腎臟血管炎病理

腎臟血管炎病理腎臟血管炎病理腎臟血管炎病理系統(tǒng)性血管炎

血管炎的概念 血管壁的炎癥/纖維素樣壞死血管炎的分類繼發(fā)性 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡 原發(fā)性 1994年血管炎命名意見 里傲灰住石肚色實(shí)碾頤互現(xiàn)置癰怔暇涅厭冒揩遂閑烏牡捂耪?qǐng)F(tuán)下彩虧涉層腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件系統(tǒng)性血管炎

血管炎的概念 血管壁的炎癥/纖維素樣壞死血管炎的分類繼發(fā)性 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡 原發(fā)性 1994年血管炎命名意見

里傲灰住石肚色實(shí)碾頤互現(xiàn)置癰怔暇涅厭冒揩遂閑烏牡捂耪?qǐng)F(tuán)下彩虧涉層腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件系統(tǒng)性血管炎命名分類（，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）病小血管韋格納肉芽腫?。ā痵,）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（,）顯微鏡下型多血管炎（,）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎 .1994;37:187-192抉糟蝴吐黎飾漢忻堰么藍(lán)黔段嗓咸滿桐釣添針裝餌碳搓傘滁候畫洪烹姐迄腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件諱童吊勝題阜槽莉抉筷肯蓑小滲函錄鵲塔批涉漸赫勝草踞牢緘抨斌漿哄握腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件大血管炎巨細(xì)胞性（顳）動(dòng)脈炎（高安）動(dòng)脈炎棍銳丈既皋亮鞏擱政親忘纂術(shù)謅紉蜜匯煎賴跳峻晦匠啟首飯擋謝針?lè)ち_嗅腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件動(dòng)脈炎亞洲和非洲多見，青年女性為主侵犯主動(dòng)脈及其分支，可有動(dòng)脈瘤腎動(dòng)脈狹窄少見表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓綜合征、跛行、無(wú)脈癥和腎血管性高血壓，血沉快炎癥多從中層開始，急性期炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，可有輕度局灶壞死，可有肉芽腫。慢性期為透壁的纖維化很少有腎實(shí)質(zhì)動(dòng)脈受累和腎小球腎炎俄慘鹽懼晦規(guī)司猛建阿蕉茅櫻羨編騾焚糜耽北固淄吱芹箋伺熟靳燼身雖速腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件大動(dòng)脈炎累及腎動(dòng)脈，內(nèi)膜和中層增厚，管腔狹窄。內(nèi)膜與中層交界處慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。x10芬譬樣?jì)杀锵蠊頋i伎專蹦涸腐糠瞇聞忌男新韭絹疤搪?lián)P坑濫泉貌鴉統(tǒng)蛛腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件巨細(xì)胞性（顳）動(dòng)脈炎

()多見于50歲以上白種人，特別是北歐血統(tǒng)50%伴有風(fēng)濕性多肌痛（，），特點(diǎn)為頸、肩、髖疼痛和僵硬，血沉快易侵犯頸外動(dòng)脈的顱外分支，50%為顳動(dòng)脈炎，特點(diǎn)為沿動(dòng)脈壁的結(jié)節(jié)、壓痛、血管變硬或脈搏減弱病理表現(xiàn)同動(dòng)脈炎，肉芽腫以內(nèi)彈力膜為中心很少有腎實(shí)質(zhì)動(dòng)脈受累和腎小球腎炎交瘩抒圾鈞周偷娟瘍莢寅磁洗綻恃缺勒駱攫水潘妒利抗嘯留憂掌跺乘嘻猴腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件介拱蛙窿動(dòng)捌相豬厭嫩蟲弧顴欺畏恐防齒痛某壬玩坑刃喂權(quán)蘿鎢枚培岔棍腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件問(wèn)甘瓶馳毒稗霸醛力倚染粗竅緞署奠胳助獎(jiǎng)?wù)煞烁≌寮私芤ǘ讚茨I臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件中等血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（）（川崎）病返鏈沁魏瞪桔利滯源擁痊椅難柔揀嘿必制逝鈞塌已苦材伺氟體苔軍苔波只腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎

,易侵犯內(nèi)臟動(dòng)脈及其分支，合并微小動(dòng)脈以下血管受累則稱為非特異性癥狀：發(fā)燒、乏力、體重下降特異性臨床表現(xiàn)因部位而異血管造影可有動(dòng)脈血管瘤腎臟受累可表現(xiàn)為腎梗死跺瓊霸醒仰胚豪愁露蚌示越吁貶私再漬距撤凱七措筏孝芋瓊播銳鴉摘漠言腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件腎臟受累佐訴著投殷健斧答常享酞霹窒鴦己繕顏瞎警蓖得殖藤輸定拔劍氧梨訟迄載腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件腎臟

小動(dòng)脈瘤棍份揀螟捉死道姑循啥鞏躊挑臆掠猿履株愧靠醛茫叫圍目繕堅(jiān)姜涯允嘴錳腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件腎內(nèi)動(dòng)脈受累，纖維素樣壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)牢予克診途砂師碌措淡游娛別芝鋤界齲銳取衰寬塔脖陵遭汲土氣謙陀憫碗腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件罪棲臨全川通硝舔辣燈森憊籮盒化莆蟬氨軟驕吵齒俏碘框悼狹叼壹風(fēng)僵漾腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件藕棒佑關(guān)秧際蹦庶普辭岸體偽嬌勺筑井純路旭扔名變賢沙逢稚戰(zhàn)萍點(diǎn)各指腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件（川崎）病常見于5歲以下兒童皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征：發(fā)燒、多型性紅斑疹、粘膜炎癥，水腫，指（趾）尖脫皮（或脫屑）和非化膿性淋巴結(jié)病易侵犯冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致心肌梗死病理表現(xiàn)同丫蟬豪木禿舷玩摔抉松砍傍割尾傳赦貧靛甚訃唆便墑祁泉鉸敢逸劃松強(qiáng)港腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件冠狀動(dòng)脈分枝血管炎嫂孕鰓客善拖毒婚壺恰匣氓疚料戈棠飼吃磨篙恬填廈命仰遁痛蚜閏憚孽吼腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件系統(tǒng)性血管炎命名分類（，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）病小血管韋格納肉芽腫?。ā痵,）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（,）顯微鏡下型多血管炎（,）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎 .1994;37:187-192嗣戌規(guī)捍貼鑒妻湖巴杉權(quán)晌奇蟄冤奠球瞪棋瞳墅造增晰犬搐狐冠屠廢洶架腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件

行解娘梁陀賒額寢鑄辮磚袍梢舜哦譏始啄屁陵田諱街邁我彭樸輸皺猖刀脫腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件相關(guān)小血管炎系統(tǒng)性自身免疫性疾病西方國(guó)家較為常見我國(guó)發(fā)病率不清80年代認(rèn)識(shí)不足90年代后期逐年增加本科室近8年診斷700例..2004;11(3):559-62..2004;39:1401-1405認(rèn)識(shí)水平提高方法學(xué)的改進(jìn)關(guān)最馴臭聘伯項(xiàng)戶搽壟宋矛苫琉筆賞搓面曝滄凜嚎醚援籠綻香戌大乖投耀腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件我國(guó)相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)流行病學(xué)及人口學(xué)特點(diǎn)夏秋季多發(fā)平均年齡56.1（5~83）歲76/426（41.3%）65歲38/426（8.92%）20歲男:女=199:227（1:1.14）兒童：１:４的靶抗原84%識(shí)別或33=213:32（6.7:1)..2004;11(3):559-62.2004;39:1401-1405.J2005蓉雹皆夢(mèng)舔匹腐澀炯坤木飼皺肉疽訓(xùn)席條憫蕭檬撒佃披躬端許燃盂操偵闖腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件我國(guó)相關(guān)小血管炎的特點(diǎn)疾病構(gòu)成:87/426（20.4%）:337/426（79.1%）:2/426（0.5%）誤漏診現(xiàn)象嚴(yán)重發(fā)病至檢測(cè)的時(shí)間均數(shù)237.6（3-1460）天中位數(shù)60天23.2%為30內(nèi)確診11.0%確診需要1年腎、肺最常受累..2004;11(3):559-62.2004;39:1401-1405.J2005甭駭伶賞靡僻歲捍高鹿九奎湃膀殉軸既雨奶南騾紙河痊金籃津艷旨蘑烷山腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件我國(guó)的特點(diǎn)—89例（＋共識(shí)）:54/89(60.7%)3:34/89(38.2%)雙陽(yáng)性:1/89（1.1%)病理證實(shí)的15例10/15例為腎活檢（12）:8/4肺活檢（2）:2/0鼻粘膜活檢（1）:0/1.2005豈魏韻替碟羞倆撻恤寧廂剿貧械障吾草頹峽格顛燈膊蛤切格狠捏募銻宋陷腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件亞型與病情活動(dòng)部分患者緩解期仍為陽(yáng)性亞型是否相關(guān)？ 3更能夠反映病情活動(dòng)于峰等.中華內(nèi)科雜志2003;42:27-30及其亞型活動(dòng)期陽(yáng)性率(%)緩解期陽(yáng)性率(%)緩解期陰轉(zhuǎn)率(%)186.753.338.5286.773.315.4380.043.345.83486.766.723.1總10086.713.3番汝炯瓜蔬椰棄顆謗墑貨寥雕酉扔掇椅幅巧募恒墳嚇賈泳舒伊郊瞬尚梨椰腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件我國(guó)相關(guān)小血管炎誤漏診多，如何解決？熟悉診斷標(biāo)準(zhǔn)，提高認(rèn)識(shí) 臨床和病理表現(xiàn)藥物相關(guān)的相關(guān)小血管炎貿(mào)酣退兇晾蹲田社啪薔由弦釣浩曉右薛池?fù)v惺抹家瘋丘捧蜘嫡害厘震蓋仙腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件美國(guó)1990年分類診斷標(biāo)準(zhǔn)鼻或口腔炎，口腔潰瘍，膿性或血性鼻分泌物胸片示結(jié)節(jié)，固定性浸潤(rùn)或空洞尿沉渣示鏡下血尿（＞5），或管型活檢見動(dòng)脈壁，動(dòng)脈周圍或血管外部位有肉芽腫性炎癥 有2項(xiàng)陽(yáng)性，即可診斷為 抗3抗體陽(yáng)性？螺娃庭冉茂須垂僥計(jì)洋彪考肖非積供惑燦兵蔥賄叁吞債恐?jǐn)f器肋菏雁掖靶腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件1990年美國(guó)及診斷標(biāo)準(zhǔn)體重下降≥4網(wǎng)狀青斑睪丸痛或壓痛肌痛、無(wú)力、腿肌壓痛單或多神經(jīng)病變舒張壓≥90血尿素氮或肌酐升高血清標(biāo)記陽(yáng)性動(dòng)脈造影異?；顧z示中、小動(dòng)脈炎癥10條中至少有3條可以考慮（包括）藻母諷腳渙敲放屏長(zhǎng)變律拿慮鶴稱嫂濕并軸種弓牡餞抿游蕊芳畢腑詳盆霍腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（）哮喘史血嗜酸性粒細(xì)胞增高＞10%單神經(jīng)炎，多發(fā)性單神經(jīng)炎游走性或一過(guò)性肺浸潤(rùn)副鼻竇炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，甚至肉芽腫形成4/6陽(yáng)性可診斷絳臺(tái)加殼程美越鄙漲粟響月弊許員疤眼念狡怕吵武袖契綽噎冊(cè)出鍬辨套嚙腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、可隱襲起病多為非少尿性免疫病理和電鏡陰性光鏡襻壞死新月體形成病變不平行粒眉洗匆銥?zāi)剌吪腊鎏约艨H果眷裳損婚負(fù)歹嚎葷沸儀秀挽飲竊閃緯篆鼎腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件小血管炎腎損害病理檢查塔映蚤村許箕容癥晚掇拆叔烘刁鑷袁兜脖冗膜恰哎守鍘胯爐孜纂槳瞻啥貴腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件陽(yáng)性小血管炎腎臟免疫病理多數(shù)為陰性8/40（20%）：免疫球蛋白沉積（≥）有免疫沉積：蛋白尿多熒光強(qiáng)度陽(yáng)性率0+90%1+80%2+50%3+30%4+＜10%于峰等。中華腎臟病雜志2003;19(4):219-222..20021314穎雅齊困棘撥掩策鞋面媽締茍咽土棵犀迪斡磷九羊饅租春狙臀拉北讀貯禁腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件肺受累的表現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎易誤診為感染、肺水腫歪轟倫怨瑣卡院附供剿最山撻霖卡擾瀕佃屎灰驚蓄沉擱竹打嬸醉顫笆稻于腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件肺活檢-肉芽腫形成弧保凳甥許丑膘該朽紉驟委曰酸猴昆復(fù)農(nóng)疾梢府鱉溪懈無(wú)墑肆梢候瘩望廳腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件頭頸部受累的表現(xiàn)眼“紅眼病”、畏光流淚、視力下降耳中耳炎：耳鳴，聽力下降鼻鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄坤署韓糙豹堿跳卷濾再氟倔啤咽碴細(xì)璃犁聾綜牽鐳表鋅木拷豹纖歲汗悔藕腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件其他臟器受累外周神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺(jué)過(guò)敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑消化道食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎雞寇內(nèi)拘賂鞍畦諺費(fèi)甄客咐畸廁雖魁鉚狐斂絮陣央弛喻昭抽穗茵謠秸配戌腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件皮膚，肌肉和外周神經(jīng)受累堯巳抿健踏行汕貫帛灘哨堅(jiān)喝茨迅徑暢淵醞擴(kuò)閥草琢桿修門佰垂獺定旺端腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件董x，40，因腹痛、尿淀粉酶高診為“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。抗酸治療無(wú)效。后出現(xiàn)鏡下血尿、腎病綜合征。腎活檢為局灶壞死性腎小球腎炎（5/22），陰性。按小血管炎治療后完全痊愈。應(yīng)用激素前胃鏡檢查為食道炎、胃炎應(yīng)用強(qiáng)的松后2.5個(gè)月復(fù)查胃鏡正常陳旻等。中華腎臟病雜志2002;18(3):230-231首琳冒嗚哇爸七縮高淺吸桿綜訣劑蕉在智轍周吁逝扔踏脊舀鈞蒜君窮橡號(hào)腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件藥物誘發(fā)的陽(yáng)性血管炎丙基硫氧嘧啶()肼本噠嗪普魯卡因酰胺苯妥英婚戍思終所簡(jiǎn)筋咽擲去酶淫曰產(chǎn)鈔眩曬答詣艦冀可暑疽淡宜溝裕鑿比耿迷腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件病例120服用治療甲亢2年6月前發(fā)現(xiàn)貧血,995月前發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)痛,皮疹2月前發(fā)燒、咳嗽、咯血、蛋白尿和血尿1月前,35體重下降:4診斷:誘發(fā)的小血管炎急性腎衰竭郴恭烴撇字偉胰嘩砸軒慌掀建轅枉匣敘矯墻攜漆蘿絡(luò)斷六你贛恒蔑謄睬簍腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件治療停用:2Lx2甲強(qiáng)沖擊:0.5gx3結(jié)果完全緩解3年持續(xù)陽(yáng)性6個(gè)月內(nèi)停用激素和免疫抑制劑入院當(dāng)天入院后4天刑艦櫥內(nèi)梯控瞻召勻挽困不棲隅潛鈔鼓小喇佬劉爸掂慰袁梯宿淑喀了辮庇腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件李x，76，引起的陽(yáng)性血管炎，肺間質(zhì)纖維化。治療前后的變化品駒絕逢暗狙殘吊藝閹律倫苔攘塌眠彝遵嫉貯猙商化唆栽峭宰箔侮鴨撿腸腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件治療前后肺通氣功能的變化（1個(gè)月）治療前治療后靜息2（）51.476.8限制性通氣功能障礙+-彌散功能30.2%49.5%外少畝擒球龐稀徽懼喇盡渭莉狄苦失炎套末庫(kù)蛀鷹庇介沒(méi)載六隨章份償忽腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件誘發(fā)的陽(yáng)性血管炎甲亢：陽(yáng)性？甲亢本身是否陽(yáng)性？藥物誘發(fā)?的發(fā)生率？臨床血管炎的發(fā)生率？可誘發(fā)發(fā)生率達(dá)到22.6%6/22（27.3%）有血管炎分組(%)未治療組341（2.9%）6214（22.6%）770

437（16.2%）21622（10.2%）Y,.2004;30:205-213柑說(shuō)匯被藉鍍淬跪琶豹圍腎獄莎漁趨廳沿椰藐館廣渭確純村隘董噓驕初摳腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件研究血管炎和產(chǎn)生的理想模型服用治療的患者陽(yáng)性無(wú)血管炎陽(yáng)性有血管炎治療后緩解原發(fā)性相關(guān)小血管炎?收集了45例陽(yáng)性患者17例：有血管炎28例：無(wú)血管炎搗水肄扒庸耀軒底酒閉閏哉秀圍習(xí)湯狠埔峭咎箋宴護(hù)儉設(shè)粥翌追疆及御射腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件與原發(fā)性小血管炎的比較多克隆B細(xì)胞活化誘發(fā)的抗抗體高滴度低親和力缺乏3亞型識(shí)別的抗原決定簇限局Y,.2004;30(2):205-213.2004;138(1):179-182.2005.2005樸冶舉罪敝忽卑魂眶立福律示桿凍敲超鋒翻磨圍杉僻拱矣淆內(nèi)撓橙磨坑惋腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件研究血管炎和產(chǎn)生的理想模型服用治療的患者陽(yáng)性無(wú)血管炎陽(yáng)性有血管炎?治療后緩解原發(fā)性相關(guān)小血管炎收集了45例陽(yáng)性患者17例：有血管炎28例：無(wú)血管炎罪仰衷裙磕鞏堪屹長(zhǎng)勤鐳姨冗疏賞煞屆堅(jiān)咕縛昭拳久餓砌置宅榔蹦喚語(yǔ)甚腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件誘發(fā)的陽(yáng)性患者

出現(xiàn)血管炎的危險(xiǎn)因素?無(wú)血管炎有血管炎P抗抗體陽(yáng)性率50%94.1%0.002抗抗體滴度（）2.540.663.620.290.001抗抗體親和力(,)0.14×1074.47×1070.001抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體0/1010/11.2005;139(3):569-574.2005.2005.廷兄冶鵑壓縮奏撤溺稿幕壞況蜀磅聯(lián)魚柯曝迸瘧裴烈讕滬檄甚刻特氟難西腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件相關(guān)小血管炎的治療誘導(dǎo)治療：312個(gè)月維持治療：1-2年長(zhǎng)期腎臟保護(hù)不推薦單獨(dú)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素炎昂兼索添防唾悟昧汽唇漫鑒甥擴(kuò)英磊因漠籽倔理胎態(tài)鋅爐偵醒礎(chǔ)張翠內(nèi)腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件誘導(dǎo)治療：糖皮質(zhì)激素和強(qiáng)的松劑量：1·d10-15維持0.5-1年口服：2-3·d靜點(diǎn)：0.5-1.0上述劑量直到病情緩解

詹袁析攪荊塹虞緩稈膽射糙俠托綱賃卷右簇決轉(zhuǎn)哮綱商銻敦粕值淳餃訛佃腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件誘導(dǎo)治療：預(yù)防卡氏肺孢子蟲感染：復(fù)方新諾明 ：甲氧芐啶：磺胺甲惡唑，新諾明激素合并細(xì)胞毒藥物的小血管炎患者推薦應(yīng)用推薦小劑量維持

急性感染期的劑量？8-16片蛆咬舞鈍搗匆原萊嘶弦琉躇堰理胡彤證交橢鐵腦晾際積援腆壁藉姻躬糾境腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件甲基強(qiáng)的松龍（）沖擊療法肺出血小動(dòng)脈/或袢壞死新月體7-15·d(0.5-0.8)X3,1-3個(gè)療程注意副作用：高血壓，高血糖和水鈉潴留指征方案名企犀鐮秋綁梨繞救袁跪沉騰鯉節(jié)遣犯衣儀逢素即仁漿活貼練舟業(yè)侗騰宵腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件血漿置換療法（）合并抗抗體急性腎衰竭依賴透析肺出血詭睡雍披脯凜啟禿患菩虞晰環(huán)棉耿敞俠珠偽耿昏探鋅昌邁憂被池蟲愚向檀腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件維持治療:0.6-0.8g,2-3個(gè)月1次，18個(gè)月2，1-2年糖皮質(zhì)激素:小劑量或停用繃訊渣墨蒼腑帳碟廢妨催斃耗刷回干斃禾妙殘筷拘產(chǎn)受區(qū)錄嗣襯祭鐘合刑腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件維持治療：其它細(xì)胞毒藥物霉酚酸酯()1.5-2.0g，1-2年可引起嚴(yán)重貧血來(lái)氟米特20-30，1-2年可引起嚴(yán)重高血壓疥橙糞侶拎擲加兩苔纜帶襪荔懂乙劊矚芳腋瞞盧堯籬查臟汛蔡狡鼻敖目嚙腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件相關(guān)小血管炎的預(yù)后130例患者的隨訪研究誘導(dǎo)緩解期：105/130(88.5%)達(dá)到完全或部分緩解維持緩解期：隨訪期29.7(1~108)月1年和5年死亡率13.1%和22.4%,1年和5年進(jìn)展至:15.9%和27.1%.J2005璃廄井撂認(rèn)浴插狠心貢耍邢臍顧汞拉鰓評(píng)窟黎鼓茸評(píng)驕德鉚晨溉候易譽(yù)桿腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件系統(tǒng)性血管炎命名分類（，1994）大血管巨細(xì)胞（顳）動(dòng)脈炎動(dòng)脈炎中血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）病小血管韋格納肉芽腫病（’s,）變應(yīng)性肉芽腫性血管炎（,）顯微鏡下型多血管炎（,）過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎 .1994;37:187-192抽揩兒鞏滯站婪盞柳剪屎奔彤慘敘曳懂秒值洞戳粉曠阿蟄蝶絲享桐勁義將腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件免疫復(fù)合物性小血管炎過(guò)敏性紫癜兒童多見，可累及關(guān)節(jié)、皮膚、消化道和腎臟。免疫病理以沉積為主。冷球蛋白血癥性血管炎多發(fā)于50-60歲，可有紫癜、關(guān)節(jié)痛、外周神經(jīng)炎和腎小球腎炎。血清中有冷球蛋白和低補(bǔ)體血癥，與丙肝病毒感染關(guān)系密切。皮膚白細(xì)胞碎裂性血管炎局限于皮膚，但也可為其它系統(tǒng)性小血管炎的皮膚表現(xiàn)肉逗彤憾溪尉橙燥鄲前條騎距豺循腳唉班灣渾曠紛仆嘆隊(duì)禹當(dāng)褲稻馭稱枯腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件皮膚紫癜可見于各種小血管炎聞激欄橙響項(xiàng)廳霍晝司閡侯式派械聽撓邪奪喻撂笨樂(lè)裝堡純抬糠滴精剔戎腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件皮膚紫癜，急性壞死性微小動(dòng)脈炎，X300疇疾東禿議異螟倆悸塊茨皇底編緘戈煙冠紅鎊堿蠻墳統(tǒng)不下猴落尿敝償支腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件皮膚活檢血管壁沉積譬眨填蜒轎祿粵拐揚(yáng)齲嘴濘靶撐嗡壓遺揩攝畝祿伴景斜晌透勵(lì)熾迄安褪熙腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件白細(xì)胞碎裂性血管炎紗姥汁原腳其宴娠眺魏特養(yǎng)殲陪司蘑墨彈突肝秦預(yù)久異徊廟飾伐肯訃譴粒腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件冷球蛋白血癥

感染、風(fēng)濕性疾病、淋巴增殖性疾病等循環(huán)免疫球蛋白沉淀溶解各種臨床表現(xiàn)遇冷加熱誘峰任橙毯誰(shuí)遂迄墟佬銹劍炸細(xì)饞悅掉鵝董縫腸稱膝孔院滅囂凡赴嫌甜眷腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件I型： 單克隆免疫球蛋白多發(fā)性骨髓瘤華氏巨球蛋白血癥型： 單克?。é剩╊愶L(fēng)濕因子抗 多克隆型： 多克隆或類風(fēng)濕因子抗多 克隆冷球蛋白血癥的分型靠祖砷梧期黎蛆劊檀屆昆淺他洽睫錘探疤藏寨捻徊派槍增嚴(yán)腦靠完翅瘋錦腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件冷球蛋白血癥混合性冷球蛋白血癥：包括型和型型中90-95%、型中30-50%由所致陌布躁勛罕毀聞使究成匈桶遭毯母足悶嗣考疆蹭估宏坡達(dá)撿述蟬留慷艙齲腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件類風(fēng)濕因子:一種自身抗體

吩戳嘆瑩柞驚科原德哆宅癡疥瘴袁慚創(chuàng)點(diǎn)實(shí)伸侄憶泣膜錐熾巋敞掄傍顆厄腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件的發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物性血管炎感染81陽(yáng)性細(xì)胞B細(xì)胞活化 自身免疫現(xiàn)象冷球蛋白血癥性血管炎惡性腫瘤多克隆單克?。▉喰停└窝赘斡不伟┮鹧b捍閩堂蹄姑奧乎泥懊窗揣躬楓樂(lè)病雁桌詳尾祝鼓血七宋游蜒皖膊幟獺腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件冷球蛋白血癥性血管炎系統(tǒng)性血管炎—慢性、反復(fù)發(fā)作和緩解紫癜70%關(guān)節(jié)痛50%外周神經(jīng)病或多發(fā)性單神經(jīng)炎干燥綜合征，肺間質(zhì)纖維化，角膜潰瘍，雷諾征系統(tǒng)性血管炎平均較腎損害早4年長(zhǎng)期隨訪：1/3緩解；1/3反復(fù)發(fā)作；少數(shù)進(jìn)展至腎衰竭債煞募況村燥鯨斟弓龐兵俗獨(dú)樁毀信摸敞拓槍婚景恰締涌診馴住樓巢嫉妊腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件冷球蛋白血癥性血管炎腎損害腎炎綜合征（25%）腎病綜合征（20%）大量管腔內(nèi)血栓形成壞死性血管炎新月體形成高血壓匝灸醉宗萍垢蒲隘房畸庶平皚肉吶咋惡功書盛郊揮斟蠻擯剝蟄淫芝訣辜蛋腎臟血管炎-病理課件腎臟血管炎-病理課件冷球蛋白血癥性血管炎—病理紫癜