過敏性紫癜業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)

1、過敏性紫癜王余婷 鄭梅2016年9月概述臨床表現(xiàn)輔助檢查目錄病因及病理生理分類治療護(hù)理 免疫因素TRAbTSAbTSBAbTGITSAb+TSH受體受體 類似類似TSH生物效應(yīng)生物效應(yīng) （是（是GD直接的直接致病原因）直接的直接致病原因）TSBAb TSH受體受體 阻斷阻斷TSH與受體結(jié)合（抑制甲狀與受體結(jié)合（抑制甲狀腺增生和激素產(chǎn)生）腺增生和激素產(chǎn)生） TGI+TSH受體受體 僅刺激甲狀腺細(xì)胞增生僅刺激甲狀腺細(xì)胞增生 不引起甲狀腺功能亢進(jìn)不引起甲狀腺功能亢進(jìn)輔助性輔助性T細(xì)胞（細(xì)胞（Th）介導(dǎo)的細(xì)胞免疫介導(dǎo)的細(xì)胞免疫概念概念 conceptionconception過敏性紫癜過敏性紫癜（an

2、aphylactiod purpura)又稱亨又稱亨-舒綜舒綜合征（合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反是多種原因引起的、免疫異常介導(dǎo)的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病應(yīng)性疾病。病理基礎(chǔ):是全身廣泛的小血管炎癥是全身廣泛的小血管炎癥臨床特點臨床特點: :血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)）血小板不減少性紫癜（特征性表現(xiàn)） 消化道癥狀（腹痛、便血）消化道癥狀（腹痛、便血） 關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔積液關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)腔積液 腎臟受累（血尿、蛋白尿）腎臟受累（血尿、蛋白尿）發(fā)病年齡發(fā)病年齡兒童

3、和青年，兒童和青年， 2-2-8 8歲兒童多見歲兒童多見性別性別男：女男：女=1.4-2=1.4-21 1季節(jié)季節(jié)四季均可，春秋季多見四季均可，春秋季多見概述概述 conceptionconception病因病因: :尚不明確尚不明確感染感染：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲，：細(xì)菌、病毒、支原體、寄生蟲，約約50%50%發(fā)病前有發(fā)病前有A A族溶血性鏈球菌感染。族溶血性鏈球菌感染。 藥物藥物：抗生素、非甾體類、苯巴比妥：抗生素、非甾體類、苯巴比妥 過敏食物過敏食物：蝦、蟹、蛋類：蝦、蟹、蛋類 其他其他：疫苗接種、蟲咬等：疫苗接種、蟲咬等, ,有遺傳傾向有遺傳傾向病因和發(fā)病機(jī)理病因和發(fā)病機(jī)理 各種刺

4、激因子（感染原、過敏原）敏感個體(具有遺傳背景的個)激發(fā)B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgE系統(tǒng)性血管炎 分類分類：單純皮膚型：典型皮疹單純皮膚型：典型皮疹腹型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道癥狀消化道癥狀關(guān)節(jié)型：典型皮疹關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎型：典型皮疹腎型：典型皮疹+腎損害腎損害混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+兩個及兩個以兩個及兩個以 上系統(tǒng)損害癥狀上系統(tǒng)損害癥狀臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：發(fā)病期發(fā)病期1-3周多有上呼吸道感染病史周多有上呼吸道感染病史皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀）皮膚紫癜（多為首發(fā)癥狀）消化道癥狀消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸

5、系統(tǒng)其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)）皮膚紫癜（特征性表現(xiàn)） 血小板計數(shù)正常血小板計數(shù)正常部位：四肢、臀部，對稱分布部位：四肢、臀部，對稱分布性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色?？扇诤铣善Ｗ霞t色褪色。可融合成片。紫紅色暗紫色暗紫色棕褐色斑棕褐色斑丘疹丘疹-消退消退伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴(yán)重者可伴隨癥狀：蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫，嚴(yán)重者可有壞死、水皰有壞死、水皰 4-6周后消退周后消退消化道癥狀消化道癥狀：半數(shù)以上的患兒會出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，以半數(shù)以上的患兒會出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，以臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔

6、血少見，臍周及下腹部為主，可伴有嘔吐，嘔血少見，部分可出現(xiàn)血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，部分可出現(xiàn)血便、黑便，可先于皮膚紫癜出現(xiàn)，可作為首發(fā)癥狀。可作為首發(fā)癥狀。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。關(guān)節(jié)癥狀關(guān)節(jié)癥狀 約占約占1/3：疼痛、腫張?zhí)弁?、腫張,可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，多可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；多在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。多在數(shù)日內(nèi)消失，不留后遺癥。腎臟受累腎臟受累：(決定遠(yuǎn)期預(yù)后)兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病兒童最常見的繼發(fā)性腎小球疾病多在病程多在病程24周內(nèi)出現(xiàn)周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀也可為首發(fā)

7、癥狀多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓多伴血尿、蛋白尿和可見管型尿，伴血壓增高及浮腫增高及浮腫紫癜性腎炎紫癜性腎炎少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低少數(shù)可呈腎病綜合征：三高一低可發(fā)展為慢性腎炎可發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后。輔助檢查輔助檢查：外周血象：外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性、中性粒和嗜酸性粒都可正?；蛏?。粒都可正?；蛏摺Ｄ驒z：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。血清血清IgA、IgE多增高多增高IgG和和IgM多正常多正常鑒別診斷鑒別診斷：特發(fā)性血小板減少性紫特發(fā)性

8、血小板減少性紫癜癜 皮損形態(tài)：針尖樣、皮損形態(tài)：針尖樣、不高出皮膚、分布不對不高出皮膚、分布不對稱稱 輔助檢查：血小板減輔助檢查：血小板減少、抗體少、抗體IgG升高升高、骨髓骨髓巨核細(xì)胞正常或增多巨核細(xì)胞正?；蛟龆噙^敏性紫癜過敏性紫癜 起初為紫紅色斑丘疹，起初為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓之不褪色，高出皮膚，壓之不褪色，對稱分布，此后顏色加深對稱分布，此后顏色加深呈暗紫色，最終呈棕褐色呈暗紫色，最終呈棕褐色而消失而消失 血小板計數(shù)正?；蛏匝“逵嫈?shù)正常或稍高、高、IgG正常正常治療治療：1.一般治療 臥床休息，積極去除病因和除致病因素，如控制感染，補充維生素等。2.腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑 潑

9、尼松12mg/kg.d，分次口服，癥狀緩解即可停藥，重癥過敏紫癜可加用免疫抑制。3.抗凝治療 應(yīng)用阻止血小板凝集和血栓形成的藥物。4.對癥治療 出血患兒應(yīng)臥床休息，給予鎮(zhèn)靜劑，有消化道癥狀是限制粗糙飲食，有大量出血時要考慮輸血并禁食。護(hù)理診斷護(hù)理措施皮膚完整性受損疼痛 與關(guān)節(jié)腫痛、腸道炎癥有關(guān)潛在并發(fā)癥：消化道出血、紫癜性腎炎護(hù)理診斷恢復(fù)皮膚正常形態(tài)和功能緩解關(guān)節(jié)疼痛監(jiān)測病情健康教育護(hù)理措施恢復(fù)皮膚正常形態(tài)和功能：（1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，可繪成人體圖片，每日詳細(xì)記錄皮疹反復(fù)出現(xiàn)，可繪成人體圖片，每日詳細(xì)記錄皮疹變化情況。變化

10、情況。（2）保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破）保持皮膚清潔，防擦傷和小兒抓傷，如有破潰及時處理，防止出血和感染。潰及時處理，防止出血和感染。（3）患兒衣著應(yīng)寬松、柔軟，保持清潔、干燥。）患兒衣著應(yīng)寬松、柔軟，保持清潔、干燥。（4）避免接觸可能的各種致敏原，同時按醫(yī)囑使）避免接觸可能的各種致敏原，同時按醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥。用止血藥、脫敏藥。緩解關(guān)節(jié)疼痛：觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患兒采觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患兒采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會患兒利用放松、娛樂等方法減輕疼痛?；純夯純豪梅潘?、娛樂等方法減輕疼痛?；純焊雇磿r應(yīng)

11、臥床休息，盡量在床邊守護(hù)，并做腹痛時應(yīng)臥床休息，盡量在床邊守護(hù)，并做好日常生活護(hù)理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激好日常生活護(hù)理。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。監(jiān)測病情：（1）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部）觀察有無腹痛、便血等情況，同時注意腹部體征并及時報告處理。有消化道出血時，應(yīng)臥床體征并及時報告處理。有消化道出血時，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時要休息，限制飲食，給予無渣流食，出血量多時要考慮輸血并禁食，經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)?？紤]輸血并禁食，經(jīng)靜脈補充營養(yǎng)。（2）觀察尿色、尿量，定時做尿常規(guī)檢查，若有）觀察尿色、尿

12、量，定時做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護(hù)理血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護(hù)理。健康教育：（1）A組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過敏性紫組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過敏性紫癜的重要原因，本病以春秋季好發(fā)，故在春、癜的重要原因，本病以春秋季好發(fā)，故在春、秋季向小兒及家長宣傳預(yù)防感染的重要性，秋季向小兒及家長宣傳預(yù)防感染的重要性，避免去人群集中的公共場所，防止受涼。避免去人群集中的公共場所，防止受涼。（2）過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，）過敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長帶來不安和痛苦，故應(yīng)針對具給患兒和家長帶來不安和痛苦，故應(yīng)針對具體情況予以解釋，幫助樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。體情況予以解釋，幫助樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（3）指導(dǎo)家長和患兒學(xué)會觀察表情，合理調(diào)）指導(dǎo)家長和患兒學(xué)會觀察表情，合理調(diào)配飲食，指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過配飲食，指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過敏原以及定期去醫(yī)院復(fù)查。敏原以及定期去醫(yī)院復(fù)查。問題：什么叫紫殿性腎炎?過敏性紫癜與ITP的區(qū)別？ 1、特發(fā)性血小板減少性紫