版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜述2一、概 述系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythe-matosus, SLE ) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青年和中年女性,它是一種多因素的、具有多系統(tǒng)、多器官損害的自身免疫病,其發(fā)病原因不明,多認(rèn)為其與環(huán)境、性激素、遺傳有關(guān)??衫奂捌つw、關(guān)節(jié)、漿膜、心臟、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等多個(gè)器官系統(tǒng)。是一種表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害的慢些系統(tǒng)性自身免疫性疾病,其血清具有抗核抗體為代表的多種自身抗體。病程以病情緩解和急性發(fā)作為特點(diǎn),有內(nèi)臟損害者,預(yù)后較差,發(fā)病率為:國外 約50 / 10萬人我國 70 / 10萬人黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人3特 點(diǎn)累及多系統(tǒng)、多臟器 皮膚、
2、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等具有多種自身抗體多見于青年女性,男女之比約為 1:9發(fā)病年齡高峰 2040 歲,老年、兒童及男性狼瘡并不罕見4二、病因5目前仍未真正明了,多因素參與遺傳因素:雌激素環(huán)境因素遺傳因素1.流行病學(xué)及家系調(diào)查資料表明:SLE患者第一代親屬中患SLE者8倍于無SLE患者家庭,單卵雙胞胎患SLE者5-10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。(親屬發(fā)病明顯高于一般人群,近親發(fā)病率5%12%,同卵雙生69%HLA相關(guān))雌激素1.女性患者明顯高于男性;2.本病患者無論男女,雌激素水平明顯增高;3.本病患者,無論男女,睪丸酮水平均降低。環(huán)境因素1.陽光:其中的紫外線可以誘發(fā)、加重該?。ㄖ饕鞘蛊?/p>
3、膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡,新抗原暴露而成為自身抗原。)2.藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體等也可誘發(fā)疾病??隙ㄋ幬铮弘卤竭_(dá)嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等。 三、發(fā)病機(jī)制及免疫異常 目前研究主要傾向于:1.致病性自身抗體2.致病性免疫復(fù)合物細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)11致病性自身抗體:多種多樣 一以IgG型為主:與自身抗原有很高的親和力,如DNA抗體可與腎組織直接結(jié)合導(dǎo)致?lián)p傷; 抗血小板及抗紅細(xì)胞抗體:該類抗體導(dǎo)致血細(xì)胞和紅細(xì)胞破壞,臨床出現(xiàn)血小板減少和溶血性貧血:致病性自身抗體抗SSA抗體:該抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒心臟引起新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯??沽字贵w:該抗體可引起抗磷脂抗體綜合癥(血栓形
4、成、血小板減少、習(xí)慣性流產(chǎn))抗核糖抗體又與NP-SLE相關(guān)。其它:抗甲狀腺球蛋白抗體、抗平滑肌抗體等13 致病性免疫復(fù)合物SLE是一個(gè)免疫復(fù)合物病,免疫復(fù)合物(IC)有自身抗體和相應(yīng)自身抗原相結(jié)合而成,IC能夠沉積在組織造成組織損傷。本病IC增高原因有:1)清除IC的機(jī)制異常,2)IC形成過多(抗體量多),3)因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排除。14 T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能失調(diào)SLE患者的CD8+T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)不能產(chǎn)生抑制CD4+T細(xì)胞作用,因此在CD4+T細(xì)胞的刺激下,B細(xì)胞持續(xù)活化而產(chǎn)生自身抗體。T細(xì)胞的功能異常以致新抗原不斷出現(xiàn),使自身免疫持續(xù)存在。15四、SLE 臨床表現(xiàn)16S
5、LE臨床表現(xiàn)發(fā) 熱狼瘡活動(dòng)時(shí),90%患者出現(xiàn)發(fā)熱;熱型不規(guī)則,中等發(fā)熱多見;可為唯一首發(fā)癥狀畏寒、寒戰(zhàn)少見,除非伴有感染。17皮 膚皮膚紅斑面部蝶形紅斑,大多在紫外線照射后出現(xiàn)手指末端和指甲周圍皮膚紅斑,手掌尤其小魚際部位斑點(diǎn)狀紅斑盤狀紅斑:圓或卵圓形,位于頭皮、面、耳、上胸、上肢等部位面部蝶形紅斑盤狀紅斑20皮 膚光敏感雷諾氏現(xiàn)象紫癜,網(wǎng)狀紅斑,下肢為主,血管炎表現(xiàn)指端和其它部位潰瘍、壞疽,血管炎引起彌漫或斑禿狀脫發(fā)21關(guān)節(jié)、肌肉多關(guān)節(jié)痛,關(guān)節(jié)紅腫或畸形少見X線:關(guān)節(jié)間隙狹窄和鄰近骨質(zhì)破壞,空腔形成肌肉痛,有時(shí)伴近端肌萎縮骨無菌性壞死,常發(fā)生于股骨頭、肱骨頸、脛骨等部位血管痙攣、血管炎長期應(yīng)
6、用糖皮質(zhì)激素22心 臟可單獨(dú)或同時(shí)累及心包、心肌、心內(nèi)膜、冠狀動(dòng)脈和傳導(dǎo)組織心包炎:臨床:胸痛體檢:心包摩擦音X線:心影增大心超:心包積液心包液:漿液纖維素性或血性,可找到LE細(xì)胞23胸膜、肺胸膜炎胸痛、胸膜摩擦音狼瘡性肺炎間質(zhì)性肺炎、支氣管肺炎樣表現(xiàn)、粟粒-肺炎樣病變、肺充血、間質(zhì)性肺水腫、線狀肺不張胸腔積液肺出血臨床:咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛24神經(jīng)系統(tǒng)約10%的患者為首發(fā)癥狀臨床:激惹、幻覺、妄想狂、強(qiáng)迫性觀念、癲癇、甚至昏迷等腦電圖、腦脊液C4測定周圍神經(jīng)病變:眼瞼下垂、復(fù)視、眼球震顫少數(shù):無菌性腦膜炎25消化系統(tǒng)口腔粘膜潰瘍腹水腹膜炎、胰腺炎或腸炎:腹痛、嘔吐等肝臟損害脾腫大淋巴結(jié)
7、淋巴結(jié)腫大,頸部為主,陣發(fā)性發(fā)作26血液系統(tǒng)常見:正常色素細(xì)胞性貧血6%15%自身免疫性溶血性貧血其它:血小板減少、白細(xì)胞降低三系單獨(dú)或同時(shí)降低 LE細(xì)胞27眼復(fù)視、畏光、結(jié)膜炎、鞏膜炎,晶體混濁合并干燥綜合征:干燥性角膜炎、結(jié)膜炎眼底點(diǎn)狀出血、視乳頭水腫、滲出月 經(jīng)常不規(guī)則循環(huán)中有抗凝物者出血量多28五、診 斷29凡青年、中年女性患者有腎臟疾病的表現(xiàn),伴多系統(tǒng)病變,特別是發(fā)燒、關(guān)節(jié)炎、皮疹、血沉增快、貧血、血小板減少及球蛋白增高者,均應(yīng)懷疑本病,應(yīng)常規(guī)檢查有關(guān)免疫血清學(xué)指標(biāo)。診斷參照美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)(1997年), 11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)符合4項(xiàng)或以上(除外感染、腫瘤及其他結(jié)締組織病)即可30表
8、1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn) 標(biāo) 準(zhǔn) 定 義頰部紅斑 固定紅斑,扁平或高起。在兩顴突出部位盤狀紅斑 片狀高起紅斑,黏附有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓 光敏感 日光照射后引起的皮膚過敏口腔潰瘍 口腔或鼻部無痛性潰瘍關(guān)節(jié)炎 非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及 2個(gè)關(guān)節(jié),有壓痛漿膜炎 胸膜炎、心包炎腎臟病變 蛋白或3+,或細(xì)胞管型神經(jīng)系異常 癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或代謝紊亂血液學(xué)異常 溶血性貧血,三系降低免疫學(xué)異常 LE細(xì)胞陽性、抗dsDNA、抗Sm抗體陽性 梅毒血清試驗(yàn)假陽性抗核抗體 抗核抗體陽性31部分患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn),起病類似原發(fā)性腎病綜合征或腎小球腎炎,若干月或若干年逐漸出現(xiàn)全身系統(tǒng)受累
9、,密切隨訪,腎穿有助于診斷。鑒別診斷部分SLE患者以手指關(guān)節(jié)腫痛為首發(fā)癥狀,且部分患者RF陽性,而被誤認(rèn)為RA,但RA患者的關(guān)節(jié)病變較重,多為侵蝕性,且RA患者關(guān)節(jié)外的癥狀如蝶形紅斑、脫發(fā)、蛋白尿等不突出,血清ANA、抗雙鏈DNA抗體等多種自身抗體多為陰性。病情的判斷1.疾病的活動(dòng)性或急性發(fā)作(評(píng)估標(biāo)準(zhǔn):SLEDAI);2.病情的嚴(yán)重性;3并發(fā)癥。病情評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)SLEDAI:內(nèi)容:抽搐(8分)、精神異常(8分)、腦器質(zhì)性癥狀(8分)、視覺異常(8分)、腦神經(jīng)受累(8分)、狼瘡性頭痛(8分)、腦血管意外(8分)、血管炎(8分)、關(guān)節(jié)炎(4分)、肌炎(4分)、管型尿(4分)、血尿(4分)、血尿(4分
10、)、蛋白尿(4分)膿尿(4分)、新出現(xiàn)皮疹(2分)、脫發(fā)(2分)、發(fā)熱(1分)、血小板減少(1分)、白細(xì)胞減少(1分)。根據(jù)患者前10天內(nèi)是否出現(xiàn)上述癥狀而定分,凡總分在10分以上者考慮疾病活動(dòng)。病情的嚴(yán)重性依據(jù)受累器官的部位及程度:例如出現(xiàn)腦受累表明病變嚴(yán)重:出現(xiàn)腎病變者,其嚴(yán)重性又高于僅有發(fā)熱、皮疹者,有腎功能不全較僅有蛋白尿的狼瘡腎炎為嚴(yán)重。狼瘡危象:是指急性的危及生命的重癥SLE,包括急進(jìn)性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。SLE的并發(fā)癥有肺部感染或其他部位感染、高血壓、糖尿
11、病等則往往使病情加重。37六、治 療38(一)免疫炎癥抑制治療1、 腎上腺皮質(zhì)激素(激素)作用G期淋巴細(xì)胞,抑制免疫,對(duì)炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)具強(qiáng)抑制作用。 應(yīng)用原則: 首劑要足,減量要慢,維持時(shí)間長39強(qiáng)的松口服:初始量:1mg/kg/d, 癥狀、指標(biāo)控制后漸減至0.5mg/kg/d;維持量:5 15mg/d;急性期、活動(dòng)期:分次給藥;病情穩(wěn)定:晨頓服。40甲強(qiáng)龍沖擊:5001000mg/次3天 或 1000mg qod3次沖擊前:尋找感染灶,胸片,尿、痰培養(yǎng), 口腔涂片找霉菌。沖擊滴注時(shí)間30分鐘(防猝死)。靜脈H2 受體阻滯劑、抗菌素保護(hù)。41 激素副作用(1) 脂代謝異常: 向心性肥胖、滿
12、月臉、水牛背等(2) 蛋白質(zhì)代謝異常: 促進(jìn)蛋白質(zhì)分解,抑制蛋白質(zhì)合成 皮膚變薄、毛細(xì)血管脆性增加、紫紋、兒童生長發(fā)育受抑制42(3) 糖代謝異常: 血糖升高,類固醇性糖尿病(4) 消化系統(tǒng):應(yīng)激性潰瘍(5) 電解質(zhì)紊亂: 潴鈉、排鉀,水腫、高血壓等(6) 對(duì)感染抵抗力減弱43(7) 造血系統(tǒng): 多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增多(8) 性功能障礙: 月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡(9) 神經(jīng)、精神障礙(10) 眼:白內(nèi)障(11) 運(yùn)動(dòng)系統(tǒng): 肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無菌性壞死44激素應(yīng)用注意事項(xiàng): 低鹽、低糖、低脂飲食; 合并使用H2受體阻滯劑; 控制高血壓和/或高血糖; 盡早使用活性VitD衍化物,補(bǔ)鈣; TB史合并預(yù)防性抗癆; 定期痰、尿細(xì)菌和霉菌培養(yǎng); 肝功能損害,強(qiáng)的松 強(qiáng)的松龍452、 免疫抑制劑( ISA) 與激素合用。ISA:環(huán)磷酰胺(CTX) 環(huán)孢素A 硫唑嘌呤(AZA) 霉酚酸酯(MMF) 雷公藤多甙 FK506、脫氧精胍菌素、Leflunomide (LEF)46靜脈劑型:國產(chǎn)CTX 進(jìn)口CTX(安道生Endoxan) 進(jìn)口異環(huán)磷酰胺(和樂生Holaxan)劑量:2體表面積次), q34w/次q46w/次q23m/次。累積量: 1012g472.4 環(huán)孢素A (cyclosporine A) 劑量: 5 mg/kg/d,療程
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 2025年度水利工程施工合同示范文本(含安全要求)4篇
- 2022版義務(wù)教育體育與健康課程標(biāo)準(zhǔn)試卷
- 2024配電室設(shè)備安裝及調(diào)試服務(wù)合同2篇
- 2024錨具供貨合同
- 2024年高端人才招聘居間服務(wù)合同書3篇
- 2025年0號(hào)柴油油品認(rèn)證居間服務(wù)協(xié)議3篇
- 2025年度生態(tài)大門研發(fā)與安裝服務(wù)合同范本4篇
- 2025年度特色烹飪技藝傳承廚師雇傭協(xié)議4篇
- 深圳房地產(chǎn)中介培訓(xùn)課件制作專業(yè)
- 2025年度旅游觀光車租賃合同標(biāo)的轉(zhuǎn)讓協(xié)議3篇
- 全自動(dòng)化學(xué)發(fā)光分析儀操作規(guī)程
- 北侖區(qū)建筑工程質(zhì)量監(jiān)督站監(jiān)督告知書
- 深藍(lán)的故事(全3冊(cè))
- GB/T 42461-2023信息安全技術(shù)網(wǎng)絡(luò)安全服務(wù)成本度量指南
- 職校開學(xué)第一課班會(huì)PPT
- 法考客觀題歷年真題及答案解析卷一(第1套)
- 央國企信創(chuàng)白皮書 -基于信創(chuàng)體系的數(shù)字化轉(zhuǎn)型
- GB/T 36964-2018軟件工程軟件開發(fā)成本度量規(guī)范
- 6第六章 社會(huì)契約論.電子教案教學(xué)課件
- 機(jī)加車間各崗位績效考核方案
- 小學(xué)數(shù)學(xué)專題講座:小學(xué)數(shù)學(xué)計(jì)算能力的培養(yǎng)課件
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論