《先天性巨結(jié)腸》

1、精選ppt先天性巨結(jié)腸 congenital megacolon 精選ppt概述概述n又稱無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞性巨結(jié)腸、無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞又稱無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞性巨結(jié)腸、無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥癥 n由于巨結(jié)腸的遠(yuǎn)端腸壁內(nèi)沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，由于巨結(jié)腸的遠(yuǎn)端腸壁內(nèi)沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失蠕動(dòng)和排便功能，處于痙攣狹窄狀態(tài)，喪失蠕動(dòng)和排便功能，致使近端結(jié)腸蓄便、積氣，而繼發(fā)擴(kuò)張、肥致使近端結(jié)腸蓄便、積氣，而繼發(fā)擴(kuò)張、肥厚，逐漸形成了巨結(jié)腸改變厚，逐漸形成了巨結(jié)腸改變 。精選ppt概述概述n 在消化道先天性畸形中，先天性巨結(jié)腸癥的 發(fā)生 率僅次于直腸肛門(mén)畸形， 位居第二。n發(fā)生率約為1 5000。n性別男多于女，約為4

2、:1精選ppt病因病因1遺傳學(xué)因素 2腸壁內(nèi)微環(huán)境改變 3其他因素 4胚胎學(xué)精選ppt發(fā)病機(jī)制原屬狹窄段，由于近端腸管的蠕動(dòng)，推擠腸內(nèi)容物向前移動(dòng)，長(zhǎng)期的擠壓促使狹窄段近端腸管擴(kuò)大成漏斗形。狹窄段位于擴(kuò)張段遠(yuǎn)端，一般位于直腸乙狀結(jié)腸交界處遠(yuǎn)端，距肛門(mén)710cm以內(nèi)。 擴(kuò)張段多位于乙狀結(jié)腸，嚴(yán)重者可波及橫結(jié)腸。腸管異常擴(kuò)大，直徑較正常增大23倍。狹窄段 移行段擴(kuò)張段精選ppt發(fā)病機(jī)制主要病理改變位于擴(kuò)張段遠(yuǎn)端的狹窄腸管。狹窄段肌間神經(jīng)叢和黏膜下神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如 ，其遠(yuǎn)段腸壁很難找到神經(jīng)叢。 主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，從而造成病變腸管及內(nèi)括約肌痙攣狹窄和缺乏正常的蠕動(dòng)功能，形成功能性腸梗阻。對(duì)黏膜

3、的分泌和感覺(jué)的神經(jīng)支配也有影響。 由于直腸內(nèi)括約肌保持在持續(xù)性收縮狀態(tài)，導(dǎo)致腸道的正常推進(jìn)波受阻。最后形成糞便潴留、腹脹、大便不能排出。 精選ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-新生兒和嬰幼兒新生兒和嬰幼兒 部分甚至完全性腸梗阻癥狀 經(jīng)常便秘與腹瀉交替小腸結(jié)腸炎 精選ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-年長(zhǎng)兒及成人年長(zhǎng)兒及成人n頑固性便秘n偶見(jiàn)急性腸功能不全n完全性腸梗阻n超短型巨結(jié)腸病，大便失禁 精選ppt并發(fā)癥并發(fā)癥 小腸結(jié)腸炎 常見(jiàn)并發(fā)癥常見(jiàn)并發(fā)癥 腸穿孔 精選ppt小腸結(jié)腸炎可能的原因小腸結(jié)腸炎可能的原因1.腸梗阻2.細(xì)菌毒素 3.過(guò)敏反應(yīng) 4.局部免疫功能低下 5.水中毒 精選ppt診斷診斷 診斷先天性巨結(jié)

4、腸，主要根據(jù)臨床表現(xiàn)，確診則需 要X線鋇劑灌腸、直腸肛管測(cè)壓、直腸活檢、組織 化學(xué)等客觀檢查方法。精選ppt檢查檢查vX線鋇劑灌腸 v X線下鋇劑灌腸是判定病變范圍和選擇術(shù)式的重要依據(jù)。鋇劑灌腸目的是顯示痙攣段及其上方的擴(kuò)張段，因此確認(rèn)擴(kuò)張段即可。痙攣段范圍在降結(jié)腸以下者，側(cè)位顯示最清，故一般僅攝帶肛門(mén)標(biāo)記的側(cè)位X線片，但痙攣段達(dá)乙狀結(jié)腸時(shí)從正位觀察才能全面。 精選ppt檢查檢查精選ppt檢查檢查2.直腸肛管測(cè)壓 是診斷先天性巨結(jié)腸的有效方法。（正常兒直腸內(nèi)氣囊注入23ml氣體后，13s內(nèi)肛管壓力迅速下降，而先天性巨結(jié)腸病兒，向直腸內(nèi)氣囊注入很多氣體，肛管壓力都不變，即無(wú)直腸肛管反射或無(wú)正常反

5、射，有的先天性巨結(jié)腸病兒，肛管壓力不但不下降，反而上升。精選ppt檢查檢查3.直腸肌層活檢：直腸壁取肌層活檢，證實(shí)肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。4.直腸粘膜活檢：黏膜腺體呈不同程度的病損，結(jié)腸固有膜增寬，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，有時(shí)可見(jiàn)淺表性潰瘍。 精選ppt鑒別診斷鑒別診斷n新生兒巨結(jié)腸的癥狀需要與胎糞性便秘、腸閉或狹窄、肛門(mén)直腸畸形等病鑒別。 n 用小指肛診后，巨結(jié)腸病兒能大量排出胎便及氣體，隨之癥狀緩解。因此，對(duì)新生兒腸梗阻，常規(guī)做肛診檢查，不僅有助于診斷和治療新生兒巨結(jié)腸，而且可避免或減少錯(cuò)誤診治。精選ppt治療治療n內(nèi)科治療： 對(duì)輕型的先天性巨結(jié)腸患兒或有全身感染癥狀，手術(shù)無(wú)法耐受者可用非手術(shù)療法維持營(yíng)

6、養(yǎng)和發(fā)育。用緩瀉劑或定時(shí)用生理鹽水灌腸，以避免糞便淤積。 精選ppt治療治療n結(jié)腸造瘺術(shù)： 當(dāng)患兒發(fā)生急性腸梗阻，或有腸穿孔、腹膜炎趨向，或伴有小腸結(jié)腸炎，或是全結(jié)腸無(wú)神經(jīng)節(jié)癥，應(yīng)行結(jié)腸造瘺術(shù)。造口部位應(yīng)盡量選擇靠近擴(kuò)張腸管作單口造瘺。 精選ppt治療治療n手術(shù)治療： 新生兒期患兒應(yīng)盡量保守治療或結(jié)腸造口術(shù)，待半歲左右再做根治手術(shù)。成人期患者癥狀加重，經(jīng)保守治療無(wú)效者亦應(yīng)行根治術(shù)。根治手術(shù)要求切除距肛門(mén)齒狀線12cm處以上的狹窄直腸及狹窄段上5cm以上的擴(kuò)張結(jié)腸。 精選ppt手術(shù)治療手術(shù)治療 拖出型直腸、 直腸端端吻合術(shù)(Swensen手術(shù))。 結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel手術(shù))。 直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌層內(nèi)拖出切除術(shù)(Soave手術(shù))精選ppt手術(shù)治療手術(shù)治療n經(jīng)肛門(mén)拖出術(shù)Torre手術(shù) :：直腸黏膜切除，患兒取俯臥位。齒線上1cm環(huán)狀切開(kāi)黏膜一周，分離黏膜及黏膜下層約6cm，離過(guò)程中同時(shí)壁縱行切開(kāi)直腸肌鞘，至腹膜返折水平切開(kāi)直腸肌鞘進(jìn)入 盆腔；縱形切開(kāi)肌鞘達(dá)齒狀線，徹底松解肌鞘對(duì)結(jié)腸的壓迫；分離結(jié)腸系膜，是正常結(jié)腸在無(wú)張力情況下與直腸吻合；正常結(jié)腸與齒狀線上lcm行吻合術(shù) 精選ppt手術(shù)治療手術(shù)治療nTorre手術(shù)優(yōu)點(diǎn)：手術(shù)創(chuàng)傷小，手術(shù)出血量小，術(shù)后恢復(fù)快，術(shù)后恢復(fù)