妊娠合并法洛氏四聯(lián)征專家講座

妊娠合并法洛氏四聯(lián)征護(hù)理查房

妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第1頁病情介紹患者李會瓊，女，３６歲因“孕３８周頭位，先心病法洛氏四聯(lián)征”于２００８年７月２７日在全麻插管下行腹部子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)．分娩一足月男嬰，手術(shù)順利．術(shù)后轉(zhuǎn)我科行監(jiān)護(hù)治療。我科給予抗感染，止血，促進(jìn)子宮收縮等對癥支持治療后順利脫機拔管。診療：1.2-0-2-2 足月活男嬰 ２．先心病 法洛氏四聯(lián)征 ３．胎盤早剝

既往史：３０年前發(fā)覺先心病 法洛氏四聯(lián)征輔助檢驗及陽性體征： 心臟彩超示室間隔缺損主動脈騎跨約５０％，右室流出通道重度狹窄．肺動脈瓣輕度狹窄，三間瓣．二間瓣．主動脈瓣輕度關(guān)閉不全．動脈導(dǎo)管未閉．主動脈畸形，心包少許積液。聽診胸骨左緣２－４肋間聞及３／６級收縮期雜音．心功效三級。

妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第2頁妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第3頁法洛氏四聯(lián)征定義法洛氏四聯(lián)征是一個常見、復(fù)雜、紫紺型、先天性心臟病，包含肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大聯(lián)合心臟畸形。狹窄多位于漏斗部，也可位于肺動脈瓣或肺動脈環(huán)：前二者常合并存在，稱為混合性狹窄。室間隔缺損較大，呈橢圓形，位于室上嵴下方膜部，亦有位于肺動脈瓣下部。妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第4頁

病理生理肺動脈口狹窄使右心排血受到妨礙，右心室壓力升高超出左心室，迫使部分血流經(jīng)過室間隔缺損右向左分流，致使動脈血氧飽和度下降，發(fā)紺，而肺循環(huán)血流量則降低。為代償缺氧，紅細(xì)胞和血紅蛋白都顯著增多。妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第5頁臨床表現(xiàn)大部分病人出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在猛烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作：患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴(yán)重者可致抽搐、昏厥，活動時喜歡蹲踞也是本病特征之一，蹲踞可增加體循環(huán)阻力，降低右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；蹲踞又可降低下半身回心血量，降低心室水平右向左分流，提升體循環(huán)血氧含量，改進(jìn)腦缺氧，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞等癥狀。

妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第6頁護(hù)理診療1低效性呼吸形態(tài)：與手術(shù)、麻醉、呼吸機使用、術(shù)后傷口疼痛、不能咳嗽相關(guān)2心輸出量降低：與心功效減退、水電解質(zhì)失衡相關(guān)3體液過多：與右心衰致體循環(huán)淤血、水鈉潴留、低蛋白血癥相關(guān)妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第7頁4活動無耐力：與妊娠合并心臟病相關(guān)6知識缺乏：缺乏妊娠合并心臟病自我護(hù)理保健知識7焦慮恐懼：與擔(dān)心疾病預(yù)后相關(guān)妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第8頁護(hù)理辦法1預(yù)防心衰發(fā)生產(chǎn)褥早期尤其是產(chǎn)后72小時內(nèi)應(yīng)親密觀察產(chǎn)婦生命體征及心功效改變情況，預(yù)防心衰發(fā)生。2病情觀察嚴(yán)密監(jiān)測病人呼吸困難程度，發(fā)紺情況，肺啰音改變以及血氣分析和血氧飽和度改變，依據(jù)缺氧輕重程度調(diào)整氧流量和給氧方式，準(zhǔn)確統(tǒng)計24小時出入量，觀察小便顏色、量，陰道惡露量。妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第9頁3輸液護(hù)理用容積泵控制輸液量及速度，普通為每分鐘20－30滴，以防誘發(fā)急性肺水腫。4保持呼吸道通暢觀察病人術(shù)后自主呼吸恢復(fù)情況，觀察痰液顏色、量、性質(zhì)，方便及時發(fā)覺急性左心衰。5休息與活動產(chǎn)婦產(chǎn)后保持充分睡眠和休息，術(shù)后遵醫(yī)囑給予適當(dāng)鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛治療妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第10頁6用藥護(hù)理使用嗎啡鎮(zhèn)痛時注意病人有沒有呼吸抑制、心動過緩使用利尿劑要嚴(yán)格統(tǒng)計尿量，注意水電解質(zhì)改變和酸堿平衡情況使用血管擴張劑要注意調(diào)整輸液速度，監(jiān)測血壓改變，預(yù)防低血壓發(fā)生

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7心理護(hù)理病人因嚴(yán)重呼吸困難有瀕死感，焦慮和恐懼可使心率加緊，加重心臟負(fù)擔(dān)，應(yīng)加強床旁監(jiān)護(hù)，給予心理撫慰及心理支持，減輕焦慮恐懼，以增加安全感。8飲食護(hù)理在患者腸道通氣后，給予高蛋白、高維生素清淡流質(zhì)飲食，注意補充營養(yǎng)，改進(jìn)病人營養(yǎng)情況，少許多餐，防止過飽；限制水鈉攝入，限制含鈉量高食品妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第12頁護(hù)理評價1病人呼吸功效得以改進(jìn)，血氣分析結(jié)果正常，無缺氧征象，順利脫機拔管2病人心功效改進(jìn)，能維持有效血液循環(huán)，生命體征平穩(wěn)3產(chǎn)婦順利經(jīng)過產(chǎn)褥早期4患者體液維持在正常范圍內(nèi)，出入量平衡5患者了解先心病自我保健知識6患者明白病情發(fā)展及轉(zhuǎn)歸妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第13頁健康教育1.講解相關(guān)妊娠合并先心病產(chǎn)褥期保健知識2.解釋絕對臥床休息主要性3.解釋心功效三級以上禁止哺乳，哺乳可加重心臟負(fù)擔(dān)4.解釋避孕及節(jié)育對先心病婦女主要性妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第14頁妊娠分娩對心臟影響1.妊娠期:自孕6周起血容量開始增加至32-34周達(dá)高峰。較妊娠前約增加30%-45%，心率增快，心排出量增加。2.分娩期：為心臟負(fù)擔(dān)最重時期。胎盤娩出后，胎盤循環(huán)停頓。子宮血竇關(guān)閉。同時子宮突然縮小，腹壓驟降，血液流向內(nèi)臟，回心血量急劇降低，心功效不良者易在此時發(fā)生心衰。3.產(chǎn)褥期:產(chǎn)后3日仍是心臟負(fù)擔(dān)較重時期。除子宮縮復(fù)使部分血液進(jìn)入體循環(huán)外，孕期組織間豬留液體也回到體循環(huán)，此時血容量暫時性增加。妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第15頁先心病對孕婦影響先心病女性妊娠者逐步增加，已居妊娠合并心臟病首位，占３５％－５０％，在我國孕產(chǎn)婦死因中高居第２位。先天性心臟病分為無紫紺型和紫紺型兩類。１．無紫紺型以房間隔缺損，室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉合并妊娠者多見。除個別重癥外，多數(shù)能耐受妊娠，分娩和產(chǎn)褥期血液動力學(xué)改變。２．紫紺型先天性心臟病如法洛氏四聯(lián)征及艾森曼格綜合征等。對妊娠血容量增加和血液動力學(xué)改變耐受力差，一旦妊娠，母體和胎兒死亡率可高達(dá)５０％。所以不宜妊娠，若已妊娠應(yīng)盡早終止。妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第16頁心臟病孕婦對胎兒影響，與病情嚴(yán)重程度及心臟功效代償狀態(tài)等相關(guān)。病情較輕、代償機能良好者，對胎兒影響不大；如發(fā)生心衰，可因子宮淤血及缺氧而引發(fā)流產(chǎn)、早產(chǎn)或死產(chǎn)。法洛氏四聯(lián)癥對小兒危害大，全身缺氧顯著，尤其是腦缺氧可影響小兒生長、智力發(fā)育，故要加以預(yù)防。懷孕婦女在懷孕前3個月內(nèi)防止感染，防止接觸病人，少到公共場所，不吸煙，不飲酒，防止接觸放射線和一些有毒化學(xué)物質(zhì)妊娠合并法洛氏四聯(lián)征第17頁先心病與遺傳一定關(guān)系，研究證實，先心病含有遺傳傾向，若母親患有先心病，則孩子患病幾率比正常人高；若第一胎患有先心病，則第二胎患病幾率也會增加。先心病中5％伴有染色體異常，3％伴有單基因突變。另外，先