腦小血管病演示

腦小血管病課件當前1頁，總共28頁。腦小血管?。╟erebralsmallvesseldisease,CSVD)解剖學定義：是指所有累及顱內小血管的疾病，包括小動脈、微動脈（直徑40-400μm

）、毛細血管和小靜脈疾病。但目前臨床廣泛使用的狹義定義認為CSVD是指腦小動脈及微動脈血管病。英國一項以一般人群為基礎的前瞻性研究顯示，65歲以上老年人中約2/3存在CSVD。當前2頁，總共28頁。腦小血管分布示意圖當前3頁，總共28頁。腦小血管?。╟erebralsmallvesseldisease,CSVD)概述：腦小血管功能：1、血液運輸：管壁的病變、血管的迂曲以及數(shù)量的變化會導致血供障礙2、腦血流量調節(jié)：小動脈舒縮—腦血供儲備能力的基礎3、血腦屏障：腦小血管內皮細胞與小血管緊密連接構成了血腦屏障的核心部位4、細胞間液生成及回流：細胞間液及可溶性物質的增加最終導致腦組織損傷，白質疏松及血管周圍間隙擴大。當前4頁，總共28頁。腦小血管?。╟erebralsmallvesseldisease,CSVD)概述：隨著我國人口老齡化的加速和腦血管疾病危險因素的高發(fā)，CSVD日益增多。同時，神經(jīng)影像學技術廣泛被應用，使得大量的CSVD被識別和發(fā)現(xiàn)。流行病學顯示：腔隙性梗死占缺血性卒中的42.5%；小動脈閉塞型腦梗占17.2%；白質病變及微出血非常多見。規(guī)范化的診斷標準缺乏當前5頁，總共28頁。腦小血管?。╟erebralsmallvesseldisease,CSVD)CSVD很多表現(xiàn)為亞臨床病變，其引起的卒中在急性期的臨床癥狀較其他類型表現(xiàn)輕，所以容易被患者及醫(yī)務工作者忽視。但是越來越多的國內外研究表明，CSVD是導致頭暈、血管性認知障礙和癡呆、老年抑郁癥、步態(tài)異常、帕金森樣癥狀、排尿障礙等的重要因素，可以嚴重影響患者的生活質量，因此并不能完全將其視為良性過程。當前6頁，總共28頁。影像學檢查手段的發(fā)展為診斷CSVD提供了重要依據(jù)，主要包括腔隙性腦梗死、腦白質病變、血管周圍間隙擴大和微出血。這些表現(xiàn)可同時存在亦可單獨存在，它們雖然不是CSVD唯一特有表現(xiàn)，但高度提示CSVD。當前7頁，總共28頁。腔隙性腦梗死腦白質病變微出血擴大的血管周圍間隙當前8頁，總共28頁。腦小血管病的病理血管的病理改變：小動脈硬化：微粥樣硬化斑、玻璃樣變性、纖維素樣壞死、微動脈瘤、節(jié)段性結構紊亂等病理改變常見。同時可見腦深部白質出血、微血管迂曲、毛細血管密度減少等。腦淀粉樣血管?。–AA）：遺傳性小血管病：如CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry等；炎癥或免疫介導的小血管病表現(xiàn)為Wegener、多種風濕病、血管炎；靜脈膠原病，表現(xiàn)為小靜脈增厚、閉塞；其他小血管病，如放射后血管病。當前9頁，總共28頁。腦小血管病的病理腦組織的病理改變：腔隙：常為多個病灶，多發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、腦橋、額葉等腦白質病變微出血血管周圍腔隙擴大當前10頁，總共28頁。腦淀粉樣血管?。╟erebralamyloidangiopathy,CAA）CAA是指一組大腦皮質和軟腦膜小血管壁出現(xiàn)淀粉樣沉積物的疾病，一般不累及皮質下區(qū)域和腦外的血管。老年人一種獨立的腦血管病。是老年人常見的腦小血管病，病理特征為進展性淀粉樣蛋白-p(Ap)沉積在腦微小血管及毛細血管的血管壁上。腦淀粉樣血管病的成因在分類上有散發(fā)型和少見的家族型。當前11頁，總共28頁。腦淀粉樣血管病的臨床表現(xiàn)CAA可以完全無癥狀，特別是80歲以上的老年人。目前認識的CAA特征臨床表現(xiàn)至少有：腦葉出血:隨著患者年齡遞增，CAA在自發(fā)性腦葉出血病因中的比例遞增。認知功能障礙和癡呆：CAA與認知功能障礙顯著相關，且與特定的認知領域功能低下相關，尤其是感知速度和情景記憶。當前12頁，總共28頁。CSVD的神經(jīng)影像學表現(xiàn)1、腔隙性腦梗死（LI）小的穿支動脈閉塞引起的一種腦梗死臨床亞型。影像學表現(xiàn)為直徑＜1.5cm的腔隙灶。臨床表現(xiàn)為各種腔隙綜合征：21型（OSCP）分類統(tǒng)計，LI占整個腦卒中的1/4以上。當前13頁，總共28頁。當前14頁，總共28頁。2．腦白質病變(whitematterlesion,WML)：WML在CSVD中是很常見的，雙側腦室旁和半卵圓中心白質內對稱性CT低密度影或T2WI/FLAIR高信號表現(xiàn)。WML隨著時間的推移而加重，故對整體疾病的影響很重要，是造成進行性認知功能障礙的主要原因。WML的發(fā)生主要有兩種機制：1、慢性低灌注：PET、SPECT，白質病變區(qū)域較正常表現(xiàn)的白質區(qū)域CBF減少；2、腦血管自動調節(jié)能力障礙：血腦屏障通透性增高，血漿蛋白成分滲漏進入血管壁和周圍腦實質。當前15頁，總共28頁。當前16頁，總共28頁。3、腦微出血(cerebralmicrobleeds，CMB)CMB是由腦內微小血管病變所致、以微量出血為主要特征的一種腦實質損害。影像學多為在梯度回波序列（GRE-T2*WI）或磁敏感加權成像（SWI）序列上直徑2～5mm的均勻一致的圓形低信號灶，周圍無水腫。

CMB是由于年齡增長、高血壓和血管淀粉樣變性等所致的血管壁病變的結果。數(shù)目越多，說明CSVD病變越嚴重。CMB主要發(fā)生于皮質、皮質下白質、基底節(jié)及丘腦、腦干、小腦。當前17頁，總共28頁。CMB為慢性高血壓患者腦內靶器官損傷的一種類型。慢性高血壓造成腦內小動脈玻璃樣變，易發(fā)生血管破裂導致CMB。CMB的發(fā)生率及數(shù)目與腔隙性腦梗塞有一定相關性。局限在腦葉的微出血與CAA相關。當前18頁，總共28頁。當前19頁，總共28頁。4、血管周圍間隙(perivascularspace，PVS)也稱Virchow-Robin腔（VRS），是神經(jīng)系統(tǒng)內的正常解剖結構，具有一定的生理和免疫功能VRS與軟腦膜下腔接續(xù)，但與蛛網(wǎng)膜下腔不直接相通。VRS充滿組織間液，而不是腦脊液MRI能夠顯示這一結構，研究發(fā)現(xiàn)VRS的增多和擴大與多種神經(jīng)疾病有著密切的關系。當前20頁，總共28頁。當前21頁，總共28頁。血管周圍間隙只有當VRS擴大到一定程度（直徑>0.66mm）后，MRI才能顯示。一般認為，直徑<2mm的VRS屬正常解剖結構，見于各個年齡組的健康人。VRS與年齡明顯相關，隨著年齡增長，血管周圍間隙增多，直徑增大(>2mm)，提示VRS擴大可能是腦老化的表現(xiàn)。VRS常見于前穿質：擴大的血管周圍間隙常分布于三個特征性的部位:Ⅰ型見于豆紋動脈經(jīng)前穿支進入基底節(jié)處Ⅱ型分布于腦的穿通動脈進入大腦凸面并延伸至皮質下白質處Ⅲ型見于腦干其他較少見部位：丘腦、小腦、島葉、最外囊及海馬邊界光滑銳利，圓形、線形，與穿通動脈的行徑相一致，在T1WI、T2WI和FLAIR與腦脊液信號是相同。當前22頁，總共28頁。巨大的血管周圍間隙當前23頁，總共28頁。腦小血管病的臨床表現(xiàn)CSVD臨床表現(xiàn)相對均一，60%為隱匿起病，80%呈進展病程。CSVD造成的皮質下型血管性認知障礙（s-VCI），是最常見且具同質性的VCI亞型。除認知受損外，還表現(xiàn)有上運動單位受累、步態(tài)不穩(wěn)或易跌、尿失禁、假性延髓麻痹及帕金森病樣等軀體癥狀，也較易伴發(fā)抑郁等情感障礙。CSVD是VCI的主要運營和干預對象。當前24頁，總共28頁。腦小血管病的臨床表現(xiàn)急性表現(xiàn)：臨床腔隙綜合征是腔梗最常見的臨床表現(xiàn)，也會導致認知障礙及癡呆的發(fā)生，病灶多位于丘腦或多發(fā)性腔梗。CAA導致的癥狀性腦葉出血。研究發(fā)現(xiàn)，所謂的靜息性腔梗與認知障礙密切相關腦白質損害與卒中、認知及情感障礙、癡呆、步態(tài)及小便困難等疾病密切相關，值得注意的是，腦白質損害不會導致各認知領域的全面損害，而是具有一定的選擇性，主要表現(xiàn)為精神運動性遲緩、注意力不集中、執(zhí)行功能障礙等。其機制可能與額葉皮層下聯(lián)絡纖維受損有關。CMB以及VRS也與認知功能障礙相關。認知障礙隨小血管病的進展而逐步加重。當前25頁，總共28頁。腦小血管病發(fā)病機制

當前26頁，總共28頁。腦小血管病的診斷應將臨床表現(xiàn)與影像學相結合，MRI是影像檢查首選。CSVD導致的認知功能障礙，應遵循VCI標準，推薦使用蒙特利爾認知評估量表。應注意與其他疾病引起的認知功能障礙鑒別，同時頭脹、昏沉不清、失眠、疲乏等癥狀并非CSVD的特征表現(xiàn)；4種影像學表現(xiàn)并非CSVD特有，但多種同時存在可提高診斷特異性。神經(jīng)影像（T2*/SWI）：可顯示腦葉CMB、皮質表淺鐵質沉著、管周間隙擴大。眼底檢查（眼底鏡、眼底照相、眼底熒光血管造影）：眼底點狀、斑塊狀出血、微動脈瘤。當前27頁，總共28頁。治療腦小血管病的病理機制與大血管或心源性腦梗死不同，因此治療干預手段可能有所不同。但迄今為止，沒有一項已完成的臨床試驗是針對腦小血管病的，臨床實踐中，還是遵循指南的基本治療原則進行干預雖然研究發(fā)現(xiàn)，嚴重的WML