血清蛋白地分類與特征

血清蛋白的分類與特性（以區(qū)帶電泳為重要技術(shù)分類）一、

白蛋白（albumin,Alb）由肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞合成，分子量6.64萬(wàn)，等電4～5.8，半壽期（15～19天，占血漿總蛋白的40%～60。血漿白蛋白濃度能夠受飲食中蛋白質(zhì)攝入的影響，在一定程度上能夠作為個(gè)體營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的評(píng)價(jià)指標(biāo)，有較廣泛的載體功效。正常參考值：35～50g/L。血漿白蛋白增高較少見(jiàn)，在嚴(yán)重失水時(shí)，對(duì)監(jiān)測(cè)血濃縮有診療意義。低白蛋白血癥，可見(jiàn)于下列幾個(gè)因素：（1）白蛋白合成減低：常見(jiàn)于急性或慢性肝病。（2）由于營(yíng)養(yǎng)不良或吸取不良。（3）遺傳性缺點(diǎn)：無(wú)白蛋白血癥。（4）組織損傷（外科手術(shù)或創(chuàng)傷）或炎癥（感染性疾病）引發(fā)的白蛋白分解增加。（5）白蛋白異常丟失：如腎病綜合征、慢性腎小球腎炎、糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結(jié)腸炎、腫瘤、燒傷所致滲出性皮炎。（6）白蛋白分布異常：如門脈高壓時(shí)，大量蛋白質(zhì)從血管內(nèi)滲入腹腔?，F(xiàn)在已發(fā)現(xiàn)20種以上白蛋白的遺傳性變異，這些個(gè)體能夠不體現(xiàn)病癥，在電泳分析時(shí)其白蛋白區(qū)帶能夠出現(xiàn)1條或2條寬帶，有人稱之為雙白蛋白血癥。當(dāng)某些藥品大量應(yīng)用（如青霉素大量注射使血濃度增高時(shí)）而與白蛋白結(jié)合時(shí)，也可使白蛋白出現(xiàn)異常區(qū)帶。二、

α1區(qū)帶球蛋白1、α1-抗胰蛋白酶（α1-antitrypsin,α1AT或AAT）是含有蛋白酶克制作用的一種急性時(shí)相反映蛋白，分子量為5.5萬(wàn)，等電點(diǎn)4.8，半壽期4天，電泳中位與α1區(qū)帶，是這一區(qū)帶的重要組分。正常參考值：成人780～mg/L、新生兒1450～2700mg/L。低血漿AAT能夠發(fā)現(xiàn)于胎兒呼吸窘迫綜合癥，AAT先天缺點(diǎn)易造成肺氣腫和肝硬化。2、α1-酸性糖蛋白（α1-acidglycoprotein,AAG）早期稱之為乳清類粘蛋白，分子量4萬(wàn)，等電點(diǎn)2.7～3.5，半壽期5天，電泳位于α1區(qū)帶，成人正常參考值：500～1500mg/L。AAG是重要的急性時(shí)相反映蛋白，在急性炎癥時(shí)增高，在風(fēng)濕病、惡性腫瘤及心肌梗死患者亦常增高，在營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重肝損害等狀況下減少。3、α1-脂蛋白分子量20萬(wàn)，成人參考值1700～3250mg/L。在嚴(yán)重肝病如肝硬化時(shí)明顯減少，妊娠及高雌激素血癥時(shí)可輕度增加。4、甲胎蛋白（α-fetoprotein,αFP或AFP）重要在胎兒肝臟中合成，分子量6.9萬(wàn)，電泳位于α1區(qū)帶，成人參考值：0.03mg/L(<30)。在成人AFP能夠在大概80%的肝癌患者血清中升高，在生殖細(xì)胞腫瘤出現(xiàn)AFP陽(yáng)性率為50%，在其它腸胃管腫瘤如胰腺癌或肺癌及肝硬化等患者亦可出現(xiàn)不同程度的升高。三、

α2區(qū)帶球蛋白1、結(jié)合珠蛋白（haptoglobin,HP）在血漿中與游離的血紅蛋白結(jié)合，，是一種急性時(shí)相反映蛋白，分子量8.5～40萬(wàn)，等電點(diǎn)4.1，半壽期2天，電泳位于α2區(qū)帶。正常參考值范疇較寬為300～2150mg/L。急性時(shí)相反映中血漿HP增加，當(dāng)燒傷和腎病綜合癥引發(fā)大量白蛋白丟失的狀況下亦可見(jiàn)增加。血管內(nèi)溶血和溶血性貧血、輸血反映、謔疾時(shí)HP含量明顯下降。另外，嚴(yán)重肝病患者HP的合成減少。2、

2-巨球蛋白（α2-macroglobulin,α2MG或AMG）是血漿中分子量最大的蛋白質(zhì)，是由肝細(xì)胞與單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中合成，分子量為62.5～80萬(wàn)，等電點(diǎn)5.4，半壽期5天，但當(dāng)與蛋白水解酶結(jié)合為復(fù)合物后其去除率加速。成人參考值：1250～4100mg/L。在低蛋白血癥時(shí)α2MG含量可增高，可能系一種代償機(jī)制以保持血漿膠體滲入壓。妊娠氣及口服避孕藥時(shí)血濃度增高，機(jī)制不明。3、銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin,CER）是一種含銅的α2糖蛋白，分子量12～16萬(wàn)，等電點(diǎn)4.4，半壽期4.5天，成人參考值：200～500mg/L。CER也屬于一種急性時(shí)相反映蛋白。在感染、創(chuàng)傷和腫瘤時(shí)血漿CER增加，在營(yíng)養(yǎng)不良、嚴(yán)重肝病及腎病綜合癥時(shí)（CER往往下降。妊娠期、口服避孕藥時(shí)其含量有明顯增加。該蛋白最特殊作用在于協(xié)助Wilson病的診療，既患者血漿CER含量明顯下降，而拌有血漿可透析的銅含量增加。四、

β1區(qū)帶蛋白1．

轉(zhuǎn)鐵蛋白（transferrin,TRF）是血漿中重要的含鐵蛋白質(zhì)，分子量7.7萬(wàn)，等電點(diǎn)5.7，半壽期7天，點(diǎn)泳位于β1區(qū)帶，成人參考值：～3500mg/L。血漿中TRF水平可用于貧血的診療和對(duì)治療的監(jiān)測(cè)在缺鐵性的低血色素貧血中TRF的水平增高，但其鐵的飽和度很低，相反，如果貧血是由于紅細(xì)胞對(duì)鐵的運(yùn)用障礙，則血漿中TRF正?；虻拖拢F的飽和度增高。TRF在急性時(shí)相反映中往往減少。因此在炎癥惡性病變時(shí)常隨著白蛋白和前白蛋白同時(shí)下降，在慢性肝病及營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)亦下降，因此可作為營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)的一項(xiàng)指標(biāo)。妊娠及口服避孕藥或雌激素注射可使血漿TRF升高。2．

血紅素結(jié)合蛋白（hemopexin,Hpx）分子量為5.7萬(wàn)，正常血漿中含量500～1000μg/L。和游離血紅素有特異結(jié)合能力，可配合結(jié)合珠蛋白對(duì)血紅蛋白進(jìn)行解決。當(dāng)廣泛溶血時(shí)，血漿結(jié)合珠蛋白耗竭，循環(huán)中游離的血紅可降解為珠蛋白和血紅素兩部分，Hp可與血紅素可逆結(jié)合，而在血循環(huán)中重復(fù)運(yùn)用，這是機(jī)體有效地保存鐵的又一種方式。3．

β-脂蛋白：分子量300萬(wàn)，成人參考值：600～1500mg/L。重要功效脂類的運(yùn)輸。腎病患者或某些腸道疾病患者，常見(jiàn)造成血漿蛋白丟失，由于肝細(xì)胞賠償性的合成增加，β-脂蛋白可有增加。4．

C4：補(bǔ)體成分，分子量20.6，屬急性時(shí)相反映蛋白之一，在炎癥、創(chuàng)傷、心肌梗死、感染、腫瘤等狀況下可見(jiàn)升高。五、

β2區(qū)帶蛋白1．

纖維蛋白原：分子量34萬(wàn)，半壽期2.5天，等電點(diǎn)5.5，成人參考值：～4000mg/L。纖維蛋白的前身參加凝血。也是急性時(shí)相蛋白之一，當(dāng)機(jī)體處在炎癥或損傷狀態(tài)時(shí)纖維蛋白原可見(jiàn)增加。2．

C3：補(bǔ)體系統(tǒng)，屬急性時(shí)相蛋白。分子量18萬(wàn)，成人參考值：700～1500mg/L。急性炎癥時(shí)可見(jiàn)上升，肝臟疾病時(shí)由于肝細(xì)胞損害而偏低。六、

β2-微球蛋白（β2-microglobulin,BMG）分子量1.18萬(wàn)，成人參考值：1～2.6μg/L。在腎功效衰竭、炎癥及腫瘤時(shí)，血漿中濃度可升高。在白血病和淋巴瘤有神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)時(shí)，腦脊液中BMG可增高。γ區(qū)帶球蛋白1、

IgG:抗體組分之一，分子量16萬(wàn)，等電點(diǎn)6～7.3，半壽期24天，成人參考值：5250～16500μg/L。肝硬化時(shí)IgG彌散性增高，風(fēng)濕病IgG可見(jiàn)增高，而選擇性蛋白質(zhì)丟失和妊娠期及高雌激素血癥時(shí)IgG略有減少。2、

IgA：抗體組分之一，分子量17萬(wàn)，半壽期6天，成人參考值：400～3900μg/L。肝硬化和風(fēng)濕病時(shí)表IgA明顯升高。3、

IgG:抗體組分之一，分子量90萬(wàn)，半壽期5天，成人參考值：250～3100μg/L。選擇性蛋白丟失時(shí)IgM增加，風(fēng)濕病及肝病早期IgM可增加。4、

C-反映蛋白（C-reactiveprotein，CRP）：分子量12萬(wàn)，等電點(diǎn)6.2，成人參考值<8mg/L。是急性時(shí)反映蛋白的敏感指標(biāo)，血漿中CRP濃度在急性心肌梗死、創(chuàng)傷、感染、炎癥、外科手術(shù)、腫瘤浸潤(rùn)時(shí)快速明顯增高，可達(dá)正常水平的倍。結(jié)合臨床病史，有助于隨訪病程。特別在炎癥過(guò)程中，隨訪風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白血病等。血清蛋白電泳正常參考值組份濃度（%）Alb(Albumin)60.0～71.0α1(Alpha1)1.4～2.9α2(Alpha2)7.0～11.0β(Beta)8.0～13.0γ(Gamma)9.0～16.0異常血清蛋白電泳圖譜的分型及其特性血清蛋白質(zhì)的圖譜類型總蛋白Albα1α2βγ_______________________________________________________________________________1、

低蛋白血癥↓↓↓↓N↑N↓N↑2、腎病型↓↓↓↓↑↑↑不定3、肝硬化型↓N↑↓↓N↓N↓βγ（融合）4、急性炎癥或急性時(shí)相反映癥N↓N↑↑N5、慢性炎癥型↓↑↑↑6、彌漫性肝損害型↓N↓↓↑↓↑7、彌漫寬γ球蛋白血癥型↑↓N↑↑8、M蛋白血癥型在α-γ區(qū)帶中出現(xiàn)M蛋白峰-M區(qū)帶峰9、高α2（β）球蛋白血癥侯↓↑↑↑10、妊娠型（高α型）↓N↓↑↑N11、蛋白質(zhì)缺點(diǎn)型個(gè)別區(qū)帶出現(xiàn)特性性缺少附血管清蛋白電泳圖譜實(shí)例：?jiǎn)沃瓯虻鞍籽Y鑒定新華醫(yī)院沈霞一、

免疫增殖病定義免疫增殖病（Immunoproliferativedisease）是以淋巴樣細(xì)胞（涉及淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞）異常增殖為特性的某些疾病。這類疾病的體現(xiàn)有Ig異常和免疫功效異常。過(guò)去對(duì)它們的研究重要是基于細(xì)胞形態(tài)的觀察（這些血細(xì)胞異常增殖的疾病，重要屬血液學(xué)的研究領(lǐng)域）和有關(guān)的臨床體現(xiàn)。自發(fā)現(xiàn)不同細(xì)胞群之間存在不同的表面標(biāo)志之后，研究進(jìn)入了新的階段。尤與免疫檢查關(guān)系最為親密的是因B細(xì)胞異常增殖而引發(fā)的Ig增高。二、

臨床免疫特性（一）

多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma）是一種漿細(xì)胞惡性腫瘤，經(jīng)常侵犯骨髓。其重要免疫學(xué)特性為：①血清及尿中常存在副蛋白；②血清中非骨髓瘤蛋白的Ig含量明顯減少；③骨髓中不成熟漿細(xì)胞比例明顯升高；④重復(fù)感染。多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma）是一種漿細(xì)胞惡性腫瘤，經(jīng)常侵犯骨髓。其重要免疫學(xué)特性為：①由于骨髓瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)惡性增殖，影響骨髓紅細(xì)胞的生成，并侵犯骨髓而影響骨皮質(zhì)血流供應(yīng)，因而引發(fā)貧血與骨質(zhì)疏松或局限性骨質(zhì)破壞。②又由于缺少合成正常Ig的漿細(xì)胞，以及正?？贵w代謝的加速而體現(xiàn)為功效性低丙種球蛋白血癥，患者對(duì)細(xì)菌感染十分易感，可重復(fù)出現(xiàn)肺炎球菌肺炎。③引發(fā)腎臟損害的因素有：副蛋白在腎小管中沉積,淀粉樣惡變，惡性漿細(xì)胞對(duì)腎臟的入侵，冷球蛋白的沉積，血液粘度增加和高血鈣等。（二）

Waldenstrom巨球蛋白血癥血粘度升高（IgM型）患者血中存在大量單克隆IgM,血粘度明顯增多，骨髓損害不常見(jiàn)，疾病發(fā)展似淋巴瘤。（三）

非分泌型骨髓瘤①骨髓瘤細(xì)胞不合成Ig；②合成后不排泌。③異常分解。用熒光標(biāo)記檢查骨髓漿細(xì)胞。（四）輕鏈病：是Myelom中的一種亞型，其癥狀往往較為嚴(yán)重，特別是λ型，腎損害更為突出。輕鏈病多體現(xiàn)為腎臟損害，極易誤診為慢性腎炎。我們認(rèn)為輕鏈有3種形式出現(xiàn)在血清或尿中；一是正常的輕鏈過(guò)剩（Kappa和Lambda同時(shí)出現(xiàn)），多出現(xiàn)于慢性肝病，SLE等多克隆增殖中。二是隨著輕鏈。三是單一輕鏈，血和尿中只出現(xiàn)單一增殖的大量輕鏈。正常人兩種輕鏈型免疫球蛋白比率：（κ/λ）lgGκ/λ=1IgAκ/λ=1.4LgMκ/λ=3.2IgDκ/λ=0.3Totalκ/λ＝1.9(0.38不同年紀(jì)組κ/λ比率：小朋友（4－24月）κ/λ=1.25(0.2青年人20歲±κ/λ=1.4獻(xiàn)血員20－60歲κ/λ=1.91(0.36老年人＞95歲κ/λ=1.62(0.33(五)重鏈?。河捎谥圃霫g的漿細(xì)胞發(fā)生突變，并惡心增殖，只產(chǎn)生重鏈或產(chǎn)生的重鏈有缺點(diǎn)，因而輕鏈和重鏈不能構(gòu)成完整的Ig，血中出現(xiàn)大量無(wú)免疫功效的Ig片段一重鏈，由此產(chǎn)生一系列重鏈病變。重鏈病是免疫蛋白的構(gòu)造異常所致。常見(jiàn)三型。該病發(fā)病率極低。三、檢測(cè)辦法（1）血清總蛋白定量：90％的病人血清總蛋白含量升高（70％＞100.0g／L），10％的病人正常或甚至偏低。（2）血清蛋白電泳：運(yùn)用多孔載體將帶電物質(zhì)在外加電場(chǎng)作用下使其向帶異電荷的電極移動(dòng)，使多個(gè)成分分離于不同區(qū)帶，根據(jù)區(qū)帶位置予以分析和鑒定。這種技術(shù)稱為區(qū)帶電泳，常以電泳支持物（載體）來(lái)命名。M蛋白在α2～γ區(qū)形成濃密度區(qū)帶，用光度計(jì)可掃出基底較窄，高而鋒利的蛋白峰。其原則為：在γ區(qū)，蛋白峰的高而寬之比應(yīng)＞2：1；在β區(qū)和α2區(qū)應(yīng)＞1：1（3）血清Ig定量：免疫球蛋白由漿細(xì)胞產(chǎn)生。健康成人每天合成免疫球蛋白的2－5g，但在發(fā)生感染時(shí)，合成量可增加7倍。在骨髓瘤中單個(gè)或二個(gè)成分異常明顯增高，其它類Ig則正常成明顯減少。以免疫比濁法為推薦的檢測(cè)辦法。（4）免疫電泳：M蛋白由單一種類（亞類）重鏈和單一型輕鏈構(gòu)成，必須用免疫電泳加以證明才干確診。它是瓊脂糖電泳和免疫擴(kuò)散相結(jié)合的一項(xiàng)免疫化學(xué)技術(shù)，M蛋白與對(duì)應(yīng)的抗重鏈血清、抗輕鏈血清形成的沉淀線呈橢圓形弧狀。根據(jù)對(duì)這些沉淀弧的分析，即可達(dá)成定性分析抗原的目的。（5）固定免疫電泳。固定免疫電泳技術(shù)是現(xiàn)在最廣泛地用于鑒別蛋白的辦法之一。抗原在載體上電泳后，直接用抗血清作用于待檢蛋白，進(jìn)行抗原?？贵w反映，使抗原在電泳位置上被免疫固定。與同時(shí)電泳而未經(jīng)免疫固定的對(duì)照品比較，用以鑒別待檢蛋白的成分。（6）尿本周蛋白測(cè)定[Bence-Jonesproteinofurine(B-JP)]，熱沉淀再溶解法或濃縮尿作醋纖股電泳能夠進(jìn)一步鑒定?，F(xiàn)采用非濃縮尿瓊脂糖電泳法，可呈現(xiàn)出小分子量的輕鏈區(qū)帶，再用固定免疫電泳予以鑒別鑒定。（7）兩種輕鏈型免疫球蛋白的檢測(cè)正常人產(chǎn)生免疫球蛋白的漿細(xì)胞是多克隆性質(zhì)的，合成的免疫球蛋白除五種不同重鏈外，輕鏈只有κ和λ兩種。一種克隆的漿細(xì)胞只能產(chǎn)生兩種輕鏈型中的一種，即使是同一抗體，例如抗傷寒的IgG，只要其獨(dú)特型不同，分子上的輕鏈也不同，任何一種正常的免疫球蛋白分子上不會(huì)同時(shí)出現(xiàn)兩種輕鏈型，由此血清中的免疫球蛋白可按輕鏈型不同分為二大類：即κ-Ig和λ-Ig，兩種輕鏈的免疫球蛋白之比較為恒定。大概在1.8左右。在多克隆免疫球蛋白增殖病，例如肝病和結(jié)締組織病，盡管有免疫球蛋白絕對(duì)值的升高，這個(gè)比值仍然維持在正常范疇。當(dāng)發(fā)生任何單克隆免疫球蛋白異常升高，另一種輕鏈免疫球蛋白則維持正常或減少。κ/λ的平衡則被破壞，由此，測(cè)定該比率能夠敏感地檢出M蛋白疾病。蛋白電泳在肝臟疾病中的應(yīng)用蛋白電泳是臨床實(shí)驗(yàn)室應(yīng)用很廣泛的技術(shù)，可精確地描繪出患者蛋白質(zhì)的全貌，對(duì)疾病的診療、治療及預(yù)后都有重要的參考意義。肝臟疾患在我國(guó)是常見(jiàn)病、多發(fā)病，現(xiàn)將其對(duì)肝臟疾病的臨床應(yīng)用作一簡(jiǎn)述。一、血清蛋白電泳血清蛋白質(zhì)在PH8.8的緩沖液中，根據(jù)其等電點(diǎn)的不同，典型地分離成5個(gè)區(qū)帶（每個(gè)區(qū)帶含1種或更多個(gè)的蛋白成分）白蛋白α1球蛋白（α1抗胰蛋白酶、血清類粘蛋白、α1酸性糖蛋白）α2球蛋白（α脂蛋白、觸珠蛋白、銅藍(lán)蛋白、α2巨球蛋白）β球蛋白（轉(zhuǎn)鐵蛋白、β脂蛋白、補(bǔ)體）γ球蛋白（多個(gè)免疫球蛋白）圖1各組分的正常參考值范疇Alb：57%～68%，α1：1.0%～5.7%，α2：4.9%～11.2%，β：7%～13%，γ：9.8%～18.2急、慢性膽道感染白蛋白減少或正常。α1和α2球蛋白增高，當(dāng)有明顯的急性炎癥時(shí)，可明顯增高，炎癥轉(zhuǎn)為慢性時(shí)，其增加程度減低。γ球蛋白增高不明顯，當(dāng)炎癥轉(zhuǎn)為慢性時(shí)，可明顯增加。（見(jiàn)圖2）圖2亞急性肝炎和急性肝壞死白蛋白減少。α1球蛋白在發(fā)病早期作為急性時(shí)相反映蛋白常增加，當(dāng)肝功效出現(xiàn)嚴(yán)重?fù)p害時(shí)，α1球蛋白可明顯減少。α2球蛋白也減少。β球蛋白沒(méi)有明顯變化。γ球蛋白增高（幾乎全部肝臟疾病γ球蛋白均增高，且呈多株性的。其增加程度與疾病的嚴(yán)重程度相一致）。膽汁淤積性肝炎α2（由于α2脂蛋白增加）和β球蛋白可增高。γ球蛋白輕度或中度增高。丙型肝炎其電泳圖譜典型的變化是在γ區(qū)帶出現(xiàn)兩到三條深染的條帶，掃描后呈高起的鋸齒狀，重要是由于免疫球蛋白的寡克隆增加引發(fā)的。肝硬化白蛋白有不同程度的減少。α1、α2和β球蛋白正常或減少。γ球蛋白常明顯增高，γ區(qū)帶的寬度也明顯增加，β和γ出現(xiàn)橋連現(xiàn)象，常為本病的特性。β～γ橋的出現(xiàn)與多個(gè)血清免疫球蛋白同時(shí)增加有關(guān)，其中又以IgA影響最大。當(dāng)IgA和IgM泳動(dòng)在β和γ之間時(shí)，使β區(qū)帶與γ區(qū)帶融合而形成β～γ橋。但并非全部的肝硬化病人均出現(xiàn)β～γ橋，因此，沒(méi)有β～γ橋，并不能否認(rèn)肝硬化的存在。相反，如見(jiàn)到β～γ橋，即可考慮肝硬化，猶如時(shí)伴有α1和α2球蛋白減低時(shí)即可確診。（見(jiàn)圖3）對(duì)某些因素不明的肝硬化以及沒(méi)有明顯肝炎病毒感染證據(jù)的慢性活動(dòng)性肝炎的病人，其電泳圖譜常出現(xiàn)α1區(qū)帶的明顯減少或缺失，掃描后α1區(qū)帶呈一低平的水平線，是由先天性的α1抗胰蛋白酶缺點(diǎn)引發(fā)的。原發(fā)性肝癌在白蛋白和α1球蛋白之間出現(xiàn)一明顯的甲胎蛋白帶（AFP5.1%），血清中甲胎蛋白的濃度可為正常人的數(shù)十倍甚至數(shù)萬(wàn)倍，可達(dá)25～600mg/ml。圖3二、同功酶電泳1、乳酸脫氫酶LDH同功酶是由2個(gè)亞單位構(gòu)成：M(肌肉)和H(心臟)，共有五種可能的組合：LDH1、LDH2、LDH3、LDH4、LDH5，在瓊脂糖凝膠電泳中，有其特性性的遷移率，最靠近陽(yáng)極的是LDH1和LDH2，重要見(jiàn)于心肌，最靠近陰極的是LDH5，重要見(jiàn)于肝臟及肌肉組織，LDH3和LDH4以不同濃度見(jiàn)于全部組織中。由于LDH同功酶在各組織中分布的特異性，因此測(cè)試它們?cè)谘逯械姆植剂繉?duì)診療組織損傷含有重要意義。如心梗、肺及肝病等在正常樣品中，LDH2含量最多，另首先是LDH1和LDH3，LDH4和LDH5含量最少。其正常值范疇為：LDH116.1%～31.5%、LDH229.2%～41.6%、LDH317.0%～26.2%、LDH45.9%～12.3%、LDH53.2%～17.3%。病理狀況：總LDH濃度的升高不是特異性的，可見(jiàn)于炎癥，心梗，骨折，神經(jīng)疾患等。在肝臟疾病時(shí)LDH5明顯升高。（見(jiàn)圖4）2、

肌酸肌酶肌酸激酶顯示三種同功酶：CK-MM、CK-MB、CK-BB，正常值范疇：CK-MM97%～100%、CK-MB0～3%、CK-BB0%。巨CKI型是CK和免疫球蛋白的復(fù)合物，電泳時(shí)停留在MM和MB之間。巨CKII型（線粒體CK）停留在MM部分的陰極側(cè)。在肝臟的惡性腫瘤以及肝臟轉(zhuǎn)移癌時(shí)，常出現(xiàn)巨CKI型、巨CKII型和大量CK-BB的增加。圖53、

堿性磷酸酶肝1和骨同功酶普通是在健康人血清中出現(xiàn)的部分，這兩部分的相對(duì)含量為肝1：30%~50%、骨：60%～70%膽汁淤積癥、肝炎、肝硬化時(shí)，肝1升高達(dá)正常人的3～10倍轉(zhuǎn)移性肝癌或者肝癌骨轉(zhuǎn)移時(shí)，骨同功酶升高。肝硬化時(shí)，在β2位置常出現(xiàn)腸同功酶。圖6血清蛋白電泳及其臨床應(yīng)用一.

概述至今為止，人類血漿中已發(fā)現(xiàn)有300種以上的蛋白質(zhì)，這些蛋白質(zhì)在人類的生理、病理活動(dòng)發(fā)揮極其重要的作用。每種蛋白質(zhì)都帶有一定數(shù)量的正負(fù)電荷。在堿性PH環(huán)境下，大多數(shù)蛋白質(zhì)是帶負(fù)電荷的，因此在電泳過(guò)程中，這些蛋白質(zhì)會(huì)朝著陽(yáng)電極的方向泳動(dòng)。他們所泳動(dòng)的距離重要是由其身上所帶負(fù)電荷的量來(lái)決定的，當(dāng)電泳停止后，它們就會(huì)沉淀在支持物（如醋纖膜、瓊脂糖凝膠等）的對(duì)應(yīng)位置上。如果將這些蛋白質(zhì)染色,在支持物上就可見(jiàn)到蛋白質(zhì)的染色區(qū)帶,用特殊的設(shè)備來(lái)測(cè)定這些區(qū)帶的密度,就可測(cè)出對(duì)應(yīng)的蛋白質(zhì)含量.許多疾病及其過(guò)程會(huì)顯示出其特別的血清電泳圖譜,因此運(yùn)用血清電泳能協(xié)助診療和鑒別多個(gè)疾病及監(jiān)視疾病的預(yù)后和治療效果.二.

正常人血清蛋白電泳圖譜及解釋典型的正常人血清蛋白電泳圖譜(以下圖)重要涉及五個(gè)區(qū)帶，即白蛋白區(qū)帶、α1球蛋白區(qū)帶、α2球蛋白區(qū)帶、β球蛋白區(qū)帶、γ球蛋白區(qū)帶。白蛋白區(qū)帶重要有白蛋白構(gòu)成，正常參考范疇為32—50g/L；α1球蛋白區(qū)帶重要涉及α1抗胰蛋白酶、α1脂蛋白、α1酸性糖蛋白、甲狀腺結(jié)合球蛋白、凝血酶原等，正常參考范疇為10—40g/L；α2球蛋白區(qū)帶重要含α2巨球蛋白、結(jié)合珠蛋白、銅藍(lán)蛋白、α2脂蛋白、紅細(xì)胞生成素等，正常參考范疇為6—10g/L；β球蛋白區(qū)帶重要含轉(zhuǎn)鐵蛋白、β脂蛋白、補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4、HEMOPEXIN、β2微球蛋白等，正常參考范疇為6—13g/L；γ球蛋白區(qū)帶含IgG、IgM、IgA、IgD、IgE免疫球蛋白，正常參考范疇為7—15g/L。血清蛋白在正常生理狀態(tài)下，有不同的體現(xiàn)。在正常人群里，一生中（8—95歲）沒(méi)有隨年紀(jì)變化的蛋白有前白蛋白、銅藍(lán)蛋白、IgM。對(duì)于正常血清來(lái)說(shuō)，血清濃度在50歲以前仍然維系在一種比較恒定的水平，50歲后來(lái)就逐步下降。α1酸性糖蛋白在男性30歲前是隨年紀(jì)增加而增加，而女性是40歲以前發(fā)生類似狀況。結(jié)合珠蛋白血清水平是隨年紀(jì)增加而明顯下降，此后反之。轉(zhuǎn)鐵蛋白對(duì)于年輕女士性是隨年紀(jì)增加的，30歲后下降；而男性則是40歲前下降。補(bǔ)體C3在男性是隨年紀(jì)的增加而增加的，而女性30歲前是隨年紀(jì)下降的，此后才增加。IgG在50歲前隨年紀(jì)下降，此后增加。IgA在人的一生中都是隨年紀(jì)增加的，但在35歲后增加的速度很慢。三.

血清蛋白電泳與疾病在影響蛋白質(zhì)生產(chǎn)、代謝、分泌的疾病中，可見(jiàn)到多個(gè)可鑒別的血清蛋白電泳圖譜。在單克隆γ球蛋白病、肝硬化、腎功效衰竭、低免疫球蛋白癥及多發(fā)性骨髓瘤等病癥上，血清蛋白電泳是一項(xiàng)有助于建立診療的技術(shù)。由于球蛋白區(qū)帶的變化因各組分的增減而變的復(fù)雜，在解釋電泳圖譜時(shí)就需要細(xì)心及不停積累的經(jīng)驗(yàn)。在解釋蛋白電泳圖譜時(shí)，有下列幾點(diǎn)注意事項(xiàng)，1.有許多蛋白血清含量很低，往往很難在圖譜上顯示出明顯的區(qū)帶，而被其它高濃度的蛋白所覆蓋，例如銅藍(lán)蛋白普通被結(jié)合珠蛋白及α2巨球蛋白所覆蓋。2.有些蛋白如糖蛋白、脂蛋白，用普通辦法染色，往往著色差，區(qū)帶顯示不明顯。3.觀察病人電泳圖譜時(shí)必須與正常人對(duì)照比較。碰到異常的電泳圖譜時(shí)應(yīng)當(dāng)再用免疫化學(xué)的辦法做進(jìn)一步的分析，以決定異常蛋白的性質(zhì)和含量。重要的血清蛋白通過(guò)電泳顯示的臨床意義見(jiàn)下表蛋白及分子量（KD）作用升高減低臨床意義參考范疇（g/l）前白蛋白（54.5）T3、T4轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白擬定何杰金氏病惡液質(zhì)肝硬化0.2—0.4營(yíng)養(yǎng)不良的有用指標(biāo)炎癥、白蛋白（66）轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白維持膠體脫水肝臟、腎病、腫瘤35—50滲入壓平衡慢性感染、出血、饑餓α1抗胰蛋白酶（45）中和胰蛋白酶炎癥反映肺病缺少可至肺氣腫0.8—2.0α1脂蛋白（200）運(yùn)輸膽固醇及高脂血癥肝病（丹吉爾?。?.7—3.2脂溶性維生素α1糖蛋白（44.1）蛋白糖基化——先天性代謝障礙0.5—1.5mg/lα2巨球蛋白（820）蛋白酶克制劑中腎病綜合癥類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎1.2—4.0和胰蛋白酶胞漿素肺氣腫、糖尿病多發(fā)性骨髓瘤妊娠Down綜合癥甲狀腺結(jié)合球蛋白運(yùn)輸甲狀腺激素妊娠服用腎病、甲基睪酮治療0.015—0.034（36.5）

避孕藥凝血酶原凝血——肝病——結(jié)念珠蛋白血色素結(jié)合急慢性炎癥、腫瘤肝病、溶血性貧血0.3—2.2（85-100）蛋白鐵貯存心梗、何杰金氏病有核巨紅細(xì)胞性貧血銅藍(lán)蛋白（13.2）結(jié)合銅妊娠服用避孕藥肝豆?fàn)詈瞬∽?.2—0.5α2脂蛋白脂