教學(xué)講義(止凝血)

1、血栓與止血的檢驗(yàn)血栓與止血的檢驗(yàn) 南方醫(yī)院實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)教研室南方醫(yī)院實(shí)驗(yàn)診斷學(xué)教研室 鄭鄭 磊磊本章提綱本章提綱一、基礎(chǔ)理論一、基礎(chǔ)理論（1 1）止血機(jī)制）止血機(jī)制（血小板）（血小板）（2 2）凝血系統(tǒng)和抗凝機(jī)制凝血系統(tǒng)和抗凝機(jī)制（3 3）纖溶系統(tǒng)）纖溶系統(tǒng)（4 4）血管內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng)）血管內(nèi)皮細(xì)胞系統(tǒng) (5) (5) 血液流變學(xué)改變血液流變學(xué)改變二、檢驗(yàn)項(xiàng)目二、檢驗(yàn)項(xiàng)目（1 1）血管壁的檢驗(yàn)血管壁的檢驗(yàn)（2 2）血小板方面的檢驗(yàn)血小板方面的檢驗(yàn)（3 3）凝血功能檢驗(yàn)?zāi)δ軝z驗(yàn)（4 4）抗凝物質(zhì)檢查）抗凝物質(zhì)檢查（5 5）纖溶功能檢查）纖溶功能檢查三、檢驗(yàn)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用三、檢驗(yàn)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用

2、（1 1）彌散性血管內(nèi)凝血（）彌散性血管內(nèi)凝血（dicdic）的檢查）的檢查 （2 2）其他應(yīng)用）其他應(yīng)用一、基礎(chǔ)理論一、基礎(chǔ)理論（1 1）止血機(jī)制）止血機(jī)制（血小板）（血小板）（2 2）凝血系統(tǒng)和抗凝機(jī)制）凝血系統(tǒng)和抗凝機(jī)制（3 3）纖溶系統(tǒng)）纖溶系統(tǒng)（4 4）血液流變學(xué)改變）血液流變學(xué)改變止血機(jī)制止血機(jī)制一、血管的止血功能一、血管的止血功能 血管破損血管破損 反射性收縮（反射性收縮（1530s）；）； 血小板血小板 釋放產(chǎn)物引起收縮釋放產(chǎn)物引起收縮二、血小板的止血和促栓作用二、血小板的止血和促栓作用 血小板粘附、聚集和釋放，形成血小板血栓血小板粘附、聚集和釋放，形成血小板血栓（白色（白色

3、血栓）血栓） 一期止血一期止血三、凝血因素三、凝血因素 激活內(nèi)、外源凝血途徑，形成纖維蛋白網(wǎng)，激活內(nèi)、外源凝血途徑，形成纖維蛋白網(wǎng)，形成止血血栓（紅色血栓）形成止血血栓（紅色血栓） 二期止血二期止血凝血機(jī)制凝血機(jī)制 一、一、 凝血因子：凝血因子： 12種國際命名因子種國際命名因子 (i-xiii,缺缺vi） 激肽釋放酶原（激肽釋放酶原（pk） 高分子量激肽原（高分子量激肽原（hmwk） 幾乎所有的凝血因子都是糖蛋白，幾乎所有的凝血因子都是糖蛋白， 在肝內(nèi)合成。在肝內(nèi)合成。 凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng)二、凝血過程：二、凝血過程：凝血因子相繼激活的逐級(jí)放大的凝血因子相繼激活的逐級(jí)放大的“瀑布瀑布”學(xué)學(xué)說說

4、第一階段第一階段 凝血酶原酶生成凝血酶原酶生成 內(nèi)源性凝血途徑內(nèi)源性凝血途徑 外源性凝血途徑外源性凝血途徑 第二階段第二階段 凝血酶生成凝血酶生成 第三階段第三階段 纖維蛋白生成纖維蛋白生成凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng) 凝血模式凝血模式凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng) 凝血因子凝血因子1.內(nèi)源性途徑凝血因子內(nèi)源性途徑凝血因子 xiia、xia、ixa、viiia、ca 2+2.外源性途徑凝血因子外源性途徑凝血因子 iii、viia、ca 2+3.共同途徑凝血因子共同途徑凝血因子 xa、va、iia、ia、xiiia、 ca 2+4.維生素維生素k依賴的凝血因子依賴的凝血因子 ii、vii、ix、x一、體液抗凝作用一、體液

5、抗凝作用1 絲氨酸蛋白酶抑制因子絲氨酸蛋白酶抑制因子 抗凝血酶（抗凝血酶（at）、）、肝素輔因子肝素輔因子-ii、 2巨球蛋白、巨球蛋白、 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、c1-抑制物等抑制物等2 蛋白蛋白c 抗凝系統(tǒng)抗凝系統(tǒng) pc、tm、ps、pci 凝血酶和凝血酶和tm結(jié)合后，激活結(jié)合后，激活pc為為apc，在，在ps的的 輔助下，輔助下，apc滅活滅活va、viiia，并激活纖溶系統(tǒng)，并激活纖溶系統(tǒng)3 組織因子途徑抑制物（組織因子途徑抑制物（tfpi） 抑制抑制viia和和xa二、細(xì)胞抗凝作用二、細(xì)胞抗凝作用 單核單核-巨噬系統(tǒng)、肝細(xì)胞巨噬系統(tǒng)、肝細(xì)胞凝血系統(tǒng)凝血系統(tǒng) 抗凝因子抗凝因子抗凝因子

6、抗凝因子1 抗凝血酶（抗凝血酶（at） 占體內(nèi)總抗凝活性的占體內(nèi)總抗凝活性的50-67%2 蛋白蛋白c抗凝系統(tǒng)示意圖抗凝系統(tǒng)示意圖纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)及其抑制因子纖溶系統(tǒng)及其抑制因子 纖溶酶原（纖溶酶原（plg） 纖溶酶纖溶酶 （pl） 1內(nèi)源性纖溶的激活內(nèi)源性纖溶的激活 xiia、激肽酶激肽酶2外源性纖溶的激活外源性纖溶的激活 組織型纖溶酶原激活物（組織型纖溶酶原激活物（t-pa） 尿激酶型纖溶酶原激活物（尿激酶型纖溶酶原激活物（u-pa）3纖溶系統(tǒng)抑制因子纖溶系統(tǒng)抑制因子 纖溶酶原激活物抑制因子（纖溶酶原激活物抑制因子（pai） 纖溶酶抑制因子（纖溶酶抑制因子（ 2-ap）纖溶系統(tǒng)纖溶

7、系統(tǒng) 纖維蛋白生成和降解纖維蛋白生成和降解二、檢驗(yàn)項(xiàng)目二、檢驗(yàn)項(xiàng)目（1 1）血管壁的檢驗(yàn)）血管壁的檢驗(yàn)（2 2）血小板方面的檢驗(yàn)）血小板方面的檢驗(yàn)（3 3）凝血功能檢驗(yàn)）凝血功能檢驗(yàn)（4 4）抗凝物質(zhì)檢查）抗凝物質(zhì)檢查（5 5）纖溶功能檢查）纖溶功能檢查血管壁的檢驗(yàn)血管壁的檢驗(yàn)一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（一、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)（capillary resistance test,crt），毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，束臂試驗(yàn)），毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，束臂試驗(yàn)原理：原理：對毛細(xì)血管施加壓力，觀察血管壁、血管對毛細(xì)血管施加壓力，觀察血管壁、血管 內(nèi)皮細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、 血小板綜合止血作用血小板綜合止血作用參考值：參考

8、值：5cm直徑圓圈內(nèi)，男性直徑圓圈內(nèi)，男性5個(gè)出血點(diǎn)，個(gè)出血點(diǎn)， 女性及兒童女性及兒童10個(gè)出血點(diǎn)個(gè)出血點(diǎn)臨床意義：臨床意義：抵抗力減弱：血管病變；血小板減少；抵抗力減弱：血管病變；血小板減少； 血小板功能異常；血管性血友病血小板功能異常；血管性血友病舉例：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥舉例：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥血管壁的檢驗(yàn)血管壁的檢驗(yàn)二、出血時(shí)間（二、出血時(shí)間（bleeding time，bt）測定）測定原理：原理：皮膚毛細(xì)血管刺破，出血自然停止所需的時(shí)間。主要皮膚毛細(xì)血管刺破，出血自然停止所需的時(shí)間。主要受血小板數(shù)量和功能影響，其次受血管壁完整性和收縮功受血小板數(shù)量和功能影響，其次受血管

9、壁完整性和收縮功能影響，凝血因子影響較小能影響，凝血因子影響較小參考值：參考值：標(biāo)準(zhǔn)化出血時(shí)間測定器法（標(biāo)準(zhǔn)化出血時(shí)間測定器法（template bleeding time,tbt)：6.92.1min, 超過超過9min為異常為異常臨床意義：臨床意義：延長見于：延長見于：1 血小板明顯減少血小板明顯減少 原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；原發(fā)或繼發(fā)性血小板減少性紫癜；2 血小板功能異常血小板功能異常 血小板無力癥；血小板無力癥；3 嚴(yán)重缺乏血漿有關(guān)因子嚴(yán)重缺乏血漿有關(guān)因子 vw病、病、dic；4 血管異常血管異常 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；5 藥物影響藥物影響 乙酰

10、水楊酸乙酰水楊酸標(biāo)準(zhǔn)化出血時(shí)間測定器法測定標(biāo)準(zhǔn)化出血時(shí)間測定器法測定bt血管壁的檢驗(yàn)血管壁的檢驗(yàn)三、血管內(nèi)皮細(xì)胞的檢驗(yàn)三、血管內(nèi)皮細(xì)胞的檢驗(yàn)血管性血友病因子抗原測定（血管性血友病因子抗原測定（vwf：ag）血漿血漿 6-酮酮-前列腺素前列腺素 f1 測定測定 （pgi2的降解產(chǎn)物）的降解產(chǎn)物）血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白抗原測定（血漿血栓調(diào)節(jié)蛋白抗原測定（tm：ag）血漿內(nèi)皮素血漿內(nèi)皮素-1測定測定血小板的有關(guān)檢驗(yàn)血小板的有關(guān)檢驗(yàn)一、血小板計(jì)數(shù)一、血小板計(jì)數(shù)(platelet count,pc)參考值：參考值：（100-300） 109/l臨床意義臨床意義：1 減少：減少：100 109/l （1）生成障

11、礙：）生成障礙：再障、放射線損傷、白血病、骨髓纖維化等；再障、放射線損傷、白血病、骨髓纖維化等； （2）破壞或消耗增加：）破壞或消耗增加：a 免疫破壞：血小板自身抗體、過敏性免疫破壞：血小板自身抗體、過敏性藥物損傷、血小板同種抗體；藥物損傷、血小板同種抗體；b 消耗亢進(jìn)：消耗亢進(jìn)：dic；c 血小板自血小板自身異常：先天性血小板減少癥身異常：先天性血小板減少癥2 增加：增加：400 109/l（1）原發(fā)增多：）原發(fā)增多：慢粒、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)血小板增多癥慢粒、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)血小板增多癥（2）反應(yīng)性增多：）反應(yīng)性增多：急慢性炎癥、缺鐵性貧血、腫瘤急慢性炎癥、缺鐵性貧血、腫瘤血小板的

12、有關(guān)檢驗(yàn)血小板的有關(guān)檢驗(yàn)二、血塊退縮試驗(yàn)二、血塊退縮試驗(yàn)（clot retraction test，crt）原理：原理：血液凝固后，血小板釋放血栓退縮蛋白，使纖維蛋白血液凝固后，血小板釋放血栓退縮蛋白，使纖維蛋白網(wǎng)退縮，擠出血清。與血小板質(zhì)、量，纖維蛋白原的質(zhì)、網(wǎng)退縮，擠出血清。與血小板質(zhì)、量，纖維蛋白原的質(zhì)、量，其他凝血因子的質(zhì)、量，纖溶功能有關(guān)量，其他凝血因子的質(zhì)、量，纖溶功能有關(guān)參考值：參考值：退縮時(shí)間：凝固后退縮時(shí)間：凝固后1/2-1h 開始，開始，24h 退縮完全退縮完全 退縮度測定：析出血清量與全血量之比（退縮度測定：析出血清量與全血量之比（65.8 11.0%) 貧血：貧血：cr

13、%= cr% 100/（100-hct）臨床意義：臨床意義：退縮不良見于退縮不良見于 1 血小板減少血小板減少 plt50 109/l ； 2 血小板功能異常血小板功能異常 血小板無力癥；血小板無力癥； 3 凝血因子異常凝血因子異常 viii 缺乏；缺乏； 4 纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低纖維蛋白原或凝血酶原顯著降低 血小板的有關(guān)檢驗(yàn)血小板的有關(guān)檢驗(yàn)三、血小板粘附試驗(yàn)三、血小板粘附試驗(yàn)四、血小板聚集試驗(yàn)四、血小板聚集試驗(yàn)五、血小板激活的分子標(biāo)志物五、血小板激活的分子標(biāo)志物 1、 -血小板球蛋白（血小板球蛋白（ -tg）和）和 血小板第血小板第4因子（因子（pf4）測定）測定 2、p-選擇素選擇

14、素 3、血漿血栓烷、血漿血栓烷b2（txb2）測定）測定六、血小板第六、血小板第3因子有效性測定因子有效性測定七、血小板抗體檢查七、血小板抗體檢查凝血功能的檢驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)一、外源性凝血途徑的綜合檢查一、外源性凝血途徑的綜合檢查 血漿凝血酶原時(shí)間血漿凝血酶原時(shí)間 （prothrombin time, pt）二、內(nèi)源性凝血途徑的綜合檢查二、內(nèi)源性凝血途徑的綜合檢查 活化部分凝血活酶時(shí)間活化部分凝血活酶時(shí)間（activated partial thromboplastin time, aptt）凝血功能的檢驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)三、纖維蛋白原測定三、纖維蛋白原測定 （2-4g/l）四、凝血時(shí)間（四、凝

15、血時(shí)間（clotting time,ct）五、簡易凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)五、簡易凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)六、凝血因子活性測定六、凝血因子活性測定七、組織因子測定七、組織因子測定八、凝血酶生成分子標(biāo)志物檢測八、凝血酶生成分子標(biāo)志物檢測 f1+2（凝血酶原片段（凝血酶原片段1+2） fpa （纖維蛋白肽（纖維蛋白肽a） sfmc（可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物）（可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物） tat （凝血酶（凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物）抗凝血酶復(fù)合物）pt in blood in plasmapt reagentfibriniiiextrinsic systemmeasure clotting tim

16、ewithouttissue factorcalcium (ca2+)withoutwithoutnormal range11-13 secix37癈癈ca2+, plca2+, plxiiixiixixviiiviiviviiiiiiivixxiiixiixixviiiviiviviiiiiiviiiiixviiibloodsamplingtrisodiumcitrate凝血功能的檢驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)一、一、pt實(shí)驗(yàn)結(jié)果報(bào)告形式實(shí)驗(yàn)結(jié)果報(bào)告形式 pt時(shí)間：時(shí)間：11-13s，超過，超過 3s為異常為異常 pt比值（比值（ptr）：）：1 0.05 國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（inr）：）：

17、ptrisi，1 0.1二、臨床意義：二、臨床意義：pt延長延長 見于外源及共同途徑凝血因子異常見于外源及共同途徑凝血因子異常 先天性或獲得性（先天性或獲得性（dic、vit k缺乏，肝病等）缺乏，肝病等）pt縮短縮短 見于高凝狀態(tài)、多發(fā)性骨髓瘤等見于高凝狀態(tài)、多發(fā)性骨髓瘤等凝血功能的檢驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)三、三、pt試驗(yàn)的臨床應(yīng)用試驗(yàn)的臨床應(yīng)用 口服抗凝劑的監(jiān)測口服抗凝劑的監(jiān)測（inrinr最好在最好在2.0-3.02.0-3.0） 肝疾患嚴(yán)重程度的分類肝疾患嚴(yán)重程度的分類維生素維生素k k缺乏缺乏dicdic診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn) 外源性途徑出血篩選外源性途徑出血篩選 手術(shù)前常規(guī)檢查手術(shù)前常規(guī)檢查

18、aptt試驗(yàn)試驗(yàn)原理原理 in blood in plasmawithoutwithoutwithoutixxiiixiixixviiiviiviviiiiiiixxiiixiixixviiiviiviviiiiiiaptt reagentactivatorplintrinsic systemmeasure clotting timeellagic acid, silica etc.calcium (ca2+)normal range32-43 seccacl2ivphospholipidfibrin37癈癈xiiixxiviiixviiica2+, plca2+, plbloodsampli

19、ngtrisodiumcitrate凝血功能的檢驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)一、一、aptt試劑組成試劑組成 磷脂：經(jīng)氯仿或乙醚浸提的組織凝血活酶磷脂：經(jīng)氯仿或乙醚浸提的組織凝血活酶 (部分凝血活酶）部分凝血活酶） 接觸因子激活物：白陶土、鞣花酸等接觸因子激活物：白陶土、鞣花酸等二、參考值二、參考值 32-43s，延長，延長10秒以上為異常秒以上為異常三、臨床意義三、臨床意義aptt延長延長見于內(nèi)源性及共同通路凝血因子缺乏見于內(nèi)源性及共同通路凝血因子缺乏 1 先天性凝血因子異常：甲、乙型血友病等先天性凝血因子異常：甲、乙型血友病等 2 后天性多種凝血因子缺乏：嚴(yán)重肝病、后天性多種凝血因子缺乏：嚴(yán)重肝病、

20、dic 等等 3 循環(huán)抗凝物增加：循環(huán)抗凝物增加：sle aptt縮短縮短見于見于dic、妊高征等高凝狀態(tài)、妊高征等高凝狀態(tài)凝血功能的檢驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn) 四、四、apttaptt測定的臨床應(yīng)用測定的臨床應(yīng)用* * 肝素治療的監(jiān)測的理想實(shí)驗(yàn)肝素治療的監(jiān)測的理想實(shí)驗(yàn) apttaptt比比(1.5-2.5)(1.5-2.5)* * 血友病的篩選：血友病甲、乙、丙血友病的篩選：血友病甲、乙、丙 （缺（缺viiiviii、ix ix 、xixi因子），因子），apttaptt明顯延長明顯延長* * dic dic的診斷的診斷* * 內(nèi)源凝血因子異常的篩選內(nèi)源凝血因子異常的篩選* * 血栓傾向的診斷血栓傾

21、向的診斷* * 手術(shù)前常規(guī)手術(shù)前常規(guī)( (代替凝血時(shí)間代替凝血時(shí)間) )* * 抗凝物質(zhì)的檢測抗凝物質(zhì)的檢測principle of fbg (clauss method) in blood in plasmawithoutwithoutwithoutixxiiixiixixviiiviiviviiiiiiixxiiixiixixviiiviiviviiiiiifbg reagentfibrinmeasurementclotting timethrombinnormal range200-400 mg/dlcalculated forfibrinogen concentration37iiib

22、loodsamplingtrisodiumcitrate纖維蛋白原測定的臨床應(yīng)用纖維蛋白原測定的臨床應(yīng)用1 fib參考值：參考值：2 - 4 g/l2 纖維蛋白原含量增高纖維蛋白原含量增高 判定血栓前狀態(tài)或血栓性疾病的必查項(xiàng)目，判定血栓前狀態(tài)或血栓性疾病的必查項(xiàng)目， 常見疾病如常見疾病如 腦血栓形成、心肌梗塞、結(jié)核、風(fēng)濕病、腦血栓形成、心肌梗塞、結(jié)核、風(fēng)濕病、肺炎、惡性腫瘤等肺炎、惡性腫瘤等3 纖維蛋白原含量減少纖維蛋白原含量減少 a/a/肝臟疾?。郝愿窝住⒏斡不?。肝臟疾?。郝愿窝住⒏斡不?。 b/dicb/dic診斷的重要篩選實(shí)驗(yàn)診斷的重要篩選實(shí)驗(yàn) c/c/溶栓治療的監(jiān)測溶栓治療的監(jiān)測 d

23、/d/原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥、原發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)、原發(fā)性纖維蛋白原缺乏癥、原發(fā)性纖溶活性亢進(jìn)、 惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術(shù)等惡性貧血及肺、甲狀腺、子宮、前列腺手術(shù)等凝血功能的檢驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)?zāi)δ艿臋z驗(yàn)?zāi)干煞肿訕?biāo)志物檢測原理凝血酶生成分子標(biāo)志物檢測原理f 1+2：反映凝血酶生成總量及凝血酶原酶活性反映凝血酶生成總量及凝血酶原酶活性 凝血酶原凝血酶原 凝血酶凝血酶 f1+2fpa：代表凝血酶生成后對纖維蛋白原水解能力代表凝血酶生成后對纖維蛋白原水解能力 纖維蛋白原纖維蛋白原 非連接性纖維蛋白單體非連接性纖維蛋白單體 fpa、fpbsmfc：反映凝血酶作用后纖維

24、蛋白單體的形成反映凝血酶作用后纖維蛋白單體的形成tat：反映凝血酶被抗凝血酶中和的程度反映凝血酶被抗凝血酶中和的程度 凝血酶抗凝物質(zhì)的檢查抗凝物質(zhì)的檢查 凝血酶時(shí)間（凝血酶時(shí)間（thrombin time,tt) 抗凝血酶抗凝血酶iii活性和抗原測定活性和抗原測定 蛋白蛋白c抗原、游離蛋白抗原、游離蛋白s測定測定 組織因子途徑抑制物測定組織因子途徑抑制物測定 肝素定量肝素定量 狼瘡抗凝物質(zhì)狼瘡抗凝物質(zhì) 纖溶功能的檢查纖溶功能的檢查 優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間 t-pa活性測定活性測定 plg活性測定活性測定 pai-1活性測定活性測定 2-pi:a活性測定活性測定 血漿硫酸魚精蛋白副凝固

25、試驗(yàn)（血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗(yàn)（3p試驗(yàn)）試驗(yàn)） pap測定測定 纖維蛋白肽纖維蛋白肽b 1-42和和b 15-42. 纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物. d-dimer測定測定三、檢驗(yàn)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用三、檢驗(yàn)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用1 一期止血缺陷的篩選試驗(yàn)：一期止血缺陷的篩選試驗(yàn)：血管壁、血小板血管壁、血小板（1）bt延長，延長，plt減少：減少：血小板減少性紫癜，血小板減少性紫癜， 分特發(fā)和繼發(fā)性分特發(fā)和繼發(fā)性 （2）bt延長，延長，plt增多：增多：血小板增多癥，分原發(fā)血小板增多癥，分原發(fā) 和繼發(fā)性和繼發(fā)性（3）bt延長，延長，plt正常：正常：凝血因子缺乏（低纖維凝血因子缺乏（

26、低纖維 蛋白原血癥、血管性蛋白原血癥、血管性 血友病）；血小板功能血友?。谎“骞δ?異常（血小板無力癥、異常（血小板無力癥、 pf3缺乏癥，貯存池?。┤狈ΠY，貯存池?。?（4）bt正常，正常，plt正常：正常：血管壁異常（過敏性紫癜、血管壁異常（過敏性紫癜、 遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等）檢驗(yàn)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用檢驗(yàn)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用2 2 二期止血缺陷的篩選試驗(yàn)二期止血缺陷的篩選試驗(yàn) 凝血異常、抗凝物質(zhì)凝血異常、抗凝物質(zhì) （1 1）apttaptt延長，延長， ptpt正常正常 內(nèi)源途徑因子缺乏，內(nèi)源途徑因子缺乏，viiiviii、 ixix、xixi（2 2）a

27、pttaptt正常，正常， ptpt延長延長 外源途徑因子缺乏，外源途徑因子缺乏，viivii （3 3）apttaptt延長，延長， ptpt延長延長 共同途徑因子缺乏，共同途徑因子缺乏，x x、v v、 iiii、i i缺乏，肝病、循環(huán)缺乏，肝病、循環(huán) 抗凝物質(zhì)、抗凝物質(zhì)、dicdic （4 4）apttaptt正常，正常， ptpt正常正常 xiiixiii因子遺傳性或獲得性因子遺傳性或獲得性 缺乏缺乏3 纖維蛋白溶解綜合征纖維蛋白溶解綜合征一、原發(fā)性纖溶癥：一、原發(fā)性纖溶癥： 由于由于t-pa、u-pa增多，或增多，或pai-1、 2-pi減少，減少，導(dǎo)致纖溶酶原活性增強(qiáng)，降解纖維蛋白

28、原和多導(dǎo)致纖溶酶原活性增強(qiáng)，降解纖維蛋白原和多種凝血因子種凝血因子二、繼發(fā)性纖溶癥：二、繼發(fā)性纖溶癥： 主要繼發(fā)于彌散性血管內(nèi)凝血（主要繼發(fā)于彌散性血管內(nèi)凝血（dic）。）。dic時(shí)，由于時(shí)，由于xii、k、凝血酶等增多，導(dǎo)致纖溶酶、凝血酶等增多，導(dǎo)致纖溶酶增多或活性增強(qiáng)，降解纖維蛋白（原）和凝血增多或活性增強(qiáng)，降解纖維蛋白（原）和凝血因子因子原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的鑒別項(xiàng)目項(xiàng)目 原發(fā)性纖溶原發(fā)性纖溶 繼發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶bpc n l -tg n hpf4 n hf1+2 n hfpa n h sfmc n h pap n hd-dimer n hb 1-42 h

29、 nb 15-42 n h彌散性血管性凝血（彌散性血管性凝血（dicdic）的檢查）的檢查一、定義：一、定義： dic（disseminated intravascular coagulation)是在原發(fā)病基礎(chǔ)上，促凝因素是在原發(fā)病基礎(chǔ)上，促凝因素導(dǎo)致機(jī)體微血管內(nèi)廣泛生成微血栓，消耗導(dǎo)致機(jī)體微血管內(nèi)廣泛生成微血栓，消耗大量凝血因子和血小板，并伴以繼發(fā)性纖大量凝血因子和血小板，并伴以繼發(fā)性纖溶為特征的獲得性血栓溶為特征的獲得性血栓-出血綜合征，是許出血綜合征，是許多疾病發(fā)病的一個(gè)中間環(huán)節(jié)和病理生理過多疾病發(fā)病的一個(gè)中間環(huán)節(jié)和病理生理過程。基本癥狀包括廣泛出血、循環(huán)衰竭、程?；景Y狀包括廣泛出血

30、、循環(huán)衰竭、血栓栓塞、微血管病性溶血性貧血血栓栓塞、微血管病性溶血性貧血二、二、dicdic的產(chǎn)生機(jī)制的產(chǎn)生機(jī)制細(xì)胞破壞細(xì)胞破壞組織損傷組織損傷組織因子組織因子血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮損傷激活血管內(nèi)凝血因子激活血管內(nèi)凝血因子生成凝血酶生成凝血酶彌散性血管內(nèi)凝血彌散性血管內(nèi)凝血血小板和凝血因子消耗血小板和凝血因子消耗出血出血繼發(fā)纖溶亢進(jìn)繼發(fā)纖溶亢進(jìn)微血管溶血微血管溶血臟器缺血臟器缺血三、三、dic的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)1. bpc進(jìn)行性下降進(jìn)行性下降 100 109/l，或下列二項(xiàng)以上血小，或下列二項(xiàng)以上血小板活化分子標(biāo)志物增高：板活化分子標(biāo)志物增高： -tg、pf4 、txb2、p-選擇

31、素選擇素2. 纖維蛋白原纖維蛋白原4.0g/l，或進(jìn)行性下降，或進(jìn)行性下降3.3p試驗(yàn)陽性，或試驗(yàn)陽性，或fdp 20mg/l或或d-dimer 增高增高4倍倍4.pt延長或縮短延長或縮短3秒以上，秒以上，aptt延長或縮短延長或縮短10秒以上秒以上5.at-iii活性活性 60%或蛋白或蛋白c活性降低活性降低6.plg：ag 200mg/l7.viii：c活性活性80ng/l或或tm較正常增高較正常增高2倍以上倍以上 疑難或特殊病例應(yīng)有下列疑難或特殊病例應(yīng)有下列2項(xiàng)異常：項(xiàng)異常：1.f1+2、tat、fpa增高增高 3.pap增高增高2.sfmc增高增高 4. tf增高或增高或tfpi下降下降止血與血栓檢驗(yàn)的其他應(yīng)用止血與血栓檢驗(yàn)的其他應(yīng)用一、血栓前狀態(tài)一、血栓前狀態(tài) 1 定義：定義：一般指血栓形成前后，血液有形和（或）一般指血栓形成前后，血液有形和（或） 無形成分發(fā)生易于形成血栓的的病理生理無形成分發(fā)生易于形成血栓的的病理生理 變化變化2 基礎(chǔ)疾?。夯A(chǔ)疾病：心、腦血管病，心、腦血管