大四下課件-內(nèi)科白血病

南京醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院血液科TheSecondAffiliatedHospitalofNanjingMedicalUniversityTheSecondClinicalMedicalSchoolofNanjingMedicalUniversity侯艷秋Tel:58509657白血病leukemia本節(jié)課程內(nèi)容1.定義2.病因及發(fā)病機(jī)理3.急性白血病分類(lèi)4.臨床表現(xiàn)5.實(shí)驗(yàn)室檢查6.治療概念白血病是起源于造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病。主要是干細(xì)胞及祖細(xì)胞的惡變，白血病細(xì)胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻而停滯在細(xì)胞發(fā)育不同階段，在骨髓和其它造血組織中大量增加積聚，可浸潤(rùn)其它器官、組織，并抑制正常造血。

流行病學(xué)

我國(guó)白血病發(fā)病率3~4/10萬(wàn)類(lèi)型分布

ANLL（58.9%）＞ALL（24.6%）＞CML（13.4%）＞CLL（1.7%）＞其他特殊類(lèi)型（1.4%）人群分布成人AL以AML多見(jiàn)；兒童以ALL多見(jiàn)；CLL多發(fā)于老年人；

白血病年齡別發(fā)病率

不同類(lèi)型白血病年齡別發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)，白血病發(fā)病率呈上升趨勢(shì)50-60歲為發(fā)病高峰ANLL在60-69歲達(dá)高峰ALL在0-9歲為發(fā)病高峰CML在50-59歲有發(fā)病小高峰CLL在50歲后發(fā)病率明顯增加年齡病因和發(fā)病機(jī)理放射因素

醫(yī)源性照射：是指為了診斷或治療目的所進(jìn)行的照射

診斷目的

一般無(wú)致白血病的危險(xiǎn)妊娠期照射有增加小兒白血病的危險(xiǎn)，妊娠早期照射相對(duì)危險(xiǎn)性大

治療目的外照射強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)病率是正常人的9-10倍內(nèi)照射

131I、32P病因和發(fā)病機(jī)理放射因素

核輻射

原子彈爆炸（日本長(zhǎng)崎、廣島為例），研究證實(shí)白血病是所有發(fā)生腫瘤中最高者，潛伏為5-25年。除CLL外，各種類(lèi)型均可見(jiàn)，以ANLL發(fā)

生率最高電磁場(chǎng)不確定病因和發(fā)病機(jī)理化學(xué)因素苯和苯的衍生物苯為環(huán)境致癌劑與苯相關(guān)的白血病臨床特點(diǎn)：多有白血病前期表現(xiàn)；潛伏期較長(zhǎng)（10-11年）；多數(shù)為急性白血病吸煙白血病為煙草相關(guān)性疾?。绹?guó)）染發(fā)劑病因和發(fā)病機(jī)理化學(xué)因素藥物氯霉素國(guó)外已禁用乙雙嗎啉有誘發(fā)白血病的高風(fēng)險(xiǎn)性化療藥物烷化劑病因和發(fā)病機(jī)理病毒因素

HTLV-1：高發(fā)地區(qū)為日本西南部，其次為加勒比海地區(qū)遺傳因素家族性白血病雙生子或嬰兒白血病染色體斷裂綜合征唐氏綜合征（21三體綜合征）Fanconi貧血其他血液病轉(zhuǎn)化PNHMDS

病因和發(fā)病機(jī)理基因突變?cè)┗蚧罨鸵职┗蚴Щ畲俚蛲龌蚴Щ詈鸵种频蛲龌蚬δ茉鰪?qiáng)DNA修復(fù)基因失活異常造血克隆的形成，增殖失控，凋亡受阻；進(jìn)一步遺傳學(xué)改變，分化障礙

白血病類(lèi)型

按自然病程長(zhǎng)短和細(xì)胞分化程度分類(lèi)急性白血病：短，細(xì)胞原始慢性白血病：長(zhǎng)，細(xì)胞相對(duì)成熟按細(xì)胞類(lèi)型分類(lèi)淋巴細(xì)胞性非淋巴細(xì)胞性（粒細(xì)胞性、單核細(xì)胞性等）分類(lèi)早幼粒中幼粒桿狀核原粒急性白血病慢性粒細(xì)胞性白血病晚幼粒急性白血病ALAcuteleukemiaAcuteLeukemia

分類(lèi)

急性白血病急性淋巴細(xì)胞白血病急性非淋巴細(xì)胞白血病L1L2L3M0M1M2M3M4M5M6M7（ALL）（ANLL）診斷與分型

ANLLM0急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型M2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒-單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病FAB分型特點(diǎn)：原始細(xì)胞≥30%，MPO陽(yáng)性細(xì)胞＜3%，髓系標(biāo)志CD13和CD33可（+），電鏡下MPO（+）M0型骨髓非紅系有核細(xì)胞（NEC）指不包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、巨噬細(xì)胞及所有紅系有核細(xì)胞的骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)。M1型原粒細(xì)胞（Ⅰ型+Ⅱ型）占骨髓中NEC的90%以上M2型原粒細(xì)胞占骨髓NEC的30%～89%，單核細(xì)胞＜20%，其他粒細(xì)胞＞10%M3型M3aM3b骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，＞30%粗顆粒型細(xì)顆粒型原始和早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼及成熟單核細(xì)胞≥20%（NEC）原、幼單核細(xì)胞增生為主，原始和早幼粒細(xì)胞＞20%既有粒系又有單核系形態(tài)特征的原始細(xì)胞＞30%（NEC）除上述特征外，嗜酸性粒細(xì)胞≥5%

M4

型M4aM4bM4cM4EO原單核細(xì)胞≥80%（NEC）原+幼單核細(xì)胞＞30%，原單核細(xì)胞＜80%（NEC）M5型M5aM5b骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%，NEC中原始細(xì)胞≥30%骨髓中原始巨核細(xì)胞≥30%，血小板抗原陽(yáng)性M6型M7型L1型L2型L3型原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12um）為主原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑＞12um）為主原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，胞漿有較多空泡ALLAML的WHO分型1.伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AMLAML伴t（8；21）AML伴inv（16）或t（16；16）APL伴t（15；17）等等2.AML伴骨髓增生異常相關(guān)改變3.治療相關(guān)的AML4.非特殊類(lèi)型AML（AML,NOS)5.髓系肉瘤6.DOWN綜合征相關(guān)的髓系增殖7.母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹(shù)突細(xì)胞腫瘤ALL的WHO分型1.前體B細(xì)胞ALL非特殊類(lèi)型的B-ALL伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的B-ALL2.前體T細(xì)胞ALL3.Burkitt型白血病臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Clinicalfeatures臨床表現(xiàn)起病方式

可急驟或緩慢急驟者以高熱、進(jìn)行性貧血、顯著出血傾向及骨與關(guān)節(jié)疼痛等為首發(fā)表現(xiàn)緩慢者為進(jìn)行性乏力、虛弱、活動(dòng)后氣短、消瘦、食欲不振，然后表現(xiàn)上述急驟癥狀臨床表現(xiàn)大夫，我頭昏，渾身沒(méi)勁。

貧血早期即可出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，常與出血程度不成比例表現(xiàn)為蒼白、乏力、心悸、浮腫等臨床表現(xiàn)又發(fā)燒了！繼發(fā)感染

主要表現(xiàn)為發(fā)熱（各種熱型均可見(jiàn)）

呼吸道（以肺炎、扁桃體炎、咽炎多見(jiàn)）消化道（肛周炎、肛周膿腫、腸炎等）皮膚感染腹膜炎腎盂腎炎敗血癥癌性發(fā)熱多為低熱，在38℃左右臨床表現(xiàn)原因成熟粒細(xì)胞減少或缺乏、功能異常白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、組織出血細(xì)胞免疫功能減退抗白血病藥物的使用廣譜抗生素的使用臨床表現(xiàn)主要病原菌

病原菌誘發(fā)原因細(xì)菌

銅綠假單胞菌粒細(xì)胞減少大腸桿菌金黃色葡萄球菌克雷伯肺炎桿菌等

真菌念珠菌、曲霉菌等粒細(xì)胞減少、免疫抑制、廣譜抗菌素等原蟲(chóng)肺孢子蟲(chóng)（肺囊蟲(chóng)）免疫抑制弓形蟲(chóng)病毒帶狀皰疹病毒免疫抑制水痘病毒巨細(xì)胞病毒臨床表現(xiàn)出血部位皮膚、口腔、鼻腔眼底顱內(nèi)消化道呼吸道泌尿道

DIC以M3亞型多見(jiàn)臨床表現(xiàn)原因血小板減少感染白血病細(xì)胞浸潤(rùn)化療藥物肝臟損壞胃黏膜損傷

臨床表現(xiàn)白血病細(xì)胞組織、器官浸潤(rùn)的表現(xiàn)淋巴結(jié)、肝、脾骨與關(guān)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)和肝脾腫大

ALL較ANLL常見(jiàn)淋巴結(jié)可為全身性或局部性腫大。肝脾腫大程度與病程發(fā)展快慢無(wú)平行關(guān)系，一般為輕至中度淋巴結(jié)穿刺涂片臨床表現(xiàn)骨與關(guān)節(jié)疼痛

以酸痛、隱痛常見(jiàn)，有時(shí)為劇痛

胸骨下段壓痛，有診斷意義白血病細(xì)胞浸潤(rùn)關(guān)節(jié)引起疼痛，以大關(guān)節(jié)多見(jiàn)

ALL較ANLL常見(jiàn)原因：白血病細(xì)胞破壞骨皮質(zhì)和骨膜骨質(zhì)疏松骨質(zhì)破壞臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（腦膜白血?。?/p>

臨床表現(xiàn)：頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫、頸項(xiàng)強(qiáng)直，嚴(yán)重者抽搐、昏迷腦脊液檢查：壓力增高，蛋白增加，涂片可發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞發(fā)生時(shí)間：①急性白血病初發(fā)時(shí)伴有或?yàn)槭装l(fā)；

②緩解期原因：血腦屏障→“庇護(hù)所”臨床表現(xiàn)其他

皮膚特異性皮膚損害為白血病細(xì)胞浸潤(rùn)所致急性單核細(xì)胞白血病較多見(jiàn)表現(xiàn)為斑丘疹、結(jié)節(jié)腫塊、紅皮病等

綠色瘤

急性粒細(xì)胞白血病多見(jiàn)多侵犯骨膜、硬腦膜、韌帶等組織，好發(fā)于眼眶骨膜之下，引起突眼癥原因：含有大量髓過(guò)氧化酶臨床表現(xiàn)

口腔牙齦腫脹（急性單核細(xì)胞白血病多見(jiàn)）黏膜潰瘍、出血，咽痛等肺與胸膜感染？or白血病細(xì)胞浸潤(rùn)？肺部陰影、胸腔積液心臟心臟擴(kuò)大、心律失常、心包積液、心力衰竭消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查L(zhǎng)aboratoryfeatures實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)免疫學(xué)檢查分子生物學(xué)檢查血液生化改變

MICM分型

形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)(immunology)－流式細(xì)胞儀測(cè)

CD（白細(xì)胞分化抗原,clusterdifferentiation）細(xì)胞遺傳學(xué)(cytogenetics)－染色體分子生物學(xué)（molecularbiology）－融合基因?qū)嶒?yàn)室檢查血象

紅細(xì)胞和血紅蛋白正細(xì)胞正色素性貧血，嚴(yán)重者可為極重度貧血

血小板常減低，其減少程度與出血的嚴(yán)重性有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查

白細(xì)胞

多數(shù)增高，少數(shù)可達(dá)100×1010/L→高白細(xì)胞性白血病亦可減少，＜1×1010/L者→白細(xì)胞不增多性白血病外周血片可有白血病細(xì)胞出現(xiàn)，比例不等實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象增生度：有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍少數(shù)為增生低下白血病“裂孔現(xiàn)象”：僅見(jiàn)顯著增多的原始細(xì)胞和少量成熟的粒細(xì)胞，中間階段細(xì)胞缺如。

實(shí)驗(yàn)室檢查增生程度示意圖

低下活躍明顯活躍極度活躍實(shí)驗(yàn)室檢查白血病細(xì)胞

占有核細(xì)胞的30%(FAB標(biāo)準(zhǔn))/20%(WHO)以上

特征：胞體較大、核漿比例↑、核形態(tài)異常、核仁明顯Auer小體

意義有診斷價(jià)值有助于ANLL

與ALL的鑒別Auer小體退出實(shí)驗(yàn)室檢查髓過(guò)氧化酶染色（MPO）細(xì)胞化學(xué)急性淋巴細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病退出實(shí)驗(yàn)室檢查糖原染色（PAS）細(xì)胞化學(xué)急性淋巴細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病退出實(shí)驗(yàn)室檢查非特異性酯酶染色（NAE）細(xì)胞化學(xué)急性粒-單核細(xì)胞白血病NAENAE+NaF實(shí)驗(yàn)室檢查常見(jiàn)急性白血病類(lèi)型鑒別

急淋急粒急單POX（－）分化差的原始細(xì)胞（－）～（+）（－）～（+）分化好的原始細(xì)胞（+）～（3+）PAS（+）成塊或（－）或（+），（－）或（+）顆粒狀彌漫性淡紅色彌漫性淡紅色或顆粒狀NAE（—）（－）或（+），（+）能被氟化鈉抑制氟化鈉抑制不敏感單克隆抗體能正確識(shí)別人淋巴細(xì)胞、髓細(xì)胞和白血病細(xì)胞表面抗原，白細(xì)胞分化抗原，即CD(clusterdesignation)，已發(fā)現(xiàn)130余種造血干細(xì)胞CD34B細(xì)胞CD10、CD19、CD20T細(xì)胞CD1、CD2、CD4、CD5、

CD10、CD3、CD7髓細(xì)胞CD33、CD13、CDW65免疫學(xué)檢查流式細(xì)胞儀退出實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)分型

CD10CD19TdTHLA-DRCD3CD7CD13CD33MPOB-淋++/-+/-+-----T-淋--+-++---AML---+--+++各類(lèi)急性白血病的免疫學(xué)鑒別ScoreB-lymphoidT-lymphoidMyeloid2cCD79c/mCD3MPOcCD22cIgMTCRTCR1CD19CD2CD117CD20CD5CD13CD10CD8CD33CD10CD650.5CD14CD24CD7CD1aCD15CD64急性未分化型白血病急性混合細(xì)胞性白血病伴髓系抗原表達(dá)的ALL伴淋系抗原表達(dá)的AML單表型急性白血病淋系、髓系均≦2分淋系、髓系均＞2分淋系＞2分，髓系≦2分髓系＞2分，淋系≦2分淋系＞2分，髓系0分髓系＞2分，淋系0分急性未分化型白血病急性混合細(xì)胞性白血病伴髓系抗原表達(dá)的ALL伴淋系抗原表達(dá)的AML單表型急性白血病實(shí)驗(yàn)室檢查染色體和基因?qū)W檢查

類(lèi)型染色體改變基因改變M2t(8;21)(q22;q22)AML1/ETOM3t(15;17)(q22;q11)PML/RARαM4E0inv/del(16)(q22)CBFB/MYH11M5t/del(11)(q23)MLLT3/MLLLL3(B-ALL)t(8;14)(q24;q32)MYC與IgHALL(5%～20%)t(9;22)(q34;q11)bcr/abl,m-bcr/abl急性白血病常見(jiàn)的染色體和基因特異改變APL（M3）型示意圖ANLL遺傳學(xué)與預(yù)后相關(guān)預(yù)后良好組

inv/t（16），t（8；21），t（15；17），單純NPM1突變等預(yù)后中等組

正常核型，單純+8，t（9；11），t（8；21）伴c-KIT等預(yù)后不良組

復(fù)雜核型異常，-7，-5，7q-，5q-，

11q23異常，t（9；22），inv（3），t（3；3），

t（6；9），正常核型伴單純FLT3突變等

診斷和鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷骨髓增生異常綜合征再生障礙性貧血傳染性單核細(xì)胞增多癥巨幼細(xì)胞性貧血急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期RA型紅系異常表現(xiàn)幼紅細(xì)胞核分葉或多核或核碎裂或核形狀異常、巨幼變、點(diǎn)彩、多嗜性；外周血出現(xiàn)幼紅、巨大紅細(xì)胞或其他異常粒系異常表現(xiàn)原幼細(xì)胞比例增多，核分葉過(guò)多或過(guò)少，核漿發(fā)育不平衡巨核系異常表現(xiàn)小巨核系胞或多圓核巨核系胞，可有巨大血小板退出鑒別診斷再生障礙性貧血

外周血全血細(xì)胞減少，NAP增高骨髓增生低下，原始細(xì)胞比例、形態(tài)正常急性再障低增生性白血病鑒別診斷急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期

有明確病因血小板數(shù)多正常，多無(wú)貧血或較輕骨髓中早幼粒細(xì)胞增加，無(wú)Auer小體短期內(nèi)骨髓象恢復(fù)正常巨幼細(xì)胞性貧血

病因：主要為葉酸和/或VitB12的缺乏臨床表現(xiàn)：貧血表現(xiàn)；消化道癥狀；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查：大細(xì)胞性貧血，骨髓紅系為典型巨幼紅細(xì)胞生

成，粒系和巨核系亦可巨幼變；葉酸和/或VitB12水平下降鑒別診斷巨幼細(xì)胞性貧血紅白血?。t血期）鑒別診斷傳染性單核細(xì)胞增多癥

外周血出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原

始細(xì)胞不同為病毒感染，抗EB病毒抗體陽(yáng)性血清嗜異凝集試驗(yàn)水平增高骨髓正常，無(wú)原始細(xì)胞增多治療Howtotreatment?治療支持治療和白血病并發(fā)癥的防治化學(xué)治療髓外白血病的防治造血干細(xì)胞移植治療總則治療維持營(yíng)養(yǎng)和水、電解質(zhì)的平衡糾正貧血感染防治：①口腔、肛門(mén)、皮膚等的清潔保護(hù)；②周?chē)h(huán)境的消毒、隔離或設(shè)置層流床；③合理應(yīng)用抗菌素；④細(xì)胞因子的使用；支持治療和白血病并發(fā)癥的防治

支持治療和白血病并發(fā)癥的防治

出血：①一般止血藥物；②輸注血小板；③糾正DIC；④預(yù)防出血性膀胱炎高尿酸血癥：原因：白血病細(xì)胞的大量破壞處理：①液體的充分輸注；②堿化尿液；

③別嘌呤醇；④腎衰時(shí)的處理治療目的方法治療原則治療步驟化學(xué)治療總則治療化療目的最大限度地殺傷白血病細(xì)胞，使患者盡快達(dá)到完全緩解（Completeremission,CR），恢復(fù)正常造血預(yù)防耐藥克隆的出現(xiàn)足夠的庇護(hù)所如中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白血病的預(yù)防緩解后的鞏固治療清除（minimalresidualdisease,MRD)

臨床：白血病癥狀和體征消失實(shí)驗(yàn)室：①血象：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×10/L，血小板≥100×10/L，外周血白細(xì)胞分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞。②骨髓象：原粒細(xì)胞＋早幼粒細(xì)胞（原單+幼單或

原淋＋幼淋）≤5%，紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞系列正常。完全緩解標(biāo)準(zhǔn)治療治療方法

聯(lián)合化療是現(xiàn)代白血病治療的主要手段誘導(dǎo)分化劑的臨床應(yīng)用：全反式維甲酸等細(xì)胞因子等生物治療造血干細(xì)胞移植治療化療原則

早期、足量、聯(lián)合、強(qiáng)化、規(guī)則用藥個(gè)體化治療髓外白血病的預(yù)防與治療治療作用于細(xì)胞周期的不同階段；藥物之間有相互協(xié)同作用；聯(lián)合化療時(shí)的藥物組合原則各藥物副作用不重疊，對(duì)重要臟器損傷小細(xì)胞增殖周期模式圖休止期細(xì)胞DNA合成前期DNA合成后期DNA合成期分裂末期分裂后期分裂中期分裂前期有絲分裂期對(duì)化療藥物的反應(yīng)：處于增殖周期的細(xì)胞對(duì)化療最敏感

G0期細(xì)胞對(duì)化療不敏感抗腫瘤藥物的分類(lèi)影響核酸（RNA/DNA)生物合成的藥物。

5-FU6-MPMTXAra-cHu直接破壞DNA并阻止其復(fù)制的藥物。

CTXMMCCCNU干擾轉(zhuǎn)錄過(guò)程阻止RNA合成的藥物。

DNRADMTHP影響蛋白質(zhì)合成的藥物。

VCRHL-Asp影響激素平衡發(fā)揮抗癌作用的藥物。按對(duì)細(xì)胞增殖動(dòng)力學(xué)的影響分為兩大類(lèi)：1、細(xì)胞周期特異性藥物CCSA主要是抗代謝藥及植物類(lèi)如

L-ASP、MTX、Ara-C、VP-162、細(xì)胞周期非特異性藥物CCNSA

主要是烷化劑及抗癌抗生素如CTXDNR等治療治療化療步驟誘導(dǎo)緩解階段（Inductionchemotherapy)利用聯(lián)合化療或其他方法使患者達(dá)到完全緩解(CR)的過(guò)程緩解后治療階段(Intensificationtherapy,Maintenancetreatment)完全緩解后的治療，包括強(qiáng)化、鞏固、維持治療等

治療ALL的化學(xué)治療誘導(dǎo)緩解治療VP方案：VCR1.4mg/m2，靜脈注射，第1、8、15、22天

PRED40-60mg，口服，第1-28天VCR：

長(zhǎng)春新堿PRED：

強(qiáng)的松

Ph染色體陽(yáng)性急淋：伊馬替尼+DVP/VP方案

治療

VP方案兒童完全緩解率高達(dá)80%-90%，但成人僅50%，而且容易復(fù)發(fā)。因此成人急淋常需在VP方案基礎(chǔ)上加用L-ASP或DNR或四種藥物同時(shí)應(yīng)用，完全緩解率可提高到72%-78%。L-ASP：L-門(mén)冬酰胺酶DNR：柔紅霉素治療DVLP方案：

VCR：同VP方案

DNR：30-40mg/m2，靜脈滴注，第1-3天

PRED：同VP方案

L-ASP：5000單位/m2，靜脈滴注，第19-28天第14、28日天骨髓檢查，如未達(dá)到完全緩解，可在第15、29、30天各再加用DNR1次。治療緩解后治療：鞏固、強(qiáng)化、維持，堅(jiān)持3-5年，如無(wú)復(fù)發(fā)可停藥完全緩解后鞏固強(qiáng)化6個(gè)療程第1、4療程用原誘導(dǎo)方案；第2、5療程用VP-16（75mg/m2，第1-3天）和Ara-C（100-150mg/m2，第1-7天）；第3、6療程用大劑量MTX。治療ANLL的化學(xué)治療誘導(dǎo)緩解治療常用的標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)方案為DA方案：DNR（柔紅霉素）45mg/m2，d1-d3Ara-C（阿糖胞苷）

100-150mg/m2，d1-d7

間隔7-14天，開(kāi)始第二療程。該方案完全緩解率可達(dá)85%。

治療DAE方案：

DA同前

VP16（足葉乙甙）100mg，d1-d5治療HA方案：

H（高三尖杉酯堿）2-4mg/m2，d1-d5/d1-d7Ara-C100-150mg/m2，d1-d5/d1-d7間隔7-14天，開(kāi)始第二療程。完全緩解率可達(dá)65%。治療主張緩解后早期強(qiáng)化，定期鞏固，無(wú)須長(zhǎng)期維持。鞏固強(qiáng)化治療方法有：原誘導(dǎo)方法鞏固4-6療程；以中大劑量Ara-C為主的強(qiáng)化治療4-6療程，可單用，也可加用其他藥物（如DNR、AMSA、MTX等）；用與原誘導(dǎo)方案無(wú)交叉耐藥的新方案（如VP16+MTX等）。每1-2月化療1次，共1-2年。以后停用，密切隨訪，如有復(fù)發(fā)再行化療緩解后治療治療特殊類(lèi)型白血病的治療急性早幼粒細(xì)胞白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病低增生性白血病老年性白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病APL特征：出血癥狀明顯，常并發(fā)凝血功能異常，

甚至DIC

有特異的分子生物學(xué)改變t(15,17)

誘導(dǎo)分化劑可使白血病細(xì)胞分化成熟，CR率高誘導(dǎo)緩解治療全反式維甲酸：誘導(dǎo)細(xì)胞分化砷劑（As2O3）：誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡緩解后鞏固治療（聯(lián)合化療）預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病治療（4次鞘注）維持治療維甲酸+砷劑+聯(lián)合化療五循環(huán)臨床路徑APL2012年3月6日獲全美癌癥研究基金會(huì)頒發(fā)的第七屆圣捷爾吉癌癥研究創(chuàng)新成就獎(jiǎng)。

概念：CNSL并非一個(gè)獨(dú)立疾病，是急性白血病患者的白血病細(xì)胞侵犯腦膜、腦神經(jīng)、腦組織、脊髓等的總稱(chēng)，其中以蛛網(wǎng)膜和硬腦膜最多見(jiàn)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）治療病因和發(fā)病機(jī)制易發(fā)因素：①白細(xì)胞增高或高白細(xì)胞性白血??；②年齡小、脾大顯著及其他臟器明顯浸潤(rùn)者；③ALL、ANLL-M5易發(fā)生血腦屏障的存在致大部分抗白血病藥物難以在局部達(dá)到有效血藥濃度治療臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、心動(dòng)過(guò)緩、視乳頭水腫等頸強(qiáng)直、病理征陽(yáng)性、腦脊液壓力增高腦神經(jīng)受損表現(xiàn)：面癱、視力障礙、瞳孔變化等精神癥狀和意識(shí)障礙腦脊液檢查潘氏試驗(yàn)陽(yáng)性、蛋白定量增高