出血性疾病病人的護(hù)理

關(guān)于出血性疾病病人的護(hù)理教學(xué)目標(biāo)【掌握】1．出血性疾病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)；2．急、慢型特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)；3．特發(fā)性血小板減少性紫癜病人的護(hù)理?！臼煜ぁ?．出血性疾病的治療要點(diǎn)；2．特發(fā)性血小板減少性紫癜的檢查和治療要點(diǎn)?！玖私狻?．篩選試驗(yàn)常用的實(shí)驗(yàn)檢查方法及歸類診斷的特殊檢查；2．出血性疾病的概念、分類、診斷要點(diǎn)；3．正常止血、凝血和抗凝血機(jī)制；4．特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)制。

第2頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（一）出血性疾病概念出血傾向：止血和凝血機(jī)制障礙而引起的自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不易停止的癥狀。出血性疾?。河捎谌梭w的止血、凝血功能發(fā)生障礙而導(dǎo)致臨床上皮膚、粘膜、內(nèi)臟的自發(fā)性出血或輕微損傷后出血不止的一組疾病。

概述第3頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）正常止血、凝血機(jī)制1、生理性止血血管收縮血小板粘附聚集釋放血漿凝固第4頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管受損血管收縮膠原暴露血小板粘附、聚集、釋放纖維蛋白形成凝血系統(tǒng)激活限制血流血小板聚集成栓（初步止血）血凝塊形成（加固止血）第5頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天血液凝固示意圖第6頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天抗凝血系統(tǒng)包括抗凝血物質(zhì)和纖維蛋白溶解系統(tǒng)抗凝血物質(zhì)：有AT-Ⅲ，蛋白C系統(tǒng)、肝素等，其中抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）是最主要的抗凝血物質(zhì)，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)纖溶系統(tǒng)：纖溶酶原在纖溶酶原激活物的作用下被激活形成纖溶酶，溶解纖維蛋白第7頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（三）病因其中血小板減少所致者最常見(jiàn)，約占出血性疾病總數(shù)的30%～50%；其次為血管結(jié)構(gòu)及功能異常所致者，約占20%～40%；凝血因子缺陷所致者較少見(jiàn)，約占5%～15%。第8頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（四）分類

血管壁異常血小板異常凝血異常內(nèi)源性凝血外源性凝血抗凝和纖溶系統(tǒng)異常復(fù)合型止血機(jī)制異常第9頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管因素vascular先天性遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥巨大海綿狀血管瘤

Marfansyndrome等后天獲得性（多數(shù)）過(guò)敏性紫癜感染性紫癜壞血?。ňS生素C缺乏）單純性紫癜等等第10頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天第11頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板因素platelet

血小板異常數(shù)量異常血小板減少質(zhì)量異常血小板增多先天性后天性第12頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天第13頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天各種原因?qū)е碌哪蜃尤狈z傳性獲得性凝血功能異常

第14頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天抗凝藥物過(guò)量中毒凝血因子抗體的形成抗凝物質(zhì)增多、纖溶系統(tǒng)異常

第15頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天復(fù)合性因素所致出血性疾病病情嚴(yán)重進(jìn)展較快治療難度大預(yù)后欠佳其臨床重要性已引起高度重視復(fù)合性止血機(jī)制異常

彌散性血管內(nèi)凝血重癥肝病第16頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天

出血

貧血肝脾腫大其他伴隨癥狀（五）臨床表現(xiàn)第17頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板和血管性疾病表現(xiàn)類同，與凝血性疾病有所不同前者多見(jiàn)于女性，家族史少見(jiàn)，常自發(fā)性出血，位于皮膚黏膜，反復(fù)發(fā)作后者多見(jiàn)于男性，常為遺傳性疾病，多為外傷引起關(guān)節(jié)腔、肌肉、內(nèi)臟出血，外傷后有遲發(fā)出血現(xiàn)象，疾病多為終身性1.出血第18頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（1）出血部位有血管部位均可出血皮膚粘膜——出血點(diǎn)、瘀斑、血腫；鼻衄、牙齦出血；消化道、泌尿道、呼吸道；內(nèi)臟——腹痛，低血壓；女性月經(jīng)增多，時(shí)間延長(zhǎng)；小外傷后出血不止深部組織出血：血腫、關(guān)節(jié)積血漿膜腔出血：見(jiàn)于凝血障礙性疾病嚴(yán)重可導(dǎo)致眼底出血、顱內(nèi)出血見(jiàn)于重癥血小板減少、嚴(yán)重血管病變第19頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天第20頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（2）出血程度輕度，500ml以下，無(wú)明顯臨床征象，怕冷、皮膚蒼白，頭暈乏力，立位時(shí)血壓降低，脈搏增快；中度，500-1000ml，SBp<12Kpa，眩暈、煩躁、心慌、尿少、緊張等；重度：1000-1500ml以上，SBp<8-10Kpa，HR大于120次/分，煩躁、出汗、四肢厥冷、尿少/尿閉、意識(shí)模糊等。第21頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（3）出血相關(guān)病史：性別年齡外傷妊娠藥物營(yíng)養(yǎng)（4）家族史：血管、血小板疾病有陽(yáng)性家族史者較少凝血障礙性疾病有陽(yáng)性家族史者較常見(jiàn)（5）出血頻率：經(jīng)常性出血如血友病、嚴(yán)重肝病間隙性出血如特發(fā)性血小板減少性紫癜等一過(guò)性出血通常為獲得性出血性疾病第22頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天一般不會(huì)有貧血癥狀長(zhǎng)期反復(fù)出血的患者可出現(xiàn)輕、中度慢性貧血，可有乏力、頭昏、活動(dòng)后氣促、面色蒼白等表現(xiàn)。2.貧血第23頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天少見(jiàn)反復(fù)發(fā)作患者，可有脾臟輕度腫大如慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜3.肝脾腫大第24頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天組織或器官缺血、缺氧表現(xiàn)

--（心、腦、腎等臟器功能不全）出現(xiàn)與否及嚴(yán)重程度取決于：患者發(fā)病前健康狀況、原發(fā)病的嚴(yán)重程度、出血速度和出血量4.其他表現(xiàn)第25頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（六）常用實(shí)驗(yàn)室檢查及其意義1、一般檢查異常時(shí)的意義束臂試驗(yàn)出血時(shí)間血小板計(jì)數(shù)血塊回縮試驗(yàn)?zāi)獣r(shí)間部分凝血活酶時(shí)間凝血酶原時(shí)間血小板或血管異常凝血功能障礙

第26頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、特殊檢查1）血小板形態(tài)和功能的檢查2）凝血因子的量和功能的檢查3）纖溶系統(tǒng)功能檢查（魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P），纖維蛋白降解產(chǎn)物定量（FDP），纖溶酶原含量及活性）第27頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（七）診斷流程確診有賴于相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查

1、確定是否為出血性疾病？2、初步診斷是哪類疾病3、明確診斷是何種疾病第28頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（八）治療原則病因防治止血其他治療：血漿置換、脾切除等第29頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（九）常用護(hù)理診斷及護(hù)理措施組織完整性受損：與皮膚粘膜出血性損害有關(guān)

第30頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天1、觀察2、休息，減少活動(dòng)

BpC＜50×109/L，臥床休息血小板計(jì)數(shù)＜20×l09／L時(shí)，絕對(duì)臥床休息3、飲食高熱量、高蛋白、高維生素少渣飲食，預(yù)防便秘第31頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、預(yù)防、減少出血（1）皮膚（2）鼻腔（3）口腔、牙齦出血（4）顱內(nèi)出血（5）眼底出血5、醫(yī)護(hù)合作6、健康教育第32頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天特發(fā)性血小板減少性紫癜護(hù)理

idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP第33頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天什么是紫癜？？第34頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天紫癜是皮膚或粘膜的毛細(xì)血管中的血液滲出而瘀積于組織內(nèi)形成。血液剛滲出時(shí)，皮膚可見(jiàn)到形狀大小不一的鮮紅色斑點(diǎn)，它與其它皮疹不同之處在于指壓不退色。以后斑點(diǎn)顏色變紫而轉(zhuǎn)青，最終變成棕色而逐漸消退。細(xì)小如針頭大小的滲血稱為瘀點(diǎn)，較瘀點(diǎn)大的稱為瘀斑，它們統(tǒng)稱為紫癜。第35頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天又稱自身免疫性血小板減少性紫癜最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜血小板往往低于80×l09／L特點(diǎn)是血小板壽命縮短、骨髓巨核細(xì)胞增多、血小板更新加快臨床上將之分為急性型和慢性型，急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型多發(fā)于中青年女性，男:女為l:4。

一、疾病概述第36頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）感染：急性80%（二）免疫因素（三）肝和脾的作用（四）其他女性：絕經(jīng)前和青春期后毛細(xì)血管脆性增加

——Plt破壞增多第37頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、臨床表現(xiàn)（一）急性多見(jiàn)于兒童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急，常有畏寒、發(fā)熱。出血重，皮膚、粘膜出血，內(nèi)臟出血，顱內(nèi)出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。常呈自限性，常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，極少數(shù)轉(zhuǎn)為慢性第38頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天第39頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天（二）慢性以40歲以下的女性多見(jiàn)。起病緩慢，出血癥狀相對(duì)較輕，常反復(fù)發(fā)生皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑，女性病人月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn)。長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)貧血；反復(fù)發(fā)作者常有輕度脾大?？蛇w延多年，經(jīng)治療部分病人可獲痊愈或緩解第40頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天第41頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天

急性型

慢性型年齡

2~6歲多見(jiàn)

20~40歲多見(jiàn)性別

無(wú)區(qū)別

女性多見(jiàn)誘因

多在發(fā)病前1~3周有感染史

不明顯起病

突然，常伴畏寒、發(fā)熱

緩慢出血癥狀

嚴(yán)重(常先出現(xiàn)于膚瘀點(diǎn)、瘀斑、月經(jīng)過(guò)多四肢,尤其下肢為多)血小板計(jì)數(shù)

常＜20×l09／L常30~80×l09／L巨核細(xì)胞

增加或正常，體積小，明顯增加或正常，胞體大小正常，顆粒型多胞漿顆粒少，無(wú)血小板生成血小板生成減少病程

4~6周，80%以上可自行緩解

反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年第42頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、輔助檢查

1、外周血血小板計(jì)數(shù)明顯減少，急性型發(fā)作期常＜20×l09／L，慢性型多為30~80×l09／L血小板形態(tài)多數(shù)正常血塊收縮不良、血小板生存時(shí)間縮短、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、出血時(shí)間延長(zhǎng)。2、骨髓象骨髓巨核細(xì)胞增多伴成熟障礙3、血小板相關(guān)抗體（PAIg）和補(bǔ)體：80%陽(yáng)性第43頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天第44頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、診斷要點(diǎn)廣泛出血癥狀，血小板計(jì)數(shù)減少，脾不大或輕度大，骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙，以及具備以下任何一項(xiàng)：潑尼松治療有效；脾切除治療有效；PAIg（+），PAC3（+），血小板生成時(shí)間縮短，

第45頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天六、治療要點(diǎn)1、一般治療休息，防止創(chuàng)傷避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制功能的藥物抑制巨核細(xì)胞生成血小板藥物——氯噻嗪類、雌激素類破壞血小板藥物——奎尼丁、奎寧、氨基比林、消炎痛等兩者作用——抗腫瘤化療藥、氯霉素、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥、抗甲狀腺藥、抗糖尿病藥等

第46頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天2、腎上腺糖皮質(zhì)激素首選一般大劑量強(qiáng)的松沖擊療法：5%GS500ml+甲基強(qiáng)的松龍1g，靜滴，qd，連用3

天，然后用強(qiáng)的松維持30~60mg/d，po第47頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天3、脾切除適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素治療3-6月無(wú)效；激素治療雖然有效但有依賴性，停藥或減量后容易復(fù)發(fā)或需要大劑量維持（超過(guò)30g/d）；激素使用有禁忌癥禁忌癥：年齡小于2歲，妊娠時(shí)、心臟病等不能耐受手術(shù)、出血嚴(yán)重者第48頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天4、免疫抑制劑

5、大劑量丙種球蛋白

0.2~0.4g/kg.d，qd，靜脈滴注，用5天6、雄激素

7、血漿置換

8、輸血及血小板懸液

用于搶救危重出血、外科手術(shù)、嚴(yán)重并發(fā)癥、血小板＜20×l09／L者，一般不用于慢性型。血小板輸入后存活時(shí)間短，反復(fù)輸注易產(chǎn)生同種抗體影響療效。

第49頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天

李濤，6歲，去年開(kāi)始7月份開(kāi)始皮膚偶有出血點(diǎn)，無(wú)不適癥狀，未予重視。3月因感冒、咽痛，皮膚出血點(diǎn)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血小板47x109/L。做骨穿報(bào)告：全片巨核細(xì)胞405個(gè)，分類25個(gè)。其中幼稚巨3個(gè)，成熟無(wú)血小板巨22個(gè)，血小板少見(jiàn)。請(qǐng)問(wèn)從哪幾方面對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估？該患者存在的護(hù)理問(wèn)題和醫(yī)護(hù)合作性問(wèn)題有哪些？第50頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天住院期間，給予強(qiáng)的松治療，同時(shí)輔助中藥、特效血小板1號(hào)，查血血小板逐漸上升至78x109/L，患者情況好轉(zhuǎn)可出院。根據(jù)醫(yī)生要求，患者需繼續(xù)服強(qiáng)的松3-6個(gè)月。問(wèn)：在治療期間應(yīng)給予哪些護(hù)理？出院時(shí)應(yīng)怎樣做好健康教育？第51頁(yè),共59頁(yè)，2024年2月25日，星期天【常見(jiàn)護(hù)理診斷】1、有損傷的危險(xiǎn)出血。2、焦慮與病程遷延有關(guān)。3、知識(shí)缺乏缺乏有關(guān)的保健知識(shí)。4、潛在并發(fā)癥顱內(nèi)出血5、有感染的危險(xiǎn)6、自我形象紊亂七、ITP病人的護(hù)理第52頁(yè),共59