(9.1.1)-吉蘭-巴雷綜合征

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吉蘭-巴雷綜合征

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容

吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)吉蘭-巴雷綜合征的輔助檢查吉蘭-巴雷綜合征的診斷及治療本

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重

點

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難

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重點難點吉蘭-巴雷綜合征的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷及治療吉蘭-巴雷綜合征的病因、發(fā)病機制及鑒別診斷概述年發(fā)病率(0.6~1.9)/10萬，各年齡組均可發(fā)病。以兒童及青壯年多見，任何季節(jié)均可發(fā)病，以夏秋季節(jié)為多發(fā)。男性稍多于女性。概述吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是一組自身免疫介導的急性炎癥性周圍神經(jīng)病，主要損害脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)和腦神經(jīng)。包括急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）、急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)、急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN)、MillerFisher綜合征(MillerFishersyndromeMFS)、急性泛自主神經(jīng)病(APN)、急性感覺神經(jīng)病(ASN)等亞型。最常見的第一大類型為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）。它是經(jīng)典型的GBS。病因和發(fā)病機制一、病因確切病因未明，發(fā)病可能與空腸彎曲菌（CJ）感染有關。還可能與以下感染相關：巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染。二、發(fā)病機制遲發(fā)性過敏性的自身免疫性疾病。分子模擬學說是目前認為可能導致GBS發(fā)病的最主要的機制之一。病理周圍神經(jīng)和神經(jīng)根組織小血管、淋巴細胞、巨噬細胞浸潤。神經(jīng)纖維節(jié)段性脫髓鞘，嚴重病例可發(fā)生軸突變性。臨床表現(xiàn)一、前驅癥狀多數(shù)患者病前1~3周有上呼吸道或消化道感染癥狀或疫苗接種史。二、主要癥狀和體征1、運動障礙：四肢對稱性弛緩性癱瘓，可以伴有腦神經(jīng)受累。2、反射障礙：腱反射減弱或消失，無病理反射，Lasegue征+。3、感覺障礙：四肢遠端“手套-襪套”樣分布的感覺減退。4、腦神經(jīng)功能障礙：雙側面神經(jīng)麻痹最常見。5、自主神經(jīng)功能障礙：多汗、皮膚潮紅、便秘、大小便潴留或失禁、體位性低血壓、心動過速。臨床表現(xiàn)三、病程特點1、急性或亞急性起病，起病后病情進展迅速，呈進行性加重，多在2周內達高峰。危重患者1~2天內迅速加重。2、病程有自限性，癥狀在1~4周后開始恢復。3、大多數(shù)為單向病程，恢復過程中可有短暫病情波動。四、并發(fā)癥肺炎、肺不張、窒息、中毒性心肌炎等。輔助檢查一、腦脊液（CSF）檢查：典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離。二、血清學檢查：血清中抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性，空腸彎曲菌抗體、巨細胞病毒抗體、肌酸激酶升高，肝功能異常。三、運動神經(jīng)傳導測定：F波或H反射的潛伏期延長提示神經(jīng)根病變，傳導阻滯現(xiàn)象提示運動神經(jīng)脫髓鞘改變。四、腓腸神經(jīng)活檢：炎癥細胞浸潤、有髓纖維脫髓鞘。五、心電圖檢查：竇性心動過速和T波改變最常見。診斷和鑒別診斷一、診斷1、急性或亞急性起病，2周內達高峰。2、病前1~3周有上呼吸道或消化道感染癥狀或疫苗接種史。3、肢體對稱性弛緩性癱瘓、腱反射減弱或消失，可伴有肢體感覺障礙及部分腦神經(jīng)受累。4、腦脊液檢查有蛋白-細胞分離現(xiàn)象。5、運動神經(jīng)傳導測定周圍神經(jīng)傳導速度減慢。6、病程有自限性。診斷和鑒別診斷二、鑒別診斷1、脊髓灰質炎：急性起病的肢體弛緩性癱瘓，肌肉癱瘓為節(jié)段性，多局限于一側下肢，無感覺障礙，無腦神經(jīng)受損。2、急性脊髓炎：發(fā)病前1~2周有發(fā)熱史，急性起病后1~2日出現(xiàn)截癱，大小便障礙出現(xiàn)較早，無腦神經(jīng)受損。3、低鉀性周期性癱瘓：四肢弛緩性癱瘓出現(xiàn)迅速，呼吸肌和腦神經(jīng)一般無受累，無感覺障礙，腦脊液檢查正常，血鉀低，補鉀治療有效。治療一、一般治療1、急性期臥床休息，肢體輕度伸展，下肢癱瘓可用“T”型板固定以防止畸形。2、給予高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的流質飲食，注意水電解質平衡。必要時可鼻飼營養(yǎng)及靜脈營養(yǎng)支持。3、定時翻身、肢體按摩和肢體被動活動。治療二、免疫治療治療目的：抑制免疫反應，減輕或消除致病性因子對神經(jīng)的損害，促進神經(jīng)的再生。1、血漿置換：直接去除血漿中致病因子。起病2周內進行，交換血漿量每次40ml/kg，輕癥每周2次，中、重癥每周4次。禁忌證：嚴重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障礙等。2、免疫球蛋白靜脈滴注：治療急性期病例，安全易行。成人劑量0.4g/（kg·d），連用5天。免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏、心腎功能不全患者禁用。3、糖皮質激素：無條件應用血漿置換和免疫球蛋白靜滴患者可試用甲潑尼龍500mg/d，ivgtt，連用5日。地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天。治療三、對癥治療和并發(fā)癥防治（一）對癥治療1、尿潴留患者：下腹部按摩、熱敷、導尿。2、便秘患者：潤腸劑、緩瀉劑。3、高血壓患者：B受體阻滯劑。4、低血壓患者：調整體位、補充膠體溶液。5、神經(jīng)痛患者：卡馬西平、加巴噴丁。6、營養(yǎng)神經(jīng)：維生素B1，維生素B12等藥物。（二）并發(fā)癥防治7、防治感染：吸痰、導尿無菌操作，勤翻身，保持清潔。使用敏感抗生素。8、心理治療：加強心理疏導，必要時使用抗抑郁藥物。治療四、危重癥患者治療1、安排患者到重癥監(jiān)護病房。2、密切觀察病情變化，如癱瘓、呼吸、血氣分析的改變。3、加強氣道管理，有效維持呼吸功能。4、積極防治感染，必要時使用敏感抗生素。五、康復治療1、癱瘓肢體保持功能位。2、盡早進行功能康復訓練。預后和預防一、預后1、本病具有自限性，絕大多數(shù)預后良好。2、70%~75%患者神經(jīng)