神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎

1、神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第1頁(yè) 概述 急性脊髓炎神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第2頁(yè)脊髓解剖和生理外部結(jié)構(gòu) 31個(gè)節(jié)段分出31對(duì)脊神經(jīng)頸髓7節(jié)，胸髓12節(jié)，腰髓5節(jié)，骶髓5節(jié)，尾髓1節(jié) 兩個(gè)膨大將脊髓分成5段高頸髓（C1-C4)頸膨大（C5-T2)胸髓（T3-T12）腰膨大（L1-S2)圓錐（S3-S5)神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第3頁(yè)馬尾（cauda equina) : 由L2尾神經(jīng)10對(duì)神經(jīng)根組成。 硬脊膜三層被膜 蛛網(wǎng)膜 軟脊膜 神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第4頁(yè)與 椎骨序數(shù)T6 T4C3 C3C7 C6T10 T7C1C4C1C4C5C8T1T4C5C8T1T41 T9T12T9T123 T5T8T5T

2、82 全部LT10 T12全部S、CO L1【脊髓節(jié)段】* 對(duì)應(yīng)關(guān)系一對(duì)脊神經(jīng)根絲所連那一段脊髓叫一個(gè)脊髓節(jié)段。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第5頁(yè)脊髓節(jié)段與椎體相對(duì)位置關(guān)系脊髓節(jié)段椎體C1-C8-1T1-T8-2T9-T12-3L1-L5T10-T12S1-C0T12-L1神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第6頁(yè)脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu) 灰質(zhì)：神經(jīng)元細(xì)胞體，呈蝴蝶形或“H”形 前角：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 后角：感覺(jué) 側(cè)角：C8-L2（交感）及S2-S4（副交感） 白質(zhì)：神經(jīng)纖維(傳導(dǎo)束) 前索：前角前根 側(cè)索：前角后角 后索：后正中根后角、后根神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第7頁(yè)后角前角分部側(cè)角 (T1-L3)脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)前索側(cè)索 后索 神經(jīng)病學(xué)急

3、性脊髓炎第8頁(yè)神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第9頁(yè)脊髓血液供給 脊髓前動(dòng)脈：前2/3 脊髓后動(dòng)脈：后1/3 根動(dòng)脈：補(bǔ)充 注：T4和L1是相鄰兩條根動(dòng)脈分布交界處，循環(huán)最不充分，易發(fā)生供血不足。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第10頁(yè)神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第11頁(yè)脊髓損害臨床表現(xiàn)半側(cè)損害: 主要由外傷或髓外腫瘤早期引發(fā)損害平面以下:各傳導(dǎo)束損害表現(xiàn)和對(duì)應(yīng)節(jié)段神經(jīng)根痛及感覺(jué)過(guò)敏帶,出現(xiàn)布朗-塞克綜合征。 錐體束 硬癱（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，同側(cè)） 后索（薄、楔束） 深感覺(jué)缺失（同側(cè)） 脊丘束 對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)消失 神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第12頁(yè) 橫貫性損害 出現(xiàn)損害平面下各種感覺(jué)缺失、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和括約肌功效障礙。 急性期（2-4周）

4、：脊髓休克期（肢體軟癱） 恢復(fù)期（3-4周后）:痙攣性癱，低級(jí)反射建立，腱反射增強(qiáng)，病理征出現(xiàn)，有反射性排尿。失去高級(jí)中樞聯(lián)絡(luò)，但低級(jí)反射未建立神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第13頁(yè)不一樣節(jié)段損害表現(xiàn) 高頸髓（C1-C4): 平面下各種感覺(jué)缺失、四肢硬癱、括約肌功效障礙，四肢和軀干無(wú)汗 三叉神經(jīng)脊束受損 同側(cè)面部感覺(jué)缺失 頸膨大（C5-T2) 雙上肢軟癱，雙下肢硬癱，平面下感覺(jué)缺失和括約肌功效障礙神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第14頁(yè)胸段（T3-T12） 感覺(jué)障礙、雙下肢硬癱、損害節(jié)段有束帶感腰膨大（L1-S2） 雙下肢軟癱，雙下肢及會(huì)陰部感覺(jué)障礙、括約肌功效障礙圓錐（S3S5+C0） 會(huì)陰、肛周感覺(jué)缺失、肛門反射消

5、失、性功效障礙、真性尿失禁馬尾神經(jīng)根: 下肢猛烈自發(fā)性痛（灼痛）、下肢軟癱和肌萎縮神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第15頁(yè)脊髓內(nèi)病損 脊髓灰質(zhì)炎、進(jìn)行性脊肌萎縮癥：前角損害 軟癱 原發(fā)性側(cè)索硬化 錐體束損害 硬癱 肌萎縮性側(cè)索硬化癥前角、錐體束損害 上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓并存神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第16頁(yè)急性脊髓炎(acute myelitis)神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第17頁(yè)概念及臨床特征 概念 急性脊髓炎是一個(gè)非特異性局限于脊髓數(shù)個(gè)節(jié)段急性橫貫性炎癥。 臨床特征 病變水平以下：肢體癱瘓（痙攣性）全部感覺(jué)缺失自主神經(jīng)和括約肌功效障礙神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第18頁(yè)病 因 未明，可能大個(gè)別為病毒感染或疫苗接種后引發(fā)一個(gè)本身

6、免疫反應(yīng)。 好發(fā)節(jié)段：T3T5，與該部位特殊血運(yùn)相關(guān)。（脊髓上、下動(dòng)脈分水嶺地帶）。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第19頁(yè)病 理 大致標(biāo)本：軟脊膜充血，脊髓腫脹，重者脊髓質(zhì)地變軟。 鏡下：灰白質(zhì)分辨不清，可有點(diǎn)狀出血。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第20頁(yè)臨 床 表 現(xiàn) 急性橫貫性脊髓炎 急性上升性脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第21頁(yè)急性橫貫性脊髓炎 病史 病前數(shù)日或1-2周有上感或疫苗接種史，發(fā)病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無(wú)力和腰背部酸痛，病變節(jié)段有束帶感，2-3天內(nèi)進(jìn)展至高峰。 癥狀 病變平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、自主神經(jīng)功效障礙。 運(yùn)動(dòng)障礙：截癱，早期脊髓休克，24周后痙攣性癱。 感覺(jué)障礙：全部感覺(jué)障礙，

7、可有束帶感和感覺(jué)過(guò)敏區(qū)。自主神經(jīng)功效障礙：尿潴留神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第22頁(yè)急性上升性脊髓炎 發(fā)病急驟，病變?cè)跀?shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)快速上升，癱瘓快速涉及上肢及延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至死亡。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第23頁(yè)脫髓鞘性脊髓炎 多為急性多發(fā)性硬化（MS）脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染性脊髓炎相同，但進(jìn)展較遲緩，多為不完全橫貫性損害或選擇性損害，激素治療有效。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第24頁(yè)輔 助 檢 查腰穿：壓力正常, WBC正常或輕高(20-200/uL),蛋白正?；蜉p高(0.51.2g/L),糖及氯化物正常。電生理檢驗(yàn) 視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）下肢體感誘發(fā)電位（SEP）肌電圖（EM

8、G）影像學(xué)檢驗(yàn)： MRI病變脊髓節(jié)段增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀長(zhǎng)T1（低信號(hào)）、長(zhǎng)T2 信號(hào)（高信號(hào)）。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第25頁(yè)診 斷 診療依據(jù): 病前有感染或疫苗接種史。 急性起病，快速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害癥狀和體征。 CSF：壓力不高，無(wú)梗阻，細(xì)胞數(shù)正?；蛏愿撸鞍渍；蛏愿?。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第26頁(yè)鑒 別 診 斷 急性硬膜外膿腫：急性脊髓橫貫性損害；原發(fā)化膿性感染灶；多有頭疼、發(fā)燒、全身乏力等感染中毒癥狀；常伴根痛、脊柱叩痛；血常規(guī)：白細(xì)胞高；腰穿：椎管梗阻，細(xì)胞、蛋白均高；CT、MRI。 神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第27頁(yè)脊柱TB：椎體骨質(zhì)破壞壓迫有低熱、納差、消瘦、乏力等；脊柱后突

9、成角畸形；脊柱X線見椎體破壞、間隙變窄、椎旁寒性膿腫等；有其它結(jié)核病灶。 脊柱轉(zhuǎn)移瘤：-多見老年人；椎體破壞，原發(fā)病灶。 脊髓出血： -突然發(fā)病，根痛顯著，由外傷或A-V-M引發(fā)，CSF血性，CT高密度。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第28頁(yè)治 療 本病無(wú)特效治療，應(yīng)早期診療、早期治療、精心護(hù)理，防治并發(fā)癥及促進(jìn)功效恢復(fù)。 藥品治療糖皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)松龍：大劑量短程沖擊，500-1000mg/d，連用3-5天。地塞米松：10-20mg/d, 4-6w。強(qiáng)松：減量，40-60mg .神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第29頁(yè)免疫球蛋白: 0.4g/kg.d，3-5天抗生素：防治感染 B族維生素等：有利于促進(jìn)恢復(fù)神經(jīng)病學(xué)急性

10、脊髓炎第30頁(yè) 呼吸肌癱瘓 ：可行氣管切開，應(yīng)用呼吸機(jī)。精心護(hù)理 ：可預(yù)防或降低并發(fā)癥。恢復(fù)期：早期康復(fù)鍛煉，促進(jìn)肢體功效恢復(fù)，降低后遺癥發(fā)生。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第31頁(yè)預(yù) 后 無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥者通常3-6月可恢復(fù)至生活自理，合并癥可影響預(yù)后或延長(zhǎng)病程。上升性脊髓炎常于短期內(nèi)因侵犯延髓致呼吸、循環(huán)衰竭死亡。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第32頁(yè)謝謝神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第33頁(yè)脊髓壓迫癥(compressive myelopathy)神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第34頁(yè)概 念 脊髓壓迫癥是一組椎管內(nèi)占位性病變引發(fā)脊髓受壓綜合征,隨著病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切和橫貫性損害及椎管梗阻,脊神經(jīng)根和血管可不一樣程度受累.神經(jīng)病學(xué)急性脊髓

11、炎第35頁(yè)病 因部位：脊柱、脊膜、脊髓和神經(jīng)根病因： 腫瘤： 常見，約占1/3以上。 炎癥 脊髓外傷 脊髓退行性病變 先天性疾病神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第36頁(yè)發(fā)病機(jī)制和病理生理 早期 經(jīng)過(guò)代償可不出現(xiàn)神經(jīng)功效受損。 后期 出現(xiàn)癥狀。影響代償功效原因：壓迫產(chǎn)生速度脊髓急性受壓，代償不充分慢性脊髓壓迫能充分得到代償病變與脊髓關(guān)系髓內(nèi)占位性病變髓外硬膜內(nèi)占位性病變硬脊膜外占位性病變根動(dòng)脈受壓神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第37頁(yè)臨 床 表 現(xiàn) 一、急性脊髓壓迫癥：發(fā)病及進(jìn)展快速，常于數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)脊髓功效完全喪失，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)脊髓休克，病變以下呈馳緩性癱瘓，各種反射不能引出。 二、慢性脊髓壓迫癥：病情

12、遲緩進(jìn)展，早期癥狀和體征不顯著。通常分三期：1、根痛期 ，2、脊髓個(gè)別受壓期， 3、脊髓完全受壓期。三期常相互重合。主要癥狀:神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第38頁(yè)1、神經(jīng)根癥狀： 根痛：為病變刺激后根分布區(qū)引發(fā)自發(fā)性疼痛。 節(jié)段性感覺(jué)缺失 不足運(yùn)動(dòng)障礙：早期出現(xiàn)肌束顫動(dòng)，以后出現(xiàn)肌無(wú)力或肌萎縮。2、感 覺(jué) 障 礙 髓外病變：感覺(jué)障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段。 髓內(nèi)病變：早期可出現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙，累及脊丘束時(shí)感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，馬鞍回避，晚期出現(xiàn)脊髓橫慣性損害。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第39頁(yè) 3、運(yùn) 動(dòng) 障 礙 一側(cè)錐體束受損：病變以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓。 雙側(cè)錐體束受損：雙下肢痙攣性癱瘓。 脊髓

13、前角及前根受壓：病變節(jié)段肌群馳緩性癱瘓，伴束顫和肌萎縮。 4、反 射 異 常 前根或前角受累： 反射減弱或消失。 錐體束受損： 損害平面以下腱反射亢進(jìn)，病理征（+）。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第40頁(yè) 5、自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變括約肌功效較早出現(xiàn)，表現(xiàn)為尿潴留、便秘、少汗、皮膚干燥及脫屑。 6、脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引發(fā)，表現(xiàn)局部自發(fā)性疼痛，頸部抵抗和直腿抬高試驗(yàn)（+）。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第41頁(yè)輔 助 檢 查 腦脊液檢驗(yàn) 測(cè)腦壓和壓頸試驗(yàn) 蛋白増高 出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離。 影像學(xué)檢驗(yàn) 脊柱x線平片 CT和MRI 脊髓造影神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第42頁(yè)診療及判別診療 診 斷首先明確損害為壓迫或非壓迫，再確定受壓部位及平面，髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外病變，最終確定病因及性質(zhì)。 病變縱向定位： 病變橫向定位： 確定病因及病變性質(zhì)：神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第43頁(yè) 鑒 別 診 斷1、 急性脊髓炎：急性起病，呈脊髓橫貫性損害，數(shù)小時(shí)至23天達(dá)高峰。MRI可顯示病變節(jié)段脊髓增粗。2、 脊髓空洞癥： 起病隱襲，病程長(zhǎng)，表現(xiàn)分離性感覺(jué)障礙，腰穿無(wú)梗阻，CSF檢驗(yàn)正常，MRI可顯示脊髓內(nèi)長(zhǎng)條形空洞。神經(jīng)病學(xué)急性脊髓炎第44頁(yè)治 療 盡快去除病因 急性脊髓壓迫應(yīng)在起病6小時(shí)內(nèi)減壓 主動(dòng)康復(fù)