兒童貧血基本介紹

小兒貧血2第二節(jié)小兒貧血基本介紹一、定義指末梢血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)、血紅蛋白量低于正常。二、診斷標準（Hb，單位g/L）新生兒期<1451～4個月<904～6個月<100我國6個月～6歲<1105～11歲<11512～14歲<120世界衛(wèi)生組織*海拔每升高1000m，Hb上升4%3三、貧血的分類方法：1.按貧血的程度分類：第二節(jié)小兒貧血基本介紹極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準兒童貧血的診斷標準和輕重的分度按世界衛(wèi)生組織的兒童貧血診斷標準:6月~＜5歲，血紅蛋白＜110g/L，為貧血5歲~11歲，血紅蛋白＜115g/L，為貧血12歲~14歲，血紅蛋白＜120g/L，為貧血另我國小兒血液會議(1998年)建議:新生兒期，血紅蛋白＜145g/L，為貧血1月~4月，血紅蛋白＜90g/L，為貧血4月~6月，血紅蛋白＜100g/L，為貧血兒童貧血輕重的分度：輕度貧血：血紅蛋白＜正常下限~90g/L中度貧血：血紅蛋白＜90g/L~60g/L重度貧血：血紅蛋白＜60g/L~30g/L極重度貧血：血紅蛋白＜30g/L新生兒貧血輕重的分度：輕度貧血：血紅蛋白120g/L~144g/L中度貧血：血紅蛋白＜120g/L~90g/L重度貧血：血紅蛋白＜90g/L~60g/L極重度貧血：血紅蛋白＜60g/L貧血的分類病因分類生成不足溶血性失血性缺乏造血物質(zhì)造血功能障礙紅細胞內(nèi)在異常紅細胞外在因素急性失血慢性失血形態(tài)分類大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性貧血分類62.病因分類造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙：再生障礙性貧血其他：感染、炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血缺鐵性貧血巨幼紅細胞性貧血（1）RBC和HB生成不足（2）溶血性（3）失血性RBC內(nèi)在異常RBC外在因素膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫病因分類急性慢性第二節(jié)小兒貧血基本介紹73.按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細胞性80～9428～3232～38大細胞性＞94＞3232～38單純小細胞性＜80＜2832～38小細胞低色素性＜80＜28＜32第二節(jié)小兒貧血基本介紹*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度四、貧血共同臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩2、髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大3、非造血系統(tǒng)表現(xiàn)◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：呼吸、心率加快，脈速、毛細血管愽動;重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動；◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染。11五、診斷診斷分三部曲外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+PLT性質(zhì)、原因第二節(jié)小兒貧血基本介紹小兒貧血的診斷病史◆發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

病程經(jīng)過和伴隨癥狀●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等。喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)、慢性疾病史(腎病、風濕等)、服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血體格檢查◆生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容◆營養(yǎng)狀況◆皮膚、黏膜◆指甲、毛發(fā)◆肝、脾淋巴結(jié)16常用貧血實驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑－第二節(jié)小兒貧血基本介紹實驗室檢查◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因RBC和Hb判斷有無貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片遺傳性球形紅細胞增多癥外周血涂片21常見貧血癥狀鑒別營養(yǎng)性貧血—缺鐵性、巨幼細胞性貧血貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應溶血性貧血—新生兒溶血病、地中海貧血貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細胞再生不良性貧血—再生障礙性貧血三系＋網(wǎng)織紅細胞＋無肝脾腫大第二節(jié)小兒貧血基本介紹22六、小兒貧血的治療原則：去除病因（是根本）一般治療藥物治療輸血治療并發(fā)癥與合并癥治療第二節(jié)小兒貧血基本介紹家長的問題2個月嬰兒，Hb100g/L，正常or不正常？1歲男孩兒，WBC10×109/L，N60%、L40%，正常or不正常？√√24

營養(yǎng)性

缺鐵性貧血（NIDA）第九章血液系統(tǒng)疾病營養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒貧血中最常見。6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國兒童保健重點防治的“四病”之一。26一、缺鐵性貧血（一）鐵的代謝含量新生兒75mg/kg兒童35-70mg/kg成人M50mg/kgF35mg/kg分布血紅蛋白（65%）肌紅蛋白（3%）儲存鐵（30%）鐵蛋白含鐵血黃素酶（0.2-0.4%）血清鐵營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的分布32%3.2%64%合成肌紅蛋白及含鐵酶貯存鐵合成血紅蛋白血漿中鐵<1%鐵的分布28（一）鐵的代謝鐵的來源內(nèi)源性:紅細胞鐵外源性:食物鐵黑木耳/海帶/豬肝/肉類/蛋類/豆類/綠葉蔬菜鐵的吸收部位：十二指腸和空腸上部形式:Fe2+酸性環(huán)境下易吸收

營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的來源衰老的紅細胞釋放黑木耳、海帶、動物肝、肉類、豆類、蛋類、蔬菜等食物食物中攝取鐵鐵鐵鐵鐵鐵30（一）鐵的代謝鐵的轉(zhuǎn)運食物鐵＋胃酸Vc十二指腸、空腸上部吸收入腸黏膜細胞細胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合吸收入血與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合鐵蛋白鐵蛋白血清鐵骨髓←血循環(huán)營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的利用、儲存、排泄鐵骨髓幼紅細胞幼紅細胞鐵原卟啉+血紅素+珠蛋白血紅蛋白（Hb）32缺鐵性貧血先天儲存不足攝入不足鐵吸收障礙鐵丟失過多生長發(fā)育快（二）病因營養(yǎng)性缺鐵性貧血血紅素生成不足細胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細胞胞漿少紅細胞數(shù)量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細胞體積變小小細胞低色素性貧血發(fā)病機制缺鐵34（三）發(fā)病機制1.缺鐵對血液系統(tǒng)影響2.缺鐵對非造血系統(tǒng)影響鐵++珠蛋白原卟啉原卟啉HbRBC分裂增殖RBC數(shù)小細胞低色素性貧血鐵缺乏肌紅蛋白含鐵酶體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力營養(yǎng)性缺鐵性貧血35鐵缺乏演變過程紅細胞生成缺鐵期（IDE）缺鐵性貧血期（IDA）鐵減少期（ID）儲存鐵:SF骨髓外鐵腸道鐵吸收儲存鐵:SFSITSTIBCFEPHb正常亞臨床型臨床貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血1.1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白+鐵=血清鐵（SI）2.2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白保留與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱未飽和鐵結(jié)合力。3.血清鐵+未飽和鐵結(jié)合力=血清總鐵結(jié)合力（TIBC）4.血清鐵/血清總鐵結(jié)合力=轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）鐵的代謝概念血清鐵(SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)結(jié)合的鐵未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力血清總鐵結(jié)合力(TIBC)=SI+未飽和鐵結(jié)合力轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)=SI/TIBC一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn)【臨床表現(xiàn)】39（四）臨床表現(xiàn)1.起病以6月~2歲最多見，起病隱襲。2.一般表現(xiàn)皮膚黏膜蒼白（甲床，口唇，結(jié)膜）疲乏，頭暈等。3.髓外造血反應肝、脾輕度腫大。黏膜蒼白營養(yǎng)性缺鐵性貧血一般貧血表現(xiàn)皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、耳鳴等。貧血與正常兒童骨髓外造血表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。42（四）臨床表現(xiàn)4.非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：（1）消化系統(tǒng)：食欲↓異食癖，吐瀉?？谇谎咨嘌咨嗳轭^萎縮，重者萎縮性胃炎吸收不良綜合癥。（2）NS癥狀：煩躁不安或萎靡不振；年長兒精神不集中，記憶力↓智力多數(shù)低于同齡兒。（3）心血管系統(tǒng)：明顯貧血時心率↑，心臟擴大，重者心衰（4）其他：感染，（因免疫功能↓）反甲（上皮組織異常出現(xiàn)）反甲營養(yǎng)性缺鐵性貧血神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振記憶力減退合并感染（細胞免疫功能低下）指甲薄脆不光滑甚至反甲（舟狀指）心血管系統(tǒng)明顯貧血時心率增快心臟擴大重者可發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)食欲減退、腹瀉舌炎或舌乳頭萎縮異食癖非造血系統(tǒng)表現(xiàn)45（五）實驗室檢查1.血象小細胞低色素貧血，MCV↓,MCHC↓,MCH↓血涂片：紅細胞體積大小不等，以小為多，中心淡染區(qū)擴大。網(wǎng)織紅細胞、白細胞及血小板無特殊改變。2.骨髓象（中、晚）幼紅細胞增生活躍各期紅細胞均小、胞漿少、偏藍“核老漿幼”“核老漿幼”粒系、巨核系無改變。營養(yǎng)性缺鐵性貧血46

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大47（五）實驗室檢查3.鐵代謝檢查1)血清鐵蛋白(SF)<12ug/L敏感早期(ID)2)紅細胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dlIDE期3)血清鐵(SI)<60ug/dl4)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)<15%IDA期5)總鐵結(jié)合力(TIBC)>350ug/dl6)骨髓可染鐵與RBC內(nèi)堿性鐵蛋白營養(yǎng)性缺鐵性貧血48（六）診斷及鑒別喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效骨髓Hb電泳初步診斷確定診斷證實診斷鑒別診斷營養(yǎng)性缺鐵性貧血缺鐵性貧血的診斷標準1、Hb的降低符合兒童期不同年齡段的貧血標準；2、外周血紅細胞呈小細胞低色素性改變；3、有明確缺鐵的原因；4、鐵劑治療有效；5、鐵代謝檢查：四個檢測項目中有兩項符合缺鐵性貧血；（血清鐵<10.7μmol/L（60μg/L），總鐵結(jié)合力<64.44μmol/L（360μg/dl），轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<0.15，血清鐵蛋白（SF）<14μg/L）6、骨髓穿刺涂片和鐵染色：骨髓細胞外鐵明顯減少，鐵粒幼細胞比例<15%。雖然這是世界公認的營養(yǎng)性缺鐵性貧血的金標準，但臨床上很少使用。（有創(chuàng)性檢查）；7、排除其他小細胞低色素性貧血（地中海貧血、球形紅細胞增多癥等）擬診：凡符合第1項和第2項，即存在小細胞低色素性貧血者，結(jié)合病史和相關(guān)的檢查排除其他小細胞低色素性貧血，可以擬診為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。確診：如果在上述基礎上鐵代謝四項檢查中有兩項符合，就可以確診營養(yǎng)性缺鐵性貧血。如果基層單位無相關(guān)實驗室檢查條件，可直接開始診斷性治療，鐵劑治療有效可診斷為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。50營養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷1.地中海貧血、血紅蛋白病：家族史，特殊面容，肝、脾腫大，紅細胞異型更明顯、靶形，溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析2.維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血：頑固貧血，鐵劑治療無效，部分VitB6治療有效，SI、SF、FEP升高，骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞3.感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)，治療反應

51(七)治療治療原則：去除病因、補充鐵劑1.一般治療加強護理、預防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配。2.病因治療糾正不良飲食習慣和食物組成，偏食糾正；治療慢性失血。營養(yǎng)性缺鐵性貧血52（七）治療3.鐵劑治療種類：二價鐵鹽易吸收，常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵等。劑量：1～2mg/(kg.次)，2～3次/日。新法：1～2mg/(kg.次)，1～2次/周注意事項：兩餐之間服用，加維C、胃蛋白酶利于吸收，不能與牛奶、咖啡、茶同時服用。Hb正常后續(xù)服2月以補足鐵的貯存。注射鐵劑：副反應多療效觀察：3～4天Ret升高，7～0天高峰，2～3周降至正常。2周后Hb增加，癥狀好轉(zhuǎn)。4.輸血治療：一般不需要，嚴重者5～8ml/kg（慢速）問題：貧血越嚴重，輸血量越大？營養(yǎng)性缺鐵性貧血■紅細胞輸注量Hb<60g/L者，可不必輸；Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細胞4~6ml/kg；Hb<30g/L，等量換血；貧血愈重，每次輸注量愈少。藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表56（八）預防提倡母乳喂養(yǎng)及時添加輔食、鐵劑強化食品早產(chǎn)兒2月后補鐵治療慢性病營養(yǎng)性缺鐵性貧血57

營養(yǎng)性

巨幼細胞性貧血第九章血液系統(tǒng)疾病(nutritionalmegaloblasticanemia，NMA)58二、營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血由于VitB12或葉酸缺乏或兩者同時缺乏引起的大細胞性貧血。（一）病因1.攝入不足：母乳(母素食)、羊乳(葉酸)、輔食2.吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物3.需要增加:生長發(fā)育快、慢性溶血4.消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血致病因素巨幼細胞性貧血攝入量不足吸收障礙需要量增加疾病或藥物60（二）發(fā)病機制B12、葉酸對血細胞發(fā)育影響還原酶/B12葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細胞貧血細胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成

營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況維生素B12/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大“核幼漿老”維生素B12和葉酸缺乏四氫葉酸減少DNA合成減少形成巨幼變RNA的合成不受影響細胞核發(fā)育落后于胞漿細胞核分裂和增殖時間延長，細胞體積變大64（三）臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血，營養(yǎng)不良，皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應遲鈍、智力落后/倒退、震顫營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血（一）一般表現(xiàn)毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴重者皮膚有出血點或瘀斑?！九R床表現(xiàn)】多見6月-2歲兒童，起病緩慢。（二）貧血表現(xiàn)面色臘黃，瞼結(jié)膜、口唇、指甲等處明顯蒼白。疲乏無力，常伴有輕度肝脾腫大。NMA——蠟黃NIDA——蒼白（三）神經(jīng)、精神癥狀VitB12缺乏導致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應遲鈍，不認親人少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后甚至倒退“倒退現(xiàn)象”重癥：不規(guī)則震顫（手、唇、舌）肌張力增強，腱反射亢進踝陣攣陽性，淺反射消失（四）消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，表現(xiàn)食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、舌下潰瘍等?！芭Ｈ忡R面舌”（舌體鮮紅、亮）味覺遲鈍、舌頭顫動（五）其他重癥心臟擴大、心力衰竭；易發(fā)生感染和出血。70（四）實驗室檢查1.外周血象大細胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主，嗜多色/嗜點彩中性粒細胞：變大、過分葉(早期診斷)Ret、plt減少營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片72（四）實驗室檢查2.骨髓象增生明顯活躍，紅系為主粒、紅系巨幼變，巨核系過渡分葉3.血清B12/葉酸濃度下降營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質(zhì)粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性74貧血癥狀一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀血象：大細胞正色素性貧血，巨幼樣變骨髓象：B12/葉酸濃度下降血清：血清葉酸水平<3ug/L提示葉酸缺乏血清VB12測定<100ug/L示缺乏。震顫智力動作倒退（五）診斷營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血祛除病因?qū)ΠY治療防治感染補B12葉酸治療要點76一般治療：輔食、護理、防感染補充：維生素B12劑量：500