腎病綜合征KEJIANppt課件.ppt

1、腎病綜合征,Nephrotic syndrome,特點(diǎn) 分類和病因 病理生理 原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其臨床特征,并發(fā)癥 診斷和鑒別診斷 治療 預(yù)后 病例,2,腎病綜合征/特點(diǎn),features： 1. More than 3.5g of proteinuria/ day 2.Serum albumin 30g/Litre 3.edema 4. Hyperlipidemia,3,腎病綜合征/分類和病因,4,腎病綜合征/病因,causes of nephrotic syndrome 1、Minimal change nephropathy 2、 Mesangial proliferative

2、 glomerulonephritisis 3、 Focal segmental glomerulosclerosis 4、 Membranous nephropathy 5、 Mesangial Capillary glomerulonephritis,5,腎病綜合征/病理生理,病理生理： 一、大量蛋白尿 二、低蛋白血癥 三、水腫 四、高脂血癥,6,腎病綜合征/病理生理,7,腎病綜合征/病理生理,8,腎病綜合征/病理生理,9,腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征,微小病變性腎?。∕inimal change nephropathy） 1好發(fā)于兒童，占兒童NS的80-90%，一般無持續(xù)性

3、高血壓及腎功能減退 2. 90%病例對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但復(fù)發(fā)率高，達(dá)60% 3光鏡下腎小球基本正常，近曲小管上皮細(xì)胞可見脂肪變性；免疫病理檢查陰性；電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合,10,腎病綜合征/MCD,MCD is characterized by effacement of the epithelial cell (podocyte) foot processes and loss of the normal charge barrier such that albumin selectively leaks out and protein- uria ensues.,11

4、,腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征,系膜增生性腎小球腎炎（mesangial proliferative glomerulonephritis） 1、好發(fā)于青少年，男性多見。起病前有前驅(qū)感染，約30%表現(xiàn)為腎病綜合征。對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒類藥物的治療反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān)，輕者療效好。50%以上病人經(jīng)激素治療后可獲完全緩解。 2、光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。根據(jù)免疫熒光結(jié)果分為IgA腎病及非IgA系膜增生性腎炎。電鏡下系膜區(qū)可見電子致密物沉積。,12,腎病綜合征/MsPGN,13,腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征,系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（mesangial

5、 capillary glomerulonephritis) 1、又稱膜增生性腎小球腎炎。好發(fā)于青壯年，約1/41/3患者有前驅(qū)感染。 高血壓、貧血及腎功能損害出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進(jìn)展。 75%的患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥，是該病的重要特征。 糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物治療可能僅對(duì)部分兒童病例有效，多數(shù)成人療效差。 目前尚無有效治療方法。 2、光鏡下可見系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和 內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“ 雙軌征 ” 。 免疫病理檢查常見IgG和C3呈顆粒狀沿基底膜和系膜區(qū)沉積 。 電鏡下可見電子致密物沉積于系膜區(qū)和內(nèi)皮下。,14,腎病綜合征/MPGN,15,腎病綜合

6、征/MPGN,16,腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征,膜性腎病（membranous nephropathy） 1.好發(fā)于中老年，男性多見，起病隱匿，約80%表現(xiàn)為腎病綜合征，極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。部分膜性腎病患者有自然緩解傾向。部分早期膜性腎病患者經(jīng)激素和細(xì)胞毒藥物 治療后可達(dá)到臨床緩解 2.光鏡下特征性表現(xiàn)腎小球基底膜彌漫性增厚。免疫病理示免疫球蛋白和補(bǔ)體呈細(xì)顆粒狀在腎小球毛細(xì)血管壁沉積。其中IgG的強(qiáng)度最高。電鏡下基底膜上皮側(cè)或基底膜內(nèi)有電子致密物沉積，上皮細(xì)胞足突廣泛融合。,17,腎病綜合征/膜性腎病,毛細(xì)血管基底膜彌漫性增厚，但細(xì)胞并不增多。膜性腎病是成人腎病綜合征最常見

7、的原因。 有些膜性腎病和慢性感染（如乙型肝炎）、腫瘤或SLE有關(guān)。但多數(shù)病例是特發(fā)性的。,18,腎病綜合征/膜性腎病,較暗的電子致密物質(zhì)彌散分布在增厚的基底膜上,19,腎病綜合征/原發(fā)NS的病理類型及其臨床特征,局灶性節(jié)段性腎小球硬化（ Focal segmental glomerulosclerosis） 1.青少年男性多見。起病隱匿，以腎病綜合征為主要表現(xiàn)。多數(shù)病人伴有血尿、高血壓和腎功能損害，且隨著病情的進(jìn)展而加 重。可由微小病變型腎病轉(zhuǎn)變而來。對(duì)激素及細(xì)胞毒藥治療反應(yīng)較差。激素?zé)o效者達(dá)60%以上。 2光鏡下可見腎小球病變呈局灶性、節(jié)段性分布，表現(xiàn)受累節(jié)段硬化，相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維

8、化。免疫病理示IgM和C3在腎小球受累節(jié)段呈團(tuán)狀沉積。電鏡下可見腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合。,20,腎病綜合征/FSGS,局灶性節(jié)段性腎小球硬化，三色法染色顯示了藍(lán)色的膠原沉積。 成人和兒童腎病綜合征有1/6是局灶性節(jié)段性腎小球硬化。,21,腎病綜合征/并發(fā)癥,1.感染（Infection） 2.血栓和栓塞 (Thrombosis and embolism) 3. 急性腎衰竭（Acute renal failure） 4. 蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂（Metabolic disorder of protein and fat）,22,腎病綜合征/診斷和鑒別診斷,診斷： 1.確診腎病綜合征 2.確認(rèn)病

9、因，除外繼發(fā)性病因；行腎活檢，明確病理診斷 3.判定有無并發(fā)癥 鑒別診斷： 過敏性紫癜腎炎（Allergic purpura nephritis） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎（Systemic lupus nephris） 乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎 （hepatitis B virus-associated nephris ） 糖尿病腎?。―iabetic nephropathy） 腎淀粉樣變性（Renal amyloidosis） 骨髓瘤性腎?。∕ultiple myeloma nephropathy）,23,腎病綜合征/治療,一、 一般治療：休息 飲食（0.8-1.0g/Kg.d優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白）、 限

10、鹽（3g/d） 二、 對(duì)癥治療 （一）利尿消腫：噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、滲透性利尿劑、提高血漿膠體滲透壓 （二） 減少尿蛋白 ：ACEI或ARB,24,腎病綜合征/治療,三、 免疫抑制劑治療 （一）、糖皮質(zhì)激素：抑制炎癥、免疫反應(yīng)，抑制ALD和AVP的分泌，影響腎小球基底膜通透性而發(fā)揮利尿、消除尿蛋白作用 使用原則：起始足量，足療程；緩慢減藥；長期維持 （二）、烷化劑：CTX （三）、CsA：抑制T輔助細(xì)胞和T細(xì)胞毒效應(yīng)細(xì)胞，5mg/Kg/d，2-3個(gè)月后減量，服用半年 （四）、MMF ：抑制T、B淋巴細(xì)胞增殖和抗體形成，1.5-2g/d， 服用3-6個(gè)月,25,腎病綜合征/治療,四、中醫(yī)藥治療調(diào)脂藥物 雷公藤總甙 五、