣傳科學育兒知識和母親孕期及哺乳期營養(yǎng)的重要性，指導孕婦及哺乳期母親應(yīng)食用含鐵豐富的食物，患貧血應(yīng)及時治療。5．貧血預(yù)防宣教②提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富的輔食，強調(diào)進食高蛋白、高維生素、高鐵飲食的意義③早產(chǎn)兒和低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預(yù)防；足月兒4個月后應(yīng)加維生素C及含鐵較多的綠色蔬菜湯、水果汁；也可在粥、米糊內(nèi)加蛋黃、魚泥、肝泥、動物血等含鐵多且易消化吸收的食物。②提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富的輔食，強調(diào)進食高蛋白、高維④人工喂養(yǎng)兒應(yīng)喂強化鐵的配方乳，并及時添加輔食；如喂鮮牛乳必須加熱處理，以減少牛乳過敏所致腸道失血。⑤貧血糾正后仍要堅持合理安排小兒膳食，培養(yǎng)良好飲食習慣，糾正挑食、偏食等不良飲食習慣。④人工喂養(yǎng)兒應(yīng)喂強化鐵的配方乳，并及時添加輔食；如喂鮮牛乳必貧血的預(yù)防錄像貧血預(yù)防錄像文件貧血的預(yù)防錄像貧血預(yù)防錄像文件

經(jīng)過治療和護理患兒是否達到：食欲恢復(fù)正常，體內(nèi)鐵代謝檢查指標恢復(fù)正常；紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量恢復(fù)正常；患兒活動后無心慌、氣短；患兒住院期間未發(fā)生感染?！咀o理評價】經(jīng)過治療和護理患兒是否達到：食欲恢復(fù)正常，體內(nèi)鐵第三節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。多見于6個月￣2歲。主要臨床特點為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞數(shù)減少比血紅蛋白量減少更明顯，紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B12或（和）葉酸治療有效。第三節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血由于缺乏維生素B12或致病因素巨幼細胞性貧血攝入量不足吸收障礙需要量增加疾病或藥物喂養(yǎng)不當及疾病影響致病因素巨幼細胞性貧血攝入量吸收需要量疾病或喂養(yǎng)不當及疾病影動物性食物中乳類維生素B12含量少，故單純用乳品喂養(yǎng)而未及時添加輔食的嬰兒可致葉酸缺乏儲存不足分解破壞：葉酸經(jīng)加熱易被分解攝入量不足動物性食物中乳類維生素B12含量少，故單純用乳品喂養(yǎng)而未及時

嬰幼兒生長發(fā)育較快，尤其是早產(chǎn)兒，對維生素B12和葉酸的需要量也增加，如不及時添加輔食易造成缺乏。需要量增加嬰幼兒生長發(fā)育較快，尤其是早產(chǎn)兒，對維吸收障礙

胃壁細胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）缺乏可引起維生素B12吸收減少；慢性腹瀉、小腸病變等可致葉酸吸收減少。

吸收障礙胃壁細胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）缺乏可

維生素C缺乏、嚴重感染均可使維生素B12消耗增加；嚴重營養(yǎng)不良、胃腸疾病、慢性腹瀉等使維生素B12、葉酸吸收減少；長期服用廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥物、抗癲癇藥均可導致葉酸缺乏。疾病或藥物因素維生素C缺乏、嚴重感染均可使維生素B發(fā)病機制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細胞核發(fā)育落后于胞漿細胞核分裂和增殖時間延長，細胞體積變大發(fā)病機制維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼細胞性貧血患兒的護理【臨床表現(xiàn)】【輔助檢查】【治療原則】【護理診斷】【護理診斷】巨幼細胞性貧血患兒的護理【臨床表現(xiàn)】【輔助檢查】【治療原則】（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴重者皮膚有出血點或瘀斑?！九R床表現(xiàn)】（一）一般表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】（二）貧血表現(xiàn)

面色臘黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無力，常伴有輕度肝脾腫大?！九R床表現(xiàn)】【臨床表現(xiàn)】（三）神經(jīng)、精神癥狀

VitB12缺乏導致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，不認親人少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后甚至倒退

重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）肌張力增強，腱反射亢進踝陣攣陽性，淺反射消失【臨床表現(xiàn)】（三）神經(jīng)、精神癥狀【臨床表現(xiàn)】（四）消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，表現(xiàn)食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、舌下潰瘍等。（五）其他重癥心臟擴大、心力衰竭；易發(fā)生感染和出血。【臨床表現(xiàn)】（四）消化系統(tǒng)癥狀【臨床表現(xiàn)】（一）血液檢查1.血常規(guī)：RBC↓↓，Hb↓。網(wǎng)織紅、WBC、PLT↓2.血涂片：RBC大小不等，以大細胞為主，中央淡染區(qū)不明顯?！据o助檢查】（一）血液檢查【輔助檢查】（三）骨髓檢查幼紅細胞增生活躍、出現(xiàn)巨幼變（二）血生化1.VitB12：＜100ng/L2.葉酸：＜3ug/L【輔助檢查】（三）骨髓檢查祛除病因?qū)ΠY治療防治感染補B12葉酸治療要點治療要點【治療原則】祛除對癥防治補B12治療治療要點【治療原則】【護理診斷】

營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與攝入不足或吸收不良等有關(guān)

活動無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)

有受傷的危險與肢體震顫及抽搐有關(guān)【護理診斷】營養(yǎng)失調(diào)：與攝入不足或吸收不良等有關(guān)活動無耐補充維生素B12和（或）葉酸

注意休息，適當活動

防止受傷的護理

健康指導

【護理措施】補充維生素B12和（或）葉酸注意休息，適當活動防止受傷的

1．改善哺乳母親營養(yǎng)，及時添加富含維生素B12的食物，如肝、腎、肉類、蛋類、海產(chǎn)品等，給予富含葉酸的食物，如綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類和動物肝、腎等；（一）補充維生素B12和（或）葉酸

（一）補充維生素B12和（或）葉酸

2．合理搭配患兒食物，年長兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲食習慣，對年幼兒要耐心喂養(yǎng)，少量多餐，改變烹調(diào)方法，注意食物的色、香、味、形的調(diào)配，以引起患兒食欲。對震顫嚴重不能吞咽者可改用鼻飼。2．合理搭配患兒食物，年長兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲3．按醫(yī)囑合理用藥，觀察用藥效果

1）用法：

VitB12im葉酸po

2）注意事項：①與VitC同服②恢復(fù)期加用鐵劑③單純VitB12↓，不加葉酸。3．按醫(yī)囑合理用藥，觀察用藥效果觀察用藥效果

一般2～4天患兒精神癥狀好轉(zhuǎn)、食欲增加，隨即網(wǎng)織紅細胞上升，約2～6周紅細胞和血紅