新修201704支氣管擴(kuò)張

支氣管擴(kuò)張癥概述大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞后，反

復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，致使支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞，引起

支氣管異常和持久性擴(kuò)張多見(jiàn)于兒童和青年。臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽，大量膿痰和/或反復(fù)咯血病因和發(fā)病機(jī)制（一）支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞（二）支氣管先天性發(fā)育缺陷和遺傳因素（三）免疫功能失調(diào)病因和發(fā)病機(jī)制（一）支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞

是支擴(kuò)的主要發(fā)病因素感染和阻塞兩者互為因果，促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)

生和發(fā)展。

由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細(xì)窄，易阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是

支擴(kuò)最常見(jiàn)的病因。

病因和發(fā)病機(jī)制感染→黏膜充血、水腫、分泌物↑→導(dǎo)致管腔阻塞引流不暢，而這些阻塞又加重了感染；腫瘤、異物、管外腫大淋巴結(jié)壓迫、炎癥等→支氣管阻塞→感染反復(fù)感染使支氣管壁各層組織（尤其是平滑肌纖維和

彈性纖維）遭到破壞、削弱了對(duì)管壁支撐作用；反復(fù)感染可使充滿炎性介質(zhì)和病原菌黏稠液體的氣道逐漸擴(kuò)大、形成瘢痕和扭曲支氣管壁水腫、炎癥和新血管形成而變厚。周?chē)g質(zhì)組織和肺泡的破壞導(dǎo)致了纖維化、肺氣腫，或二者兼有。病因和發(fā)病機(jī)制（二）支氣管先天性發(fā)育缺陷和遺傳因素支氣管先天性發(fā)育障礙而致支氣管擴(kuò)張癥。如卡塔格內(nèi)（Kartagener）綜合癥：支氣管軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足→致局部管壁薄弱或彈性較差。

伴有鼻竇炎和右位心。病因和發(fā)病機(jī)制與遺傳因素有關(guān)的肺囊性纖維化—支氣管黏液腺分泌大

量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發(fā)感染，血清內(nèi)可含有抑制支氣管柱狀上皮細(xì)胞纖毛活動(dòng)物質(zhì)（囊性纖維化跨膜傳導(dǎo)調(diào)節(jié)蛋白，CFTA）——也可誘發(fā)支氣管擴(kuò)張，但在我國(guó)尚未發(fā)現(xiàn)。氣道結(jié)構(gòu)異常：巨大氣管-支氣管癥（Mounier-Kuhn綜合征）先天性軟骨缺失癥（Williams-Campbell綜合征）變應(yīng)性支氣管肺曲霉?。ˋBPA）、先天性丙種球蛋白缺乏癥等均可發(fā)生。病因和發(fā)病機(jī)制（三）免疫功能失調(diào)如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、克羅恩病、SLE、潰瘍性結(jié)腸炎、支氣管哮喘、HIV感染、心肺移植術(shù)后等可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。有些患者體液免疫和細(xì)胞免疫功能有不同程度的異常，可能與機(jī)體免疫功能失調(diào)有關(guān)。病因和發(fā)病機(jī)制彌漫性支氣管擴(kuò)張常發(fā)生于有遺傳、免疫或解剖缺陷的患者局灶性支氣管擴(kuò)張可源于未進(jìn)行治療的肺炎或阻塞，例如異物或腫瘤、外源性壓迫或肺葉切除后解剖移位。有些病例無(wú)明顯病因病理支擴(kuò)主要影響段及亞段支氣管。管壁結(jié)構(gòu)破壞被纖維組織替代，管腔擴(kuò)張可達(dá)正常

的4倍，呈柱狀、囊狀或不規(guī)則擴(kuò)張；柱狀擴(kuò)張：呈均一管型擴(kuò)張且突然在一處變細(xì)，致遠(yuǎn)處的小氣道往往被分泌物阻塞；囊狀擴(kuò)張：管腔呈囊狀改變；不規(guī)則擴(kuò)張：管腔呈不規(guī)則或串珠樣改變管壁彈力組織、肌層、軟管環(huán)受損破壞所致管腔變形擴(kuò)大。腔內(nèi)積聚稠厚膿性分泌物多見(jiàn)于下葉，左下葉比右下葉多見(jiàn)。顯微鏡下：支氣管炎癥和纖維化、支氣管壁潰瘍、纖毛柱狀上皮細(xì)胞鱗狀化和黏液腺增生或萎縮。炎癥可致支氣管壁血管增多，并伴相應(yīng)的支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張及支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合或形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。炎癥可蔓延到臨近肺實(shí)質(zhì)，引起肺炎、小膿腫和肺小葉不張?？沙霈F(xiàn)纖維化、肺氣腫、支氣管肺炎、肺萎陷。病理分類(lèi)：柱狀擴(kuò)張與囊狀擴(kuò)張好發(fā)部位：左下葉和舌葉、右下葉病理大體病理標(biāo)本組織病理標(biāo)本病理生理早期病變輕且局限，肺功能測(cè)定可在正常范圍。病變范圍較大時(shí)，表現(xiàn)為輕度阻塞性通氣障礙。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛，則表現(xiàn)以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。最終發(fā)展為肺源性心臟病和右心衰竭。臨床表現(xiàn)病程多呈慢性經(jīng)過(guò)。多數(shù)病人在童年時(shí)就有癥狀，以后常有呼吸道反復(fù)發(fā)作的感染。本病典型癥狀為持續(xù)或反復(fù)的咳嗽、咳痰或咳膿痰50%-70%發(fā)生反復(fù)咯血。感染加重可累及肺實(shí)質(zhì)→肺炎出現(xiàn)呼吸困難和喘息常提示有廣泛的支氣管擴(kuò)張或有潛在的慢阻肺。

癥狀1、慢性咳嗽、大量膿痰與體位改變有關(guān)：如晨起時(shí)咳嗽痰量增多。呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)：黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，

靜置后可分三層，上層為泡沫，下懸膿性成分，中

層為渾濁黏液，下層為壞死組織沉淀物。若有厭氧菌混合感染：則咳膿性稀痰，并有臭味。2、反復(fù)咯血：

50%-70%因病變部位支氣管壁毛細(xì)血管擴(kuò)張形成血管瘤，而反復(fù)咯血?？┭潭瓤煞譃樾×靠┭链罅靠┭?，與病情無(wú)相關(guān)關(guān)系。

干性支氣管擴(kuò)張：僅有反復(fù)咯血，而無(wú)咳嗽、膿痰等癥狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱(chēng)為干性支氣管擴(kuò)張，其支氣管擴(kuò)張多位于上葉引流良好部位。癥狀

癥狀

3、反復(fù)肺部感染：

同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈4、全身癥狀：

若支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、納差、消瘦、貧血等癥狀。有的病人存在副鼻竇炎，尤其先天性原因引起的支擴(kuò)。臨床表現(xiàn)病變?cè)缙诨蚋尚灾夤軘U(kuò)張無(wú)異常肺部體征。病變重或繼發(fā)感染時(shí)常于胸下部或背部聞及較粗的濕羅音，其部位比較固定，常持久存在。肺結(jié)核引起的支氣管擴(kuò)張濕啰音多見(jiàn)于肩胛骨區(qū)。部分病人有杵狀指（趾）。體征【實(shí)驗(yàn)室檢查】（一）一般檢查1.血常規(guī)長(zhǎng)期慢性感染或反復(fù)咯血者有貧血的表現(xiàn)。2.痰：涂片–大量多形核白血球和各種混合性細(xì)菌，包括G+和G-細(xì)菌以及厭氧菌、結(jié)核性支擴(kuò)者可見(jiàn)結(jié)核桿菌。（二）胸部影象學(xué)檢查

1.胸部X線片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見(jiàn)環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期X線胸片可無(wú)異常。環(huán)狀透亮影蜂窩狀影（二）胸部影象學(xué)檢查2.胸部CT

支氣管樹(shù)逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過(guò)與之伴行的肺動(dòng)脈。

柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；

囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光