惡性組織細(xì)胞病

1、整理課件,惡 性 組 織 細(xì) 胞 病,整理課件,一、 概 述：,惡性組織細(xì)胞病（惡組）是異常的組織細(xì)胞呈系統(tǒng)性，進(jìn)行性浸潤的高度惡性增生性疾病，廣泛浸潤各組織器官。惡組細(xì)胞呈灶狀增生。 臨床有發(fā)熱肝脾淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少及進(jìn)行性衰竭，病情兇猛危險(xiǎn)，病程均較短。 診斷靠組織病理學(xué)或骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查。 病理特點(diǎn)是在肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓及非造血器官或組織中有異常的組織細(xì)胞呈灶狀或彌漫性浸潤，有血細(xì)胞被組織細(xì)胞吞噬現(xiàn)象。,整理課件,二、病理、病因,異常組織細(xì)胞增生浸潤是基本特點(diǎn)，全身各部位均可浸潤，為異常形態(tài)組織細(xì)胞混合存在，彌漫分布是主要表現(xiàn)。 病因不祥，認(rèn)為是淋巴瘤的亞型。,整理課件,三、臨

2、床表現(xiàn),任何年齡均可患?。?月80歲），主要在青壯年。 男:女=3:1 臨床表現(xiàn)因浸潤部位而異，大多數(shù)患者發(fā)熱，各種熱型，不發(fā)熱者有皮膚病變，尚有出血、蒼白、乏力、納差等。 發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已到晚期。 （一）造血器官受累表現(xiàn)： 1、貧血、感染、出血，全血細(xì)胞減少所致。 2、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，惡組浸潤所致，淺表淋 巴結(jié)腫大為多。,整理課件,（二）非造血器官受累表現(xiàn)：94.6%以上的患者以發(fā) 熱為主要表現(xiàn)。 1、呼吸系統(tǒng)浸潤表現(xiàn)： 癥狀：咳嗽、胸痛、氣短、咯血。 X線：肺內(nèi)彌漫性或間質(zhì)性浸潤，散在結(jié)節(jié)， 肺門縱膈淋巴結(jié)腫大。 2、皮膚損害： 癥狀：皮膚見結(jié)節(jié)、腫脹、潰瘍、斑丘疹等。 3、胃腸道浸潤：

3、癥狀：腹痛、腹瀉、消化道出血等。 4、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累： 癥狀：頭痛、失眠、腦神經(jīng)麻痹等。,整理課件,惡組主要癥狀體征（我國185例惡組分析）,整理課件,四、實(shí)驗(yàn)室和特殊檢查,疾病早期可無變化，隨著病程進(jìn)展而逐漸有以下發(fā)現(xiàn)： （一）外周血：典型者三少； 1、紅細(xì)胞減少：血紅蛋白下降，患者有不同 程度貧血，進(jìn)行性加重，為正細(xì)胞正色 素性。 2、白細(xì)胞減少：早期不明顯，晚期所有患者 均有。 3、血小板減少：早期不明顯，晚期所有患者 均有。 4、外周血涂片，片尾見體積較大惡組細(xì)胞， 有吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象。,整理課件,（二）骨髓象： 變化不一致，大部分呈正常骨髓象，應(yīng)多次，多部位穿刺。病變部位可見到多少、

4、大小、形態(tài)均不規(guī)則的惡組細(xì)胞。惡組細(xì)胞有3種（前2種有診斷意義）： 1、異形組織細(xì)胞：胞本大、畸形。胞漿量比原始細(xì)胞多，有空泡。核不規(guī)則，有分葉狀，雙核。核仁隱顯不一。 2、多核巨組織細(xì)胞：大小似巨核細(xì)胞，外觀不規(guī)則，核一般為36個(gè)，分葉狀。仁清晰。 3、吞噬型組織細(xì)胞：形態(tài)似巨核細(xì)胞，但漿內(nèi)吞噬大量血細(xì)胞（白細(xì)胞、紅細(xì)胞、細(xì)胞碎片、血小板、中幼粒等）。,整理課件,（三）組織活檢： 取病變組織作病理檢查，尋找典型惡組細(xì)胞。 如淋巴結(jié)、骨活檢組織等。 （四）組織化學(xué)染色： 酸性磷酸酶染色：+ +陽性，能被酒石酸抑制 非特異性脂酶染色： + +陽性，能被氟化鈉抑制 溶菌酶染色：陽性。 免疫表型：C

5、D45+、CD30-、CD68+ 標(biāo)志酶是抗胰蛋白酶和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶：陽性 鑒別標(biāo)志：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽性低于正常 值時(shí)為感染反應(yīng)性組織細(xì)胞增多。 （五）染色體改變：5q35易位。,整理課件,五、診斷與鑒別診斷,（一）診斷：因病人癥狀和體征均無特異性，故診斷 困難，原來稱之為“排他性”診斷，即如 果能排除相應(yīng)的疾病即可考慮惡組。 現(xiàn)在認(rèn)為：癥狀有高熱，肝脾腫大，衰竭、其它治 療無效；在全身各部位取淋巴結(jié)或/和骨 髓穿刺或活檢可找到惡組細(xì)胞即可診斷,整理課件,惡組與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥鑒別,整理課件,（二）鑒別診斷： 首先：主要應(yīng)與反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥相鑒別。 1、何為反應(yīng)性組織細(xì)胞增多癥

6、； 某些疾病可使骨髓中產(chǎn)生一些形態(tài)較特別或不 認(rèn)識(shí)的形如組織細(xì)胞樣細(xì)胞。 2、產(chǎn)生的疾病： 重癥的肺結(jié)核、傷寒、肝膿腫、傳染性肝炎、 脾功能亢進(jìn)、急性白血病、結(jié)締組織病等。,整理課件,3、特點(diǎn)： 1）多數(shù)為可治療的疾病，良性病，預(yù)后較好； 2）都有原發(fā)病，治療后癥狀體征均可消失； 3）骨髓中組織細(xì)胞形象較正常，畸形較少； 4）淋巴結(jié)活檢正常； 5）無明顯貧血、出血； 6）病情進(jìn)展慢，用激素治療有明顯效果。 其次：還需與急性白血病、粒缺、再障、淋巴瘤、 骨髓轉(zhuǎn)移癌相區(qū)別。骨髓穿刺及染色體可 幫助鑒別。,整理課件,六、 治 療,本病的治療尚在探索中，一切治療只具有一定效果，治愈率極低，從三個(gè)方面著手： （一）一般對(duì)癥、支持治療： 1、鼓勵(lì)病人多進(jìn)食，注意身心的休息； 2、嚴(yán)重貧血或出血，給予成份輸血，應(yīng)用止血藥； 3、有感染時(shí)，應(yīng)用抗生素控制感染； 4、體溫太高，神志改變時(shí)，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素；,整理課件,（二）聯(lián)合化療： COPP：CTX+VCR+甲基芐肼+潑尼松 C O P：CTX+VCR+潑尼松 MOPP：氮芥+VCR+甲基芐肼+潑尼松，