激素依賴性腎病課件

病例討論

難治性腎病病例討論1案例描述如何診斷難治性腎病如何治療主要內(nèi)容案例描述主要內(nèi)容2患兒男，4歲零9個月，主因腎病綜合征復發(fā)來我院就診?；純河谌朐呵耙荒暌蛩[、蛋白尿入兒童醫(yī)院診治，確診為“腎病綜合征”，經(jīng)正規(guī)中長程激素治療后好轉，但在激素減量過程中出現(xiàn)復發(fā)，今為第三次復發(fā)。入院前2-3天該患兒出現(xiàn)“感冒”癥狀，今晨患兒家屬使用尿蛋白試紙自測，發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽性，遂入我院診治?；純耗?，4歲零9個月，主因腎病綜合征復發(fā)來我院就診。3陰性癥狀無水腫，無血尿，無尿量減少，顏色不深，無發(fā)熱。無皮膚紫癜，無關節(jié)痛，無腹痛、黑便。病程中精神狀態(tài)尚可，睡眠飲食可，大便正常。陰性癥狀4體格檢查（11.21）入院后查體：一般狀況尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，BP：90/70mmHg，眼瞼無水腫，皮膚鞏膜無黃染，周身無皮疹，無紫癜，淺表淋巴結未觸及腫大，頸軟，胸廓對稱，呼吸頻率和節(jié)律正常，肺部聽診音清，未聞及干濕羅音，心臟聽診律齊，心率:100次/分,各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，四肢活動自如，神經(jīng)系統(tǒng)查體無著征。體格檢查（11.21）5入院化驗及檢查10.22（入院第二天）血常規(guī)：WBC8.3×109/L中性粒40.2﹪淋巴52.2﹪生化：總蛋白57.4g/L↓白蛋白39.4g/L總膽固醇4.64mmol/L

甘油三酯1.76mmol/L↑尿常規(guī)尿蛋白＋3

微球蛋白：血1414.7ug/L

尿193ug/L入院化驗及檢查6排除繼發(fā)性腎病綜合征乙肝五項：陰性ANA譜：陰性補體：C3、C4正常ASO：正常范圍凝血象：正常排除繼發(fā)性腎病綜合征乙肝五項：陰性7

10.25（腎穿刺活檢，兩次尿常規(guī)結果）

尿蛋白＋1

，尿隱血＋2

尿蛋白陰性，尿隱血＋124小時尿蛋白定量尿總蛋白：1016mg/L(尿量約1L

體重22千克）

10.25（腎穿刺活檢，兩次尿常規(guī)結果）8微小病變性腎小球病微小病變性腎小球病9病理類型微小病變（76.4）局灶性節(jié)段性腎小球硬化（6.9）膜性增生性腎小球腎炎（7.5）單純系膜增生（2.3）增生性腎小球腎炎（2.3）局灶性球性硬化（1.7）膜性腎?。?.5）病理類型10化驗10.30（使用激素第4天，米樂松40mg)尿蛋白＋1，尿隱血＋111.01尿蛋白陰性，尿隱血陰性11.03尿總蛋白：84.1mg/L

微球蛋白：血1241.9ug/L尿188.6ug/L化驗10.30（使用激素第4天，米樂松40mg)11臨床確定診斷腎病綜合征臨床確定診斷12如何診斷？診斷步驟：

確診腎病綜合征（診斷標準）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純型NS或腎炎型NS如何診斷？13輔助檢查實驗室檢查：1.尿液分析：2.血清蛋白、膽固醇、腎功：3.血清補體測定：微小病變型腎病、單純性腎病綜合征正常腎炎性腎病綜合征補體可下降輔助檢查實驗室檢查：144.系統(tǒng)性疾病的血清學檢查：ANA、抗ds-DNA抗體、Smith抗體5.高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查：血小板增多，血小板聚集率增加血漿纖維蛋白原增加6.經(jīng)皮腎穿刺組織病理學檢查：指征：1.激素耐藥或頻繁復發(fā)2.腎炎性腎病或繼發(fā)性腎病綜合征（臨床、實驗室）4.系統(tǒng)性疾病的血清學檢查：15一年內(nèi)復發(fā)3次激素有效？

激素敏感還是已經(jīng)產(chǎn)生耐藥？

一年內(nèi)復發(fā)3次激素有效？

激素敏感還是已經(jīng)產(chǎn)生耐藥16該患兒多次復發(fā)且激素有效激素敏感型腎病定義

以潑尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d)]治療≤4周尿蛋白轉陰者。該患兒屬于激素敏感型，但病程中多次復發(fā)，是否為難治性腎??？該患兒多次復發(fā)且激素有效激素敏感型腎病定義17難治性腎病的定義勤復發(fā)腎?。簭桶l(fā)：連續(xù)3天，晨尿蛋白由陰性轉為3＋或4＋24h尿蛋白定量≥50mg/kg尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0頻復發(fā)：指腎病病程中半年內(nèi)復發(fā)≥2次或1年內(nèi)復發(fā)≥3次激素依賴型腎?。褐笇に孛舾?，但連續(xù)兩次減量或停藥2周內(nèi)復發(fā)者。激素耐藥型腎?。阂詽娔崴勺懔縖2mg/(kg·d)60mg/(m2·d)]治療＞4周尿蛋白仍陽性者。

難治性腎病的定義勤復發(fā)腎病：18如何治療？激素敏感型腎病的治療激素治療：可分以下兩個階段（1）誘導緩解階段:足量潑尼松（潑尼松龍）60mg/（m2·d)或2mg/（kg·d)，最大劑量80mg/d,先分次口服,尿蛋白轉陰后改為每晨頓服，療程6周。（2）鞏固維持階段:隔日晨頓服1.5mg/kg或40mg/m2（最大劑量60mg/d）,共6周,然后逐漸減量。如何治療？激素敏感型腎病的治療19勤復發(fā)/激素依賴型腎病的治療1.激素的使用（1）拖尾療法：同上誘導緩解后潑尼松每4周減量0.25mg/kg，給予能維持緩解的最小有效激素量（0.5～0.25mg/kg），隔日口服，連用9～18個月。（2）在感染時增加激素維持量：患兒在隔日口服潑尼松0.5mg/kg時出現(xiàn)上呼吸道感染時改隔日口服激素治療為同劑量每日口服，連用7天，可降低2年后的復發(fā)率。勤復發(fā)/激素依賴型腎病的治療1.激素的使用20（3）改善腎上腺皮質(zhì)功能：氫化可的松7.5～15mg/d口服或促腎上腺激素(ACTH)靜滴來預防復發(fā)。可予ACTH0.4U/(kg.d)靜滴3～5d，然后激素減量，再用1次