《先天性心臟病講》PPT課件.ppt

先天性心臟病congenitalheartdisease 總論 一 心臟胚胎發(fā)育二 胎兒血液循環(huán)三 小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四 先天性心臟病的病因五 先天性心臟病的分類 一 心臟的胚胎發(fā)育 1 關(guān)鍵時(shí)期是妊娠后2 8周2 第2周開始形成3 第4周開始有循環(huán)作用4 第8周房室間隔長(zhǎng)成 二 胎兒血液循環(huán) 1 正常的胎兒血液循環(huán) 1 通過(guò)臍血管與胎盤與母體之間通過(guò)彌散方式進(jìn)行物質(zhì) 氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì) 交換 2 胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血 3 卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路 4 左右心室都向全身供血 5 體循環(huán)為主 雖有肺循環(huán)存在 但無(wú)氣體交換 6 供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身 2 胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn) 3 出生后的改變 1 臍帶結(jié)扎2 肺循環(huán)形成3 卵圓孔關(guān)閉4 動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 三 小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法 一 全身檢查 二 心臟檢查 三 周圍血管征 四 特殊檢查1 X線檢查2 心電圖3 超聲心動(dòng)圖4 心導(dǎo)管檢查5 心血管造影6 放射性核素心血管造影7 磁共振成像8 計(jì)算機(jī)斷層掃描 四 病因 1 內(nèi)因 與遺傳有關(guān) 染色體畸變 2 外因 1 較重要的為宮內(nèi)感染2 孕母接觸大劑量的放射線 缺乏葉酸3 代謝性疾病 糖尿病 高鈣血癥 4 藥物影響 抗癌藥 甲糖寧等 5 子宮缺氧 慢性子宮內(nèi)膜炎 五 先天性心臟病的分類 根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無(wú)異常分流分三類1 左向右分流型 潛伏青紫型 房缺 室缺 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2 右向左分流型 青紫型 法洛氏四聯(lián)癥 大血管錯(cuò)位3 無(wú)分流型 無(wú)青紫型 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈縮窄 右位心 房間隔缺損 概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查 心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn) Atrialseptaldefect ASD 一 概述 1 發(fā)病約占先心病總數(shù)的5 10 2 女性較多見 男 女為1 23 癥狀較輕 二 分型 根據(jù)胚胎發(fā)生 1 原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損 缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處 2 繼發(fā)孔型最為常見 缺損位于房間隔中心卵圓窩部位 亦稱為中央型 3 靜脈竇型分上腔型和下腔型 4 冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間 造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 心房水平的左向右分流2 分流量與缺損大小 兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān) 3 由于右心血流量增加 舒張期負(fù)荷加重 故右心房 右心室增大 4 艾森曼格 Eisenmenger 綜合征 四 臨床表現(xiàn) 癥狀 隨缺損大小而有區(qū)別 缺損小的可全無(wú)癥狀 缺損較大時(shí)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育 表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng) 面色蒼白 乏力 多汗 活動(dòng)后氣促 由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染 可引起聲嘶 由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致 缺損大者 望診 心前區(qū)隆起觸診 心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感 一般無(wú)細(xì)震顫 叩診 心濁音界擴(kuò)大聽診 第1心音亢進(jìn) 肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng) 第2心音固定分裂 左第二肋間近胸骨旁可聞及2 3級(jí)噴射性收縮期雜音 胸骨左下第4 5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音 五 并發(fā)癥 1 支氣管肺炎2 充血性心力衰竭3 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 1 心臟外型輕 中度大 以右房 右室大為主 2 肺動(dòng)脈段明顯突出 肺門血管增粗 可有肺門舞蹈 肺野充血 3 主動(dòng)脈段縮小 七 心電圖 1 典型 電軸右偏 不全性右束支傳導(dǎo)阻滯 室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張 2 部分有右心室 右心房肥厚 八 超聲心動(dòng)圖 1 右心房 右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng) 2 房間隔缺損的位置及大小3 估測(cè)分流量的大小 右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力 九 心導(dǎo)管檢查 1 導(dǎo)管易通過(guò)缺損由右心房進(jìn)入左心房 2 右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量 3 右心室和肺動(dòng)脈壓力正常或輕度增高 并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小 十 治療 小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合 一般可在3 5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉 也可通過(guò)介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損 十一 房缺的特征性表現(xiàn) 1 容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重2 右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3 左心室 主動(dòng)脈 體循環(huán)的血量下降4 胸骨左緣2 3肋間可聞及II III級(jí)柔和的吹風(fēng)樣雜音 一般無(wú)細(xì)震顫5 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn) 固定分裂6 心電圖 電軸右偏 不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7 心導(dǎo)管 血氧含量右房 上下腔靜脈8 X線檢查 均有肺門舞蹈癥 有右房 右室大 X線檢查心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查治療 概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥 室間隔缺損 Ventricularseptaldefect VSD 一 概述 1 發(fā)病約占先心病的50 2 可單獨(dú)存在 約占25 亦可與其他畸形共同存在 如 房缺 肺動(dòng)脈狹窄 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 大動(dòng)脈錯(cuò)位 主動(dòng)脈關(guān)閉不全 二 分型 部位1 膜周部缺損 約占60 70 位于主動(dòng)脈下 由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域 流入道 流出道或小梁肌部 延伸而成 2 肌部缺損 占20 30 又分為竇部肌肉缺損 即肌部流入道 漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損 分型 大小 大致可分為3種類型 1 小型室缺 Roger病 缺損直徑小于5mm或缺損面積1 0cm2 m2體表面積 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 心室水平的左向右分流2 分流量多少取決于缺損面積 心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力3 導(dǎo)致雙室肥大 左房也可肥大 4 左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加 出現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高 重時(shí)發(fā)生艾森曼格 Eisenmenger 綜合征 四 臨床表現(xiàn) 1 小型缺損 Roger病 1 多發(fā)于室間隔肌部2 可無(wú)明顯癥狀 僅活動(dòng)后稍疲乏3 生長(zhǎng)發(fā)育一般不受影響4 體癥 于胸骨左緣3 4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音 肺動(dòng)脈二音稍增強(qiáng)5 可自行閉合 一般在5歲以下 約20 50 2 缺損較大 左向右分流 體循環(huán)量下降 癥狀1 影響生長(zhǎng)發(fā)育2 消瘦 乏力 氣短 多汗3 易患肺部感染 易患心衰4 可引起聲嘶 由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致 體癥1 心尖搏動(dòng)彌散2 可觸及細(xì)震顫3 心界向左右擴(kuò)大4 胸骨左緣3 4肋間可聞及III IV級(jí)全收縮期雜音 向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙 響亮 3 缺損較大 肺動(dòng)脈高壓 多見于兒童及青少年 1 右心室壓力顯著升高2 右心室肥厚顯著3 出現(xiàn)青紫 左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加 4 心臟雜音減輕5 肺動(dòng)脈二音顯著亢進(jìn) 五 合并癥 1 支氣管肺炎2 充血性心力衰竭3 肺水腫4 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 小型缺損1 無(wú)明顯改變或肺動(dòng)脈段稍突出2 肺野輕度充血 中型缺損1 心影輕度到中度增大 2 左 右心室增大 以左室增大為主 3 主動(dòng)脈弓影較小 4 肺動(dòng)脈段擴(kuò)張 5 肺野充血 大型缺損X線表現(xiàn) 1 心影中度以上增大 呈二尖瓣型2 肺動(dòng)脈段明顯突出3 肺血管影增粗 搏動(dòng)明顯增強(qiáng)4 左 右室大 以右室大為主 左房也大5 主動(dòng)脈弓影較小 合并肺動(dòng)脈高壓 七 心電圖 小型缺損 可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大 中型缺損 主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn) RV5 V6升高伴深Q波 T波直立高尖對(duì)稱 以左室肥厚為主 大型缺損 雙心室肥厚或右室肥厚 癥狀嚴(yán)重 出現(xiàn)心力衰竭時(shí) 可伴有心肌勞損 八 超聲心動(dòng)圖 可解剖定位和測(cè)量大小 但 2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn) 1 顯示缺損直接征象 回聲中斷的部位 時(shí)相 數(shù)目與大小2 顯示分流束的起源 部位 數(shù)目 大小及方向3 測(cè)量分流速度 估測(cè)肺動(dòng)脈壓 九 心導(dǎo)管檢查 1 右室血氧含量高于右房1容積 提示存在心室水平左向右分流 2 伴有右向左分流時(shí) 主動(dòng)脈血氧飽和度降低 肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值 十 治療 1 小型缺損 不一定手術(shù)2 中型缺損 臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)手術(shù)3 大型缺損 因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個(gè)月以內(nèi)做修補(bǔ)手術(shù) 室缺的特征性表現(xiàn) 1 發(fā)病率占先心病首位2 胸骨左緣可聞及III IV級(jí)粗糙 響亮的全收縮期雜音 伴有細(xì)震顫3 Roger病只有雜音而無(wú)癥狀 可自閉合4 X線 左室 右室大 左房亦可大5 心導(dǎo)管 右心室血氧 右心房1vol 6 易形成肺動(dòng)脈高壓 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查 心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管及造影治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn) Patentductusarteriosus PDA 一 概述 1 占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15 2 胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開放是血液循環(huán)的重要通道 出生后 大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉 80 在生后1個(gè)月解剖性關(guān)閉 到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉 若持續(xù)開放 并產(chǎn)生病理 生理改變 即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 二 分型 1 管型 常見2 漏斗型3 窗型 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 大血管水平左向右分流2 分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主 肺動(dòng)脈的壓差有關(guān) 3 肺循環(huán)及左心房 左心室 升主動(dòng)脈的血流量明顯增加 左心負(fù)荷加重 左房擴(kuò)大 左室肥厚擴(kuò)大 4 肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重 右室肥厚衰竭 5 差異性紫紺 differentialcyanosis 6 脈壓增寬 四 臨床表現(xiàn) 癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無(wú)癥狀 導(dǎo)管粗大者1 影響生長(zhǎng)發(fā)育2 消瘦 乏力 氣短 多汗3 易患肺部感染 易患心衰4 可引起聲嘶 由于擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)所致 心臟體征望診 心前區(qū)隆起觸診 可觸及震顫叩診 心界擴(kuò)大聽診 胸骨左緣上方有一連續(xù)性 機(jī)器 樣雜音 占整個(gè)收縮期與舒張期 于收縮末期最響 雜音向左鎖骨下 頸部和背部傳導(dǎo) 分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng) 嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高 主 肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著 因而往往僅聽到收縮期雜音 當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí) 多僅有收縮期雜音 周圍血管體征 由于舒張壓降低 脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈 指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng) 嚴(yán)重的出現(xiàn)股動(dòng)脈槍擊音差異性紫紺 肺動(dòng)脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指 五 并發(fā)癥 1 支氣管肺炎2 充血性心力衰竭3 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 導(dǎo)管細(xì)的 無(wú)異常導(dǎo)管粗的 1 心胸比率增大2 左心室增大 心尖向下擴(kuò)張 左心房亦輕度增大3 肺血增多 肺動(dòng)脈段突出 肺門血管影增粗 4 主動(dòng)脈結(jié)正常或凸出 七 心電圖 導(dǎo)管細(xì)的 可正常導(dǎo)管粗的 1 左心室肥大 偶有左心房肥大 2 肺動(dòng)脈壓力顯著增高者 左 右心室肥厚 嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚 八 超聲心動(dòng)圖 1 直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管 2 在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜 九 心導(dǎo)管和造影 心導(dǎo)管檢查 1 肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高 2 心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過(guò)未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈 心血管造影 1 主肺動(dòng)脈同時(shí)顯影 2 未閉動(dòng)脈導(dǎo)管顯影 十 治療 1 不同年齡 不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉 2 生后一周內(nèi)使用消炎痛治療 十一 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn) 1 左心負(fù)荷加重 左房擴(kuò)大 左室肥厚擴(kuò)大 2 胸骨左緣可聞及粗糙 響亮 連續(xù)的機(jī)械性雜音 可觸及細(xì)震顫3 脈壓增寬4 顯著肺動(dòng)脈壓力增高時(shí)出現(xiàn)差異性紫紺5 X線表現(xiàn) 左房 左室大 主動(dòng)脈弓增大6 心導(dǎo)管和造影 血氧含量 肺動(dòng)脈 右室 主 肺動(dòng)脈同時(shí)顯影 左向右分流型先心病共同特點(diǎn) 平常無(wú)青紫 當(dāng)哭鬧 患肺炎或心功不全時(shí)出現(xiàn)暫時(shí)性青紫 心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音 胸骨左緣最響 肺循環(huán)血量增多 易患肺炎 X線見肺門影增粗 體循環(huán)血量減少 影響生長(zhǎng)發(fā)育 法洛氏四聯(lián)癥 概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn) 心電圖超聲心動(dòng)圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn) TetralogyofFallot 一 概述 1 為最常見的青紫型先天性心臟病2 發(fā)病率為 10 二 組成 1 右室流出道梗阻 1 以漏斗部狹窄多見 也最重要2 其次為漏斗和動(dòng)脈瓣膜部合并狹窄3 狹窄程度可隨年齡而加重2 室間隔缺損 多為膜部周圍型缺損3 主動(dòng)脈騎跨 主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上 騎跨范圍在15 95 4 右室肥厚 屬繼發(fā)性病變 肺動(dòng)脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 右心室流出道狹窄程度的不同 心室水平可出現(xiàn)左向右 雙向甚至右向左分流 2 右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重 引起右心室的代償性肥厚 3 青紫 主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上 主動(dòng)脈除接受左心室的血液外 還直接接受一部分來(lái)自右心室的靜脈血 輸送到全身各部 因而出現(xiàn)青紫 因肺動(dòng)脈狹窄 肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少 更加重了青紫的程度 4 可引起腦血栓 易形成腦膿腫 四 臨床表現(xiàn) 1 主要表現(xiàn)為青紫 程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄的程度有關(guān) 2 杵狀指趾3 多有蹲踞現(xiàn)象4 陣發(fā)性缺氧發(fā)作5 合并腦血栓 為細(xì)菌性 易導(dǎo)致腦膿腫6 體格發(fā)育多落后 心臟體征 望診 心前區(qū)隆起觸診 抬舉性心室搏動(dòng) 可有收縮期震顫 叩診 可正常或稍大聽診 胸骨左緣2 4肋間可聞及II III級(jí)噴射性雜音 以第三肋間最響 為肺動(dòng)脈狹窄所致 肺動(dòng)脈第二音減弱或消失 五 合并癥 1 腦血栓2 腦膿腫3 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 1 心臟正?；蛏源? 心尖圓隆上翹 肺動(dòng)脈段凹陷 形成 靴型心影 3 肺血管影縮小 兩肺紋理減少 亮度增加4 側(cè)枝循環(huán)豐富 兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理 七 心電圖 典型心電示電軸右偏 右室肥大 八 超聲心動(dòng)圖 1 主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上 內(nèi)徑增寬2 右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄3 室間隔中斷4 右室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi) 九 心導(dǎo)管和心臟造影 心導(dǎo)管檢查 1 右室可進(jìn)入 1 主動(dòng)脈 主動(dòng)脈騎跨 2 左心室 室缺 3 不容易進(jìn)入肺動(dòng)脈 肺動(dòng)脈狹窄 2 股動(dòng)脈血氧含量下降 45 87 右向左分流