《先天性心臟病講》PPT課件.ppt

先天性心臟病congenitalheartdisease 總論 一 心臟胚胎發(fā)育二 胎兒血液循環(huán)三 小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法四 先天性心臟病的病因五 先天性心臟病的分類 一 心臟的胚胎發(fā)育 1 關(guān)鍵時期是妊娠后2 8周2 第2周開始形成3 第4周開始有循環(huán)作用4 第8周房室間隔長成 二 胎兒血液循環(huán) 1 正常的胎兒血液循環(huán) 1 通過臍血管與胎盤與母體之間通過彌散方式進(jìn)行物質(zhì) 氧氣和營養(yǎng)物質(zhì) 交換 2 胎兒循環(huán)中只有臍靜脈是氧合血 3 卵圓孔和動脈導(dǎo)管是正常胎兒血液循環(huán)的通路 4 左右心室都向全身供血 5 體循環(huán)為主 雖有肺循環(huán)存在 但無氣體交換 6 供應(yīng)腦心肝及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身 2 胎兒血液循環(huán)的特點(diǎn) 3 出生后的改變 1 臍帶結(jié)扎2 肺循環(huán)形成3 卵圓孔關(guān)閉4 動脈導(dǎo)管關(guān)閉 三 小兒心血管系統(tǒng)檢查特點(diǎn)及方法 一 全身檢查 二 心臟檢查 三 周圍血管征 四 特殊檢查1 X線檢查2 心電圖3 超聲心動圖4 心導(dǎo)管檢查5 心血管造影6 放射性核素心血管造影7 磁共振成像8 計(jì)算機(jī)斷層掃描 四 病因 1 內(nèi)因 與遺傳有關(guān) 染色體畸變 2 外因 1 較重要的為宮內(nèi)感染2 孕母接觸大劑量的放射線 缺乏葉酸3 代謝性疾病 糖尿病 高鈣血癥 4 藥物影響 抗癌藥 甲糖寧等 5 子宮缺氧 慢性子宮內(nèi)膜炎 五 先天性心臟病的分類 根據(jù)心臟左右兩側(cè)及大血管之間有無異常分流分三類1 左向右分流型 潛伏青紫型 房缺 室缺 動脈導(dǎo)管未閉2 右向左分流型 青紫型 法洛氏四聯(lián)癥 大血管錯位3 無分流型 無青紫型 肺動脈狹窄 主動脈縮窄 右位心 房間隔缺損 概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查 心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查治療房缺的特征性表現(xiàn) Atrialseptaldefect ASD 一 概述 1 發(fā)病約占先心病總數(shù)的5 10 2 女性較多見 男 女為1 23 癥狀較輕 二 分型 根據(jù)胚胎發(fā)生 1 原發(fā)孔型也稱為第一孔型房間隔缺損 缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處 2 繼發(fā)孔型最為常見 缺損位于房間隔中心卵圓窩部位 亦稱為中央型 3 靜脈竇型分上腔型和下腔型 4 冠狀靜脈竇型缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間 造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 心房水平的左向右分流2 分流量與缺損大小 兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān) 3 由于右心血流量增加 舒張期負(fù)荷加重 故右心房 右心室增大 4 艾森曼格 Eisenmenger 綜合征 四 臨床表現(xiàn) 癥狀 隨缺損大小而有區(qū)別 缺損小的可全無癥狀 缺損較大時致體循環(huán)血流量不足而影響生長發(fā)育 表現(xiàn)為體形瘦長 面色蒼白 乏力 多汗 活動后氣促 由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染 可引起聲嘶 由于擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致 缺損大者 望診 心前區(qū)隆起觸診 心前區(qū)有抬舉沖動感 一般無細(xì)震顫 叩診 心濁音界擴(kuò)大聽診 第1心音亢進(jìn) 肺動脈第2心音增強(qiáng) 第2心音固定分裂 左第二肋間近胸骨旁可聞及2 3級噴射性收縮期雜音 胸骨左下第4 5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音 五 并發(fā)癥 1 支氣管肺炎2 充血性心力衰竭3 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 1 心臟外型輕 中度大 以右房 右室大為主 2 肺動脈段明顯突出 肺門血管增粗 可有肺門舞蹈 肺野充血 3 主動脈段縮小 七 心電圖 1 典型 電軸右偏 不全性右束支傳導(dǎo)阻滯 室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張 2 部分有右心室 右心房肥厚 八 超聲心動圖 1 右心房 右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動 2 房間隔缺損的位置及大小3 估測分流量的大小 右心室收縮壓及肺動脈壓力 九 心導(dǎo)管檢查 1 導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房 2 右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量 3 右心室和肺動脈壓力正?；蜉p度增高 并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動脈阻力和分流量大小 十 治療 小于3mm的房間隔缺損多在3個月內(nèi)自然閉合 一般可在3 5歲時體外循環(huán)下直視關(guān)閉 也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損 十一 房缺的特征性表現(xiàn) 1 容易導(dǎo)致右心室舒張期負(fù)荷過重2 右心房接受上下腔靜脈和左心房的血3 左心室 主動脈 體循環(huán)的血量下降4 胸骨左緣2 3肋間可聞及II III級柔和的吹風(fēng)樣雜音 一般無細(xì)震顫5 肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn) 固定分裂6 心電圖 電軸右偏 不全性右束支傳導(dǎo)阻滯7 心導(dǎo)管 血氧含量右房 上下腔靜脈8 X線檢查 均有肺門舞蹈癥 有右房 右室大 X線檢查心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管檢查治療 概述分型病理生理臨床表現(xiàn)合并癥 室間隔缺損 Ventricularseptaldefect VSD 一 概述 1 發(fā)病約占先心病的50 2 可單獨(dú)存在 約占25 亦可與其他畸形共同存在 如 房缺 肺動脈狹窄 動脈導(dǎo)管未閉 大動脈錯位 主動脈關(guān)閉不全 二 分型 部位1 膜周部缺損 約占60 70 位于主動脈下 由膜部向與之接觸的三個區(qū)域 流入道 流出道或小梁肌部 延伸而成 2 肌部缺損 占20 30 又分為竇部肌肉缺損 即肌部流入道 漏斗隔肌肉缺損及肌部小粱部缺損 分型 大小 大致可分為3種類型 1 小型室缺 Roger病 缺損直徑小于5mm或缺損面積1 0cm2 m2體表面積 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 心室水平的左向右分流2 分流量多少取決于缺損面積 心室間壓差及肺小動脈阻力3 導(dǎo)致雙室肥大 左房也可肥大 4 左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加 出現(xiàn)肺動脈壓力增高 重時發(fā)生艾森曼格 Eisenmenger 綜合征 四 臨床表現(xiàn) 1 小型缺損 Roger病 1 多發(fā)于室間隔肌部2 可無明顯癥狀 僅活動后稍疲乏3 生長發(fā)育一般不受影響4 體癥 于胸骨左緣3 4肋間可聞及粗糙響亮的全收縮期雜音 肺動脈二音稍增強(qiáng)5 可自行閉合 一般在5歲以下 約20 50 2 缺損較大 左向右分流 體循環(huán)量下降 癥狀1 影響生長發(fā)育2 消瘦 乏力 氣短 多汗3 易患肺部感染 易患心衰4 可引起聲嘶 由于擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致 體癥1 心尖搏動彌散2 可觸及細(xì)震顫3 心界向左右擴(kuò)大4 胸骨左緣3 4肋間可聞及III IV級全收縮期雜音 向四周廣泛傳導(dǎo)粗糙 響亮 3 缺損較大 肺動脈高壓 多見于兒童及青少年 1 右心室壓力顯著升高2 右心室肥厚顯著3 出現(xiàn)青紫 左向右減少導(dǎo)致右向左分流增加 4 心臟雜音減輕5 肺動脈二音顯著亢進(jìn) 五 合并癥 1 支氣管肺炎2 充血性心力衰竭3 肺水腫4 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 小型缺損1 無明顯改變或肺動脈段稍突出2 肺野輕度充血 中型缺損1 心影輕度到中度增大 2 左 右心室增大 以左室增大為主 3 主動脈弓影較小 4 肺動脈段擴(kuò)張 5 肺野充血 大型缺損X線表現(xiàn) 1 心影中度以上增大 呈二尖瓣型2 肺動脈段明顯突出3 肺血管影增粗 搏動明顯增強(qiáng)4 左 右室大 以右室大為主 左房也大5 主動脈弓影較小 合并肺動脈高壓 七 心電圖 小型缺損 可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大 中型缺損 主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn) RV5 V6升高伴深Q波 T波直立高尖對稱 以左室肥厚為主 大型缺損 雙心室肥厚或右室肥厚 癥狀嚴(yán)重 出現(xiàn)心力衰竭時 可伴有心肌勞損 八 超聲心動圖 可解剖定位和測量大小 但 2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn) 1 顯示缺損直接征象 回聲中斷的部位 時相 數(shù)目與大小2 顯示分流束的起源 部位 數(shù)目 大小及方向3 測量分流速度 估測肺動脈壓 九 心導(dǎo)管檢查 1 右室血氧含量高于右房1容積 提示存在心室水平左向右分流 2 伴有右向左分流時 主動脈血氧飽和度降低 肺動脈阻力可顯著高于正常值 十 治療 1 小型缺損 不一定手術(shù)2 中型缺損 臨床上有癥狀的應(yīng)在學(xué)齡前期做修補(bǔ)手術(shù)3 大型缺損 因易并發(fā)心衰及反復(fù)感染肺炎而應(yīng)于6個月以內(nèi)做修補(bǔ)手術(shù) 室缺的特征性表現(xiàn) 1 發(fā)病率占先心病首位2 胸骨左緣可聞及III IV級粗糙 響亮的全收縮期雜音 伴有細(xì)震顫3 Roger病只有雜音而無癥狀 可自閉合4 X線 左室 右室大 左房亦可大5 心導(dǎo)管 右心室血氧 右心房1vol 6 易形成肺動脈高壓 動脈導(dǎo)管未閉 概述分型病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線檢查 心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管及造影治療動脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn) Patentductusarteriosus PDA 一 概述 1 占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15 2 胎兒期動脈導(dǎo)管被動開放是血液循環(huán)的重要通道 出生后 大約15小時即發(fā)生功能性關(guān)閉 80 在生后1個月解剖性關(guān)閉 到一年在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉 若持續(xù)開放 并產(chǎn)生病理 生理改變 即稱動脈導(dǎo)管未閉 二 分型 1 管型 常見2 漏斗型3 窗型 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 大血管水平左向右分流2 分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主 肺動脈的壓差有關(guān) 3 肺循環(huán)及左心房 左心室 升主動脈的血流量明顯增加 左心負(fù)荷加重 左房擴(kuò)大 左室肥厚擴(kuò)大 4 肺動脈高壓導(dǎo)致右室收縮期負(fù)荷加重 右室肥厚衰竭 5 差異性紫紺 differentialcyanosis 6 脈壓增寬 四 臨床表現(xiàn) 癥狀取決于導(dǎo)管的粗細(xì)動脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀 導(dǎo)管粗大者1 影響生長發(fā)育2 消瘦 乏力 氣短 多汗3 易患肺部感染 易患心衰4 可引起聲嘶 由于擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)所致 心臟體征望診 心前區(qū)隆起觸診 可觸及震顫叩診 心界擴(kuò)大聽診 胸骨左緣上方有一連續(xù)性 機(jī)器 樣雜音 占整個收縮期與舒張期 于收縮末期最響 雜音向左鎖骨下 頸部和背部傳導(dǎo) 分流量大者因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音 肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng) 嬰幼兒期因肺動脈壓力較高 主 肺動脈壓力差在舒張期不顯著 因而往往僅聽到收縮期雜音 當(dāng)合并肺動脈高壓或心力衰竭時 多僅有收縮期雜音 周圍血管體征 由于舒張壓降低 脈壓差增寬可出現(xiàn)水沖脈 指甲床毛細(xì)血管搏動 嚴(yán)重的出現(xiàn)股動脈槍擊音差異性紫紺 肺動脈壓力顯著升高導(dǎo)致下半身青紫及杵狀指 五 并發(fā)癥 1 支氣管肺炎2 充血性心力衰竭3 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 導(dǎo)管細(xì)的 無異常導(dǎo)管粗的 1 心胸比率增大2 左心室增大 心尖向下擴(kuò)張 左心房亦輕度增大3 肺血增多 肺動脈段突出 肺門血管影增粗 4 主動脈結(jié)正常或凸出 七 心電圖 導(dǎo)管細(xì)的 可正常導(dǎo)管粗的 1 左心室肥大 偶有左心房肥大 2 肺動脈壓力顯著增高者 左 右心室肥厚 嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚 八 超聲心動圖 1 直接探查到未閉合的動脈導(dǎo)管 2 在動脈導(dǎo)管開口處可也探測到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜 九 心導(dǎo)管和造影 心導(dǎo)管檢查 1 肺動脈血氧含量較右心室為高 2 心導(dǎo)管可以從肺動脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動脈 心血管造影 1 主肺動脈同時顯影 2 未閉動脈導(dǎo)管顯影 十 治療 1 不同年齡 不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉 2 生后一周內(nèi)使用消炎痛治療 十一 動脈導(dǎo)管未閉的特殊表現(xiàn) 1 左心負(fù)荷加重 左房擴(kuò)大 左室肥厚擴(kuò)大 2 胸骨左緣可聞及粗糙 響亮 連續(xù)的機(jī)械性雜音 可觸及細(xì)震顫3 脈壓增寬4 顯著肺動脈壓力增高時出現(xiàn)差異性紫紺5 X線表現(xiàn) 左房 左室大 主動脈弓增大6 心導(dǎo)管和造影 血氧含量 肺動脈 右室 主 肺動脈同時顯影 左向右分流型先心病共同特點(diǎn) 平常無青紫 當(dāng)哭鬧 患肺炎或心功不全時出現(xiàn)暫時性青紫 心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音 胸骨左緣最響 肺循環(huán)血量增多 易患肺炎 X線見肺門影增粗 體循環(huán)血量減少 影響生長發(fā)育 法洛氏四聯(lián)癥 概述病理解剖病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥X線表現(xiàn) 心電圖超聲心動圖心導(dǎo)管和心血管造影治療法洛氏四聯(lián)癥的特征性表現(xiàn) TetralogyofFallot 一 概述 1 為最常見的青紫型先天性心臟病2 發(fā)病率為 10 二 組成 1 右室流出道梗阻 1 以漏斗部狹窄多見 也最重要2 其次為漏斗和動脈瓣膜部合并狹窄3 狹窄程度可隨年齡而加重2 室間隔缺損 多為膜部周圍型缺損3 主動脈騎跨 主動脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上 騎跨范圍在15 95 4 右室肥厚 屬繼發(fā)性病變 肺動脈狹窄右室負(fù)荷加重的后果 三 病理生理 病生特點(diǎn) 1 右心室流出道狹窄程度的不同 心室水平可出現(xiàn)左向右 雙向甚至右向左分流 2 右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重 引起右心室的代償性肥厚 3 青紫 主動脈騎跨于兩心室之上 主動脈除接受左心室的血液外 還直接接受一部分來自右心室的靜脈血 輸送到全身各部 因而出現(xiàn)青紫 因肺動脈狹窄 肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少 更加重了青紫的程度 4 可引起腦血栓 易形成腦膿腫 四 臨床表現(xiàn) 1 主要表現(xiàn)為青紫 程度和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān) 2 杵狀指趾3 多有蹲踞現(xiàn)象4 陣發(fā)性缺氧發(fā)作5 合并腦血栓 為細(xì)菌性 易導(dǎo)致腦膿腫6 體格發(fā)育多落后 心臟體征 望診 心前區(qū)隆起觸診 抬舉性心室搏動 可有收縮期震顫 叩診 可正?；蛏源舐犜\ 胸骨左緣2 4肋間可聞及II III級噴射性雜音 以第三肋間最響 為肺動脈狹窄所致 肺動脈第二音減弱或消失 五 合并癥 1 腦血栓2 腦膿腫3 亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 六 X線檢查 1 心臟正?；蛏源? 心尖圓隆上翹 肺動脈段凹陷 形成 靴型心影 3 肺血管影縮小 兩肺紋理減少 亮度增加4 側(cè)枝循環(huán)豐富 兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理 七 心電圖 典型心電示電軸右偏 右室肥大 八 超聲心動圖 1 主動脈騎跨于室間隔之上 內(nèi)徑增寬2 右室流出道及肺動脈狹窄3 室間隔中斷4 右室直接將血液注入騎跨的主動脈內(nèi) 九 心導(dǎo)管和心臟造影 心導(dǎo)管檢查 1 右室可進(jìn)入 1 主動脈 主動脈騎跨 2 左心室 室缺 3 不容易進(jìn)入肺動脈 肺動脈狹窄 2 股動脈血氧含量下降 45 87 右向左分流