醫(yī)學(xué)交流課件：精品班第6期--腎上腺疾?。涸l(fā)性醛固酮增多癥

1、繼發(fā)性高血壓 原發(fā)性醛固酮增多癥病例分享 概述 l 繼發(fā)性高血壓(secondary hypertension)又稱癥狀性高血壓或明確原 因的高血壓。 l 繼發(fā)性高血壓在高血壓人群中占5%-10%，但隨著對(duì)高血壓發(fā)病機(jī)制研 究的深入以及診斷技術(shù)的不斷提高，這比例正逐漸上升。 l 繼發(fā)性高血壓在難治性高血壓中所占比例較大，若能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并治愈或 糾正原發(fā)病，血壓可能亦隨之恢復(fù)正常。 病因 l內(nèi)分泌性高血壓： 原發(fā)性醛固酮增多癥 庫(kù)欣綜合征 嗜鉻細(xì)胞瘤 肢端肥大癥 甲狀腺和甲狀旁腺疾病 l 心血管病變： 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 主動(dòng)脈縮窄 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 動(dòng)靜脈瘺 完全性房室傳導(dǎo)阻滯 l其他： 睡眠呼吸暫

2、停綜合征 藥物 顱內(nèi)疾病 妊高征 l腎性高血壓 腎實(shí)質(zhì)病變 腎血管病變 腎腫瘤 幾種常見的繼發(fā)性高血壓 l 腎實(shí)質(zhì)性和腎血管性高血壓 l 睡眠呼吸暫停綜合征 l 原發(fā)性醛固酮增多癥 l 庫(kù)欣綜合征 l 嗜鉻細(xì)胞瘤 患者一般信息及病史 l 女性，36歲。 l 頭痛6年，無(wú)明顯誘因，自測(cè)血壓140/90mmHg l 5年前因“呼吸道感染、乏力”到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)血鉀降低（數(shù)值不祥）， 予對(duì)癥治療，癥狀緩解；逐漸出現(xiàn)口干，飲水量2-2.5L/日，排尿2-3L/日。 l 3年前到哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院就醫(yī)，測(cè)血壓150/90mmHg，血鉀 2.3mmol/l，24小時(shí)尿鉀62.37mmol，空腹?fàn)顟B(tài)

3、下測(cè)血皮質(zhì)醇 359.60nmol/l， 醛固酮 122.39pg/ml，腎上腺CT平掃：“1、左腎上腺囊腫，2、雙腎髓質(zhì)區(qū) 鈣化，右腎囊腫”，診斷為“醛固酮增多癥”，給予靜脈補(bǔ)鉀治療，低血鉀不 易糾正。 病例 l 病程中間斷服用“珍菊降壓片 1片 2/日”，血壓波動(dòng)在130-140/80- 90mmHg；多于勞累后出現(xiàn)臉麻、手麻、雙下肢無(wú)力，自行服用“氯化鉀 緩釋片 3-4片，1.5g-2g/次，2/日”，癥狀可緩解，未監(jiān)測(cè)血鉀。 l 患者入院時(shí)精神狀態(tài)一般，體力下降，食欲、睡眠可，體重?zé)o明顯變化， 大便正常，夜尿3次/晚。 l 既往史無(wú)特殊，有高血壓病、糖尿病家族史。 患者一般信息及病史

4、病例 檢查結(jié)果 l 查體: lBP：155/90mmHg，BMI：24.1kg/m2，腰臀比：0.91。 l心肺腹查體無(wú)異常，雙下肢無(wú)水腫，右下肢肌力4級(jí)。 病例 輔助檢查 血?dú)夥治鲅?24小時(shí)尿鉀 PH值氧分壓 二氧化碳 分壓 實(shí)際碳酸 氫根 氧飽和 度 1.84 mmol/L 268.40 mmol/24h 7.401 91.8 mmHg 37.2 mmHg 22.6 mmol/L 97.3% 復(fù)查 2.29 mmol/L 75gOGTT試驗(yàn)：糖耐量異常 血糖（mmol/l） C肽（ng/ml） 胰島素（mU/l） 服糖前4.714.1214.13 服糖后1小時(shí)12.8015.32155

5、.8 服糖后2小時(shí)10.8926.39304.0 F-ACTH節(jié)律 F、ACTH水平不高，節(jié)律存在，排除Cushing綜合征 F(nmol/L)ACTH(pmol/L) OAM54.291.1 8AM425.387.39 4PM214.192.73 臥立位試驗(yàn) 臥位低腎素活性、高醛固酮，立位后醛固酮輕度下降，立位醛固酮/腎素 比值為83.9 腎素活性腎素活性 （ug/l/h） 血管緊張素血管緊張素 （ng/L） 醛固酮醛固酮 （pmol/L） 臥位0.137.9811.3 立位0.327.8697.2 鹽水輸注試驗(yàn) 基礎(chǔ)醛固酮水平升高，腎素活性被抑制，鹽水輸注后血清醛固酮未被抑制 到277pm

6、ol/L以下 腎素腎素 （ug/L/h） 血管緊張素血管緊張素 （ng/L） 醛固酮醛固酮 （pmol/L） 血壓血壓 （mmHg） 輸注前0.130.3567.4130/86 輸注后30為陽(yáng)性，敏感性約94%，特異性70% l 若ARR值與臨床考慮不符合，應(yīng)重復(fù)測(cè)量 l 高血壓及部分有低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛 固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾 正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低血壓。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 必備條件： l 腎性失鉀伴或不伴血鉀降低 l 血漿以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制 l 腎素活性及血管緊張素水平減低且不能被興奮 診斷步驟 證實(shí)原醛癥 的

7、存在 鑒別原醛癥 的病因 診斷步驟 一、證實(shí)原醛癥的存在 1.高血壓低血鉀、腎性失鉀的證實(shí) 高鈉試驗(yàn) 2.血、尿Ald增多且不能被抑制的證實(shí) 生理鹽水輸注試驗(yàn) Captopril抑制試驗(yàn) 3.腎素及血管緊張素II減低且不被興奮的證實(shí) 低鈉試驗(yàn) 二、鑒別原醛癥的病因 1) APA和IHA的鑒別診斷 立臥位試驗(yàn)： 原理：正常人血漿Ald受ACTH晝夜節(jié)律調(diào)節(jié)。臥位Ald為50250pmol/L，至 12am Ald下降；與cortisol波動(dòng)一致。立位(4小時(shí))，從臥位變?yōu)榱⑽粫r(shí)回心血 量減少，（心搏量減少，動(dòng)脈血壓降低導(dǎo)致RAS被激活），RAS激活， Ang 增加，Ald上升。而在醛固酮瘤或原醛

8、患者中這一生理反應(yīng)消失。 （二）鑒別原醛癥的病因 （二）鑒別原醛癥的病因 APA：基礎(chǔ)Ald明顯增高，立位后降低(偶有升高) APA患者因?yàn)楸旧砣┕掏鲞^(guò)度分泌的Ald對(duì)RAS系統(tǒng)有強(qiáng)烈抑制作用，因此 立位Ald水平無(wú)明顯升高或反而下降。 IHA：基礎(chǔ)Ald輕度增高，立位后明顯增高( 基礎(chǔ)值33%，升輻超過(guò)正常人) IHA患者Ald的基礎(chǔ)值輕度升高，立位后由于Ald升高，對(duì)Ang 的敏感性增 強(qiáng)， 則立位后血Ald進(jìn)一步升高。 （1）APA：手術(shù)摘除醛固酮瘤。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在1周內(nèi) 恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)正常；術(shù)后BP輕度升高，降壓藥可控 制；無(wú)改善者，可能EH或因長(zhǎng)期高血

9、壓致腎損害以及動(dòng)脈硬化。術(shù) 前及后一周，氫化可的松100300mg/d，一周后停藥 （2）原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù) (一) 手術(shù)治療 (二) 藥物治療 特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤 （1）安體舒通（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿 以及核內(nèi)受體結(jié)合 用法：120240mg/24h, 血鉀于12周、血壓48周內(nèi)恢復(fù)正常 副作用：阻斷睪酮合成 （2）依普利酮（在中國(guó)沒有上市），是一種新型選擇性醛固酮受體拮抗劑，它只作用 于鹽皮質(zhì)激素受體，而不作用于雄激素和孕酮受體 用法：50mg qd 四周后可加量至 50mg bid （3）Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄 用法：50mg tid （3）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)Ald作用最后環(huán)節(jié)，抑制Ald分泌以及平滑肌收縮 （4）糖皮質(zhì)激素：對(duì)GRA有效 用法：DXM 0.52mg/d。34周后有效 （5）賽庚啶：針對(duì)IHA。對(duì)腺瘤無(wú)效。血清素