先天畸形性寰樞椎脫位

先天畸形性寰樞椎脫位第一頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第1頁，共44頁。AnatomyDefinitionBiomechanicsEmbryologyanddevelopmentManifestationsDiagnosisanddifferentialdiagnosisTreatmentPrognosis第二頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第2頁，共44頁。Anatomy第三頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第3頁，共44頁。第四頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第4頁，共44頁。第五頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第5頁，共44頁。Atlanto-Axialinstability

由于齒狀突的完整性缺失，或寰樞椎之間的連接松弛或斷裂，當患者曲頸時寰椎便前移，伸頸時寰椎復位或繼續(xù)后后移，脊髓在寰樞椎間反復受壓到刺激出現(xiàn)脊髓病癥狀。病情較輕的不穩(wěn)在寰樞椎中立位時解剖結(jié)構(gòu)位置基本正常，在過伸及過屈動力位片上方可表現(xiàn)出來即動態(tài)不穩(wěn)。寰齒前間距：>3mm為寰樞椎不穩(wěn)。

第六頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第6頁，共44頁。flexion-extension(FE)radiographs第七頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第7頁，共44頁。Atlanto-AxialDislocation

當寰椎向前或向后移位后，寰樞椎之間的連接組織在移位后的位置上仍保持相當?shù)膹姸?，使寰椎在移位后的位置上穩(wěn)定，病人頸椎的伸曲動作不能改變寰樞椎的相對位置。脫位后脊髓往往受到樞椎椎體后上緣的靜態(tài)壓迫。寰齒前間距：>5mm為寰樞椎脫位第八頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第8頁，共44頁。第九頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第9頁，共44頁。Definition

枕頸區(qū)先天性畸形為主所致的寰樞關(guān)節(jié)脫位稱為先天性畸形脫位，其癥狀常在少年后或成年發(fā)生，并與后天勞損及外傷相關(guān)。

[枕頸區(qū)又稱枕椎連接部，指環(huán)繞枕骨大孔區(qū)域和上二頸椎，此處骨和韌帶呈漏斗狀，包繞延髓、小腦下部及脊髓起始部。]第十頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第10頁，共44頁。導致AAD容易發(fā)病的兩大原因Thewiderangeofmovementspossibleatthisregionmakesitvulnerabletoinjuryandinstability.Thecomplexembryologicaldevelopmentofthisregionalsomakesitsusceptibletoamyriadofosseousandsofttissueanomalies.第十一頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第11頁，共44頁。Biomechanics

韌帶：十字韌帶功能不全移位保持在5-6mm

十字+翼狀韌帶功能不全大于5-6mm脫位

橫韌帶是寰椎最重要的穩(wěn)定因素，損傷時會導致嚴重的寰樞椎不穩(wěn)。

超過八歲齒狀突前后移位必須在3mm以內(nèi)

肌肉：

旋轉(zhuǎn)頸部時，肌肉在體內(nèi)起夾持作用

肌肉運動產(chǎn)生的“互鎖加固”保持頸椎旋轉(zhuǎn)過程中的排列。

第十二頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第12頁，共44頁。EmbryologyanddevelopmentofCVJ

胚胎早期，由中胚葉分出生骨節(jié)，生骨節(jié)向中線移動包圍脊索形成原始脊椎。約在發(fā)育的第5-6周，原始脊椎的生骨節(jié)開始再分裂，每一節(jié)分裂為頭、尾兩半，頭側(cè)半染色淺，尾側(cè)半染色深。然后各原始脊椎的尾側(cè)半與相鄰臨下一個頭側(cè)半結(jié)合形成定型的脊椎，而兩分裂處形成椎間盤。

顱頂骨由膜內(nèi)化骨，顱底骨（含上項線以下的枕骨）由軟骨內(nèi)化骨。第十三頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第13頁，共44頁。Resegmentationofsomitestoformsclerotomesandchanges

ofsclerotomalprimordiatomaturevertebralpartsScl-A:軸向生骨節(jié)Scl-L：側(cè)生骨節(jié)IBM:椎間域邊界間質(zhì)Ad:軸生骨節(jié)致密區(qū)（深染）Al：軸生骨節(jié)疏松區(qū)（淡染）Ld：側(cè)生骨節(jié)致密區(qū)Ll：側(cè)生骨節(jié)疏松區(qū)P:椎弓根NR：神經(jīng)根NA：神經(jīng)弓NC：脊索殘留第十四頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第14頁，共44頁。

間椎體斜坡前結(jié)節(jié)

第四枕生骨節(jié)腹側(cè)枕骨大孔U行前緣、枕髁及枕髁中線

椎弓（前寰椎）尾側(cè)寰椎側(cè)塊及后弓上部齒狀突：前寰椎、第一、二脊椎生骨節(jié)構(gòu)成第十五頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第15頁，共44頁。

寰椎椎體是第一脊椎生骨節(jié)形成，發(fā)生分離形成齒狀突。寰椎前弓來源于生骨節(jié)腹側(cè)的致密間質(zhì)。寰椎未發(fā)育出椎體，其椎體的原基則變成齒狀突并與樞椎椎體融合。第一脊椎生骨節(jié)的椎弓形成寰椎椎弓的后下部分。

齒狀突頂端另有一骨化中心，不衡定，來源于前寰椎?？捎谰门c齒狀突分離形成游離小骨。第十六頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第16頁，共44頁。第十七頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第17頁，共44頁。Etiologyandpathogenesis枕骨-寰椎先天性融合：顱底凹陷：齒狀突發(fā)育異常：kilpper-Feil綜合征：第十八頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第18頁，共44頁。枕骨-寰椎先天性融合

缺乏寰枕關(guān)節(jié)，致使寰樞關(guān)節(jié)活動加大，累積性勞損將使寰樞之間的韌帶及關(guān)節(jié)囊松弛，從而發(fā)生寰樞關(guān)節(jié)的不穩(wěn)，或在輕微外力后進行性加重。第十九頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第19頁，共44頁。顱底凹陷顱底凹陷縱然有寰樞關(guān)節(jié)的存在，但是其活動范圍會受到畸形骨質(zhì)的限制，同時部分患者合并寰椎枕骨化。第二十頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第20頁，共44頁。齒狀突發(fā)育不全齒狀突游離小骨齒狀突發(fā)育不良齒狀突缺如第二十一頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第21頁，共44頁。Killipper-Feil綜合征又稱短頸畸形，系指兩個或兩個以上的頸椎融合。樞椎和其下相連的幾個頸椎發(fā)生先天性融合伴有斜頸畸形，寰樞關(guān)節(jié)負荷增大。第二十二頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第22頁，共44頁。Manifestationspyramidalsigns(weaknessandspasticity)appearenceshortneck,lowhairline,facialasymmetryneckmovementrestrictionandtorticollis

Thehistoryoftransientunconsciousnessorsuddenneurologicaldeteriorationfollowingminortrauma第二十三頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第23頁，共44頁。ImageologyMRIhelpstoassesssofttissueanomalies,syringomyelia,theextentofcervicomedullarycompressionandcordchanges.

3D-CTassessmentofthebonyconfigurationofthecraniovertebraljunction第二十四頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第24頁，共44頁。Chamberlainlineextendsbetweentheposteriorpoleofthehardpalateandtheopisthion(posteriormarginoftheforamenmagnum)第二十五頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第25頁，共44頁。WackenheinclivusbaselinealinealongtheclivusandextrapolatingitinferiorlyintotheuppercervicalspinalcanalVentralspinalcordcompressionmayoccurwhentheangleislessthan150°第二十六頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第26頁，共44頁。Diagnosisdistancebetweentheanteriorarchoftheatlasandtheodontoidisgreaterthan3mminadultsand4.5mminchildren.第二十七頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第27頁，共44頁。DifferentialDiagnosisTraumaticAADSpontaneousAAD第二十八頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第28頁，共44頁。TraumaticAAD創(chuàng)傷引起的寰樞椎不穩(wěn)或脫位比較常見，主要有以下幾種類型：1.寰椎椎弓骨折（Jefferson骨折）。2.寰椎橫韌帶斷裂X線側(cè)位片寰椎前脫位（ADI間隙>5mm），而齒狀突完整。3.齒狀突骨折。第二十九頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第29頁，共44頁。SpontaneousAAD非特異性炎癥頸部感染。如扁桃體炎、中耳炎、咽炎等均可致咽后壁淋巴結(jié)炎，從而使臨近的寰樞關(guān)節(jié)產(chǎn)生反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎，引起關(guān)節(jié)積液、橫韌帶松弛。類風濕關(guān)節(jié)炎類風濕性關(guān)節(jié)炎最常見，炎癥造成的齒狀突周圍骨、韌帶結(jié)構(gòu)的破壞在寰樞脫位的發(fā)生中起很大作用。第三十頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第30頁，共44頁。TreatmentPreoperativemanagementAnestheticconsiderationsAnteriordecompressionPosteriorstabilizationtechniques第三十一頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第31頁，共44頁。PreoperativemanagementClinotherapyCervicalcollar

枕頸區(qū)先天性畸形患者發(fā)生頸區(qū)疼痛，過伸過曲照片提示寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)，均應(yīng)立刻給予頸托保護。Skulltractionorcervicaltraction

顱骨牽引復位后均應(yīng)繼之以融合手術(shù)，以保護脊髓。因為韌帶結(jié)構(gòu)的陳舊性損傷不可能完整修復而重建寰樞間的穩(wěn)定性。第三十二頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第32頁，共44頁。AnestheticconsiderationsDuringintubation,anysuddenmovementsoftheneck,especiallyflexion,shouldbestrictlyavoided.cervicalcollarprotectedInitiallythepatientisanesthetisedusingashortactinganesthetic.recoveryoftherespiratoryfunctionsdeterminesthatnocordinjuryhasoccurredduringtheseprocedures.第三十三頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第33頁，共44頁。AnteriordecompressionIfthedeformityisirreducible,withorwithoutbasilarinvagination,posteriorfusionisprecededbyventraldecompression.transpalatal,transpharyngealroutetheanteriorarchoftheatlasandthelowerportionofclivus,theodontoidandtheC2body---exposingthedura第三十四頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第34頁，共44頁。TransoccipitocervicalposterolasteralapproachTransoralapproach第三十五頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第35頁，共44頁。Extentofexcision

齒狀突的切除范圍AnadequateverticaldecompressionduringthetransoraldecompressionisensuredbyexcisingthepartofC2abovetheWackenheim'sclivalcanallineprojectedintothecervicalcanal.第三十六頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第36頁，共44頁。PosteriorstabilizationtechniquesAtlantoaxialfusion

Occipitocervicalfusion第三十七頁，編輯于星期六：十二點二十三分。第37頁，共44頁。Atlant