不典型川崎病ppt課件(32頁P(yáng)PT)

1、 不完全(或不典型) 川崎病甘肅省婦幼保健院 張偉 2015-9-11第1頁，共32頁。川崎病的經(jīng)典診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱持續(xù)5d至少具備以下4項(xiàng)主要臨床特征 1. 肢端改變 掌跖紅斑; 手足硬腫; 病程2-3周出現(xiàn)手指和足趾甲周膜狀脫皮 2. 多形性紅斑 3. 雙側(cè)球結(jié)膜充血，非化膿性 4. 唇部及口腔改變 唇充血皸裂, 楊梅舌；口咽部粘膜彌漫充血 5. 頸部淋巴結(jié)腫大(1.5cm, 單側(cè)) 排除其他類似臨床表現(xiàn)的疾病 2第2頁，共32頁?！安煌耆眱?yōu)于“不典型” 不完全: 缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征, 而非癥狀不典型 不典型: KD中不常見的臨床特征，如腎損害發(fā)熱持續(xù)5d 少于4項(xiàng)其余主要臨床特征小

2、嬰兒更為常見 診斷依賴于高度疑似的各項(xiàng)指標(biāo)不完全或不典型川崎病3第3頁，共32頁。其余臨床特征心血管系統(tǒng) 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流 冠狀動(dòng)脈異常 (CAA) 非冠脈中型動(dòng)脈瘤 雷諾現(xiàn)象, 肢端壞疽肌肉骨骼系統(tǒng): 關(guān)節(jié)痛, 關(guān)節(jié)炎胃腸道 (見于1/3 川崎病患者) 腹瀉, 嘔吐, 腹痛 肝功能損害 膽囊積液 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 極易激惹, 無菌性腦膜炎 感覺神經(jīng)性聽力受損泌尿生殖系統(tǒng): 尿道炎/尿道口炎其余特征 卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑 前葡萄膜炎 (輕度), 腹股溝皮疹伴脫皮4第4頁，共32頁。實(shí)驗(yàn)室檢查1. 白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞為主，呈幼稚形態(tài) 2. 紅細(xì)胞沉降率（ESR）升高

3、 3. C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高 4. 貧血5. 血脂異常 6. 低蛋白血癥 7. 低鈉血癥 8. 病程1周后血小板（PLT）增多9. 無菌性膿尿 (見于33% 的 KD患者) 10. 血清轉(zhuǎn)氨酶升高 (見于40% 的 KD患者)11. 血清-谷酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）升高 12. 腦脊液細(xì)胞增多13. 關(guān)節(jié)腔滑液白細(xì)胞增多普遍存在 與經(jīng)典病例相似5第5頁，共32頁。不完全川崎病的診斷缺乏金標(biāo)準(zhǔn)指南: 專家委員會(huì)的共識(shí)以下兒童應(yīng)警惕不完全川崎病 不明原因持續(xù)高熱 具備數(shù)項(xiàng)川崎病的主要臨床特征 Newburger JW, et al. Pediatrics. 20046第6頁，共32頁。 與KD 相

4、符發(fā)熱持續(xù)5d+其余2或3項(xiàng)主要臨床特征評(píng)估病人特征評(píng)估實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP3.0mg/dl 和ESR40mm/hrCRP3.0mg/dl 和/或 ESR40mm/hr 不相符排除KD每日觀察發(fā)熱持續(xù)2d以上熱度消退無脫皮典型脫皮 無需隨訪心超3 項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn) 3 項(xiàng)補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)治療并心超檢查心超心超+心超-治療熱度 消退 排除KD持續(xù)發(fā)熱復(fù)查心超咨詢KD專家疑似不完全川崎病的評(píng)估思路持續(xù)高熱7第7頁，共32頁。不明原因發(fā)熱持續(xù)7d以上、年齡小于6 個(gè)月的嬰兒均應(yīng)行實(shí)驗(yàn)室檢查若此部分患兒實(shí)驗(yàn)室檢查提示系統(tǒng)性炎癥, 即使不具備典型的川崎病臨床診斷特征,也需行超聲心動(dòng)圖檢查 即使應(yīng)用

5、IVIG治療,這部分患兒發(fā)生冠脈瘤的機(jī)率仍高達(dá)35% 注意8第8頁，共32頁。 鑒別診斷 相似臨床特征的其他疾病1. 病毒感染 如麻疹病毒, 腺病毒, 腸道病毒, EB病毒2. 猩紅熱 3. 葡萄球菌皮膚燙傷樣綜合征4. 中毒性休克綜合征5. 細(xì)菌性頸部淋巴結(jié)炎6. 藥物超敏反應(yīng)7. Stevens-Johnson綜合征8. 幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(JRA) 9. 落基山斑疹熱 10. 鉤端螺旋體病11. 汞超敏反應(yīng) (肢痛癥)9第9頁，共32頁。診斷: 補(bǔ)充實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn) 1. 白蛋白 3.0 g/dL 2. 貧血（按年齡校正） 3. 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）升高 4. 病程7d后血小板計(jì)數(shù)（PL

6、T）450 000/mm3 5. 白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC） 15 000/mm3 6. 尿白細(xì)胞計(jì)數(shù) 10/高倍鏡視野（/HPF）10第10頁，共32頁。診斷: 超聲心動(dòng)圖陽性標(biāo)準(zhǔn)1. LAD或RCA z分?jǐn)?shù) 2.5 亦即,冠脈內(nèi)徑超出經(jīng)體表面積校正后的數(shù)據(jù)標(biāo)準(zhǔn)差的2.5 倍 2. 冠脈內(nèi)徑滿足日本衛(wèi)生部冠脈病變?cè)\斷標(biāo)準(zhǔn)3. 具備以下提示特征中的至少三項(xiàng) 冠脈回聲增強(qiáng) 冠脈管腔不規(guī)則 左心室功能減退 二尖瓣反流 心包積液 LAD或RCA z分?jǐn)?shù)為22.5滿足以下三項(xiàng)中任一者即為陽性 11第11頁，共32頁。日本衛(wèi)生部冠脈病變?cè)\斷標(biāo)準(zhǔn)冠脈管腔內(nèi)徑 5 y的患兒, 3 mm 5 y的患兒, 4 mm冠

7、脈內(nèi)徑大于相鄰節(jié)段血管內(nèi)徑的1.5倍冠脈管腔不規(guī)則12第12頁，共32頁。哪些患兒需要接受治療?1. 熱程10d以內(nèi)的患兒2. 發(fā)熱超過10d, 但臨床特征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)(CRP, ESR) 提示炎癥持續(xù)存在者以下患兒考慮給予治療措施13第13頁，共32頁。 治療與隨訪急性期 - 靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG） 2g/kg, 持續(xù) 10-12 小時(shí) - 阿司匹林 30-50 mg/kg/d, Q 6hr PO, 至病程第14天恢復(fù)期 - 阿司匹林 3-5 mg/kg/d PO, 至病程6-8周冠脈病變的長期治療 - 阿司匹林 3-5mg/kg/d +氯吡格雷 1mg/ kg/d -對(duì)于血栓形成風(fēng)

8、險(xiǎn)高的患兒，多數(shù)專家主張?jiān)黾尤A法令二維超聲心動(dòng)圖 - 病程 2-3周和 6-8周均應(yīng)進(jìn)行，決定抗凝療程14第14頁，共32頁。難治性川崎病: IVIG 不反應(yīng)者再次應(yīng)用 IVIG ( 2 g/kg )2劑 IVIG無效者 靜脈甲潑尼松龍沖擊, 30mg / kg/ d, 連用 3 d英利昔單抗 ( 與 TNF-結(jié)合) IVIG和激素?zé)o效無效者可考慮應(yīng)用阿昔單抗 (血小板糖蛋白 IIb/IIIa 受體拮抗劑) 巨大冠脈瘤患兒可考慮應(yīng)用細(xì)胞毒藥物( 環(huán)磷酰胺, 環(huán)孢素A ) 對(duì)于多數(shù)KD患兒，治療風(fēng)險(xiǎn)超過療效血漿置換療法通常不推薦15第15頁，共32頁。 不完全川崎病的病例報(bào)告 病例 : 以急性膽

9、汁淤積起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺實(shí)變 病例 : 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤16第16頁，共32頁。病例 ：以急性膽汁淤積起病 男, 6歲 符合的KD主要臨床特征 高熱持續(xù) 5d, 口服抗生素?zé)o效頸部紅斑滲出性扁桃體炎其他臨床特征胃腸道: 嘔吐, 黃疸, 劇烈腹痛 中樞神經(jīng)系統(tǒng): 易激惹心跳與呼吸模式如常17第17頁，共32頁。病例 ：實(shí)驗(yàn)室檢查(1) 生物學(xué)指標(biāo) (d5)血清學(xué)實(shí)驗(yàn): 正常 血和咽拭子培養(yǎng) (-) 循環(huán)免疫復(fù)合物: 正常 補(bǔ)體,免疫球蛋白 : 正常 抗核抗體(-) 白細(xì)胞增多WBC 19 220 /mm3 (90%中性粒細(xì)胞) CRP升高CRP 232 mg/l 貧血（按年齡校

10、正）HB 10.8 g/L 血小板計(jì)數(shù)正常18第18頁，共32頁。病例 ：實(shí)驗(yàn)室檢查(2) 及影像學(xué)結(jié)果生化指標(biāo): 肝損害 & 膽汁淤積征象總膽紅素 : 7.1 mg/dl (range 0.31.2 mg/dl) 結(jié)合膽紅素 : 4 mg/dl (range0.10.3 mg/dl) 膽紅素尿-谷酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT): 272 UI/l (range 225 UI/l)轉(zhuǎn)氨酶: AST 534 UI/l, ALT 548 UI/l (range 545 UI/l)腹部超聲 & CT肝臟增大, 淋巴結(jié)腫大, 膽囊腫大,膽囊壁增厚輕度腹水, 腸管多發(fā)液氣平心電圖 & 超聲心電圖 : 正常19第19

11、頁，共32頁。病例 ：診斷 (1)病程第9天 : 臨床癥狀加重 持續(xù)發(fā)熱口唇皸裂臀部和腿部紅斑: 非融合性斑丘疹掌部紅斑與皮疹雙側(cè)結(jié)膜炎頸部與腹股溝淋巴結(jié)持續(xù)腫大 (12 cm) 川崎病? 20第20頁，共32頁。病例 ：診斷(2)復(fù)查心超: 彌漫性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、回聲增強(qiáng) 診斷 : 不完全川崎病21第21頁，共32頁。病例 ：治療與隨訪病程第9天 1) IVIG : 2 g/kg for 24 h 2) 口服阿司匹林 :100 mg/kg，至病程2周 臨床癥狀和生物學(xué)指標(biāo)迅速改善 CRP恢復(fù)正常后, 阿司匹林劑量改為 5 mg/kg/d，單次口服 住院治療20天后出院 出院后3周隨訪- 心臟和

12、腹部B超 : 完全正常Dig Liver Dis. 2008;40(7):582-584. 22第22頁，共32頁。 不完全川崎病的病例報(bào)告 病例 : 以急性膽汁淤積起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺實(shí)變 病例 : 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤23第23頁，共32頁。病例 “久未消退的肺炎”肺實(shí)變 女, 2.5歲 發(fā)熱5d 口咽部紅斑 頜下捫及小的淋巴結(jié) 無呼吸系統(tǒng)癥狀或體征 胸片 左上葉肺實(shí)變 抗生素治療10d, 仍持續(xù)發(fā)熱24第24頁，共32頁。病例 : 實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷 檢查項(xiàng)目Day 5Day 16Day 20ESR (mm/hr)125125180WBC(/mm3)7 80011 900 -P

13、LT (/mm3)558 000 773 000980 000HB (g/L)10.68.47.6ALT (U/L) -54 -白蛋白(g/dL) -3.0 -尿WBC(/HPF) -25 -Day 16: 仍無呼吸系統(tǒng)癥狀 排除感染性惡性和自身免疫性疾病Day 20: 膝部, 肘部和 腳踝關(guān)節(jié)炎癥狀, 心超(-)Day 22: 指端皮膚膜狀脫皮 診斷:全身性幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不完全川崎??！25第25頁，共32頁。病例 : 治療與隨訪病程第20天 潑尼松 2 mg/kg/d 體溫迅速降至正常2周后 胸片 實(shí)驗(yàn)室檢查 正常 心超隨后兩年的隨訪中冠脈內(nèi)徑正常 Arch Dis Child 2003

14、;88:94094226第26頁，共32頁。 不完全川崎病的病例報(bào)告 病例 : 以急性膽汁淤積起病 病例 : “久未消退的肺炎”肺實(shí)變 病例 : 持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤27第27頁，共32頁。病例 ：持續(xù)發(fā)熱并冠脈瘤 女, 8月齡 持續(xù)高熱達(dá) 19d 體檢: 無特殊發(fā)現(xiàn)無KD的其余主要臨床特征多種抗生素治療無效, 仍持續(xù)發(fā)熱 Rheumatol Int (2010) 30:99199228第28頁，共32頁。病例 : 實(shí)驗(yàn)室檢查與診斷 檢查項(xiàng)目 Day 19 WBC(/mm3) 12 100 PLT (/mm3) 988 000 HB (g/L) 9.2 ESR (mm/hr) 125 CRP (mg/dl) 22.3心超: 囊狀冠脈瘤 位于左冠脈主干, 直徑達(dá)6mm診斷: 不完全川崎病29第29頁，共32頁。病例 : 治療與隨訪治療 IVIG : 2 g/kg 阿司匹林 :100 mg/kg/d, PO,Q 6hr IVIG應(yīng)用后4小時(shí)體溫恢復(fù)正常次日指端出現(xiàn)甲周膜狀脫皮隨訪 小劑量阿司匹林, PO 冠脈內(nèi)徑與對(duì)照組無顯著差異Rheumatol Int (2010) 30:99199230第30頁，共32頁?？偨Y(jié) 不完全川崎病的定義 發(fā)熱5d,且