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發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(Developmental
Dysplasia
of
the
Hip,DDH)
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(Developmental
Dyspl1定義
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位/發(fā)育不良(Develop-mentalDislocationoftheHip,DDH)舊稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位(CongenitalDis-locationoftheHip,CDH),是發(fā)育過程中以髖關(guān)節(jié)在空間和時(shí)間上不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱,包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。DDH是最常見的四肢畸形,發(fā)病率占存活新生兒的1~1.5‰,男女之比1:4.75,有無家族史之比7:1,受累髖發(fā)生率依次為左髖、雙髖、右髖。定義發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位/發(fā)育不良(Develop-ment2流行病學(xué)
1.先天性因素:白種人發(fā)病率高,黑種人低。
2.遺傳因素:20%家族史,80%為第一胎。
3.內(nèi)分泌因素:80~90%女孩,我國(guó)男:女=1:4.75,雌激素。
4.胎位:臀位產(chǎn)=10倍頭位產(chǎn),剖腹產(chǎn)>陰道順產(chǎn)。
5.生活習(xí)慣、環(huán)境因素:背嬰兒,發(fā)病率低;寒帶及冬季出生者,發(fā)病率高;預(yù)防措施:保持髖關(guān)節(jié)外展位。流行病學(xué)1.先天性因素:白種人發(fā)病率高,黑種人低。
23基本概念髖臼指數(shù):從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交所形成的銳角。(20°~25°),步行后減小,12歲時(shí)15°Perkin象限:兩側(cè)髖臼中心(y形軟骨)連一直線,稱為H線,再?gòu)捏y臼外緣向H線做垂線(p),將髖關(guān)節(jié)分為四個(gè)象限?;靖拍铙y臼指數(shù):Perkin象限:兩側(cè)髖臼中心(y形軟骨)4基本概念
CE角:中心邊緣角,即過股骨頭中心點(diǎn)的yy”垂線,髖臼外緣與股骨頭中心點(diǎn)的連線所形成的夾角。髖臼發(fā)育不良或半脫位。(<20°)Shenton線:正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一個(gè)拋物線上。脫位時(shí)此線消失?;靖拍頒E角:中心邊緣5基本概念A(yù)HI:髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B×100.正常值84~85.基本概念A(yù)HI:髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B×106病因
發(fā)病原因迄今不十分清楚。本病女男比例為4.75:1,可能與內(nèi)分泌因素有關(guān)。約20%病兒有家族史,說明有一定的遺傳因素。發(fā)病與胎位有關(guān),經(jīng)臨床統(tǒng)計(jì)臀位產(chǎn)發(fā)病率最高。其他還有生活習(xí)慣的環(huán)境因素,如寒帶習(xí)慣行下肢捆綁襁褓嬰兒的地區(qū)發(fā)病明顯增高。另外,原發(fā)病髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛癥是髖關(guān)節(jié)發(fā)病的原因。已知維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定主要有三大因素:髖臼直徑、深度與股骨頭的比例,髖臼深度與園韌帶長(zhǎng)度的比例,髖關(guān)節(jié)周圍肌肉。只要有兩個(gè)因素異常即可影響髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。病因
發(fā)病原因迄今不十分清楚。本病女男比例為4.75:1,可7病理
髖臼骨質(zhì)改變髖臼翼出現(xiàn)假臼;股骨頭發(fā)育較小,不規(guī)則;股骨頸變粗變短、前傾角增大髖臼平坦、變淺,臼頂呈斜坡狀;
病理
8病理
軟組織改變關(guān)節(jié)囊外內(nèi)收肌、髂腰肌緊張、攣縮關(guān)節(jié)囊內(nèi)
關(guān)節(jié)囊松弛、呈葫蘆狀圓韌帶變粗、變長(zhǎng)纖維脂肪組織移入髖臼內(nèi)髖臼橫韌帶緊縮髖臼呈“門簾”、“門坎”征關(guān)節(jié)盂肥厚、內(nèi)翻病理
軟組織改變關(guān)節(jié)囊外9類型
一.單純型:
1.髖臼發(fā)育不良又稱髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,x線以髖臼指數(shù)增大為指證。轉(zhuǎn)歸:自愈、外展位自愈、年長(zhǎng)出現(xiàn)癥狀需手術(shù)。
2.髖關(guān)節(jié)半脫位股骨頭及髖臼發(fā)育差,股骨頭向外輕度移位,髖臼指數(shù)增大。不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果,不是髖關(guān)節(jié)脫位的過渡階段,是獨(dú)立類型。術(shù)中發(fā)現(xiàn)髖臼內(nèi)方形成膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。
3.髖關(guān)節(jié)脫位根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。
Ⅰ度:股骨頭向外方移位,位于髖臼同一水平;
Ⅱ度:股骨頭向外、上方移位,相當(dāng)于髖臼外上緣水平;
Ⅲ度:股骨頭位于髂骨翼部位。
二.畸形型:雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位,雙膝伸直位僵硬,不能屈曲,雙足雙手呈極度外旋位,為先天性關(guān)節(jié)攣縮癥。類型一.單純型:
1.髖臼發(fā)育不良又稱髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定10臨床表現(xiàn)及檢查
新生兒期檢查方法
1.外觀、皮紋大小腿與對(duì)側(cè)不對(duì)稱,臀部寬,腹股溝褶紋不對(duì)稱,患側(cè)短或消失。臀部褶紋不相同,患側(cè)升高或多一條,下肢短縮,外旋。
2.股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
3.Allis征或Galeazzi征新生兒平臥,屈膝85~90°,雙足平放床上,兩踝靠攏,雙膝不等高。
4.Barlow試驗(yàn)(彈出試驗(yàn))患兒仰臥,雙髖雙膝屈曲90°,拇指于小轉(zhuǎn)子處加壓,向外上方推壓股骨頭,感到股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈跳,去掉壓力,股骨頭自然彈回髖臼內(nèi)。
5.Ortolani征或外展試驗(yàn)患兒仰臥,雙髖雙膝屈曲90°,雙手握住雙膝同時(shí)外展、外旋,正常膝關(guān)節(jié)外側(cè)面可觸及床面,外展受限而膝外側(cè)面不能觸及床面為外展試驗(yàn)陽性。外展至一定程度突然彈跳,則外展可達(dá)90°,稱Ortolani征陽性,是最可靠體征。臨床表現(xiàn)及檢查
11臨床表現(xiàn)及檢查較大兒童的檢查:
除上述Allis征及外展試驗(yàn)尚需以下檢查。
1.跛行步態(tài)單側(cè)脫位—跛行,雙側(cè)脫位—鴨步,臀部后突。
2.套疊試驗(yàn)平臥,屈髖屈膝90°,一手握住膝關(guān)節(jié),一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘,將膝關(guān)節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出,向上提可感到股骨頭進(jìn)入髖臼。
3.Nelaton線髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)稱為Nelaton線,脫位時(shí)大轉(zhuǎn)子在此線之上。
4.Trendelenburg試驗(yàn)小兒?jiǎn)瓮日玖ⅲ硪煌缺M量屈髖、屈膝,使足離地。正常站立時(shí)對(duì)側(cè)骨盆上升,脫位后股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無力,使對(duì)側(cè)骨盆下降。臨床表現(xiàn)及檢查較大兒童的檢查:
除上述Allis征及外展試驗(yàn)12皮紋前后不對(duì)稱皮紋前后不對(duì)稱13腿長(zhǎng)短不等腿長(zhǎng)短不等14DDH髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良關(guān)節(jié)課件15走路后一側(cè)走路呈跛行,雙側(cè)呈“鴨態(tài)”步伐走路后一側(cè)走路呈跛行,雙側(cè)呈“鴨態(tài)”步伐16影像學(xué)檢查
超聲:小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨,x線平片不能顯示,超聲可做形態(tài)學(xué)評(píng)估。
優(yōu)點(diǎn):追蹤髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況,減少排x片的次數(shù),早期發(fā)現(xiàn)治療失敗的病例。
缺點(diǎn):費(fèi)用高,可行性有限,缺少專業(yè)技術(shù)人員,特異性和敏感性差。存在爭(zhēng)議。X線:股骨頭近端骨化中心出現(xiàn)(4~6月齡),即可推薦。前后位片、髖外展位和內(nèi)旋位片。
MRI:診斷并記錄閉合或開放復(fù)位的頭臼關(guān)系。
CT:CT平掃+三維重建,形態(tài)學(xué),三維結(jié)構(gòu),前傾角,頸干角。影像學(xué)檢查
超聲:小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨,x線17診斷和鑒別診斷
高危嬰兒:臀位產(chǎn),羊水過少,女性,家族史,髖脫位高發(fā)地區(qū)及民族,具有某些先天畸形如馬蹄內(nèi)翻足、跖內(nèi)收、肌性斜頸等,具有持續(xù)性皮紋不對(duì)稱,關(guān)節(jié)及韌帶過于松弛。仔細(xì)檢查肢體長(zhǎng)短和Ortolani試驗(yàn),陽性即確診,常規(guī)x線。
鑒別診斷:
1.先天性髖內(nèi)翻跛行,患肢短,屈髖自如,外展受限,Allis征陽性,Trendelenburg試驗(yàn)陽性,x線示頸干角明顯變小,股骨頸近股骨頭內(nèi)下方有一三角形骨塊,大轉(zhuǎn)子高位,可確診。
2.病理性髖脫位新生兒或嬰兒期髖部感染史,嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿性關(guān)節(jié)炎,x線見股骨頭骨骺缺如。
3.麻痹性或痙攣性髖脫位前者為嬰兒麻痹后遺癥,肢體癱瘓史,肌萎縮,肌力低,x線多為半脫位。后者多為早產(chǎn)或生后窒息及有腦病史者,半身癱或截癱,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。
4.多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮合并髖脫位畸形性型髖關(guān)節(jié)脫位,為雙側(cè)。診斷和鑒別診斷
高危嬰兒:臀位產(chǎn),羊水過少,女性,家族史18
19治療目的:Harris定律—頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的先決條件。獲得頭臼之間的同心圓復(fù)位,為頭臼的正常發(fā)育提供理想環(huán)境。股骨頭和頸的前傾在維持復(fù)位過程中可以塑形糾正。早診斷早治療,增加股骨近端和臼的塑形機(jī)會(huì)。治療目的:Harris定律—頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的先決條件。20治療一、新生兒和小于6月的嬰兒:
Pavlik吊帶:
適應(yīng)癥:新生兒期髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,1~6個(gè)月髖關(guān)節(jié)脫位或半脫位。
如Ortolani征陽性,Pavlik吊帶維持髖關(guān)節(jié)屈曲100°~110°,外展20°~50°。24小時(shí)維持。禁脫位動(dòng)作(包括檢查)。定期B超檢查,間隔1~2周。動(dòng)態(tài)調(diào)整吊帶,治療1~3周患髖穩(wěn)定,繼續(xù)穿戴6周。然后使用外展支具至髖臼指數(shù)<25°,中心邊緣角>20°。
禁忌癥:主要肌群失衡,如脊髓脊膜膨出;主要關(guān)節(jié)僵硬如多關(guān)節(jié)攣縮癥;韌帶松弛如Ehles-Danlos綜合征;吊帶治療3~4周,髖關(guān)節(jié)未能復(fù)位者。
并發(fā)癥:股骨頭缺血壞死(髖關(guān)節(jié)過度外展)、向下脫位或股神經(jīng)麻痹(過度屈曲)、臂叢神經(jīng)麻痹、皮膚感染。治療一、新生兒和小于6月的嬰兒:
Pavlik吊帶:
適應(yīng)癥21Pavlik吊帶Pavlik吊帶22治療二、嬰幼兒期(6月~18月):
治療目標(biāo):整復(fù)和維持復(fù)位,同時(shí)不損傷股骨頭。2歲以內(nèi),很少需要髖臼或股骨方面手術(shù)。髖臼發(fā)育潛能大,持續(xù)到術(shù)后4~8年。
1.牽引:
復(fù)位前2~3周牽引,減輕肌群攣縮,輕柔、安全閉合復(fù)位,降低復(fù)位后頭臼壓力,降低股骨頭壞死發(fā)生率(Salter:30%降低到15%,吉世?。?7%降低到6.3%)。2~3歲采用骨牽引。牽引重量:1kg/歲。
2.復(fù)位:
A閉合復(fù)位(1)全麻(2)蛙式位石膏:導(dǎo)致內(nèi)收肌、腘繩肌、股四頭肌緊張,股骨頭壞死。
人字石膏:安全范圍(外展、外旋90°起,逐漸至發(fā)生脫位的角度,選擇其中間值)與內(nèi)收肌攣縮程度有關(guān)。內(nèi)收肌切斷增大安全范圍。如外展、外旋90°,內(nèi)收至60度時(shí)脫位,安全范圍為30°,則人字石膏為外展、外旋75°。固定6月。
治療二、嬰幼兒期(6月~18月):
治療目標(biāo):整復(fù)和維持復(fù)位23治療嬰幼兒期(6月~18月):(3)不可反復(fù)手法復(fù)位,股骨頭壞死。
B切開復(fù)位
內(nèi)收肌切斷Ferguson手術(shù)(旋股內(nèi)動(dòng)脈走行與內(nèi)收肌和髂腰肌之間,蛙式位時(shí)此動(dòng)脈受壓)----股骨頭壞死和內(nèi)收肌攣縮。
切除圓韌帶和臼內(nèi)纖維脂肪墊,松解橫韌帶和髂腰肌。Smith—Petersen入路—改良前外側(cè)切口。治療24治療三、18個(gè)月~8歲(行走年齡):
2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位,但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。骨盆及股骨近端截骨,不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形,而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。
骨盆截骨術(shù)式選擇:任何一種骨盆截骨術(shù)不能治療DDH,其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。應(yīng)首選重建型骨盆截骨術(shù),主要有:a改變髖臼方向:Salter、三聯(lián)(Triple)截骨術(shù);b改變髖臼形態(tài):適用于髖臼大而股骨頭相對(duì)較小,髖臼陡直,真假髖臼延續(xù)者,常用的是Pemberton截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)。
股骨近端(轉(zhuǎn)子間、轉(zhuǎn)子下)短縮截骨是減低頭臼間壓力,避免AVN;旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。
術(shù)后采用髖人字石膏管型固定6周,5歲以上患兒為防止關(guān)節(jié)堅(jiān)硬,可行石膏固定3周繼雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負(fù)重關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練至術(shù)后3~6個(gè)月。X線檢查確認(rèn)截骨愈合、無AVN,恢復(fù)行走。每年拍片復(fù)查髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況至骨成熟。治療三、18個(gè)月~8歲(行走年齡):
2歲以內(nèi)仍有25治療四、8歲以上(大齡DDH)
治療:存在爭(zhēng)議。單側(cè)脫位的治療目的是最大限度的恢復(fù)解剖和功能,為關(guān)節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長(zhǎng)度預(yù)防繼發(fā)脊柱畸形。雙側(cè)脫位無假臼形成者手術(shù)并發(fā)癥預(yù)后劣于自然預(yù)后,可放棄治療。雙側(cè)脫位有假髖臼形成者易早發(fā)性關(guān)節(jié)炎,可行姑息治療。
姑息治療(放棄復(fù)位)常用術(shù)式為骨盆內(nèi)移截骨(Chiari手術(shù))術(shù)、髖臼擴(kuò)大(槽式延伸,Staheli)術(shù)、Shanz截骨(轉(zhuǎn)子下外展截骨)術(shù)。治療四、8歲以上(大齡DDH)
26手術(shù)適應(yīng)癥髖臼發(fā)育不良有隨發(fā)育而改善的可能。如無早期骨性關(guān)節(jié)炎和/或半脫位的影像學(xué)改變,可密切隨訪觀察。每半年到一年拍片,如有無改善且出現(xiàn)早期骨性關(guān)節(jié)炎改變,應(yīng)行關(guān)節(jié)囊外截骨術(shù)。如出現(xiàn)半脫位(Shenton氏線中斷),應(yīng)加拍雙髖外展(≥20°)正位片,如能中心復(fù)位,則行關(guān)節(jié)囊外截骨術(shù);如不能中立復(fù)位,則應(yīng)切開復(fù)位加截骨術(shù)。
截骨部位和術(shù)式的選擇根據(jù)是否中心復(fù)位、頭臼適應(yīng)情況和發(fā)育潛力決定。
頭臼明顯不適應(yīng),臼大頭?。后y臼成形術(shù)。
頭臼基本適應(yīng):改變髖臼方向的手術(shù);如:Salter截骨術(shù)、三聯(lián)截骨、髖臼周圍截骨(PAO,Ganz)、髖臼旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)(RAO)等。
頭臼非球形適應(yīng):髖臼擴(kuò)大(延伸)術(shù)(Staheli手術(shù))、骨盆內(nèi)移截骨術(shù)。
股骨近端畸形為主:股骨近端截骨術(shù)(內(nèi)翻、去旋轉(zhuǎn))。
或聯(lián)合術(shù)術(shù)后酌情制動(dòng)或免負(fù)重關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練,至截骨愈合,恢復(fù)行步。繼續(xù)觀察至骨成熟。手術(shù)適應(yīng)癥髖臼發(fā)育不良有隨發(fā)育而改善的可能。如無早期骨性關(guān)節(jié)27后遺癥和并發(fā)癥
1.殘余的髖臼發(fā)育不良:復(fù)位后塑形不完善。閉合或開放復(fù)位后2~3年,考慮股骨近端內(nèi)翻和去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。明顯發(fā)育不良持續(xù)5年,考慮骨盆截骨。2.股骨頭壞死:
復(fù)位后一年,股骨頭骺不骨化或頭不生長(zhǎng),即可診斷。
與治療有關(guān),幾乎都可能避免。
原因:治療期間股骨頭長(zhǎng)時(shí)間承受壓力過大,固定在某一個(gè)位置如極度外展和內(nèi)旋,反復(fù)復(fù)位。
預(yù)防:避免不合適的體位和及時(shí)股骨短縮避免復(fù)位后過緊。
3.髖關(guān)節(jié)退行性變:髖部早期疼痛原因。
早期病變治療:矯正殘留的半脫位和發(fā)育不良
嚴(yán)重病變:髖關(guān)節(jié)融合術(shù)或早期全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。后遺癥和并發(fā)癥1.殘余的髖臼發(fā)育不良:復(fù)位后塑形不完善。閉28發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(Developmental
Dysplasia
of
the
Hip,DDH)
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(Developmental
Dyspl29定義
發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位/發(fā)育不良(Develop-mentalDislocationoftheHip,DDH)舊稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位(CongenitalDis-locationoftheHip,CDH),是發(fā)育過程中以髖關(guān)節(jié)在空間和時(shí)間上不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱,包括髖關(guān)節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。DDH是最常見的四肢畸形,發(fā)病率占存活新生兒的1~1.5‰,男女之比1:4.75,有無家族史之比7:1,受累髖發(fā)生率依次為左髖、雙髖、右髖。定義發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位/發(fā)育不良(Develop-ment30流行病學(xué)
1.先天性因素:白種人發(fā)病率高,黑種人低。
2.遺傳因素:20%家族史,80%為第一胎。
3.內(nèi)分泌因素:80~90%女孩,我國(guó)男:女=1:4.75,雌激素。
4.胎位:臀位產(chǎn)=10倍頭位產(chǎn),剖腹產(chǎn)>陰道順產(chǎn)。
5.生活習(xí)慣、環(huán)境因素:背嬰兒,發(fā)病率低;寒帶及冬季出生者,發(fā)病率高;預(yù)防措施:保持髖關(guān)節(jié)外展位。流行病學(xué)1.先天性因素:白種人發(fā)病率高,黑種人低。
231基本概念髖臼指數(shù):從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交所形成的銳角。(20°~25°),步行后減小,12歲時(shí)15°Perkin象限:兩側(cè)髖臼中心(y形軟骨)連一直線,稱為H線,再?gòu)捏y臼外緣向H線做垂線(p),將髖關(guān)節(jié)分為四個(gè)象限。基本概念髖臼指數(shù):Perkin象限:兩側(cè)髖臼中心(y形軟骨)32基本概念
CE角:中心邊緣角,即過股骨頭中心點(diǎn)的yy”垂線,髖臼外緣與股骨頭中心點(diǎn)的連線所形成的夾角。髖臼發(fā)育不良或半脫位。(<20°)Shenton線:正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連在一個(gè)拋物線上。脫位時(shí)此線消失?;靖拍頒E角:中心邊緣33基本概念A(yù)HI:髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B×100.正常值84~85.基本概念A(yù)HI:髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況。AHI=A/B×1034病因
發(fā)病原因迄今不十分清楚。本病女男比例為4.75:1,可能與內(nèi)分泌因素有關(guān)。約20%病兒有家族史,說明有一定的遺傳因素。發(fā)病與胎位有關(guān),經(jīng)臨床統(tǒng)計(jì)臀位產(chǎn)發(fā)病率最高。其他還有生活習(xí)慣的環(huán)境因素,如寒帶習(xí)慣行下肢捆綁襁褓嬰兒的地區(qū)發(fā)病明顯增高。另外,原發(fā)病髖臼發(fā)育不良及關(guān)節(jié)韌帶松弛癥是髖關(guān)節(jié)發(fā)病的原因。已知維持髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定主要有三大因素:髖臼直徑、深度與股骨頭的比例,髖臼深度與園韌帶長(zhǎng)度的比例,髖關(guān)節(jié)周圍肌肉。只要有兩個(gè)因素異常即可影響髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性。病因
發(fā)病原因迄今不十分清楚。本病女男比例為4.75:1,可35病理
髖臼骨質(zhì)改變髖臼翼出現(xiàn)假臼;股骨頭發(fā)育較小,不規(guī)則;股骨頸變粗變短、前傾角增大髖臼平坦、變淺,臼頂呈斜坡狀;
病理
36病理
軟組織改變關(guān)節(jié)囊外內(nèi)收肌、髂腰肌緊張、攣縮關(guān)節(jié)囊內(nèi)
關(guān)節(jié)囊松弛、呈葫蘆狀圓韌帶變粗、變長(zhǎng)纖維脂肪組織移入髖臼內(nèi)髖臼橫韌帶緊縮髖臼呈“門簾”、“門坎”征關(guān)節(jié)盂肥厚、內(nèi)翻病理
軟組織改變關(guān)節(jié)囊外37類型
一.單純型:
1.髖臼發(fā)育不良又稱髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定,x線以髖臼指數(shù)增大為指證。轉(zhuǎn)歸:自愈、外展位自愈、年長(zhǎng)出現(xiàn)癥狀需手術(shù)。
2.髖關(guān)節(jié)半脫位股骨頭及髖臼發(fā)育差,股骨頭向外輕度移位,髖臼指數(shù)增大。不是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的結(jié)果,不是髖關(guān)節(jié)脫位的過渡階段,是獨(dú)立類型。術(shù)中發(fā)現(xiàn)髖臼內(nèi)方形成膜樣隔膜而限制其完全復(fù)位。
3.髖關(guān)節(jié)脫位根據(jù)股骨頭脫位的高低分為三度。
Ⅰ度:股骨頭向外方移位,位于髖臼同一水平;
Ⅱ度:股骨頭向外、上方移位,相當(dāng)于髖臼外上緣水平;
Ⅲ度:股骨頭位于髂骨翼部位。
二.畸形型:雙側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位,雙膝伸直位僵硬,不能屈曲,雙足雙手呈極度外旋位,為先天性關(guān)節(jié)攣縮癥。類型一.單純型:
1.髖臼發(fā)育不良又稱髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定38臨床表現(xiàn)及檢查
新生兒期檢查方法
1.外觀、皮紋大小腿與對(duì)側(cè)不對(duì)稱,臀部寬,腹股溝褶紋不對(duì)稱,患側(cè)短或消失。臀部褶紋不相同,患側(cè)升高或多一條,下肢短縮,外旋。
2.股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。
3.Allis征或Galeazzi征新生兒平臥,屈膝85~90°,雙足平放床上,兩踝靠攏,雙膝不等高。
4.Barlow試驗(yàn)(彈出試驗(yàn))患兒仰臥,雙髖雙膝屈曲90°,拇指于小轉(zhuǎn)子處加壓,向外上方推壓股骨頭,感到股骨頭從髖臼內(nèi)滑出髖臼外的彈跳,去掉壓力,股骨頭自然彈回髖臼內(nèi)。
5.Ortolani征或外展試驗(yàn)患兒仰臥,雙髖雙膝屈曲90°,雙手握住雙膝同時(shí)外展、外旋,正常膝關(guān)節(jié)外側(cè)面可觸及床面,外展受限而膝外側(cè)面不能觸及床面為外展試驗(yàn)陽性。外展至一定程度突然彈跳,則外展可達(dá)90°,稱Ortolani征陽性,是最可靠體征。臨床表現(xiàn)及檢查
39臨床表現(xiàn)及檢查較大兒童的檢查:
除上述Allis征及外展試驗(yàn)尚需以下檢查。
1.跛行步態(tài)單側(cè)脫位—跛行,雙側(cè)脫位—鴨步,臀部后突。
2.套疊試驗(yàn)平臥,屈髖屈膝90°,一手握住膝關(guān)節(jié),一手抵住骨盆兩側(cè)髂前上棘,將膝關(guān)節(jié)向下壓可感到股骨頭向后脫出,向上提可感到股骨頭進(jìn)入髖臼。
3.Nelaton線髂前上棘與坐骨結(jié)節(jié)連線正常通過大轉(zhuǎn)子頂點(diǎn)稱為Nelaton線,脫位時(shí)大轉(zhuǎn)子在此線之上。
4.Trendelenburg試驗(yàn)小兒?jiǎn)瓮日玖ⅲ硪煌缺M量屈髖、屈膝,使足離地。正常站立時(shí)對(duì)側(cè)骨盆上升,脫位后股骨頭不能托住髖臼,臀中肌無力,使對(duì)側(cè)骨盆下降。臨床表現(xiàn)及檢查較大兒童的檢查:
除上述Allis征及外展試驗(yàn)40皮紋前后不對(duì)稱皮紋前后不對(duì)稱41腿長(zhǎng)短不等腿長(zhǎng)短不等42DDH髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良關(guān)節(jié)課件43走路后一側(cè)走路呈跛行,雙側(cè)呈“鴨態(tài)”步伐走路后一側(cè)走路呈跛行,雙側(cè)呈“鴨態(tài)”步伐44影像學(xué)檢查
超聲:小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨,x線平片不能顯示,超聲可做形態(tài)學(xué)評(píng)估。
優(yōu)點(diǎn):追蹤髖關(guān)節(jié)的發(fā)育情況,減少排x片的次數(shù),早期發(fā)現(xiàn)治療失敗的病例。
缺點(diǎn):費(fèi)用高,可行性有限,缺少專業(yè)技術(shù)人員,特異性和敏感性差。存在爭(zhēng)議。X線:股骨頭近端骨化中心出現(xiàn)(4~6月齡),即可推薦。前后位片、髖外展位和內(nèi)旋位片。
MRI:診斷并記錄閉合或開放復(fù)位的頭臼關(guān)系。
CT:CT平掃+三維重建,形態(tài)學(xué),三維結(jié)構(gòu),前傾角,頸干角。影像學(xué)檢查
超聲:小于6月齡者因髖臼和股骨頭主要為軟骨,x線45診斷和鑒別診斷
高危嬰兒:臀位產(chǎn),羊水過少,女性,家族史,髖脫位高發(fā)地區(qū)及民族,具有某些先天畸形如馬蹄內(nèi)翻足、跖內(nèi)收、肌性斜頸等,具有持續(xù)性皮紋不對(duì)稱,關(guān)節(jié)及韌帶過于松弛。仔細(xì)檢查肢體長(zhǎng)短和Ortolani試驗(yàn),陽性即確診,常規(guī)x線。
鑒別診斷:
1.先天性髖內(nèi)翻跛行,患肢短,屈髖自如,外展受限,Allis征陽性,Trendelenburg試驗(yàn)陽性,x線示頸干角明顯變小,股骨頸近股骨頭內(nèi)下方有一三角形骨塊,大轉(zhuǎn)子高位,可確診。
2.病理性髖脫位新生兒或嬰兒期髖部感染史,嬰兒急性骨骺骨髓炎或化膿性關(guān)節(jié)炎,x線見股骨頭骨骺缺如。
3.麻痹性或痙攣性髖脫位前者為嬰兒麻痹后遺癥,肢體癱瘓史,肌萎縮,肌力低,x線多為半脫位。后者多為早產(chǎn)或生后窒息及有腦病史者,半身癱或截癱,上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷。
4.多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮合并髖脫位畸形性型髖關(guān)節(jié)脫位,為雙側(cè)。診斷和鑒別診斷
高危嬰兒:臀位產(chǎn),羊水過少,女性,家族史46
47治療目的:Harris定律—頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的先決條件。獲得頭臼之間的同心圓復(fù)位,為頭臼的正常發(fā)育提供理想環(huán)境。股骨頭和頸的前傾在維持復(fù)位過程中可以塑形糾正。早診斷早治療,增加股骨近端和臼的塑形機(jī)會(huì)。治療目的:Harris定律—頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的先決條件。48治療一、新生兒和小于6月的嬰兒:
Pavlik吊帶:
適應(yīng)癥:新生兒期髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良,1~6個(gè)月髖關(guān)節(jié)脫位或半脫位。
如Ortolani征陽性,Pavlik吊帶維持髖關(guān)節(jié)屈曲100°~110°,外展20°~50°。24小時(shí)維持。禁脫位動(dòng)作(包括檢查)。定期B超檢查,間隔1~2周。動(dòng)態(tài)調(diào)整吊帶,治療1~3周患髖穩(wěn)定,繼續(xù)穿戴6周。然后使用外展支具至髖臼指數(shù)<25°,中心邊緣角>20°。
禁忌癥:主要肌群失衡,如脊髓脊膜膨出;主要關(guān)節(jié)僵硬如多關(guān)節(jié)攣縮癥;韌帶松弛如Ehles-Danlos綜合征;吊帶治療3~4周,髖關(guān)節(jié)未能復(fù)位者。
并發(fā)癥:股骨頭缺血壞死(髖關(guān)節(jié)過度外展)、向下脫位或股神經(jīng)麻痹(過度屈曲)、臂叢神經(jīng)麻痹、皮膚感染。治療一、新生兒和小于6月的嬰兒:
Pavlik吊帶:
適應(yīng)癥49Pavlik吊帶Pavlik吊帶50治療二、嬰幼兒期(6月~18月):
治療目標(biāo):整復(fù)和維持復(fù)位,同時(shí)不損傷股骨頭。2歲以內(nèi),很少需要髖臼或股骨方面手術(shù)。髖臼發(fā)育潛能大,持續(xù)到術(shù)后4~8年。
1.牽引:
復(fù)位前2~3周牽引,減輕肌群攣縮,輕柔、安全閉合復(fù)位,降低復(fù)位后頭臼壓力,降低股骨頭壞死發(fā)生率(Salter:30%降低到15%,吉世俊:37%降低到6.3%)。2~3歲采用骨牽引。牽引重量:1kg/歲。
2.復(fù)位:
A閉合復(fù)位(1)全麻(2)蛙式位石膏:導(dǎo)致內(nèi)收肌、腘繩肌、股四頭肌緊張,股骨頭壞死。
人字石膏:安全范圍(外展、外旋90°起,逐漸至發(fā)生脫位的角度,選擇其中間值)與內(nèi)收肌攣縮程度有關(guān)。內(nèi)收肌切斷增大安全范圍。如外展、外旋90°,內(nèi)收至60度時(shí)脫位,安全范圍為30°,則人字石膏為外展、外旋75°。固定6月。
治療二、嬰幼兒期(6月~18月):
治療目標(biāo):整復(fù)和維持復(fù)位51治療嬰幼兒期(6月~18月):(3)不可反復(fù)手法復(fù)位,股骨頭壞死。
B切開復(fù)位
內(nèi)收肌切斷Ferguson手術(shù)(旋股內(nèi)動(dòng)脈走行與內(nèi)收肌和髂腰肌之間,蛙式位時(shí)此動(dòng)脈受壓)----股骨頭壞死和內(nèi)收肌攣縮。
切除圓韌帶和臼內(nèi)纖維脂肪墊,松解橫韌帶和髂腰肌。Smith—Petersen入路—改良前外側(cè)切口。治療52治療三、18個(gè)月~8歲(行走年齡):
2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復(fù)位,但多數(shù)患兒需切開復(fù)位及截骨術(shù)。骨盆及股骨近端截骨,不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形,而且提供了復(fù)位后的穩(wěn)定性。
骨盆截骨術(shù)式選擇:任何一種骨盆截骨術(shù)不能治療DDH,其術(shù)前基本要求是已取得了同心圓復(fù)位。應(yīng)首選重建型骨盆截骨術(shù),主要有:a改變髖臼方向:Salter、三聯(lián)(Triple)截骨術(shù);b改變髖臼形態(tài):適用于髖臼大而股骨頭相對(duì)較小,髖臼陡直,真假髖臼延續(xù)者,常用的是Pem
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