川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥-課件

1、川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥提要定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療提要定義和歷史川崎病定義川崎病(Kawasaki Diseases, KD)又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)主要發(fā)生在5歲以下嬰幼兒的急性發(fā)熱出疹性疾病病因、發(fā)病機(jī)制不明發(fā)病時伴全身性血管炎，屬血管炎綜合征，所致冠狀動脈并發(fā)癥已經(jīng)是最常見的兒童后天性心臟病川崎病定義川崎病(Kawasaki Diseases, KD川崎病歷史自1967年日本醫(yī)生川崎富作（Tomisaku Kaw

2、asaki) 首次報道，日文文獻(xiàn);1961 至 1967 的50例病例，皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合癥；最初認(rèn)為是一種良性疾病。川崎病歷史自1967年日本醫(yī)生川崎富作（Tomisaku K川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病歷史1970年，Itsuzo Shigematsu等進(jìn)行了日本第一次全國川崎病普查，結(jié)果10例2yr的患兒在癥狀好轉(zhuǎn)時死亡；1976年美國Hawaii大學(xué)的Maria Melish在日本外首次報道了16例MCLS患兒 ，稱Kawasaki Disease；在世界范圍內(nèi)都有報道，發(fā)病率逐年增高趨勢。川崎病歷史1970年，Itsuzo Shigematsu等進(jìn)川崎病的診治進(jìn)展及其

3、心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件60多個國家報道川崎病發(fā)生世界1/3的國家報道有川崎病 60多個國家報道川崎病發(fā)生日本川崎病發(fā)病率改變Nakamura Y, Yanagawa H. Prog Ped Cardiol, 2004,19:99108 日本川崎病發(fā)病率改變Nakamura Y, Yanagawa美國KD發(fā)病率報道資料 研究者地區(qū)調(diào)查年限發(fā)病率調(diào)查方法Holman全國2000199717.117.6全國兒童住院病人數(shù)據(jù)庫Chang 加州1995-199915.3州住院系統(tǒng)數(shù)據(jù)庫Gibbons佐治亞州1997-199814.0住院病歷調(diào)查BronsteinSan

4、Diego1994-19988.0-15.4住院病歷調(diào)查Holman全國199717.3全國兒童住院系統(tǒng)數(shù)據(jù)庫Holman夏威夷州康乃迪克州1994-19971993-199647.718.8各州住院系統(tǒng)數(shù)據(jù)庫Belay 西海岸四州 1993-19969.0-19.1 保險公司住院系統(tǒng)數(shù)據(jù)庫Holman阿拉斯加州1980-19954.8阿拉斯加美國印第安醫(yī)療系統(tǒng)Taubert美國33個州1984-19939.87住院病歷調(diào)查Davis西雅圖地區(qū)1987-198915.2住院病歷調(diào)查美國KD發(fā)病率報道資料 研究者地區(qū)調(diào)查年限發(fā)病率調(diào)查方法Ho北京川崎病發(fā)病率Du Zhong-Dong, et a

5、l. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103107北京川崎病發(fā)病率Du Zhong-Dong, et al. 預(yù)后目前日本急性川崎病死亡率0.08%美國川崎病住院死亡率0.17%死亡多發(fā)生于發(fā)熱后 1545天北京近10年急性死亡率0遠(yuǎn)期死亡因?yàn)楣跔顒用}并發(fā)癥預(yù)后目前日本急性川崎病死亡率0.08%提要定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療提要定義和歷史病因及發(fā)病機(jī)制感染因素 40年來很多學(xué)者篩選了無數(shù)種微生物的感染證據(jù)但到目前仍未找到明確的病因(coravirus):培養(yǎng)血清學(xué)動物接種病因及發(fā)病機(jī)制感染因素一種未知的RN

6、A病毒 (Rowley 2008)?可能的發(fā)病機(jī)制: 川崎病是由一種或多種感染因素引起的一種強(qiáng)烈的免疫反應(yīng)，這種反應(yīng)只發(fā)生于本身基因有易感性的個體，如亞裔人群發(fā)病機(jī)制一種未知的RNA病毒 (Rowley 2008)?發(fā)病機(jī)制提要定義和歷史流行病學(xué)特點(diǎn)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)治療心血管并發(fā)癥診斷及治療提要定義和歷史川崎病的六大主要表現(xiàn)1、發(fā)燒持續(xù)5天以上(含經(jīng)治療5天以內(nèi)退燒)2、雙眼結(jié)膜充血3、口唇發(fā)紅、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血4、多形性皮疹5、四肢末端變化，急性期手足硬性腫脹、掌 陌及指趾端充血；恢復(fù)期指趾端甲床皮膚 移行處有膜狀脫皮6、急性期出現(xiàn)非化膿性頸部淋巴結(jié)腫脹川崎病的六大

7、主要表現(xiàn)川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件心臟病變 心外膜炎：發(fā)生率1517%；心肌炎：發(fā)生率約30%；大多數(shù)患兒沒有癥狀，偶爾有心包填塞或心功能不全；心內(nèi)膜炎和/或二尖瓣返流：2.5%；多輕度，中度或重度1%; AR占0.2%；心律不齊, 多數(shù)輕度、一過性。 心臟病變 心外膜炎：發(fā)生率1517%；超聲心動圖在川崎病診治中的應(yīng)用 協(xié)助川崎病的臨床診斷不典型病人的診斷

8、診斷心血管并發(fā)癥心包炎、心包積液；瓣膜返流；心功能診斷冠狀動脈并發(fā)癥擴(kuò)張，冠狀動脈瘤冠狀動脈內(nèi)血栓診斷冠狀動脈狹窄超聲心動圖在川崎病診治中的應(yīng)用 協(xié)助川崎病的臨床診斷超聲診斷冠狀動脈損害 冠狀動脈瘤的好發(fā)部位：冠狀動脈的起始部,順序依次為：LAD近端、RCA近端、LMCA、LCX、RCA遠(yuǎn)端、RCA后降支。日本衛(wèi)生部1985年齡3mm年齡5歲時內(nèi)徑4mm瘤:與相鄰節(jié)段比較內(nèi)徑比1.5；或冠脈管腔明顯呈不規(guī)則形狀 北京兒童醫(yī)院1988 年齡3歲以下2.5mm39歲 3mm9歲以上 3.5mm瘤:小瘤8mm。超聲診斷冠狀動脈損害 冠狀動脈瘤的好發(fā)部位：冠狀動脈的起始部體表面積校正的冠脈正常內(nèi)徑(Z

9、orzi)MeanSD LMCA1.688+0.995BSA0.420LAD1.186+0.820BSA0.356RCA1.503+0.499BSA0.398體表面積校正的冠脈正常內(nèi)徑(Zorzi)MeanSD LEchocardiography冠狀動脈瘤:定義： 冠狀動脈局部內(nèi)徑是其臨近部位的 倍; 或者冠狀動脈內(nèi)膜呈明顯不規(guī)整。分型:小瘤：內(nèi)徑 8 mmEchocardiography冠狀動脈瘤:Echocardiogram of coronary RCA: 右冠狀動脈LCA: 左冠狀動脈Ao: 主動脈川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治

10、進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件川崎病的診治進(jìn)展及其心血管并發(fā)癥_課件冠狀動脈并發(fā)癥發(fā)生率未用IVIG治療: 20%男 24%，女15%（P0.001)IVIG治療后: 56%未用IVIG治療冠狀動脈瘤: 4%IVIG治療后: 0.05）冠狀動脈瘤（北京） RCALCA第一次冠脈造影(發(fā)病40 d)RCALCA第一次冠脈造影(發(fā)病40 d)RCALCA第二次冠脈造影 (發(fā)病6個月RCALCA第二次冠脈造影 (發(fā)病6個月21個月男童(發(fā)病18個月)21個月男童(發(fā)病18個月) 冠脈狹窄及再通 冠脈狹窄及再通64SCTCAVR顯

11、示RCA全程迂曲擴(kuò)張，部分呈串珠樣改變，其中間插有狹窄段 64SCTCAVR顯示RCA全程迂曲擴(kuò)張，部分呈串珠樣改變，64SCTCAMPR顯示RCA中段冠脈瘤，可見血栓和多發(fā)鈣化灶 64SCTCAMPR顯示RCA中段冠脈瘤，可見血栓和多發(fā)鈣化冠狀動脈瘤的預(yù)后Kato H, Akagi T, et al. Circulation 1996; 94: 1379010203040506005101520狹窄回縮率（%） 狹窄率（%）1357911131517(years)回縮冠狀動脈瘤的預(yù)后Kato H, Akagi T, et al川崎病冠狀動脈病變特點(diǎn)50% CAL 2 年消退 血管中層平滑肌細(xì)

12、胞增生，內(nèi)膜增厚冠狀動脈狹窄發(fā)生約占全部KD的4%， 合并冠狀動脈并發(fā)癥患兒的20%沒有報道冠狀動脈擴(kuò)張回復(fù)后發(fā)生冠狀動脈狹窄？川崎病冠狀動脈病變特點(diǎn)50% CAL 2 年消退 川崎病冠狀動脈病變特點(diǎn)兒童發(fā)病鈣化發(fā)生率高多發(fā)病變，狹窄和瘤并存長期慢性進(jìn)展 (10 - 20 年)臨床表現(xiàn)缺乏或不典型川崎病冠狀動脈病變特點(diǎn)兒童發(fā)病冠狀動脈狹窄或閉塞的治療藥物: ASP, 華法林？冠狀動脈搭橋手術(shù)冠狀動脈經(jīng)導(dǎo)管介入性治療其它? 冠狀動脈狹窄或閉塞的治療藥物: ASP, 華法林？Arterial graftVenous graftYoshikawa, et al. Eur J Cardio Surg

13、20001976年Kitamura首次報道自體隱靜脈冠狀動脈旁路移植手術(shù)(Kitamura S, Circulation，1976，53(6)：1035-1040)。Arterial graftVenous graftYosh經(jīng)導(dǎo)管介入性治療經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈成形術(shù)（PTCA）冠狀動脈內(nèi)支架植入術(shù) 經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈旋切術(shù)經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈血運(yùn)重建術(shù)經(jīng)導(dǎo)管介入性治療經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動脈成形術(shù)（PTCA）日本介入性治療效果PTCA(21)PTCRA(68)Stent(11)再狹窄24%17%9%新瘤形成7.4%6.3%0%再次介入治療3.7%12.5%0%搭橋手術(shù)18.5%0%9%并發(fā)癥14.8%10.4%9%日本介入性治療效果PTCAPTCRAStent再狹窄24%1 經(jīng)導(dǎo)管介入性治療的未來干預(yù)的時間選擇？治療器械的選擇提高遠(yuǎn)期效果：再狹窄新瘤形成治療指導(dǎo)原則的建立與更新病人及家長的教育 經(jīng)導(dǎo)管介入性治療的未來干預(yù)的時間選擇