mri對(duì)嬰幼兒腦性癱瘓的診斷價(jià)值

mri對(duì)嬰幼兒腦性癱瘓的診斷價(jià)值

腦癱（cerebolpalsyp）是“從妊娠到兒童時(shí)期的非選擇性腦損傷和發(fā)育缺陷所引起的綜合征，主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常。臨床診斷腦癱主要依據(jù)其高危因素、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肌張力異常、運(yùn)動(dòng)障礙和姿勢(shì)異常及神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)。MRI在神經(jīng)影像學(xué)檢查方面,據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道其陽性率在70%-90%。本研究通過MRI影像表現(xiàn),探討其在嬰幼兒腦性癱瘓?jiān)缙谠\斷中的價(jià)值。掃描方法及參數(shù)研究對(duì)象:2008年7月至2010年8月,在西安市兒童醫(yī)院和西安交大二附院住院治療診斷為腦癱并行顱腦MRI檢查的嬰幼患兒?？偫龜?shù)232例,其中男149例,女83例;年齡范圍3月~3歲,其中3~5月9例,6~12月52例,1~2歲107例,2~3歲64例。按出生胎齡分為足月兒組(128例)和早產(chǎn)兒組(104例);按臨床表現(xiàn)分型,其中痙攣型165例(四肢癱84例,偏癱47例,雙癱32例、三癱2例),手足徐動(dòng)型21例,共濟(jì)失調(diào)型6例,肌張力減低型13例,混合型27例。成像設(shè)備:東芝0.35TMRI,GE3.0TMRI。掃描方法及參數(shù):所有對(duì)象均使用標(biāo)準(zhǔn)頭顱線圈,患兒頭部兩側(cè)用海綿墊固定,雙外耳道內(nèi)置入耳塞外加配戴耳機(jī),一方面最大限度減少噪音,保護(hù)聽力;一方面防止小兒驚醒。由于患兒年齡較小不能配合,檢查前半小時(shí)需口服10%水合氯醛,劑量為0.5ml/kg,最大劑量為10ml,待小兒熟睡后方可進(jìn)行MRI檢查。MRI常規(guī)檢查:軸位T1Flair(TR1572ms/TE19.2ms)、T2Propeller(TR6500ms,/TE124ms),層厚5.5mm,層間距1.5mm,FOV:240x240mm2;矢狀位T1(TR2000ms/TE7ms),層厚5mm,層間距1mm;FOV:240x240mm2。均未行增強(qiáng)掃描。統(tǒng)計(jì)學(xué)分析運(yùn)用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)軟件包,采用χ2檢驗(yàn),P<0.05具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。腦電生理檢查腦癱患兒MRI檢查的總陽性率為84.9%。痙攣型四肢癱、偏癱、雙癱陽性率分別為86.9%、97.8%、87.5%;手足徐動(dòng)型61.9%;共濟(jì)失調(diào)型100%;肌張力減低型84.6%;混合型66.6%。﹡部分病人MRI同時(shí)合并兩種以上異常征象腦癱患兒MRI影像表現(xiàn)見表1。PVL共99例,其中雙側(cè)PVL72例,單側(cè)PVL27例;腦軟化、萎縮20例,其中4例為彌漫性損傷,6例為局部損傷;基底節(jié)及丘腦病變14例,其中9例為基底節(jié)區(qū)軟化灶,5例表現(xiàn)為基底節(jié)及丘腦異常信號(hào);髓鞘形成不良44例;腦積水11例;腦發(fā)育不良19例,包括13例大腦發(fā)育不良和6例小腦發(fā)育不良;腦發(fā)育畸形19例,分別為腦穿通畸形4例,腦裂畸形并透明隔缺如、灰質(zhì)異位9例,巨腦回3例,胼胝體發(fā)育不全3例;MRI表現(xiàn)正常35例。不同類型腦癱MRI表現(xiàn)見表2,165例痙攣型癱瘓MRI異常表現(xiàn)中PVL共89例,除27例偏癱為單側(cè)PVL外,其余均為雙側(cè)PVL;腦軟化、萎縮7例,6例為偏癱,1例為四肢癱;基底節(jié)軟化灶9例,8例為偏癱,1例為四肢癱;腦發(fā)育不良9例,8例為四肢癱,1例為偏癱;腦發(fā)育畸形16例,12例為四肢癱,3例為偏癱,1例為雙癱;另外髓鞘形成不良35例,腦積水8例。21例手足徐動(dòng)型MRI異常表現(xiàn)中基底節(jié)及丘腦異常信號(hào)5例、髓鞘形成不良6例,其他病變2例。6例共濟(jì)失調(diào)型MRI均表現(xiàn)為小腦發(fā)育不良。27例混合型MRI異常表現(xiàn)為PVL8例、腦軟化、萎縮9例,其他病變5例。肌張力低下型MRI表現(xiàn)無明顯特異性。PVL在偏癱中最常見,占63.8%(30/47),主要是單側(cè)PVL,而雙側(cè)PVL常見于雙癱,占59.4%(19/32),與四肢癱(39/84)比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(x2=1.55,P>0.005)。早產(chǎn)兒與足月兒MRI不同表現(xiàn)見表3,其中早產(chǎn)兒PVL發(fā)生率為54%(56/104);足月兒PVL發(fā)生率只有33%(43/128)。腦癱早產(chǎn)兒組與足月兒組PVL發(fā)生率比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(x2=9.62,v=1,p=0.002)。腦室側(cè)腦室檢查檢查結(jié)果腦癱是嬰幼兒神經(jīng)系統(tǒng)的常見疾病,國外文獻(xiàn)報(bào)道患病率2~3‰,我國1.92‰左右。許多圍生期危險(xiǎn)因素被認(rèn)為與腦癱的發(fā)生有關(guān),主要包括:早產(chǎn)兒與低出生體重、腦缺氧缺血、產(chǎn)傷、先天性腦發(fā)育異常、核黃疸和先天性宮內(nèi)感染等。近年來隨著低出生體重新生兒的存活率提高,腦癱的發(fā)病率呈增高趨勢(shì)。圖1abc1歲3月幼兒,痙攣型四肢癱圖a,bT1WI及T2WI軸位顯示雙側(cè)側(cè)腦室體后旁白質(zhì)明顯減少,皮層向內(nèi)伸入,與側(cè)腦室緣接近。雙側(cè)側(cè)腦室不規(guī)則擴(kuò)大。側(cè)腦室周圍見多發(fā)斑片狀長T1長T2信號(hào)。圖cT1WI矢狀位顯示胼胝體變薄。圖2ab1歲幼兒,痙攣型偏癱(右側(cè))T1WI及T2WI軸位顯示左側(cè)側(cè)腦室體旁白質(zhì)減少,T2WI信號(hào)增高,并可見囊性軟化灶。左側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。右側(cè)側(cè)腦室未見明顯擴(kuò)張。圖3abc1歲2月幼兒,痙攣型偏癱(右側(cè))圖a,bT1WI及T2WI軸位顯示左側(cè)大腦半球體積減小,皮質(zhì)萎縮,皮層下見多發(fā)囊性腦軟化灶。左側(cè)腦室擴(kuò)大。圖cT1WI矢狀位顯示胼胝體明顯吸收、變薄。圖4abc10個(gè)月嬰兒,痙攣型四肢癱圖a,bT1WI及T2WI軸位顯示雙側(cè)顳枕葉彌漫性腦回增厚,腦溝減少,皮層內(nèi)表面光滑,白質(zhì)變薄。圖cT1WI矢狀位顯示側(cè)腦室枕角擴(kuò)大。本文回顧分析的232例腦癱患兒中,MRI檢查顯示異常197例,總陽性率為84.9%,其中痙攣性偏癱及共濟(jì)失調(diào)型陽性率最高,接近或等于100%,手足徐動(dòng)型和混合型陽性率最低,位于60%~70%之間。其他類型腦癱陽性率位于80%~90%之間。MRI影像表現(xiàn)中最常見的是PVL,這與其它文獻(xiàn)報(bào)告相似。PVL典型MRI表現(xiàn)為側(cè)腦室周圍白質(zhì)內(nèi)斑片狀異常信號(hào),T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),鄰近側(cè)腦室不規(guī)則擴(kuò)大;側(cè)腦室周圍白質(zhì)明顯減少,嚴(yán)重時(shí)部分區(qū)域白質(zhì)消失,腦皮層與側(cè)腦室緣接近甚至相連(圖1)。病變常同時(shí)累及雙側(cè),但少數(shù)也可只累及一側(cè)或以一側(cè)為主(圖2)。本研究中雙側(cè)PVL72例,單側(cè)PVL27例。PVL以錐體系受損為主,臨床上主要引起痙攣型癱瘓。單側(cè)PVL主要引起偏癱,雙側(cè)PVL引起四肢癱或雙癱。表2顯示因PVL引起的腦癱,89.8%(89/99)為痙攣型癱瘓,其中27例單側(cè)PVL均導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體痙攣型癱瘓。雙側(cè)PVL中61例為痙攣型雙癱、四肢癱,1例為三癱,2例為肌張力減低型,8例為混合型。而對(duì)于3例為偏癱患兒,可能系病變雖同時(shí)累及雙側(cè),但以一側(cè)為主,導(dǎo)致臨床主要表現(xiàn)為一側(cè)肢體障礙,對(duì)側(cè)不明顯有關(guān)。同理,筆者認(rèn)為對(duì)于部分單側(cè)PVL,病變可能也同時(shí)累及雙側(cè),只是一側(cè)病變較輕,常規(guī)MRI無法顯示其細(xì)微結(jié)構(gòu)變化。本研究另發(fā)現(xiàn)雙側(cè)PVL常見于雙癱(19/32),但與四肢癱(39/84)比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。目前普遍認(rèn)為PVL多見于早產(chǎn)兒。在解剖上由于腦室周圍白質(zhì)的血供分別來自腦室區(qū)和遠(yuǎn)腦室區(qū)的終動(dòng)脈,早產(chǎn)兒終動(dòng)脈深穿支的側(cè)支循環(huán)尚未建立,當(dāng)灌注不良和血管調(diào)節(jié)功能嚴(yán)重失調(diào)時(shí),腦室旁深部白質(zhì)成為腦室缺氧損害的高發(fā)區(qū)。另外早產(chǎn)兒因腦組織發(fā)育不成熟,對(duì)缺氧缺血更為敏感,故較足月兒更容易發(fā)生PVL。從表2可以看出99例PVL患兒中,早產(chǎn)兒56例,占56.5%(56/99),雙側(cè)PVL患兒中早產(chǎn)兒例數(shù)更是足月兒的2倍,對(duì)于單側(cè)PVL足月兒例數(shù)反而高于早產(chǎn)兒,可能與偏癱患兒樣本統(tǒng)計(jì)量偏少有關(guān),有待日后進(jìn)一步總結(jié)分析。另外104例早產(chǎn)兒發(fā)生PVL56例,占54%,128例足月兒發(fā)生PVL43例,只占33%。腦癱早產(chǎn)兒組與足月兒組PVL發(fā)生率比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(x2=9.62,v=1,p=0.002),進(jìn)一步說明早產(chǎn)兒較足月兒更容易發(fā)生PVL。足月兒由于病因復(fù)雜,MRI及臨床表現(xiàn)可多樣化。MRI其它異常表現(xiàn)中:腦軟化、萎縮20例,其中14例雙側(cè)大腦半球彌漫性損傷,臨床以肌張力減低和混合型為主;6例局部損傷,由于病變位于一側(cè)大腦半球,臨床主要引起痙攣型偏癱(圖3)?；坠?jié)及丘腦病變中5例MRI表現(xiàn)為雙側(cè)蒼白球、丘腦對(duì)稱性長T1長T2信號(hào),臨床表現(xiàn)為手足徐動(dòng)型。手足徐動(dòng)型病因多見于缺氧缺血性腦病和膽紅素腦病,尤其是膽紅素腦病,由于損傷主要累及雙側(cè)尾狀核、殼核及下丘腦,MRI表現(xiàn)具有明顯特異性。腦發(fā)育不良19例,包括大腦和小腦發(fā)育不良。前者常表現(xiàn)為額葉腦萎縮,額部蛛網(wǎng)膜下腔增寬,主要見于痙攣型四肢癱。后者常表現(xiàn)為小腦蚓部發(fā)育不良。因小腦參與的是軀體平衡和肌肉張力的調(diào)節(jié),以及隨意運(yùn)動(dòng)的協(xié)調(diào),故臨床表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)型。腦發(fā)育畸形共19例,主要見于痙攣性四肢癱,其中腦裂畸形MRI表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)異常裂隙從腦表面一直延伸至室管膜下方,裂隙兩旁為灰質(zhì)信號(hào)。病變可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)生。常合并有灰質(zhì)異位和透明隔缺如。本次研究中9例腦裂畸形患兒中3例為雙側(cè)腦裂畸形,6例為單側(cè)腦裂畸形。其中4例合并透明隔缺如,2例合并有灰質(zhì)異位,2例同時(shí)合并有透明隔缺如、灰質(zhì)異位,一例為單純性腦裂畸形。腦穿通畸形MRI顯示為腦實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性病灶,病變與相鄰腦室及蛛網(wǎng)膜下腔相通,分為先天性腦穿通畸形和后天性腦穿通畸形兩類。腦癱患兒大多為先天性腦穿通畸形,主要與胚胎期的發(fā)育異常、母體孕期營養(yǎng)障礙和遺傳因素有關(guān)。4例腦穿通畸形中2例為痙攣型四肢癱,2例為痙攣型偏癱。3例巨腦回畸形MRI顯示雙側(cè)大腦半球腦回粗大,腦溝數(shù)目減少(圖4)。3例胼胝體發(fā)育不全MRI顯示胼胝體信號(hào)缺如。2例為完全缺如,1例為部分缺如。另外232例腦癱患兒均存在不同程度運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后,MRI顯示髓鞘形成不良44例,占患兒總數(shù)的18.9%,主要見于2歲以內(nèi)患兒。髓鞘形成不良典型表現(xiàn)為白質(zhì)區(qū)斑片狀長T1長T2信號(hào)。腦癱患兒由于早期腦損傷和發(fā)育缺陷,直接影響腦白質(zhì)正常發(fā)育及髓鞘化形成。近年來MRI不再局限于傳統(tǒng)形態(tài)及信號(hào)上的研究,逐步向功能及微觀結(jié)構(gòu)方面發(fā)展。彌散張量成像(diffusiontensorima