系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、1系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（繼發(fā)性血細(xì)胞減少性疾病）（繼發(fā)性血細(xì)胞減少性疾?。┭嚎蒲嚎扑诬娝诬?014.1.82一、概一、概 述述系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年和中年女性，它是一種多因素的、具有多系統(tǒng)、多器好發(fā)于青年和中年女性，它是一種多因素的、具有多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫病，其發(fā)病原因不明，多認(rèn)為其與環(huán)境、性激官損害的自身免疫病，其發(fā)病原因不明，多認(rèn)為其與環(huán)境、性激素、遺傳有關(guān)。可累及皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系素、遺傳有關(guān)?？衫奂捌つw、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、

2、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個(gè)器官系統(tǒng)統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個(gè)器官系統(tǒng)。是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢些系統(tǒng)性自身是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢些系統(tǒng)性自身免疫性疾病，其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發(fā)免疫性疾病，其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發(fā)作為特點(diǎn)，有內(nèi)臟損害者，預(yù)后較差，發(fā)病率為：作為特點(diǎn)，有內(nèi)臟損害者，預(yù)后較差，發(fā)病率為：國(guó)外國(guó)外 約約50 / 10萬(wàn)人萬(wàn)人我國(guó)我國(guó) 70 / 10萬(wàn)人萬(wàn)人黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人3 特特 點(diǎn)點(diǎn) 累及累及多系統(tǒng)、多臟器多系統(tǒng)、多臟器 皮膚、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等皮膚、腎臟、血液、

3、神經(jīng)系統(tǒng)等 具有具有多種自身抗體多種自身抗體 多見(jiàn)于多見(jiàn)于青年女性青年女性，男女之比約為，男女之比約為 1:9 發(fā)病年齡高峰發(fā)病年齡高峰 2040 歲歲， 老年、兒童及男性狼瘡并不罕見(jiàn)老年、兒童及男性狼瘡并不罕見(jiàn)4二、二、病因病因5目前仍未真正明了，目前仍未真正明了，多因素多因素參與參與 遺傳因素：遺傳因素： 雌激素雌激素 環(huán)境因素環(huán)境因素遺傳因素遺傳因素 1.流行病學(xué)及家系調(diào)查資料表明：流行病學(xué)及家系調(diào)查資料表明：SLE患者第一代親屬中患患者第一代親屬中患SLE者者8倍于無(wú)倍于無(wú)SLE患者家庭，單卵雙胞胎患患者家庭，單卵雙胞胎患SLE者者5-10倍倍于異卵雙胞胎的于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率發(fā)

4、病率。（親屬發(fā)。（親屬發(fā)病明顯高于一般人群，近親 發(fā) 病 率病明顯高于一般人群，近親 發(fā) 病 率5%12%，同卵雙生，同卵雙生69% HLA相關(guān)）相關(guān)）雌激素雌激素 1.女性患者明顯高于男性；女性患者明顯高于男性； 2.本病患者無(wú)論男女，雌激素水平明顯本病患者無(wú)論男女，雌激素水平明顯增高；增高； 3.本病患者，無(wú)論男女，睪丸酮水平均本病患者，無(wú)論男女，睪丸酮水平均降低。降低。環(huán)境因素環(huán)境因素 1.陽(yáng)光：其中的紫外線可以誘發(fā)、加重陽(yáng)光：其中的紫外線可以誘發(fā)、加重該?。ㄖ饕鞘蛊つw上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡該?。ㄖ饕鞘蛊つw上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。），新抗原暴露而成為自身抗原。） 2.藥

5、物、化學(xué)試劑、微生物病原體等也藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等也可誘發(fā)疾病?？烧T發(fā)疾病?？隙ㄋ幬铮嚎隙ㄋ幬铮弘卤竭_(dá)嗪、肼苯達(dá)嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁甲基多巴、奎尼丁等。等。 三、發(fā)病機(jī)制及免疫異常三、發(fā)病機(jī)制及免疫異常 目前研究主要傾向于：目前研究主要傾向于： 1.致病性自身抗體致病性自身抗體 2.致病性免疫復(fù)合物致病性免疫復(fù)合物 3.T細(xì)胞和細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)細(xì)胞功能失調(diào)11 致病性自身抗體：致病性自身抗體：多種多樣多種多樣 一以一以IgG型為主：型為主： 與自身抗原有很高的親和力，如與自身抗原有很高的親和力，如DNA抗體可與抗體可與

6、腎組織直接結(jié)合導(dǎo)致?lián)p傷；腎組織直接結(jié)合導(dǎo)致?lián)p傷； 抗血小板及抗紅細(xì)胞抗體抗血小板及抗紅細(xì)胞抗體： 該類該類抗體導(dǎo)致血細(xì)胞和紅細(xì)胞破壞，臨床出現(xiàn)血抗體導(dǎo)致血細(xì)胞和紅細(xì)胞破壞，臨床出現(xiàn)血小板減少和溶血性貧血：小板減少和溶血性貧血：致病性自身抗體致病性自身抗體 抗抗SSA抗體：抗體： 該抗體該抗體經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導(dǎo)經(jīng)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯。阻滯。 抗磷脂抗體抗磷脂抗體： 該該抗體可引起抗磷脂抗體綜合癥（血栓形成、血抗體可引起抗磷脂抗體綜合癥（血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)）抗核糖抗體又與小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn)）抗核糖抗體又與NP-SLE相關(guān)。相關(guān)。 其它：其它：抗甲

7、狀腺球蛋白抗體、抗平滑肌抗體等抗甲狀腺球蛋白抗體、抗平滑肌抗體等13 致病性免疫復(fù)合物致病性免疫復(fù)合物 SLE是一個(gè)免疫復(fù)合物病，免疫復(fù)合物是一個(gè)免疫復(fù)合物病，免疫復(fù)合物(IC)有自身抗體和相應(yīng)自身抗原相結(jié)合而有自身抗體和相應(yīng)自身抗原相結(jié)合而成，成，IC能夠沉積在組織造成組織損傷。能夠沉積在組織造成組織損傷。本病本病IC增高原因有：增高原因有：1）清除）清除IC的機(jī)制異的機(jī)制異常，常，2）IC形成過(guò)多（抗體量多），形成過(guò)多（抗體量多），3）因因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排除。的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排除。14 T細(xì)胞及細(xì)胞及NK細(xì)胞功能失調(diào)細(xì)胞功能失調(diào) SLE患者的患者的CD8+T細(xì)胞和細(xì)胞

8、和NK細(xì)胞功能失細(xì)胞功能失調(diào)不能產(chǎn)生抑制調(diào)不能產(chǎn)生抑制CD4+T細(xì)胞作用，因此在細(xì)胞作用，因此在CD4+T細(xì)胞的刺激下，細(xì)胞的刺激下，B細(xì)胞持續(xù)活化而細(xì)胞持續(xù)活化而產(chǎn)生自身抗體。產(chǎn)生自身抗體。T細(xì)胞的功能異常以致新細(xì)胞的功能異常以致新抗原不斷出現(xiàn)，使自身免疫持續(xù)存在?？乖粩喑霈F(xiàn)，使自身免疫持續(xù)存在。15四四、SLE 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)16SLE臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 發(fā)發(fā) 熱熱 狼瘡活動(dòng)時(shí)，狼瘡活動(dòng)時(shí)，90%患者出現(xiàn)發(fā)熱；患者出現(xiàn)發(fā)熱； 熱型不規(guī)則，中等發(fā)熱多見(jiàn)；熱型不規(guī)則，中等發(fā)熱多見(jiàn)； 可為唯一首發(fā)癥狀可為唯一首發(fā)癥狀 畏寒、寒戰(zhàn)少見(jiàn)，除非伴有感染。畏寒、寒戰(zhàn)少見(jiàn)，除非伴有感染。17 皮皮 膚膚

9、 皮膚紅斑皮膚紅斑 面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑，大多在紫外線照射后出現(xiàn)，大多在紫外線照射后出現(xiàn) 手指末端和指甲周圍皮膚紅斑，手掌尤其手指末端和指甲周圍皮膚紅斑，手掌尤其小魚(yú)際部位斑點(diǎn)狀紅斑小魚(yú)際部位斑點(diǎn)狀紅斑 盤(pán)狀紅斑盤(pán)狀紅斑：圓或卵圓形，位于頭皮、面、：圓或卵圓形，位于頭皮、面、耳、上胸、上肢等部位耳、上胸、上肢等部位面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑盤(pán)狀紅斑盤(pán)狀紅斑20 皮皮 膚膚 光敏感光敏感 雷諾氏現(xiàn)象雷諾氏現(xiàn)象 紫癜，網(wǎng)狀紅斑，下肢為主，血管炎紫癜，網(wǎng)狀紅斑，下肢為主，血管炎表現(xiàn)表現(xiàn) 指端和其它部位潰瘍、壞疽，血管炎指端和其它部位潰瘍、壞疽，血管炎引起引起 彌漫或斑禿狀彌漫或斑禿狀脫發(fā)脫發(fā)21

10、關(guān)節(jié)、肌肉關(guān)節(jié)、肌肉 多關(guān)節(jié)痛多關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)紅腫或畸形少見(jiàn)，關(guān)節(jié)紅腫或畸形少見(jiàn)X線：關(guān)節(jié)間隙狹窄和鄰近骨質(zhì)破壞，空腔形成線：關(guān)節(jié)間隙狹窄和鄰近骨質(zhì)破壞，空腔形成 肌肉痛肌肉痛，有時(shí)伴近端肌萎縮，有時(shí)伴近端肌萎縮 骨無(wú)菌性壞死骨無(wú)菌性壞死，常發(fā)生于股骨頭、肱骨頸、，常發(fā)生于股骨頭、肱骨頸、脛骨等部位脛骨等部位 血管痙攣、血管炎血管痙攣、血管炎 長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素22 心心 臟臟 可單獨(dú)或同時(shí)累及可單獨(dú)或同時(shí)累及心包、心肌、心內(nèi)膜、心包、心肌、心內(nèi)膜、冠狀動(dòng)脈和傳導(dǎo)組織冠狀動(dòng)脈和傳導(dǎo)組織 心包炎：心包炎： 臨床：胸痛臨床：胸痛 體檢：心包摩擦音體檢：心包摩擦音 X線：心影增大線：

11、心影增大 心超：心包積液心超：心包積液 心包液：漿液纖維素性或血性，可找到心包液：漿液纖維素性或血性，可找到LE細(xì)胞細(xì)胞23 胸膜、肺胸膜、肺 胸膜炎胸膜炎 胸痛、胸膜摩擦音胸痛、胸膜摩擦音 狼瘡性肺炎狼瘡性肺炎 間質(zhì)性肺炎間質(zhì)性肺炎、支氣管肺炎樣表現(xiàn)、粟粒、支氣管肺炎樣表現(xiàn)、粟粒-肺炎樣肺炎樣病變、肺充血、間質(zhì)性肺水腫、線狀肺不張病變、肺充血、間質(zhì)性肺水腫、線狀肺不張 胸腔積液胸腔積液 肺出血肺出血 臨床：咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛臨床：咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛24 神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) 約約10%的患者為首發(fā)癥狀的患者為首發(fā)癥狀 臨床臨床：激惹、幻覺(jué)、妄想狂、強(qiáng)迫性觀念、：激惹、幻覺(jué)、妄想狂

12、、強(qiáng)迫性觀念、癲癇、甚至昏迷等癲癇、甚至昏迷等 腦電圖、腦脊液腦電圖、腦脊液C4測(cè)定測(cè)定 周圍神經(jīng)病變周圍神經(jīng)病變：眼瞼下垂、復(fù)視、眼球震顫：眼瞼下垂、復(fù)視、眼球震顫 少數(shù)：無(wú)菌性腦膜炎少數(shù)：無(wú)菌性腦膜炎25 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng) 口腔粘膜潰瘍口腔粘膜潰瘍 腹水腹水 腹膜炎、胰腺炎或腸炎：腹痛、嘔吐等腹膜炎、胰腺炎或腸炎：腹痛、嘔吐等 肝臟損害肝臟損害 脾腫大脾腫大 淋巴結(jié)淋巴結(jié) 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大，頸部為主，陣發(fā)性發(fā)作，頸部為主，陣發(fā)性發(fā)作26 血液系統(tǒng)血液系統(tǒng) 常見(jiàn)：正常色素細(xì)胞性貧血常見(jiàn)：正常色素細(xì)胞性貧血 6%15%自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血 其它：血小板減少、白細(xì)胞降低其

13、它：血小板減少、白細(xì)胞降低 三系單獨(dú)或同時(shí)降低三系單獨(dú)或同時(shí)降低 LE細(xì)胞細(xì)胞27 眼眼 復(fù)視、畏光、結(jié)膜炎、鞏膜炎，晶體混濁復(fù)視、畏光、結(jié)膜炎、鞏膜炎，晶體混濁 合并干燥綜合征：干燥性角膜炎、結(jié)膜炎合并干燥綜合征：干燥性角膜炎、結(jié)膜炎 眼底點(diǎn)狀出血、視乳頭水腫、滲出眼底點(diǎn)狀出血、視乳頭水腫、滲出 月月 經(jīng)經(jīng) 常不規(guī)則常不規(guī)則 循環(huán)中有抗凝物者出血量多循環(huán)中有抗凝物者出血量多28五、診五、診 斷斷29 凡青年、中年女性患者有腎臟疾病的表現(xiàn)，伴多系統(tǒng)凡青年、中年女性患者有腎臟疾病的表現(xiàn)，伴多系統(tǒng)病變，特別是發(fā)燒、關(guān)節(jié)炎、皮疹、血沉增快、貧血、病變，特別是發(fā)燒、關(guān)節(jié)炎、皮疹、血沉增快、貧血、血小板

14、減少及血小板減少及球蛋白增高者，均應(yīng)懷疑本病，應(yīng)常規(guī)球蛋白增高者，均應(yīng)懷疑本病，應(yīng)常規(guī)檢查有關(guān)免疫血清學(xué)指標(biāo)。檢查有關(guān)免疫血清學(xué)指標(biāo)。 診斷參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)（診斷參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)（1997年），年）， 11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)符合項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)符合4項(xiàng)或以上（除外感染、腫瘤及其他結(jié)項(xiàng)或以上（除外感染、腫瘤及其他結(jié)締組織?。┘纯删喗M織?。┘纯?0表表 1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn) 標(biāo)標(biāo) 準(zhǔn)準(zhǔn) 定定 義義頰頰部紅斑部紅斑 固定紅斑，扁平或高起。在兩顴突出部位固定紅斑，扁平或高起。在兩顴突出部位盤(pán)狀紅斑盤(pán)狀紅斑 片狀片狀高起紅斑，黏附有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓高

15、起紅斑，黏附有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓 光敏感光敏感 日光照射后引起的皮膚過(guò)敏日光照射后引起的皮膚過(guò)敏口腔潰瘍口腔潰瘍 口腔或鼻部無(wú)痛性潰瘍口腔或鼻部無(wú)痛性潰瘍關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及 2個(gè)關(guān)節(jié)個(gè)關(guān)節(jié)，有壓痛有壓痛漿膜炎漿膜炎 胸膜炎、心包炎胸膜炎、心包炎腎臟病變腎臟病變 蛋白蛋白尿尿0.5g/24h或或3+，或細(xì)胞管型，或細(xì)胞管型神經(jīng)系異常神經(jīng)系異常 癲癇癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或代謝紊亂發(fā)作或精神病，除外藥物或代謝紊亂血液學(xué)異常血液學(xué)異常 溶血性貧血，三系降低溶血性貧血，三系降低免疫學(xué)異常免疫學(xué)異常 LE細(xì)胞陽(yáng)性、抗細(xì)胞陽(yáng)性、抗dsDNA、抗、抗Sm抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)

16、性 梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性抗核抗體抗核抗體 抗核抗核抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性31 部分患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)，起病部分患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)，起病類似原發(fā)性腎病綜合征或腎小球腎炎，類似原發(fā)性腎病綜合征或腎小球腎炎，若干月或若干年逐漸出現(xiàn)全身系統(tǒng)受累，若干月或若干年逐漸出現(xiàn)全身系統(tǒng)受累，密切隨訪，密切隨訪，腎穿有助于診斷腎穿有助于診斷。鑒別診斷鑒別診斷 部分部分SLE患者以手指關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥患者以手指關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀，且部分患者狀，且部分患者RF陽(yáng)性，而被誤認(rèn)為陽(yáng)性，而被誤認(rèn)為RA,但但RA患者的關(guān)節(jié)病變較重，多為侵患者的關(guān)節(jié)病變較重，多為侵蝕性，且蝕性，且RA患者關(guān)節(jié)外的癥狀如蝶

17、形紅患者關(guān)節(jié)外的癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等不突出，血清斑、脫發(fā)、蛋白尿等不突出，血清ANA、抗雙鏈、抗雙鏈DNA抗體等多種自身抗體多為抗體等多種自身抗體多為陰性。陰性。病情的判斷病情的判斷 1.疾病的活動(dòng)性或急性發(fā)作（評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)疾病的活動(dòng)性或急性發(fā)作（評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)：SLEDAI）；）； 2.病情的嚴(yán)重性；病情的嚴(yán)重性； 3并發(fā)癥。并發(fā)癥。病情評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)病情評(píng)估標(biāo)準(zhǔn) SLEDAI:內(nèi)容：抽搐（內(nèi)容：抽搐（8分）、精神異常（分）、精神異常（8分分）、腦器質(zhì)性癥狀（）、腦器質(zhì)性癥狀（8分）、視覺(jué)異常（分）、視覺(jué)異常（8分）分）、腦神經(jīng)受累（、腦神經(jīng)受累（8分）、狼瘡性頭痛（分）、狼瘡性頭痛（8分）、分）

18、、腦血管意外（腦血管意外（8分）、血管炎（分）、血管炎（8分）、關(guān)節(jié)炎分）、關(guān)節(jié)炎（4分）、肌炎（分）、肌炎（4分）、管型尿（分）、管型尿（4分）、血分）、血尿（尿（4分）、血尿（分）、血尿（4分）、蛋白尿（分）、蛋白尿（4分）膿分）膿尿（尿（4分）、新出現(xiàn)皮疹（分）、新出現(xiàn)皮疹（2分）、脫發(fā)（分）、脫發(fā)（2分分）、發(fā)熱（）、發(fā)熱（1分）、血小板減少（分）、血小板減少（1分）、白細(xì)分）、白細(xì)胞減少（胞減少（1分）。分）。 根據(jù)患者前根據(jù)患者前10天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分，凡總分在凡總分在10分以上者考慮疾病活動(dòng)。分以上者考慮疾病活動(dòng)。病情的嚴(yán)重性病情的嚴(yán)重性 依據(jù)

19、受累器官的部位及程度：例如出現(xiàn)腦受累依據(jù)受累器官的部位及程度：例如出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重：出現(xiàn)腎病變者，其嚴(yán)重性又高表明病變嚴(yán)重：出現(xiàn)腎病變者，其嚴(yán)重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全較僅有蛋于僅有發(fā)熱、皮疹者，有腎功能不全較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴(yán)重。白尿的狼瘡腎炎為嚴(yán)重。 狼瘡危象狼瘡危象：是指急性的危及生命的重癥：是指急性的危及生命的重癥SLE，包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎

20、、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。SLE的并發(fā)癥的并發(fā)癥 有肺部感染或其他部位感染、高血壓、有肺部感染或其他部位感染、高血壓、糖尿病等則往往使病情加重。糖尿病等則往往使病情加重。37六、治六、治 療療38（一）免疫炎癥抑制治療（一）免疫炎癥抑制治療1、 腎上腺皮質(zhì)激素（激素）腎上腺皮質(zhì)激素（激素）作用作用G期淋巴細(xì)胞，抑制免疫，對(duì)期淋巴細(xì)胞，抑制免疫，對(duì)炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)具強(qiáng)抑制作用。炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)具強(qiáng)抑制作用。 應(yīng)用原則：應(yīng)用原則： 首劑要足，減量要慢，維持時(shí)間長(zhǎng)首劑要足，減量要慢，維持時(shí)間長(zhǎng)39強(qiáng)的松口服：強(qiáng)的松口服：初始量：初始量：1mg/kg/d，

21、 癥狀、指標(biāo)控制后漸減至癥狀、指標(biāo)控制后漸減至0.5mg/kg/d;維持量：維持量：5 15mg/d；急性期、活動(dòng)期：分次給藥；急性期、活動(dòng)期：分次給藥；病情穩(wěn)定：晨頓服。病情穩(wěn)定：晨頓服。40甲強(qiáng)龍沖擊：甲強(qiáng)龍沖擊：5001000mg/次次3天天 或或 1000mg qod3次次 沖擊前：尋找感染灶，胸片，尿、痰培養(yǎng)，沖擊前：尋找感染灶，胸片，尿、痰培養(yǎng)， 口腔涂片找霉菌?？谇煌科颐咕?。 沖擊滴注時(shí)間沖擊滴注時(shí)間30分鐘分鐘（防（防猝死）。猝死）。 靜脈靜脈H2 受體阻滯劑、抗菌素保護(hù)。受體阻滯劑、抗菌素保護(hù)。41 激素副作用激素副作用(1) 脂代謝異常：脂代謝異常： 向心性肥胖、滿月臉、

22、水牛背等向心性肥胖、滿月臉、水牛背等(2) 蛋白質(zhì)代謝異常：蛋白質(zhì)代謝異常： 促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成 皮膚變薄、毛細(xì)血管脆性增加、紫紋皮膚變薄、毛細(xì)血管脆性增加、紫紋、兒童生長(zhǎng)發(fā)育受抑制兒童生長(zhǎng)發(fā)育受抑制42(3) 糖代謝異常：糖代謝異常： 血糖升高血糖升高，類固醇性糖尿病，類固醇性糖尿病(4) 消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍(5) 電解質(zhì)紊亂：電解質(zhì)紊亂： 潴鈉、排鉀，潴鈉、排鉀，水腫、高血壓等水腫、高血壓等(6) 對(duì)對(duì)感染感染抵抗力減弱抵抗力減弱43(7) 造血系統(tǒng)：造血系統(tǒng)： 多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增多多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增多(8) 性功能障礙：性功能障礙： 月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡(9) 神經(jīng)、精神障礙神經(jīng)、精神障礙(10) 眼：白內(nèi)障眼：白內(nèi)障(11) 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)： 肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無(wú)菌性壞死肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無(wú)菌性壞死44激素應(yīng)用注意事項(xiàng)：激素應(yīng)用注意事項(xiàng)： 低鹽、低糖、低脂飲食；低鹽、低糖、低脂飲食； 合并使用合并使用H2受體阻滯劑；受體阻滯劑； 控制高血壓和控制高血壓和/或高血糖；或高血糖； 盡早使用活性盡早使用活性VitD衍化物，補(bǔ)鈣；衍化物，補(bǔ)鈣；