擴張型心肌病

我國1995年擴張型心肌病的診斷參考標準：原發(fā)性擴張型心肌病是一種原因不明的心肌病，其主要特征是心臟擴大和心肌收縮功能減低。由于起病隱匿，早期可表現(xiàn)為心室增大，可能有心律失常，靜態(tài)時射血分數(shù)正常，運動后射血分數(shù)降低；然后逐漸發(fā)展為充血性心力衰竭。(1)臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。(2)心臟擴大x線＞0.5,超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為明顯，左室舒張末期內(nèi)徑指數(shù)》27mm/m2,心臟(3)心室收縮功能減低：超聲心動圖檢測示室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值。(4)必須排除其他特異(繼發(fā))心地方性心肌病()， ADP/ATP肌球蛋白抗體、抗B1,受M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。心內(nèi)膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助于與特異性心肌病和急性心肌炎的鑒別診斷。用心內(nèi)膜心肌活檢標本進行多聚酶鏈式反應 (PCR)或原位雜1.擴張型心肌病臨床表現(xiàn)為心臟擴大，心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。2.心臟擴大X線檢查心胸＞0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯。3?心室收縮功能減低：4?必須排除其他特異性( 心病(病)。5. ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗B1—受體抗體、抗26?注意擴張型心肌病與風心病、心包積液、高血壓性心臟病、冠心病、先天性心臟病、繼發(fā)性心肌病鑒別。擴心的口訣:二三薄四弱全心擴大，以左心更為明顯，左室流出到增寬普遍一致性減弱，二尖瓣開放幅度減小，呈鉆石樣

，，補充一下：一二小：主動脈以及二尖瓣開口面積縮小三?。菏冶诿黠@變薄四弱：心肌運動減弱還應注意與酒精性心肌病鑒別，我們遇到過多例，超聲表現(xiàn)與擴張型心肌病無明顯區(qū)別，但均有長期大量飲酒史，戒酒后 3月?年復查，心功能均有明顯改善，左心腔也有縮小與高心病的鑒別：1.有高血壓病史2.左房左室增大的同時，還有左室壁的增厚3.左室收縮功能正常，甚至高于正常。另外還要與由于瓣膜病變導致的左室腔的明顯擴大鑒別1.瓣膜有增厚，或發(fā)育畸形2.室壁運動要強于擴心，EF一般會比擴心的高今天收一病號年令50歲，男性，既往有擴張型心肌病3--4年，有腦栓塞史近1年，多次因心衰入院。此次，10天前感冒后岀現(xiàn)咳嗽、咯痰，痰中帶新鮮血絲，呼吸困難，有夜間陣發(fā)性呼吸困難。曾自行口服地高辛0.25mg3 QS限. 0.25mg1/日果。入院前6小時（早4點左右）突然岀現(xiàn)全腹痛，查胸腹透示：左室大，腸管積氣，無液平面。心電圖同前。心超示左室 71，右室不大，無室壁活動障礙。入科后查體血壓 110/80mmH,神清，面色萎黃，口唇紫紺，頸靜脈怒張，兩肺呼吸音清，未聞及羅音，心界向左下擴大，心尖搏動位腋前線第7肋間，心率110次/分，心音低鈍。腹軟，左上中腹壓痛，無肌緊張及反跳痛，肝肋下4厘米，雙下肢無水腫。初步診斷： 擴張型心肌病心律失常完全性左束支傳導阻滯心衰心功能IV級，腸系膜動脈栓塞不除外給于吸氧西地蘭半量，速尿布 2支，罌粟堿2支曲馬多1支肌注，低分子肝素5000U皮下注射，靜點阿莫西林，阿魏酸鈉，單硝酸異山梨酯，多巴酚丁胺。腹痛不能緩解，請外科會診排除外科急腹痛， 建議給曲馬多靜點。后腹痛明顯減輕，患者訴心慌，煩燥，復查心電圖沒明顯變化。給心電監(jiān)護，監(jiān)護儀示血氧飽和度 100，心率一直偏快20--140次/分。病情減輕，平臥位入睡。入院 3個半小時后突然訴胸悶，煩燥不安，呼吸，心跳變得紊亂，搶救無效死亡。主任認為此病號應為并發(fā)肺栓塞。不明白此病號可能性最大的診斷應該是什么？死亡原因是什么？請大家給以指點。說說我的意見：一心臟病診：心力衰竭3度，完全性左束支傳導阻滯，基礎心臟病可能是擴張性心肌病，缺血性心肌病，高血壓性心臟病三者中的一個。腹痛的診斷1急性腸梗死，它包 1）動2）性25%）。本病人有急性腸梗死的早期表現(xiàn)，支持急性腸梗死的證據(jù)有1竭32）突 ;3）與嚴重腹痛不吻合的體征：幾乎是沒有陽性體征； 4）超聲，LDH升高，發(fā)病后小時死亡也與急性腸梗死診斷吻合。如果病人生存時間足夠長，可以看到本病的晚期表現(xiàn)：腹膜炎，腸梗阻，嘔血，黑便，血性腹水，性：1）2）CT;3）剖：1）CT可診斷，腹主動脈夾層動脈瘤近期預后急性腸梗死好得多。2）常100%；60-70%。最好的情況是指，心功能較好，阻塞血管位于腸系膜動脈遠端，早期行剖腹探查術(shù)。死亡原因：急性腸梗死對循環(huán)的影響是多方面的， 1）血漿向梗死腸2）3）機體對腸梗死的應激反應，為冠猝死1小時內(nèi)突然意識喪失。本病人如果診斷腸梗死的話，應該不是猝死。還有些細節(jié)有一定的提示意義：1）用洋地黃期間發(fā)生腸梗死，有很多是非閉塞性腸梗死；2）早晨點病人應該在睡眠中，心肌梗死，腦血栓都在這時發(fā)病，它提示腸系膜動脈原位血栓形成的可能性。1.擴張性心肌病既往診斷明確，擴張性心肌病常見的兩個并發(fā)癥就是心律失常和血栓形成，腹原因還是考慮栓塞造成的絞榨性腸梗阻，腹部平片提示腸脹氣，不知外科醫(yī)生憑什莫除外急腹癥，為什莫不使用解痙劑，而使用鎮(zhèn)痛藥物。2.死亡原因考慮肺栓塞或是心律失常造成的心源性猝死也不能除外感染性休克 （特別是如果存在腸道細菌移位）加重心衰而死亡擴張型心肌病左房室附壁血栓脫落致腸系膜動脈栓塞導致腹痛右房室附壁血栓脫落致肺栓塞導致死亡1,發(fā)生了陣發(fā)性房顫,想用胺碘酮復律,可主任卻說胺碘酮是禁忌癥,回去一翻藥物手冊,果然有說心肌病特殊別是心肌擴大的是禁忌.后又查文獻,卻于擴張性心肌病預防室速和室顫的報.各位戰(zhàn)友,請問擴張型心肌病能否用胺碘酮?2、心功能不全也只是慎用吧,而且有的時候心功不全合并心律失常,胺碘酮還是唯一可用的藥.為什么心肌病是禁用?為什么又有的文獻報道可用呢?3、擴張性心肌病中出現(xiàn)傳到障礙非常普遍，主要是希浦系統(tǒng)受損比較嚴重，而胺碘酮屬于 III類抗心律失常藥物，主要通過延長動作電位時程進行抗心律失常，若在比較嚴重的心肌病中應用胺碘酮進行治療，危險性比較大，會使APD延長很明顯，容易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)室速擴張性心肌病另外一個重要的心電圖特點為：異位搏動和異位心律。出現(xiàn)室速或室顫，通常意味著心肌的病理改變程度比較嚴重，而通常這個時候，胺碘酮就可以通過提高室顫閾值而發(fā)揮效能（考慮其效益/危害比）。臨床應用胺碘酮治療心肌病風險性較大，可以認為是禁忌，但若在嚴重心肌病前提下，可以考慮應用控制致命性室顫。4衰為主，后者則應盡快復律，藥物復律的話該首選胺碘酮了。5如有心衰，以控制心衰為主，如為快速性房纏，影響血流動力學可考慮控制心室律。臨床上現(xiàn)在有關酒精性心肌病的報道屢見不鮮，關于酒精性心肌病，默克手冊是這樣描述的：酒精性心肌病可嚴重濫用酒精約10年后發(fā)生,可能是酒精對心肌的直接毒性效應，與營養(yǎng)狀況無關。其臨床表現(xiàn)為心臟擴大及充血性心力衰竭，病理表現(xiàn)為彌漫性心肌纖維化與心肌肥大，伴有糖蛋白浸潤。此外,酒精濫用所致的硫胺素缺乏會引起一種心肌病變出現(xiàn)高排血量心衰，并會因為電解質(zhì)失衡而產(chǎn)生心臟傳導系統(tǒng)的紊亂。年輕的酒中毒者可因攝入過量酒精心電圖異常，心不齊和猝死。酒精性心肌病有時與缺血性心肌病有相似的臨床表現(xiàn)，有時也和擴張性心肌病不好區(qū)分，但酒精性心肌病一般有有長期大量飲酒史，戒酒后超聲心動圖左室內(nèi)徑的明顯縮小是酒精性心肌病的一個顯著特點。酒精性心肌?。╝lcoholiccardiomypathy,AC）1995年世界衛(wèi)生組織及國際心臟病學會聯(lián)合會（WHO/IFC）工作組關于心肌病的定義和分類的報道中將酒精性心肌病列為特異性心肌病中的過敏性和中毒反應所致的心肌病。發(fā)病機制可能與下列因素有關：1.酒精的直接毒性作用2.長期飲酒導致營養(yǎng)障礙3.酒精飲料中的其它添加劑的毒性作用4.遺傳基因（剛剛完成一個課題，可