川崎病級七年制

川崎病級七年制第1頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一

急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為特點(diǎn)的血管炎綜合征。又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。常累及心血管系統(tǒng)，是兒童期缺血性心臟病的主要原因

50%在2y內(nèi)發(fā)病,80%病例在5y內(nèi)四季均可發(fā)病,4-5月份和11-1月份發(fā)病相對較多第2頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一

病因

病因及發(fā)病機(jī)制未明

（一）免疫亢進(jìn)免疫調(diào)節(jié)異常單核巨噬細(xì)胞、Ｔ、Ｂ淋巴細(xì)胞、ＮＫ細(xì)胞等激活，分泌各類細(xì)胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等（二）超抗原學(xué)說葡萄球菌內(nèi)毒素、鏈球菌紅斑毒素，不經(jīng)抗原提呈細(xì)胞處理既能直接激活Ｔ細(xì)胞，釋放大量淋巴因子第3頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一（三）熱休克蛋白（heatshockprotein，HSP）人類HSP與細(xì)菌HSP具有顯著相關(guān)和同源性，尤其是HSP65具有極強(qiáng)的免疫活性，引起免疫反應(yīng)，損傷內(nèi)皮細(xì)胞及形成血管炎（四）淋巴細(xì)胞凋亡延遲研究發(fā)現(xiàn)Il-6能抑制淋巴細(xì)胞P52基因喪失表達(dá)，凋亡時間延遲，免疫細(xì)胞過度活化第4頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一病理

主要病理變化為血管炎Ⅰ期0~9天小動脈全層炎、中大動脈周圍炎常見，同時可見全心炎Ⅱ期10~25天微血管炎和心臟炎減輕，中動脈全層炎，冠狀動脈最明顯，動脈瘤血栓栓塞Ⅲ期28~40天中動脈肉芽組織增生、內(nèi)膜增厚動脈瘤樣擴(kuò)張、血栓形成，心肌梗塞Ⅳ期40天后心肌瘢痕形成，中動脈狹窄、鈣化，出現(xiàn)缺血性心臟病第5頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)

(一)主要癥狀和體征

1、發(fā)熱：95%稽流熱或弛張熱，１－２周。

2、雙側(cè)眼球結(jié)膜充血:90%發(fā)熱3-4天后出現(xiàn)3、口腔粘膜改變：90%口唇皸裂、結(jié)痂、潮紅；舌乳頭突起，呈楊梅舌；口腔咽部粘膜彌漫性充血4、不定形皮疹：95%發(fā)熱1-3天后出現(xiàn)軀干部多，熱退后皮疹退，不發(fā)生水皰和痂皮

第6頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一

5、

四肢末端變化：{急性期}75%手足廣泛性硬性水腫，90%掌及指趾端皮膚潮紅，或呈現(xiàn)紅斑；{恢復(fù)期}98%甲床皮膚移行處膜樣脫皮川崎病的典型臨床特點(diǎn)6、非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大50-70%單側(cè)或雙側(cè)，堅硬、觸痛，表面不紅、不化膿

第7頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一(二)心血管癥狀和體征

1、心臟和冠狀動脈受累：冠脈炎、冠脈擴(kuò)張、動脈瘤栓塞致死亡心包炎或心包積液心肌炎

2、冠狀動脈受累體征：收縮期雜音、奔馬律、心音低鈍、心律不齊、心臟擴(kuò)大多在起?。保吨埽踔翑?shù)月至數(shù)年。

3、心電圖：P-R、Q-T延長、異常Q波、低電壓、ST-T改變、心律失常4、2DE：心包積液、冠狀動脈擴(kuò)張第8頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一（三）其它系統(tǒng)癥狀1、消化系統(tǒng)：腹瀉嘔吐、腹痛腸梗阻、膽囊腫大、黃疸2、神經(jīng)系統(tǒng)：精神意識障礙、驚厥、無菌性腦膜炎3、泌尿系統(tǒng)：蛋白尿、尿道炎4、肺部損害：肺動脈炎、間質(zhì)性肺炎5、關(guān)節(jié)病變：關(guān)節(jié)炎第9頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一實驗室檢查

(一)血液：

白細(xì)胞增高，中性為主

血小板升高

血沉、Ｃ－反應(yīng)蛋白增高

α2球蛋白增高

CD３、CD４減少，IgE、IgM、IgA增高第10頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一(二)心血管系統(tǒng)檢查

心電圖：ＳＴ－Ｔ改變，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ間期延長；心律失常，低電壓。

超聲心動圖：冠狀動脈擴(kuò)張，動脈瘤形成。(三)尿液：白細(xì)胞增多，膿尿。

腦脊液：白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞為主。第11頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一

診斷

診斷標(biāo)準(zhǔn)：１、持續(xù)發(fā)熱５天以上

２、結(jié)合膜充血

３、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌

４、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮

５、多形性紅斑樣皮疹

６、頸淋巴結(jié)腫大

符合５項（需包括發(fā)熱）可確診第12頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一符合3或4項標(biāo)準(zhǔn)超聲心動圖或心血管造影檢查證明有冠狀動脈瘤超聲心動圖見冠狀動脈壁輝度增強(qiáng)排除其他感染也可診斷川崎病第13頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一不典型川崎病診斷（１）卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑、陰囊腫脹、肛周皮膚潮紅（２）血小板數(shù)顯著增多（３）C反應(yīng)蛋白和血沉明顯增加（４）超聲心動圖顯示冠狀動脈擴(kuò)張和動脈壁輝度增強(qiáng)（５）聽到心臟雜音和心包摩擦音（６）出現(xiàn)低蛋白血癥第14頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一

鑒別診斷

猩紅熱、敗血癥、兒童類風(fēng)濕病

滲出性多形紅斑

第15頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一

治療

減輕血管炎癥、抗血小板凝集、退熱

1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，熱退后減為５－１0mg/kg·d。至癥狀消失，血沉正常。共８－１２周。

冠狀動脈擴(kuò)張：加潘生丁3－5mg/kg·d

維生素Ｅ20-30mg/kg·d

第16頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一

2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注。減少冠狀動脈病變

400mg/kg·d，連續(xù)５天輸注。

或２ｇ/kg，一次輸注。作用機(jī)理（1）阻斷fc受體介導(dǎo)的免疫反應(yīng)（2）提供特異性抗體，中和抗原和毒素（3）修復(fù)抗獨(dú)特型抗體，維持免疫應(yīng)答的穩(wěn)定第17頁，共19頁，2023年，2月20日，星期一3、皮質(zhì)激素的應(yīng)用需謹(jǐn)慎并發(fā)嚴(yán)重心肌炎應(yīng)用靜脈丙種球蛋白后高熱不退可應(yīng)用皮質(zhì)激素，不宜單獨(dú)使用4、其他治療（1）抗血小板聚集（2）對癥治療補(bǔ)液、控制心率、糾正心律失常、溶栓、護(hù)肝