2022年醫(yī)學專題-持續(xù)性肢皮炎概述

持續(xù)性肢皮炎(píyán)大頭(dàtóu)醫(yī)生編輯整理第一頁，共二十七頁。英文名稱acrodermatitiscontinua第二頁，共二十七頁。別名(biémíng)acrodermatitisperstans；dermatitisrepens；匐行性皮炎(píyán)；連續(xù)性肢端皮炎(píyán)；頑固性肢皮炎(píyán)；肢端稽留性皮炎(píyán)第三頁，共二十七頁。類別(lèibié)皮膚科/水皰(shuǐpào)大皰性皮膚病第四頁，共二十七頁。ICD號L20.8第五頁，共二十七頁。概述(ɡàishù)持續(xù)性肢皮炎(acrodermatitiscontinua)又稱為肢端稽留性皮炎(acrodermatitisperstans)或稱為匐行性皮炎(dermatitisrepens)是手足部位(bùwèi)一種慢性炎癥性、復(fù)發(fā)性、無菌性膿皰性皮膚病，常在外傷后發(fā)病，病因不明。

第六頁，共二十七頁。流行病學(liúxínɡbìnɡxué)目前沒有相關(guān)內(nèi)容(nèiróng)描述。第七頁，共二十七頁。病因(bìngyīn)病因不明，有作者認為本病屬膿皰性銀屑病的一型。以往(yǐwǎng)認為病因可能與下列因素相關(guān)：

1.感染學說，認為與葡萄球菌感染有關(guān)。

2.內(nèi)分泌失調(diào)學說，本病月經(jīng)期加劇，妊娠期減輕。

3.自主神經(jīng)功能紊亂學說，有的病例有明顯的自主神經(jīng)功能紊亂，如皮膚溫度降低，放射性劇疼，電擊樣抽搐，冬眠藥治療后好轉(zhuǎn)。

4.有人認為本病是自身免疫性疾病。第八頁，共二十七頁。發(fā)病(fābìng)機制發(fā)病機制還不清楚，有人認為本病是自身(zìshēn)免疫性疾病。第九頁，共二十七頁。臨床表現(xiàn)好發(fā)于中年人。初發(fā)于指(趾)兩側(cè)，多數(shù)在外傷后發(fā)病。第1、2指最易受累，拇指極少受累。表現(xiàn)為小膿皰或甲溝炎，單側(cè)而局限，可見(kějiàn)表皮剝脫殘留紅色的表面，有滲液(圖1)。結(jié)痂，濕疹樣和銀屑病樣損害均可見到，患者自覺瘙癢。受累部位除手足外，黏膜特別是口腔黏膜也可波及。形成痛性環(huán)形白斑，假膜形成和皸裂。甲常受累引起甲溝炎，隨疾病進展，甲板可營養(yǎng)不良或脫屑。皮膚損害可導(dǎo)致皮膚萎縮及其下方軟組織的硬化，以至于整個骨組織和指頭的吸收。第十頁，共二十七頁。臨床表現(xiàn)第十一頁，共二十七頁。并發(fā)癥泛發(fā)型者個別(gèbié)病人發(fā)生紅皮病，最后因并發(fā)癥而死亡。第十二頁，共二十七頁。實驗室檢查(jiǎnchá)目前(mùqián)沒有相關(guān)內(nèi)容描述。第十三頁，共二十七頁。其他輔助(fǔzhù)檢查組織病理：原發(fā)性損害為表皮角層下腔隙充以大量中性粒細胞。鄰近膿皰的表皮細胞間白細胞聚集形成所謂Kogoj海綿狀膿皰。真皮上部有淋巴細胞浸潤和灶性水腫(shuǐzhǒng)形成。陳舊性損害見真皮乳頭萎縮和表皮變薄。第十四頁，共二十七頁。診斷(zhěnduàn)診斷(zhěnduàn)主要依據(jù)：

1.外傷后發(fā)病。

2.反復(fù)起水皰、膿皰、糜爛，有灼熱、灼痛，輕度瘙癢。

3.一般侵犯指(趾)、手背、足背，有時可波及全身。

4.可有黏膜損害。

5.慢性病程，對治療抵抗。第十五頁，共二十七頁。鑒別(jiànbié)診斷

1.本病在早期應(yīng)與真菌和細菌感染鑒別(jiànbié)，培養(yǎng)和涂片有助于排除感染性疾病。

2.可與掌跖膿皰病和膿皰性汗皰性濕疹鑒別。后者不發(fā)生甲萎縮和脫落，接觸性皮炎繼發(fā)感染其膿皰邊界稍模糊，缺乏持久性損害。

3.皮損泛發(fā)時應(yīng)與泛發(fā)性膿皰性銀屑病，角層下膿皰病鑒別，它們有下列共同特點：

(1)基本損害為無菌性淺表性基底有紅暈的炎癥性膿皰。

(2)除角層下膿皰病外均有黏膜損害(溝紋舌，地圖舌)伴發(fā)熱、畏寒等全身癥狀。第十六頁，共二十七頁。鑒別(jiànbié)診斷

(3)病理上有Kogoj海綿狀膿皰。

(4)皮損反復(fù)發(fā)作，它們彼此間有一定聯(lián)系，同一病人的不同部位(bùwèi)可出現(xiàn)不同病的損害，病人不同時期可以有不同表現(xiàn)和彼此轉(zhuǎn)化，有報道連續(xù)性肢端皮炎、銀屑病、角層下膿皰病轉(zhuǎn)化為膿皰性銀屑病，有許多作者認為連續(xù)性肢端皮炎與膿皰性銀屑病為同一疾病，但由于各有特殊性，處理上亦有不同，應(yīng)暫時視為獨立疾病。第十七頁，共二十七頁。治療(zhìliáo)四環(huán)素小劑量長期口服，每天0.5～1g，4周為1療程，最長達3個月，部分病人有效，全身或局部應(yīng)用抗生素效果不好，皮質(zhì)類固醇激素有效，但停藥后容易復(fù)發(fā)。醋酸去炎去炎松，肌內(nèi)注射60～120mg/2～5周，常能獲得明顯效果。對皮質(zhì)類固醇激素無效(wúxiào)的病例可選用芳維甲酸治療。局部單純外用皮質(zhì)類固醇激素封包治療有一定療效，用中藥外洗或濕敷或外用汗皰泥膏，濕疹凈等有效。淺層X線、境界線、同位素局部治療等亦可選用。

第十八頁，共二十七頁。預(yù)后(yùhòu)個別病人發(fā)生(fāshēng)紅皮病，最后因并發(fā)癥而死亡。第十九頁，共二十七頁。預(yù)防(yùfáng)目前沒有相關(guān)內(nèi)容(nèiróng)描述。

第二十頁，共二十七頁。基本(jīběn)概述疾病名稱：持續(xù)性肢皮炎持續(xù)性肢皮炎其他名稱：連續(xù)性肢端皮炎,Hallopeau肢皮炎,阿烙波肢皮炎,哈洛漂肢皮炎疾病編碼：ICD-9:696.111ICD-10:L40.252

所屬部位(bùwèi)：皮膚,手部,足部,

所屬科室：皮膚科疾病分類：皮膚病

第二十一頁，共二十七頁。癥狀(zhèngzhuàng)

1初發(fā)時為一個手指或足趾的兩側(cè)，出現(xiàn)(chūxiàn)無菌性小膿皰，幾天以后膿皰干涸結(jié)痂，痂皮脫落后遺留下光紅的糜爛面，但不久又有新的膿皰出現(xiàn)(chūxiàn)，損害不斷擴展，可以侵犯整個指、趾、手背及足背。

2好發(fā)于多見于青壯年，女性病人多見。多數(shù)是由外傷后引起，此病人很少成為全身性或擴展到遠處，主要侵犯手、足的肢端，偶爾可侵犯口腔黏膜。指(趾)甲受累比較常見。甲混濁失去光澤，變形，嚴重時可有甲脫落，甲床上可反復(fù)出現(xiàn)無菌性小膿皰。第二十二頁，共二十七頁。癥狀(zhèngzhuàng)病程慢性，反復(fù)(fǎnfù)發(fā)作。少數(shù)病人因治療不當，受到刺激可以暴發(fā)全身性膿皰，少數(shù)病人可伴發(fā)皺襞舌。

3并發(fā)癥：各種皮膚膿皰性疾病。

第二十三頁，共二十七頁。臨床(línchuánɡ)診斷

1醫(yī)技檢查

1.1白細胞總數(shù)增高，中性粒細胞增多或一過性嗜酸粒細胞增多。

2診斷依據(jù)

2.1好發(fā)于指趾，多有局部外傷史，病程長，可復(fù)發(fā)。

2.2先發(fā)生化膿性損害，密集小膿皰(nónɡpào)，以后糜爛，結(jié)痂。

2.3指(趾)甲變形、增厚甚至脫落?？捎叙p害，時可波及全身。

2.4患部灼痛、瘙癢。

3容易誤診的疾?。簯?yīng)與濕疹，掌跖膿皰病，手足癬鑒別。

3.1泛發(fā)型膿皰性銀屑?。夯颊叱Ｓ秀y屑病史或同時有尋常型銀屑病。第二十四頁，共二十七頁。臨床(línchuánɡ)診斷組織(zǔzhī)病理可見Kogoj海綿狀膿皰，周圍有銀屑病病理改變。

3.2角層下膿皰?。耗摪挵捯荷喜砍吻澹虏繙啙?，無全身性疾病及黏損害，為角層下膿皰。

第二十五頁，共二十七頁。謝謝(xièxie)大家！by大頭(dàtóu)醫(yī)生第二十六頁，共二十七頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)持續(xù)性肢皮炎。1.感染學說，認為與葡萄球