難治性癲癇的綜合定位課件

癲癇的定義

0.com癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過(guò)度放電而引起的一過(guò)性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作（epilepticseizure）是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過(guò)度放電所致，臨床上因過(guò)度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現(xiàn)短暫一過(guò)性，但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn)

癲癇的定義

1癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國(guó)六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年）發(fā)病率：35/100000/年患病率：4.4/1000癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率：20-50/100000/年2癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類特發(fā)性癲癇(idiopath3特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無(wú)異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病4癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇5隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇6癲癇的診斷

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇？不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？尋求更針對(duì)性的治療癲癇的診斷是否為癲癇？7難治性癲癇的定義

臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時(shí)并無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。難治性癲癇的定義臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的8難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？9癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癲癇 部分性癲癇27%82%35%45%11%無(wú)發(fā)作患者(%)整體癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.N10不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無(wú)發(fā)作患者%100806040200 5年后 10年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制

發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epil11顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)患病率：4-10/1000無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70Electrical術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高臨床和EEG疑為部分性發(fā)作發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）Approximately30%ofindividualsinitiallyconsideredcandidatesforresectiveepilepsysurgerywillbeexcludedafterthisextensiveevaluationbecausetheirseizuresare發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)678910發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。臨床和EEG疑為部分性發(fā)作MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224)癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過(guò)度放電而引起的一過(guò)性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）3例仍偶有SPS、CPS發(fā)作，其他無(wú)發(fā)作，仍在隨診中。難治性部分性癲癇的術(shù)前定位顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)難治性部分性癲癇的術(shù)前定12EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCL13臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值抽搐起始的部位頭眼轉(zhuǎn)向的方向發(fā)作類型特殊的發(fā)作臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值抽搐起始的部位14EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、NeuropsychologicaltestEPILEPTOGENESISElectrical15EEG及VEEG的定位意義routineVEEG常規(guī)覺(jué)醒腦電圖常規(guī)覺(jué)醒+睡眠常規(guī)覺(jué)醒+睡眠+蝶骨電極long-termVEEGmonitoring長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（頭皮）長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）EEG及VEEG的定位意義routineVEEG16NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCT17EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudiesEPILEPTOGENICLESIONLesionalE18結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI的患者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan19結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI20功能影像學(xué)（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對(duì)于癲癇的定位有特異性對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。功能影像學(xué)（FDG-SPECT）21功能影像學(xué)（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價(jià)值尚不肯定）癲癇發(fā)作間期：低代謝灶癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶功能影像學(xué)（FDG-PET）22腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類non-space-occupyinglocalizationEEG及VEEG的定位意義臨床和EEG疑為部分性發(fā)作長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）earlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.病程1231241522有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)/GTC/GTC/GTC/GTC不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后/GTC/GTC/GTC/GTC發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月全身性癲癇 部分性癲癇神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查VEEGSPECTPET腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相23其他腦功能定位

Neuropsychology

Wadatest其他腦功能定位

Neuropsychology

Wada24腦功能定位的新進(jìn)展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)腦功能定位的新進(jìn)展25難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)（MST）難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除26難治性癲癇顳葉癲癇：臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。難治性癲癇顳葉癲癇：27顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇28術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估WADA試驗(yàn)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型29顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報(bào)告顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報(bào)告30

12345性別女男女男男發(fā)病年齡731773病程1231241522發(fā)作類型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳右前顳右前顳頭MRI右左右右右SPECT發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高

PET未做未做右前顳低右前顳低右前顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù)

31

678910性別女男女男男發(fā)病年齡1471275病程262581910發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI右右右左左SPECT發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高

PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低Wada試驗(yàn)左左左右未做手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)

32

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)

33病例摘要（趙軍）趙軍男19歲發(fā)病年齡：7歲發(fā)作類型：SPS、CPS、SGTC發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無(wú)明顯療效，為此無(wú)法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。服用得理多1000mg/日。MRI:左側(cè)海馬硬化，PET：左前顳低代謝發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源WadaTest：右側(cè)優(yōu)勢(shì)半球病例摘要（趙軍）趙軍男19歲34術(shù)后隨診情況術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。 15例難治性顳葉癲癇手術(shù)后，最長(zhǎng)一例經(jīng)三年半隨診，臨床無(wú)發(fā)作，現(xiàn)已停藥一年半。3例仍偶有SPS、CPS發(fā)作，其他無(wú)發(fā)作，仍在隨診中。術(shù)后隨診情況術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手35結(jié)論手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；但一定要把握手術(shù)的適應(yīng)證，做好術(shù)前定位評(píng)估。結(jié)論手術(shù)治療難治性顳葉癲36長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）unlocalized發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源癲癇病灶明確，單一而局限發(fā)病率：35/100000/年MagneticEncephalography(MEG)localization手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)localization發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月發(fā)病年齡427121026發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人（FDG-SPECT）70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致EEG及VEEG的定位意義SUMMARYAccurateepileptogenicsourcelocalizationarebasedonextensiveevaluationsofprocedure.Approximately30%ofindividualsinitiallyconsideredcandidatesforresectiveepilepsysurgerywillbeexcludedafterthisextensiveevaluationbecausetheirseizuresaremultifocalunlocalizedlocalizedtoanunresectablecerebralarea長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）SUMMARYAccurate37

謝謝！

謝謝！38癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇39難治性部分性癲癇的術(shù)前定位難治性部分性癲癇的術(shù)前定位40EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCL41結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI42

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)

43Function-MRI(r-MRI)有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展發(fā)病率：35/100000/年手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)病程1813133112發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)病率：35/100000/年發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常腦電圖檢查背景活動(dòng)正常non-space-occupying病程1813133112發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正常NonlesionalEpilepsyWadaTest：右側(cè)優(yōu)勢(shì)半球頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常腦電圖檢查背景活動(dòng)正常臨床和EEG疑為部分性發(fā)作抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者Wada試驗(yàn)左左左右未做腦電圖檢查背景活動(dòng)正常癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過(guò)度放電而引起的一過(guò)性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.lateralation發(fā)病年齡427121026發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無(wú)明顯療效，為此無(wú)法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶lateralation發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低病程1813133112服用得理多1000mg/日。Wada試驗(yàn)左左左左左發(fā)病率：35/100000/年發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類localization手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)臨床和EEG疑為部分性發(fā)作發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制 發(fā)病后五年內(nèi)控制不好earlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性病程1813133112發(fā)病率：35/100000/年抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者臨床和EEG疑為部分性發(fā)作不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類性別女男女男男顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)腦電圖檢查背景活動(dòng)正常臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）localizationictalandinterictal特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性EEG及VEEG的定位意義手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)頭MRI右左右右右lateralation腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。性別女男女男男發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展病程1813133112顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查1112131415MagneticSourceImaging(MSI)難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療服用得理多1000mg/日。病例摘要（趙軍）趙軍男19歲發(fā)病年齡：7歲發(fā)作類型：SPS、CPS、SGTC發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無(wú)明顯療效，為此無(wú)法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。服用得理多1000mg/日。MRI:左側(cè)海馬硬化，PET：左前顳低代謝發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源WadaTest：右側(cè)優(yōu)勢(shì)半球Function-MRI(r-MRI)臨床和EEG疑為部分性44癲癇的定義

0.com癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過(guò)度放電而引起的一過(guò)性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作（epilepticseizure）是指因中樞神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮質(zhì)功能障礙引起的大腦神經(jīng)元突然、短暫、異常的過(guò)度放電所致，臨床上因過(guò)度放電的起始部位和放電傳遞方向的不同，而突然出現(xiàn)短暫一過(guò)性，但可自行恢復(fù)的各種表現(xiàn)

癲癇的定義

45癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中國(guó)六省市流行病學(xué)調(diào)查（1983年）發(fā)病率：35/100000/年患病率：4.4/1000癲癇的流行病學(xué)發(fā)病率：20-50/100000/年46癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類特發(fā)性癲癇(idiopathicepilepsy)

全身性

部分性癥狀性癲癇(symptomaticepilepsy)

全身性

部分性隱源性癲癇(cryptogenicepilepsy)

全身性

部分性

癲癇及癲癇綜合征的國(guó)際分類特發(fā)性癲癇(idiopath47特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病發(fā)作相對(duì)稀少腦電圖檢查背景活動(dòng)正常一般無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育及智力正常神經(jīng)放射檢查無(wú)異常有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈通常只需單藥治療(monotherapy)且中小劑量即可奏效，很少需要多藥聯(lián)合治療(polytherapy)。特發(fā)性癲癇發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病48癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇49隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇臨床資料未能提供相應(yīng)的證據(jù)頭顱CT、MRI無(wú)明顯異常隱源性癲癇可能屬于癥狀性癲癇50癲癇的診斷

是否為癲癇？就診病人中約20%為非癲癇性二哪種類型的癲癇？不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后三 哪個(gè)部位及病因的癲癇？尋求更針對(duì)性的治療癲癇的診斷是否為癲癇？51難治性癲癇的定義

臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上，應(yīng)用適當(dāng)?shù)牡谝痪€抗癲癇藥物正規(guī)治療，藥物的血中濃度在有效范圍內(nèi)，無(wú)嚴(yán)重的藥物副反應(yīng)，至少觀察兩年仍不能控制發(fā)作，影響日常生活，同時(shí)并無(wú)進(jìn)行性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病或占位性病變者。難治性癲癇的定義臨床經(jīng)過(guò)遷延，頻繁的52難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類是否可以找到明確的病因藥物的選擇、劑量、血藥濃度及副反應(yīng)難治性癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)癲癇發(fā)作？假性發(fā)作？合并存在？53癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.Neurology51:1256,1998

癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224) 全身性癲癇 部分性癲癇27%82%35%45%11%無(wú)發(fā)作患者(%)整體癲癇的預(yù)后與癲癇綜合征的關(guān)系SemahFetal.N54不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993無(wú)發(fā)作患者%100806040200 5年后 10年后發(fā)病后五年之內(nèi)得到控制

發(fā)病后五年內(nèi)控制不好33%100%38%95%不同癲癇發(fā)作程度的前景比較SanderJWAS.Epil55顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)患病率：4-10/1000無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70Electrical術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高臨床和EEG疑為部分性發(fā)作發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）Approximately30%ofindividualsinitiallyconsideredcandidatesforresectiveepilepsysurgerywillbeexcludedafterthisextensiveevaluationbecausetheirseizuresare發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)678910發(fā)病與年齡相關(guān)性強(qiáng)，兒童及青少年期發(fā)病腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。臨床和EEG疑為部分性發(fā)作MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)癥狀性/ Idiopathic 癥狀性 隱源性 海馬硬化

隱源性

(N) (331) (337) (445) (294) (224)癲癇（epilepsy）是一種由于大腦神經(jīng)原異常過(guò)度放電而引起的一過(guò)性、反復(fù)發(fā)作的臨床綜合征.癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）3例仍偶有SPS、CPS發(fā)作，其他無(wú)發(fā)作，仍在隨診中。難治性部分性癲癇的術(shù)前定位顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)難治性部分性癲癇的術(shù)前定56EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCL57臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值抽搐起始的部位頭眼轉(zhuǎn)向的方向發(fā)作類型特殊的發(fā)作臨床發(fā)作表現(xiàn)的定位價(jià)值抽搐起始的部位58EPILEPTOGENESISElectrical -interictalandictalEEGStructural -CT、MRIFunctional -SPECT、PET、Wadatest、NeuropsychologicaltestEPILEPTOGENESISElectrical59EEG及VEEG的定位意義routineVEEG常規(guī)覺(jué)醒腦電圖常規(guī)覺(jué)醒+睡眠常規(guī)覺(jué)醒+睡眠+蝶骨電極long-termVEEGmonitoring長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（頭皮）長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）EEG及VEEG的定位意義routineVEEG60NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherdegreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCT61EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudiesEPILEPTOGENICLESIONLesionalE62結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)較粗大的結(jié)構(gòu)異常顱內(nèi)鈣化不適于做MRI的患者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇CTScan63結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI64功能影像學(xué)（FDG-SPECT）癲癇發(fā)作間期：低灌注（hypoperfusion）癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）據(jù)報(bào)道：在發(fā)作期注射藥物100%的患者對(duì)于癲癇的定位有特異性對(duì)于影象學(xué)檢查正常的、難于定位的患者可幫助定位。功能影像學(xué)（FDG-SPECT）65功能影像學(xué)（FDG-PET）顳葉癲癇（TLE）：70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致（顳葉外癲癇PET價(jià)值尚不肯定）癲癇發(fā)作間期：低代謝灶癲癇發(fā)作期：葡萄糖高代謝灶功能影像學(xué)（FDG-PET）66腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳癲癇發(fā)作期：高灌注（hyperperfusion）癲癇發(fā)作的類型及綜合征的分類non-space-occupyinglocalizationEEG及VEEG的定位意義臨床和EEG疑為部分性發(fā)作長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）earlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.病程1231241522有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)/GTC/GTC/GTC/GTC不同類型的癲癇有不同的治療和預(yù)后/GTC/GTC/GTC/GTC發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月全身性癲癇 部分性癲癇神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）發(fā)作間歇期及發(fā)作期檢查VEEGSPECTPET腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相67其他腦功能定位

Neuropsychology

Wadatest其他腦功能定位

Neuropsychology

Wada68腦功能定位的新進(jìn)展MagneticEncephalography(MEG)MagneticSourceImaging(MSI)Function-MRI(r-MRI)MagneticResonanceSpectroscopy(MRS)腦功能定位的新進(jìn)展69難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除顳葉部分切除杏仁核-海馬切除半球切除胼骶體切斷術(shù)立體定向損毀術(shù)迷走神經(jīng)刺激術(shù)多軟腦膜下橫切術(shù)（MST）難治性顳葉癲癇的外科手術(shù)治療病灶切除70難治性癲癇顳葉癲癇：臨床特點(diǎn)：青春期后發(fā)病，常有先兆，并發(fā)展為意識(shí)障礙的自動(dòng)癥發(fā)作或繼發(fā)性全身性大發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)渾濁時(shí)間較長(zhǎng)。腦電圖特點(diǎn)：一側(cè)或兩側(cè)的顳部導(dǎo)聯(lián)可見(jiàn)尖波或尖慢波綜合，針?shù)h相對(duì)。難治性癲癇顳葉癲癇：71顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇正規(guī)的抗癲癇治療至少兩年以上，年齡小于45頻繁的癲癇發(fā)作至少每月四次以上癲癇病灶明確，單一而局限無(wú)明顯的精神、心理障礙，IQ〉70病灶切除后不致有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)合并癥顳葉癲癇外科手術(shù)治療的適應(yīng)證難治性癲癇72術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型發(fā)作間歇期和發(fā)作期EEG（頭皮）神經(jīng)影象學(xué)（CT、MRI、SPECT、PET）神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估WADA試驗(yàn)顱內(nèi)及深部電極Video-EEG監(jiān)測(cè)術(shù)前評(píng)估的多科協(xié)作臨床病史及發(fā)作類型73顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報(bào)告顳葉部分或杏仁核-海馬選擇性切除

15例報(bào)告74

12345性別女男女男男發(fā)病年齡731773病程1231241522發(fā)作類型CPS/SPSCPSCPSCPS/SPSSPS/CPS/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳左前顳右顳左顳右顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳右前顳右前顳頭MRI右左右右右SPECT發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)作期正常左前顳高右底節(jié)高左顳高右顳高

PET未做未做右前顳低右前顳低右前顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)或選擇性左杏仁核、海馬切除術(shù)

75

678910性別女男女男男發(fā)病年齡1471275病程262581910發(fā)作類型SPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSCPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右前顳右前顳右顳左顳左顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI右右右左左SPECT發(fā)作間期右顳低右顳低右顳低雙顳低左顳低發(fā)作期右顳低右顳高右顳低雙顳高左顳高

PET右顳低右顳低右顳低左顳低左顳低Wada試驗(yàn)左左左右未做手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)

76

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)

77病例摘要（趙軍）趙軍男19歲發(fā)病年齡：7歲發(fā)作類型：SPS、CPS、SGTC發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月經(jīng)多種抗癲癇藥物治療無(wú)明顯療效，為此無(wú)法完成學(xué)業(yè)，失業(yè)在家。服用得理多1000mg/日。MRI:左側(cè)海馬硬化，PET：左前顳低代謝發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源WadaTest：右側(cè)優(yōu)勢(shì)半球病例摘要（趙軍）趙軍男19歲78術(shù)后隨診情況術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。 15例難治性顳葉癲癇手術(shù)后，最長(zhǎng)一例經(jīng)三年半隨診，臨床無(wú)發(fā)作，現(xiàn)已停藥一年半。3例仍偶有SPS、CPS發(fā)作，其他無(wú)發(fā)作，仍在隨診中。術(shù)后隨診情況術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手79結(jié)論手術(shù)治療難治性顳葉癲癇，是一個(gè)有效、低風(fēng)險(xiǎn)的選擇；但一定要把握手術(shù)的適應(yīng)證，做好術(shù)前定位評(píng)估。結(jié)論手術(shù)治療難治性顳葉癲80長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）unlocalized發(fā)作期VEEG：左前顳癲癇源癲癇病灶明確，單一而局限發(fā)病率：35/100000/年MagneticEncephalography(MEG)localization手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)localization發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)術(shù)后仍服用得理多，劑量同術(shù)前，手術(shù)后一年臨床無(wú)發(fā)作。發(fā)作頻率：7-8次/月，多時(shí)10次以上/月發(fā)病年齡427121026發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人（FDG-SPECT）70%TLE的FDG-PET顯示的低代謝灶與發(fā)作間期、發(fā)作期EEG一致EEG及VEEG的定位意義SUMMARYAccurateepileptogenicsourcelocalizationarebasedonextensiveevaluationsofprocedure.Approximately30%ofindividualsinitiallyconsideredcandidatesforresectiveepilepsysurgerywillbeexcludedafterthisextensiveevaluationbecausetheirseizuresaremultifocalunlocalizedlocalizedtoanunresectablecerebralarea長(zhǎng)時(shí)間腦電--錄象監(jiān)測(cè)（顱內(nèi)）SUMMARYAccurate81

謝謝！

謝謝！82癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇較為明確的病因發(fā)作相對(duì)較多，甚至癲癇連續(xù)狀態(tài)腦電圖檢查背景活動(dòng)欠正?？捎猩窠?jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征及影象學(xué)異常部分病人有精神運(yùn)動(dòng)障礙及智力異常部分病人難治基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療癥狀性癲癇年齡相關(guān)性不如原發(fā)性癲癇83難治性部分性癲癇的術(shù)前定位難治性部分性癲癇的術(shù)前定位84EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCL85結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI發(fā)現(xiàn)較小的異?；虿∽儍?yōu)于CT適應(yīng)征：除了確定為原發(fā)性的所有癲癇病人臨床和EEG疑為部分性發(fā)作診斷不明的全身性發(fā)作有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展抗癲癇療效不佳，疑有器質(zhì)性病變者結(jié)構(gòu)影像學(xué)與癲癇MRI86

1112131415性別男男男男女發(fā)病年齡427121026病程1813133112發(fā)作類型CPS/GTCSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPSSPS/CPS/GTC/GTC/GTC/GTCVEEG發(fā)作間期右顳雙前顳雙前顳右顳雙前顳發(fā)作期右前顳右前顳右前顳左前顳左前顳頭MRI正常左右右左SPECT發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右顳低發(fā)作期左顳高左顳高未做左顳高PET右顳低左顳低右顳低右顳低雙顳低Wada試驗(yàn)左左左左左手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右前顳切除術(shù)/選擇性左側(cè)海馬、杏仁核切除術(shù)

87Function-MRI(r-MRI)有局灶的神經(jīng)系統(tǒng)體征、并有進(jìn)展發(fā)病率：35/100000/年手術(shù)方式標(biāo)準(zhǔn)右/左前顳切除術(shù)或海馬切除術(shù)病程1813133112發(fā)作間期正常正常右底節(jié)低左顳低右顳低發(fā)病率：35/100000/年發(fā)作間期左尾狀核低未做右顳低右